Este documento describe el diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias. Explica que existen varios tipos de defectos inmunológicos que pueden causar infecciones recurrentes o de gravedad en los pacientes. Detalla una secuencia de estudios inmunológicos para diagnosticar el tipo de defecto, incluyendo análisis de sangre, linfocitos, anticuerpos, complemento y estudios moleculares. El diagnóstico temprano es crucial para iniciar el tratamiento adecuado y evitar complicaciones graves.
Este documento trata sobre el manejo de la meningitis bacteriana aguda en pediatría. Describe la definición, etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la meningitis. Explica que la meningitis es una inflamación de las membranas que envuelven el cerebro y la médula espinal, y que la bacteriana es una de las patologías infecciosas más graves en pediatría. Detalla los síntomas, signos y pruebas de diagnóstico según la edad del paciente,
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
Un varón de 19 años presenta síntomas de malestar general y fiebre durante 6 días. En la evaluación clínica se observa fiebre, faringitis, adenopatías y esplenomegalia, lo que sugiere un posible síndrome mononucleósico. Las pruebas de Paul-Bunnell y VCA son negativas, por lo que se consideran otras causas como el virus del citomegalovirus, el cual podría definirse mediante pruebas de IgM e IgG contra CMV. El documento revisa las características clínicas y el
Este documento describe diferentes tipos de neutropenia, incluyendo las causas, características y tratamientos. Define neutropenia como un recuento de neutrófilos menor a 1000 células/mm3. Describe neutropenias congénitas como la neutropenia cíclica y la enfermedad de Kostmann, y neutropenias adquiridas como las infecciosas, las causadas por fármacos y las autoinmunes. También cubre neutropenias asociadas a enfermedades genéticas complejas, carencias nutricionales y trat
El documento describe el síndrome de mononucleosis infecciosa, causado principalmente por el virus de Epstein-Barr. Presenta los síntomas clínicos y de laboratorio característicos, así como información sobre el diagnóstico, tratamiento, fisiopatología y transmisión de la infección por el virus de Epstein-Barr y el citomegalovirus, otro agente que puede causar un cuadro similar. También aborda brevemente la primoinfección por VIH.
Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primariasRoman Angulo Vigo
Este documento trata sobre las inmunodeficiencias primarias (IDP), trastornos hereditarios del sistema inmunitario que predisponen a infecciones recurrentes, autoinmunidad, inflamación anormal y malignidad. Explica los diferentes tipos de IDP según las partes del sistema inmunitario afectadas, como defectos de anticuerpos, inmunidad celular, fagocitosis, complemento e inmunidad innata. También describe los patrones de presentación clínica más comunes de las IDP como infecciones bacterianas recurrentes, dificult
Este documento describe la neutropenia febril, incluyendo su definición, factores de riesgo, etiología, evaluación y tratamiento inicial. La neutropenia febril es una complicación importante de la quimioterapia que aumenta el riesgo de infecciones graves. El tratamiento inicial requiere el uso temprano de antibióticos de amplio espectro empíricos en el hospital, dependiendo del riesgo del paciente y los patrones locales de resistencia bacteriana.
Este documento trata sobre el manejo de la meningitis bacteriana aguda en pediatría. Describe la definición, etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la meningitis. Explica que la meningitis es una inflamación de las membranas que envuelven el cerebro y la médula espinal, y que la bacteriana es una de las patologías infecciosas más graves en pediatría. Detalla los síntomas, signos y pruebas de diagnóstico según la edad del paciente,
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
Un varón de 19 años presenta síntomas de malestar general y fiebre durante 6 días. En la evaluación clínica se observa fiebre, faringitis, adenopatías y esplenomegalia, lo que sugiere un posible síndrome mononucleósico. Las pruebas de Paul-Bunnell y VCA son negativas, por lo que se consideran otras causas como el virus del citomegalovirus, el cual podría definirse mediante pruebas de IgM e IgG contra CMV. El documento revisa las características clínicas y el
Este documento describe diferentes tipos de neutropenia, incluyendo las causas, características y tratamientos. Define neutropenia como un recuento de neutrófilos menor a 1000 células/mm3. Describe neutropenias congénitas como la neutropenia cíclica y la enfermedad de Kostmann, y neutropenias adquiridas como las infecciosas, las causadas por fármacos y las autoinmunes. También cubre neutropenias asociadas a enfermedades genéticas complejas, carencias nutricionales y trat
El documento describe el síndrome de mononucleosis infecciosa, causado principalmente por el virus de Epstein-Barr. Presenta los síntomas clínicos y de laboratorio característicos, así como información sobre el diagnóstico, tratamiento, fisiopatología y transmisión de la infección por el virus de Epstein-Barr y el citomegalovirus, otro agente que puede causar un cuadro similar. También aborda brevemente la primoinfección por VIH.
Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primariasRoman Angulo Vigo
Este documento trata sobre las inmunodeficiencias primarias (IDP), trastornos hereditarios del sistema inmunitario que predisponen a infecciones recurrentes, autoinmunidad, inflamación anormal y malignidad. Explica los diferentes tipos de IDP según las partes del sistema inmunitario afectadas, como defectos de anticuerpos, inmunidad celular, fagocitosis, complemento e inmunidad innata. También describe los patrones de presentación clínica más comunes de las IDP como infecciones bacterianas recurrentes, dificult
Este documento describe la neutropenia febril, incluyendo su definición, factores de riesgo, etiología, evaluación y tratamiento inicial. La neutropenia febril es una complicación importante de la quimioterapia que aumenta el riesgo de infecciones graves. El tratamiento inicial requiere el uso temprano de antibióticos de amplio espectro empíricos en el hospital, dependiendo del riesgo del paciente y los patrones locales de resistencia bacteriana.
