El documento trata sobre el hipotiroidismo. Explica que puede ser congénito o adquirido, y se clasifica en primario, central o periférico dependiendo de la ubicación del problema. Describe las manifestaciones clínicas como retraso en el crecimiento y desarrollo. El diagnóstico se basa en exámenes de laboratorio y de imagen. El tratamiento consiste en administrar levotiroxina de forma oral de por vida.
2. HIPOTIROIDISMO
El hipotiroidismo se debe a una
producción deficiente de hormona
tiroidea o a un defecto en la actividad del
receptor de hormonas tiroideas
El trastorno puede ser:
congénito
Adquirido
3. Introducción.
Durante la primera mitad de la gestación.
las hormonas tiroideas son de
procedencia exclusivamente materna, ya
que el tiroides fetal empieza a sintetizar
significativamente hormonas tiroideas a
partir de las 20 semanas de gestación.
Se podría decir que durante este tiempo la
placenta es la glándula tiroides del
embrión, transfiriendo las hormonas
tiroideas maternas.
4. Clasificación
se clasifica en 3 grandes grupos:
primario o tiroideo: cuando la causa radica en la propia glándula tiroides;
hipotálamo – hipofisario o central: cuando el trastorno está localizado en la hipófisis
(déficit de TSH ), en cuyo caso se denomina hipotiroidismo secundario; o en el
hipotálamo (déficit de TRH, conociéndose como hipotiroidismo terciario.
periférico: cuando el hipotiroidismo está producido por resistencia generalizada a las
hormonas tiroideas de los tejidos diana.
5.
6. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
La mayoría de los casos de hipotiroidismo
congénito no son hereditarios y se deben a
disgenesia tiroidea 85%.
EPIDEMIOLOGÍA. La prevalencia mundial
1/4.000
Las niñas se afectan dos veces más que los
niños.
ETIOLOGÍA
Las Disgenesias tiroideas se dividen en:
Agenesias: cuando no se detecta glándula
tiroides.
Hipoplasia: cuando el tiroides es de tamaño
pequeño y se localiza en su lugar anatómico
normal.
Ectópica, cuando la glándula tiroides,
generalmente hipoplasico. está desplazada
de su sitio normal, siendo la localización
sublingual encontrada más frecuentemente.
7. ETIOLOGÍA
Disgenesia tiroidea.
Síntesis defectuosa
de tiroxina
Defecto del
transporte de
yoduro.
Defectos de la
peroxidasa tiroidea
en la organificación
y el acoplamiento
Defectos de la
síntesis de
tiroglobulina.
Defectos de la
desyodación.
Defectos del
transporte de
hormonas tiroideas.
Anticuerpos que
bloquean el
receptor de
tirotropina
Administración de
yodo radiactivo.
Déficit de
tirotropina.
8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La mayoría de los lactantes con
hipotiroidismo congénito se encuentran
asintomáticos al nacer.
El hipotiroidismo congénito es dos veces
más frecuente en niñas que en niños.
El peso y la talla al nacer son normales,
pero el perímetro cefálico puede estar
ligeramente incrementado debido al
mixedema cerebral.
La prolongación de la ictericia fisiológica,
puede ser el signo más precoz.
9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Dificultades en la
alimentación.
Dificultades
respiratorias
Lloran poco, duermen
mucho, tienen poco
apetito
Estreñimiento
Gran volumen
abdominal.
Temperatura menor
de 35 °C
Edema en genitales y
extremidades.
Pulso lento, soplos
cardiacos.
La anemia
(macrocítica) es
frecuente.
10.
11. El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los meses siguientes, y
a los 3-6 meses de edad, el cuadro clínico está totalmente desarrollado
12. síndrome de Kocher-Debré-Sémélaigne
seudohipertrofia muscular generalizada.
Tienen un aspecto atlético.
Su patogenia es desconocida.
Los pacientes afectados tienen un
hipotiroidismo de mayor duración y
gravedad.
13.
14. Diagnostico
El diagnostico del hipotiroidismo congénito se basa en el:
estudio de laboratorio,
las imágenes ecográficas,
radiográficas.
15. TAMIZAJE DEL RN
Exámenes de sangre (talón del pie)
Audiometría
Detección de cardiopatías congénitas
criticas
Se realiza al 3er dia de vida y antes de los
30 días.