El documento resume la definición, epidemiología, etiología, patogenia, diagnóstico, complicaciones y tratamiento del síndrome mononucleósico. El síndrome es causado principalmente por el virus de Epstein-Barr y afecta a personas entre 15-24 años. Se transmite a través de la saliva y secreciones genitales. Su patogenia involucra la replicación del virus dentro de los linfocitos B humanos. El diagnóstico se realiza mediante la detección de fiebre, faringitis, esplenomegalia y anticuer
El documento trata sobre las inmunodeficiencias primarias. Explica que pueden ser de predominio humoral, celular, fagocítico o asociado al complemento. Describe varios tipos como la agammaglobulinemia, deficiencia de IgA, enfermedad de Bruton e inmunodeficiencia combinada severa. También cubre datos de alarma, estudios iniciales y avanzados para cada tipo, y formas de tratamiento como gammaglobulina e transplante de médula ósea.
Guia de practica clinica del niño con inmunodeficiencia primaria 2013Roman Angulo Vigo
Este documento presenta una guía de práctica clínica para el manejo del niño con inmunodeficiencia primaria. La guía define la inmunodeficiencia primaria, clasifica sus diferentes tipos, y describe el cuadro clínico asociado a cada uno. Además, detalla los exámenes auxiliares requeridos para el diagnóstico, las estrategias de manejo según la complejidad del caso, posibles complicaciones, y criterios de referencia y contrarreferencia. La guía provee un algoritmo de flujo para la to
Presentación de inmunodeficiencias primarias en adultos.
Como debe ser el abordaje, cuales son las inmunodeficiencias primarias mas frecuentes en adultos, que estudios de laboratorio solicitar, tratamiento y algoritmos diagnósticos.
Este documento describe las manifestaciones pulmonares de las inmunodeficiencias primarias (IDP). Explica que el aparato respiratorio es el principal blanco de las complicaciones infecciosas en los pacientes con IDP, con neumonías severas y recurrentes que varían en localización y pueden tener complicaciones inusuales. También describe las complicaciones no infecciosas como la enfermedad pulmonar inflamatoria y la malignidad. Luego profundiza en las manifestaciones pulmonares específicas de varias IDP como la agammaglobul
Información Sobre las Inmunodeficiencias Primarias
Concepto y Caracteristicas Inmunodeficiencias Primarias
Clasificación ESID Inmunodeficiencias Primarias
Cuando se debe sospechar una Idp?
14 de Signos de Alerta Inmunodeficiencias Primarias
Estrategias Terapéuticas
Cuidados Generales
Vacunación
y Mucho más
El documento describe varias inmunodeficiencias primarias, incluyendo la agammaglobulinemia ligada al X, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Di George, la candidiasis mucocutánea crónica, la deficiencia selectiva de IgA, la inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgE. Proporciona detalles sobre las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de cada una.
Este documento describe el caso de una paciente con neutropenia febril y presenta lineamientos sobre el manejo de esta condición. Detalla la evaluación e investigación requerida, incluyendo exámenes físicos minuciosos y múltiples cultivos. También cubre la clasificación de riesgo, el tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro de manera intravenosa e intrahospitalaria para pacientes de alto riesgo, y la necesidad de evaluar la respuesta diariamente.
Este documento proporciona información sobre las inmunodeficiencias secundarias. Explica que son trastornos que se desarrollan en etapas tardías de la vida, a menudo causados por medicamentos u otras enfermedades. Describe posibles clasificaciones de las inmunodeficiencias secundarias y la clasificación oficial, que incluye aquellas de menor gravedad, las que acompañan al cáncer y las causadas por fármacos. También aborda la mala nutrición y desnutrición como causas de in
Este documento resume los diferentes tipos de neutropenia, sus mecanismos de producción, diagnóstico y tratamiento. Describe neutropenias asociadas a fármacos, infecciones, VIH, hepatopatías y estrés. También cubre neutropenias autoinmunes, crónicas idiopáticas y del niño. Explica la neutropenia febril y afebril, sus causas no infecciosas, exploración, pruebas complementarias e indicaciones de tratamiento antimicrobiano empírico.
Este documento proporciona una introducción al diagnóstico de laboratorio de las enfermedades autoinmunes. Explica que las pruebas de laboratorio iniciales pueden mostrar anemia, trombocitopenia, leucopenia u otras alteraciones, y que los autoanticuerpos son importantes para el diagnóstico. Describe varios autoanticuerpos como el factor reumatoide, los anticuerpos anticitrulinados y los anticuerpos antinucleares asociados con diferentes enfermedades autoinmunes.
Este documento describe la definición, etiología, clínica, diagnóstico y manejo del síndrome de mononucleosis infecciosa. Define el síndrome como fiebre, poliadenopatías y odinofagia causado principalmente por el virus Epstein-Barr. Describe los síntomas clínicos como fiebre, adenopatías cervicales, astenia, faringitis y hepatoesplenomegalia. El diagnóstico se basa en la detección de linfocitosis y anticuerpos heterófilos o anticuerpos espec
La meningitis es una enfermedad infecciosa del espacio subaracnoideo causada por bacterias como E. coli, Streptococcus grupo B, Listeria monocitógenes y Staphylococcus aureus en neonatos, y Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis en niños y prescolares. Los síntomas incluyen fiebre, irritabilidad, letargia, cefalea y rigidez de nuca. El tratamiento consiste en antibióticos como ampicilina más aminoglucósido o cefalosporina de tercera generación
El documento describe las infecciones en pacientes inmunocomprometidos. Estos incluyen aquellos con enfermedades como diabetes, que reciben corticoides o quimioterapia, VIH/SIDA, trasplantes u otras afecciones. Explica factores de riesgo, patógenos comunes como bacterias y hongos, evaluación y tratamiento de la neutropenia febril, especialmente en pacientes de alto riesgo.
Ponente: Dr. Erik Alberto Guevara Silva - Medico Neurólogo
Reunión: Segunda Sesión Ordinaria del mes de Mayo del año 2014
Fecha: miércoles 21 de Mayo
Lugar: Sociedad Peruana de Neurología
Este documento describe las inmunodeficiencias primarias, incluyendo defectos en las células B, células T y el sistema del complemento. Estos defectos conducen a una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes. Se discuten varios síndromes específicos como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y la inmunodeficiencia combinada grave.
El documento presenta 19 preguntas sobre temas de infectología pediátrica e inmunizaciones. Las preguntas abordan complicaciones del sarampión y la rubéola, tratamientos para la escarlatina y la tos ferina, patógenos comunes en meningitis bacteriana y diagnóstico de hepatitis A. También cubre vacunas conjugadas, contraindicaciones para la vacuna del sarampión y esquemas de vacunación pentavalente.
El documento presenta dos casos clínicos de pacientes pediátricos con inmunodeficiencia primaria. El primer caso es un lactante de 7 semanas con dermatitis, neumonía bilateral y sepsis que finalmente fue diagnosticado con agammaglobulinemia ligada al X. El segundo caso es un niño de 22 meses con dermatitis, candidiasis y neumonías recurrentes cuya orientación diagnóstica apunta al síndrome de Omenn. Ambos pacientes requirieron ingresos repetidos y tratamiento con inmunoglobulina humana.
Este documento presenta el caso clínico de un niño de 3 años con fiebre, dolor abdominal y diarrea que fue diagnosticado inicialmente con amebiasis. Tras el tratamiento persistieron la fiebre y dolor abdominal, por lo que fue trasladado a otro hospital. La exploración física mostró adenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia. Los análisis revelaron anemia y leucocitosis. El diagnóstico final fue mononucleosis infecciosa causada por el virus de Epstein-Barr.
Este documento describe el caso de un paciente masculino de 33 años con VIH que presentó una placa eritematosa en el antebrazo. Inicialmente se sospechó de varias infecciones como linfoma cutáneo o micobacterias, pero finalmente se diagnosticó sífilis secundaria atípica. La sífilis es una infección de transmisión sexual causada por la bacteria Treponema pallidum que puede presentar diversas manifestaciones cutáneas.
Treponema pallidum y Neisseria gonorrhoeaeVictoria H.M
La Treponema pallidum es una espiroqueta Gram-negativa que causa la sífilis. Existen al menos tres subespecies: T. pallidum causa la sífilis, T. pertenue causa la frambesia, y T. endemicum causa el bejel. La Neisseria gonorrhoeae es un diplococo Gram-negativo que causa la gonorrea, una infección de transmisión sexual común. Ambas infecciones pueden transmitirse sexualmente y causar complicaciones si no se tratan.
El documento resume la definición, epidemiología, etiología, patogenia, diagnóstico, complicaciones y tratamiento del síndrome mononucleósico. El síndrome es causado principalmente por el virus de Epstein-Barr y afecta a personas entre 15-24 años. Se transmite a través de la saliva y secreciones genitales. Su patogenia involucra la replicación del virus dentro de los linfocitos B humanos. El diagnóstico se realiza mediante la detección de fiebre, faringitis, esplenomegalia y anticuer
El documento trata sobre las inmunodeficiencias primarias. Explica que pueden ser de predominio humoral, celular, fagocítico o asociado al complemento. Describe varios tipos como la agammaglobulinemia, deficiencia de IgA, enfermedad de Bruton e inmunodeficiencia combinada severa. También cubre datos de alarma, estudios iniciales y avanzados para cada tipo, y formas de tratamiento como gammaglobulina e transplante de médula ósea.
Guia de practica clinica del niño con inmunodeficiencia primaria 2013Roman Angulo Vigo
Este documento presenta una guía de práctica clínica para el manejo del niño con inmunodeficiencia primaria. La guía define la inmunodeficiencia primaria, clasifica sus diferentes tipos, y describe el cuadro clínico asociado a cada uno. Además, detalla los exámenes auxiliares requeridos para el diagnóstico, las estrategias de manejo según la complejidad del caso, posibles complicaciones, y criterios de referencia y contrarreferencia. La guía provee un algoritmo de flujo para la to
Presentación de inmunodeficiencias primarias en adultos.
Como debe ser el abordaje, cuales son las inmunodeficiencias primarias mas frecuentes en adultos, que estudios de laboratorio solicitar, tratamiento y algoritmos diagnósticos.