Toma de la muestra del talón del pie.
Se coloca en papel filtro especial. (tarjeta
de Guthrie)
Resultados en 10 días aviles.
2da herramienta de prevención
recomendada.
16. Diagnostico
La determinación de los niveles séricos de T4 total y T4 libre
establece el estado de hipofunción tiroidea.
Están descendidos en el hipotiroidismo de cualquier origen, salvo en
el síndrome de resistencia generalizada a las hormonas tiroideas
17. Diagnostico
El nivel basal de TSH está por definición, siempre elevado en el
hipotiroidismo primario. habitualmente muy elevado, constituyendo
en este tipo de hipotiroidismo la determinación analítica más
sensible y la que se altera antes.
18. Diagnostico
La gammagrafía tiroidea sirve para conocer la existencia o no de
glándula tiroides, así como su tamaño y forma, localizar las ectopicas
y apreciar la estructura del tiroides.
19. Diagnostico
Por último, desde el punto de vista
radiográfico resaltar que el hipotiroidismo da
lugar a retraso de la maduración ósea
debido a las acciones que las hormonas
tiroideas tienen sobre la mineralización del
cartílago de crecimiento.
El retraso del desarrollo óseo puede
demostrarse radiológicamente al nacer en
alrededor del 60% de lactantes con
hipotiroidismo congénito.
las epífisis femorales distales, con frecuencia
están ausentes.
20. TRATAMIENTO.
La L-tiroxina oral es el tratamiento de elección.
En los recién nacidos, la dosis de inicio recomendada es de 10-15 µg/kg (37,5-50
µg/24 h).
Los niños con hipotiroidismo requieren alrededor de 4 µg/kg/24 horas y los
adultos sólo 2 µg/kg/24 horas.
Con objeto de no interferir su absorción, se aconseja su ingestión 30 minutos
antes de la toma de alimento. Se administra en dosis única diaria ya que su
larga vida media biológica y su conversión periférica en T3 permite mantener
concentraciones estables de T4.
21. Los comprimidos de tiroxina no
deben mezclarse con fórmulas de
proteínas de soja o con hierro,
porque éstos pueden ligar la T4 e
inhibir su absorción.
DOSIS
0-3 meses: 10- 15mcg/kg/día (50 mcg/día).
3 -12 meses: 7-10 mcg/kg/día (50- 75 mcg/día)
1-6 años: 5 -7 mcg/kg/día (75 -100 mcg/ día)
6- 12 años: 3-4 mcg/kg/día (100-150 mcg/día)
12- 16 años: 2- 4 mcg/kg/día (1OO-150 mcg/día)
> 16 años: 2-3 mcg/kg/día (l00-200 mcg/día).
22. Los tres elementos fundamentales en el
tratamiento del hipotiroidismo congénito,
son los siguientes:
Iniciar el tratamiento prontamente.
Administrar una dosis inicial de LT4 adecuada en
el período neonatal.
Conseguir un correcto equilibrio terapéutico
23. HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Los estudios realizados en niños en edad
escolar indican que el hipotiroidismo se
presenta en alrededor del 0,3% (1/333).
La causa más frecuente es: enfermedad
tiroidea autoinmunitaria.
24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La desaceleración del crecimiento
El bocio
Los cambios mixedematosos de la piel
el estreñimiento
la intolerancia al frío
la hipoactividad y un aumento de la necesidad de
sueño
La maduración ósea está retrasada
Retraso de la pubertad.
cefaleas y problemas de visión
TSH: TIROTROPINA HORMONA TIROESTIMULANTE.
TRH: HORMONA LIBERADORA DE TIROTROPINA.
El hipotálamo libera TRH que hace que la hipófisis libere TSH y hace que la Tiroides segregue hormonas tiroideas (T3 y T4)
T4: tiroxina T3: triyodotironina
alteraciones vertebrales características (dobles Contornos de los cuerpos vertebrales, muesca en el borde anterior. cuerpos vertebrales en lengüeta o en espuela). A esto se puede añadir el agrandamiento de la silla turca, por el crecimiento hipofisario secundario a la estimulación crónica de la producción de TSH.