Este documento describe las manifestaciones pulmonares de las inmunodeficiencias primarias (IDP). Explica que el aparato respiratorio es el principal blanco de las complicaciones infecciosas en los pacientes con IDP, con neumonías severas y recurrentes que varían en localización y pueden tener complicaciones inusuales. También describe las complicaciones no infecciosas como la enfermedad pulmonar inflamatoria y la malignidad. Luego profundiza en las manifestaciones pulmonares específicas de varias IDP como la agammaglobul
Información Sobre las Inmunodeficiencias Primarias
Concepto y Caracteristicas Inmunodeficiencias Primarias
Clasificación ESID Inmunodeficiencias Primarias
Cuando se debe sospechar una Idp?
14 de Signos de Alerta Inmunodeficiencias Primarias
Estrategias Terapéuticas
Cuidados Generales
Vacunación
y Mucho más
El documento describe varias inmunodeficiencias primarias, incluyendo la agammaglobulinemia ligada al X, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Di George, la candidiasis mucocutánea crónica, la deficiencia selectiva de IgA, la inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgE. Proporciona detalles sobre las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de cada una.
Este documento describe el caso de una paciente con neutropenia febril y presenta lineamientos sobre el manejo de esta condición. Detalla la evaluación e investigación requerida, incluyendo exámenes físicos minuciosos y múltiples cultivos. También cubre la clasificación de riesgo, el tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro de manera intravenosa e intrahospitalaria para pacientes de alto riesgo, y la necesidad de evaluar la respuesta diariamente.
Este documento proporciona información sobre las inmunodeficiencias secundarias. Explica que son trastornos que se desarrollan en etapas tardías de la vida, a menudo causados por medicamentos u otras enfermedades. Describe posibles clasificaciones de las inmunodeficiencias secundarias y la clasificación oficial, que incluye aquellas de menor gravedad, las que acompañan al cáncer y las causadas por fármacos. También aborda la mala nutrición y desnutrición como causas de in
Este documento resume los diferentes tipos de neutropenia, sus mecanismos de producción, diagnóstico y tratamiento. Describe neutropenias asociadas a fármacos, infecciones, VIH, hepatopatías y estrés. También cubre neutropenias autoinmunes, crónicas idiopáticas y del niño. Explica la neutropenia febril y afebril, sus causas no infecciosas, exploración, pruebas complementarias e indicaciones de tratamiento antimicrobiano empírico.
Este documento proporciona una introducción al diagnóstico de laboratorio de las enfermedades autoinmunes. Explica que las pruebas de laboratorio iniciales pueden mostrar anemia, trombocitopenia, leucopenia u otras alteraciones, y que los autoanticuerpos son importantes para el diagnóstico. Describe varios autoanticuerpos como el factor reumatoide, los anticuerpos anticitrulinados y los anticuerpos antinucleares asociados con diferentes enfermedades autoinmunes.
Este documento describe la definición, etiología, clínica, diagnóstico y manejo del síndrome de mononucleosis infecciosa. Define el síndrome como fiebre, poliadenopatías y odinofagia causado principalmente por el virus Epstein-Barr. Describe los síntomas clínicos como fiebre, adenopatías cervicales, astenia, faringitis y hepatoesplenomegalia. El diagnóstico se basa en la detección de linfocitosis y anticuerpos heterófilos o anticuerpos espec
La meningitis es una enfermedad infecciosa del espacio subaracnoideo causada por bacterias como E. coli, Streptococcus grupo B, Listeria monocitógenes y Staphylococcus aureus en neonatos, y Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis en niños y prescolares. Los síntomas incluyen fiebre, irritabilidad, letargia, cefalea y rigidez de nuca. El tratamiento consiste en antibióticos como ampicilina más aminoglucósido o cefalosporina de tercera generación
El documento describe las infecciones en pacientes inmunocomprometidos. Estos incluyen aquellos con enfermedades como diabetes, que reciben corticoides o quimioterapia, VIH/SIDA, trasplantes u otras afecciones. Explica factores de riesgo, patógenos comunes como bacterias y hongos, evaluación y tratamiento de la neutropenia febril, especialmente en pacientes de alto riesgo.
Ponente: Dr. Erik Alberto Guevara Silva - Medico Neurólogo
Reunión: Segunda Sesión Ordinaria del mes de Mayo del año 2014
Fecha: miércoles 21 de Mayo
Lugar: Sociedad Peruana de Neurología
Este documento describe las inmunodeficiencias primarias, incluyendo defectos en las células B, células T y el sistema del complemento. Estos defectos conducen a una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes. Se discuten varios síndromes específicos como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y la inmunodeficiencia combinada grave.
El documento presenta 19 preguntas sobre temas de infectología pediátrica e inmunizaciones. Las preguntas abordan complicaciones del sarampión y la rubéola, tratamientos para la escarlatina y la tos ferina, patógenos comunes en meningitis bacteriana y diagnóstico de hepatitis A. También cubre vacunas conjugadas, contraindicaciones para la vacuna del sarampión y esquemas de vacunación pentavalente.
El documento presenta dos casos clínicos de pacientes pediátricos con inmunodeficiencia primaria. El primer caso es un lactante de 7 semanas con dermatitis, neumonía bilateral y sepsis que finalmente fue diagnosticado con agammaglobulinemia ligada al X. El segundo caso es un niño de 22 meses con dermatitis, candidiasis y neumonías recurrentes cuya orientación diagnóstica apunta al síndrome de Omenn. Ambos pacientes requirieron ingresos repetidos y tratamiento con inmunoglobulina humana.
Este documento presenta el caso clínico de un niño de 3 años con fiebre, dolor abdominal y diarrea que fue diagnosticado inicialmente con amebiasis. Tras el tratamiento persistieron la fiebre y dolor abdominal, por lo que fue trasladado a otro hospital. La exploración física mostró adenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia. Los análisis revelaron anemia y leucocitosis. El diagnóstico final fue mononucleosis infecciosa causada por el virus de Epstein-Barr.
Este documento describe el caso de un paciente masculino de 33 años con VIH que presentó una placa eritematosa en el antebrazo. Inicialmente se sospechó de varias infecciones como linfoma cutáneo o micobacterias, pero finalmente se diagnosticó sífilis secundaria atípica. La sífilis es una infección de transmisión sexual causada por la bacteria Treponema pallidum que puede presentar diversas manifestaciones cutáneas.
Treponema pallidum y Neisseria gonorrhoeaeVictoria H.M
La Treponema pallidum es una espiroqueta Gram-negativa que causa la sífilis. Existen al menos tres subespecies: T. pallidum causa la sífilis, T. pertenue causa la frambesia, y T. endemicum causa el bejel. La Neisseria gonorrhoeae es un diplococo Gram-negativo que causa la gonorrea, una infección de transmisión sexual común. Ambas infecciones pueden transmitirse sexualmente y causar complicaciones si no se tratan.
VIH - SIDA (VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA) (SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA...Claribel Arjona
El VIH es un lentivirus que causa el sida. Se transmite a través del sexo sin protección y el compartir agujas. No tiene cura pero se puede tratar para prevenir enfermedades oportunistas. La prevención incluye el uso de condones y no compartir agujas.
Gardnerella vaginalis es un bacilo anaerobio facultativo que se relaciona con la vaginosis bacteriana. Se caracteriza por producir un flujo vaginal fétido, abundante y grisáceo, así como un aumento del pH vaginal. El diagnóstico se realiza mediante el examen del flujo vaginal y la presencia de células clave, así como pruebas que demuestren la presencia de aminas. El tratamiento consiste en metronidazol para la paciente y su pareja sexual.
El documento describe las características del sistema inmunitario humano y las células y componentes que lo componen, incluyendo linfocitos T, linfocitos B, y anticuerpos. También describe varios tipos de inmunodeficiencias, como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la deficiencia de IgA, y la deficiencia de IgG, las cuales pueden causar susceptibilidad a infecciones.
VIH - SIDA. replicación de virus. patologías orales frecuentes en pacientes con vih. Seminario Universidad autonoma de manizales. Rotacion hospitalaria. Estudiante Natalia Ocampo
El documento trata sobre las inmunodeficiencias primarias. Resume que son trastornos que resultan de defectos en el desarrollo y función del sistema inmunológico, que se clasifican en inmunidad innata y adaptativa, y que sus manifestaciones clínicas implican mayor susceptibilidad a infecciones. Explica que el diagnóstico y tratamiento tempranos son importantes para prevenir morbilidad asociada a estas enfermedades.
1. Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios causados por defectos del sistema inmunológico que se manifiestan principalmente por infecciones recurrentes.
2. Se clasifican según características inmunológicas y clínicas, y la mayoría se manifiestan en edades tempranas.
3. Representan entre 1 de cada 100,000 y 1 de cada 500,000 nacidos vivos.
Este documento resume la ontogenia del sistema inmunológico y las diferentes etapas por las que evoluciona. Se describe la adaptación a los antígenos maternos y ambientales en el útero y recién nacido, la maduración e incremento de la capacidad inmunológica en la infancia y adultez joven, la tolerancia inmunológica en la vida reproductiva y el deterioro funcional en la senectud. Además, explica las diferentes formas de inmunidad constitutiva e innata y la respuesta adaptativa específica del sistema
El documento resume la ontogenia del sistema inmunológico desde el embarazo hasta la vejez, pasando por diferentes etapas como la infancia y vida reproductiva. Describe la maduración y adaptación del sistema inmunológico a los ambientes intrauterino y extrauterino, así como su disminución funcional en la senectud. Además, distingue entre las respuestas innata y adaptativa del sistema inmunológico.
El documento habla sobre las inmunodeficiencias primarias. Menciona que las infecciones recurrentes pueden deberse a defectos en el sistema inmune, como las inmunodeficiencias primarias. Describe diferentes tipos de inmunodeficiencias como las de predominio humoral, celular, fagocíticas y asociadas a otros defectos. Finalmente, discute el diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias, incluyendo terapia génica y trasplante de médula ósea.
Este documento describe las inmunodeficiencias primarias, que son enfermedades que resultan de anormalidades en el sistema inmune. Representan el 1% de las enfermedades y afectan principalmente a niños menores de 5 años. Las causas incluyen patrones genéticos y deficiencias bioquímicas. Los síntomas comunes son infecciones recurrentes en los sistemas respiratorio y digestivo. El diagnóstico se basa en estudios de laboratorio del sistema humoral, celular, fagocítico y del complemento.
Sesión de Inmunología del CRAIC "Trastornos de la inmunidad innata".Juan Carlos Ivancevich
Este documento presenta una sesión de inmunología sobre trastornos de la inmunidad innata. Se discuten los componentes y funciones de la inmunidad innata, incluyendo barreras físicas, células, receptores y moléculas efectores. También se describen los receptores de reconocimiento de patrones como los receptores tipo Toll y sus ligandos, así como las vías de señalización asociadas. Finalmente, se analizan los defectos en la inmunidad innata que predisponen a infecciones virales graves, bacterianas y
El documento habla sobre las infecciones recurrentes en relación con las deficiencias de la inmunidad. Explica que las infecciones recurrentes son el principal indicio de inmunodeficiencia primaria y que un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno con antibióticos y sustitución de inmunoglobulinas puede disminuir la morbilidad y mortalidad de los pacientes, mejorar su calidad de vida y evitar daños irreversibles. También proporciona detalles sobre las manifestaciones clínicas más comunes, el abordaje diagnóstico y
1. El documento presenta un algoritmo para evaluar niños con infecciones recurrentes. 2. Propone realizar una historia clínica y exploración física detalladas para clasificar al niño como normal, atópico, con enfermedad crónica subyacente o con sospecha de inmunodeficiencia. 3. Recomienda estudios complementarios de primer nivel como hemograma, bioquímica, serología y cultivos para orientar el diagnóstico.
El documento describe las diferentes causas y clasificaciones de las inmunodeficiencias primarias. Incluye deficiencias genéticas, drogas, radiaciones, VIH, nutrición y otras causas. Clasifica las inmunodeficiencias primarias en deficiencias de anticuerpos, fagocitos, complemento y otras. También describe los estudios de laboratorio necesarios para el diagnóstico, incluyendo recuentos de linfocitos, pruebas de función inmune y marcadores genéticos. Finalmente, resume los tratamientos como reemplazo de
1. El documento describe las inmunodeficiencias primarias, que son enfermedades hereditarias que afectan el sistema inmunitario y pueden deberse a alteraciones genéticas.
2. Explica que una respuesta inmunitaria normal involucra tanto el sistema inespecífico como el específico, formado por células y mediadores celulares y solubles.
3. Se han identificado más de 250 genes causantes de diferentes formas de inmunodeficiencias primarias y es importante realizar un diagnóstico temprano para prevenir morbilidad
El documento habla sobre las inmunodeficiencias y el VIH. Explica que las inmunodeficiencias pueden ser primarias o congénitas, o secundarias u adquiridas. Describe algunos tipos específicos de inmunodeficiencias como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la deficiencia de IgA, y las inmunodeficiencias severas combinadas. También explica brevemente el ciclo de vida del VIH y cómo infecta y depleta los linfocitos T CD4+.
El documento discute la relación entre inmunodeficiencia y autoinmunidad. Explica que algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con manifestaciones autoinmunes debido a una estimulación antigénica persistente o defectos en las células T reguladoras. También describe síndromes como el de APECED, ALPS e IPEX que definen la presencia de autoinmunidad causada por defectos genéticos específicos.
El documento discute las inmunodeficiencias, señalando que aunque la infección por VIH es una causa común, existen otras causas más frecuentes como otras infecciones, malnutrición, neoplasias, edades extremas de la vida, embarazo, drogas inmunosupresoras y radiaciones. Luego describe las características generales de las inmunodeficiencias y clasifica los principales tipos, incluyendo deficiencias de células B, células T, mixtas, fagocitosis y complemento.
Este documento describe las inmunodeficiencias primarias, que son trastornos hereditarios del sistema inmunitario que predisponen a infecciones recurrentes. Las inmunodeficiencias primarias se clasifican según el componente del sistema inmune afectado y pueden afectar la producción de anticuerpos, linfocitos T, fagocitos o el sistema del complemento. El diagnóstico requiere descartar otras causas de inmunodeficiencia y pruebas como análisis de sangre e inmunoglobulinas.
Evaluacion inmunologica en salud infantil - CICAT-SALUDCICAT SALUD
Este documento describe los pasos para evaluar una posible deficiencia inmunológica en niños. Primero, se debe considerar la sospecha clínica basada en la historia de infecciones recurrentes o factores de riesgo familiares. Luego, la evaluación incluye el examen físico, análisis de sangre inicial y pruebas cutáneas. Si los hallazgos son anormales, se debe derivar a un especialista en inmunología para realizar estudios fenotípicos y de proliferación linfocitaria que ayud
Este documento trata sobre la fisiopatología de las inmunodeficiencias. Explica que las inmunodeficiencias pueden ser primarias, causadas por alteraciones genéticas, o secundarias, causadas por enfermedades o tratamientos. Describe las características generales de las inmunodeficiencias primarias, incluyendo las deficiencias de linfocitos B, T y combinadas. También cubre las causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y clasificación de las inmunodeficiencias primarias y sec
Este documento describe el síndrome de Good, una rara inmunodeficiencia primaria asociada con timoma que afecta tanto a los linfocitos B como a los T. Se caracteriza por infecciones recurrentes, hipogammaglobulinemia e inversión del cociente CD4/CD8. El tratamiento consiste en la administración regular de gammaglobulinas intravenosas para mejorar la inmunidad humoral, aunque la extirpación del timoma no cura la inmunodeficiencia subyacente.
El documento describe las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Las primarias son causadas por mutaciones genéticas y las secundarias por factores como desnutrición o tratamientos médicos. Las primarias incluyen infecciones recurrentes en niños pequeños y defectos ligados al cromosoma X. La exploración física es importante para diagnosticar una inmunodeficiencia primaria.
1. 7
Diagnóstico de las
inmunodeficiencias primarias
T. Español, T. Marco, M. Hernández
Introducción Algunas inmunodeficiencias primarias presen-
tan manifestaciones clínicas específicas: ata-
Las inmunodeficiencias congénitas(1, 2) ó pri- xia, telangiectasias (ataxia-telangiectasia),
marias (IDP) son un grupo de enfermedades albinismo parcial (síndrome de Chediak
causadas por la alteración cuantitativa y/o Higashi), trombocitopenia (síndrome de Wis-
funcional de distintos mecanismos implicados kott Aldrich), eccema (síndrome de Wiskott
en la respuesta inmunológica. Son enferme- Aldrich y otros), tetania (sindrome de DiGe-
dades que requieren exploraciones comple- orge) o endocrinopatías idiopáticas (candidia-
mentarias complejas para el diagnóstico defi- sis mucocutánea crónica), pero en la mayoría
nitivo, pero la sospecha clínica y las explora- de casos no hay un fenotipo especial.
ciones complementarias iniciales dependen
del pediatra de atención primaria. Cuando un paciente presenta infecciones de
repetición, con mayor frecuencia de lo habi-
A excepción del déficit selectivo de IgA, que tual, mayor gravedad, con escasa respuesta a
se da en 1/700 de la población, constituyen los tratamientos o por gérmenes poco fre-
una patología poco frecuente. La incidencia cuentes y oportunistas (Pneumocistis carinii,
global es de 1/ 10.000 RN vivos(3) y un gran micobacterias atípicas,...) han de realizarse
numero de casos se diagnostican en la edad los estudios inmunológicos adecuados para
pediátrica(4-6). definir el posible defecto inmunológico. Los
Las manifestaciones clínicas pueden ser muy estudios deben iniciarse con la determina-
variadas en función del defecto inmunológi- ción de parámetros generales, muy informa-
co. La sospecha clínica se establece por la ele- tivos en ocasiones, y la secuencia del estudio
vada susceptibilidad a las infecciones, con vendrá determinada, en parte, por los sínto-
repercusión en el desarrollo pondoestatural mas y la sospecha clínica (presencia de
del niño, especialmente en las formas graves. determinados microorganismos, momento
Otras manifestaciones clínicas pueden ser de inicio de la clínica infecciosa, etc.). El
dermatosis (eccemas, exantemas, telangiecta- inicio de las infecciones desde el nacimiento
sias), citopenias, diarrea crónica, abscesos u es propio de las inmunodeficiencias celulares
o combinadas, ya que no existe paso aprecia-
osteomielitis recurrentes. Otros datos a reco-
ble de células maternas y las infecciones sue-
ger en la anamnesis ante la sospecha de una
len ser más graves.
inmunodeficiencia es en primer lugar la his-
toria familiar de procesos similares o falleci- En los déficits de la producción de anticuer-
dos a temprana edad por infecciones graves, y pos, la clínica se inicia a partir de los 5-6
también la tolerancia a las inmunizaciones, ya meses de vida y habitualmente antes del año
que pueden presentar reacciones adversas de vida, porque hasta ese momento el lactan-
frente a vacunas de virus vivos atenuados. te tiene IgG transferidas por la madre a través
77
2. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
TABLA I. Síntomas sugestivos de inmunodeficiencia
Síntomas constantes Síntomas frecuentes Síntomas ocasionales
Infecciones crónicas recurrentes Retraso pomdoestatural Fiebre mantenida
Gérmenes no habituales Infecciones por gérmenes Caída retardada del cordón
Poca respuesta terapéutica oportunistas umbilical
Persistencia de una misma Diarrea y/o malabsorción Artritis / artralgias
localización Dermatosis Periodontitis / estomatitis
Abscesos Adenopatías /
Enfermedades alérgicas hepatosplenomegalia
autoinmunes Neoplasias de origen linfático
de la placenta. Las infecciones son bacte- resto de la población (tabla I).
rianas en la mayoría de casos.
En la exploración clínica de los niños con
A largo plazo, los paciente afectos de sospecha de padecer una inmunodeficiencia
i n m u n odeficiencias pueden desarrollar hay que hacer especial hincapié en la palpa-
otras patologías como reacciones alérgi- ción de las cadenas ganglionares, determi-
cas, enfermedades autoinmunes y neopla- nar la presencia de amígdalas, adenoides y la
sias linfoides con mayor frecuencia que el ausencia de hepatosplenomegalia (tabla II).
TABLA II.
Signos y síntomas Déficits prod. anticuerpos Inmunodeficiencias
clínicos Déficits cel. fagocíticas combinadas (T y B)
Inicio de la clínica A partir de 5-6 meses Desde el nacimiento
Aumento de patología
sinopulmonar +++ +++
Aumento de infecciones por
gérmenes capsulados +++ ++
Aumento de infecciones por
microorganismos oportunistas +/– +++
Disminuidos o ausentes
Amígdalas y ganglios Aumentados en los defectos Ausentes
de cel. fagocíticas
Normal
Hígado y bazo Hepatomegalia en los Normal
defectos de cel. fagocíticas
78
3. Inmunología clínica y alergología
Métodos c) Ante una leucocitosis con Igs norma-
les o altas, realizar un test de la capaci-
Secuencia de los estudios dad oxidativa de los granulocitos.
inmunológicos ante la sospecha d) Estudio de los niveles de las proteínas
clínica de una IDP del complemento y la actividad hemo-
lítica (CH50).
Dado que no se pueden, ni deben, realizar
todos los estudios en un enfermo, ni en una 4. Estudios para definir el defecto molecular:
primera fase, se detalla un posible algoritmo de a) En la hipogammaglobulinemia con
estudio según se sospeche uno u otro de los IgM alta y varones → CD154
siguientes grupos propuestos en la clasificación (CD40L). Expresión de Btk (por
internacional(7): W.blot) ausente en XLA.
b) Expresión de la cadena γ del receptor
a) Defectos predominantemente de la síntesis
de la IL-2 (CD132). Estudio de ADA y
de anticuerpos.
PNP. Expresión de Zap-70 (IDSC con
b) Defectos combinados de células T y B. pocas CD8) y WASp en sospecha de
c) Defectos de las células fagocíticas. WA (ambas por W.blot).
d) Defectos de la actividad micobactericida. c) Moléculas de adhesión (CD18).
e) Defectos del sistema del complemento. Detección de anomalías en las distin-
tas proteínas de la cadena oxidativa
Un esquema de la secuencia a seguir según la (mediante W.blot).
patología, la facilidad del estudio y la
información que aporta podría ser el siguiente: d) Descartado un defecto de células T y
capacidad oxidativa de los neutrofilos
1. Hemograma completo y concentración de → estudio de los receptores del IFNγ
Igs. (CD119) y IL-12 y la síntesis de IFNγ
2. Valor absoluto y porcentaje de linfocitos y IL-12.
CD3+, CD19+ y NK. e) Estudios funcionales de los diferentes
componentes de la vía clásica y alter-
3.
nativa del complemento.
a) Ante una cifra de IgG baja, con o sin
5. Estudios especiales en algunas IDP: α-feto-
células B, realizar subclases de la proteina (A-T) anomalías cromosómicas.
IgG, anticuerpos naturales (ASTO, (S. de DiGeorge), etc.
isohemaglutininas) y respuesta a la
vacunación (valoración según edad y 6. Estudio mutacional en las IDP con defecto
antecedentes de vacunación conocidos). molecular conocido.
b) Ante alguna alteración de la cifra de En la figura 1 se presenta un posible algoritmo
CD3, realizar subpoblaciones T (CD4- de trabajo para obtener un diagnóstico en
CD8, CD45RO..) y función linfocitaria pacientes con sospecha de IDP.
T (respuesta a mitógenos y antígenos).
Estudio de los receptores de las celulas
Discusión
T (TCR α/β, γ/δ ) y marcadores de La interpretación de los datos de laborato-
activación (CD25, HLA-DR), rio obtenidos debe hacerse siempre tenien-
79
4. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
Poblaciones linfocitarias Hemograma
• Linfocitos B: CD19, CD20 Número total de hematíes,
• Linfocitos T: CD3, CD4, CD8 plaquetas, linfocitos, monocitos y
• Células NK: CD56, CD16 granulocitos
Antígenos panleucocitarios
• HLA CLASE I (A, B, C) Inmunofenotipo células T
• CD132 • Receptor célula T: TCR α/β, TCR γ/δ
• CD18 • CD7, CD2, CD45RA, CD45RO,
• CD95 CD28, CD3γ, CD3ε, CD57
• Antígenos activación: HLA-DR, CD25
Inmunofenotipo células B
• Igs de membrana
• Antígenos de diferenciación: Función T
CD34, CD10, CD5, CD24, • Pruebas cutáneas de hipersensibilidad
CD22 retardada (in vivo)
• Antígenos de activación: CD23
• Estudios funcionales in vitro: respuesta a
distintos estímulos: lectinas (PHA,
Función B PWM...), anticuerpos monoclonales (anti-
CD3, anti-CD28...), superantígenos (SEB,
• Dosificación de IgG (subclases), SEA...), antígenos (toxoide tetánico,
IgM, IgA, IgE candidina...), fármacos (ionomicina,
• Productos anticuerpos in vivo: ésteres de forbol...), alogénica.
Naturales: isohemaglutininas, • Respuesta linfoproliferativa
ags. ubicuos, ASTO
• Ags de activación: CD25, CD69, CD71,
Inducidos: proteicos (toxoide HLA-DR, CD154
tetánico)
Polisacáridos (Hib) • Producción de mediadores: citoninas
ΦX174 • Citotoxicidad T CD8+
• Producción de Igs in vitro • Citotoxicidad NK
Estudios especiales
• Niveles enzimáticos de ADA (adenosindeaminasa)
• Niveles enzimáticos de PNP (purín nucleósido fosforilasa)
• α-fetoproteína
• Estudios cromosómicos
• Proteínas (western-blot): ZAP-70, Jak3, TAP-2, WASP...
Figura 1. Algoritmo diagnóstico.
80
5. Inmunología clínica y alergología
do en cuenta los valores de los controles 2. Smith ECI, Ochs HD, Puck JM. Genetically
conocidos para la edad(8,9,10) y muy especial- determined Immunodeficiency diseases: a pres-
mente en RN y lactantes en los que las pective. En: Ochs HS, Smith ECI, Puck JM
variaciones en las cifras de Igs y el número (eds.). Primary Immunodeficiency diseases. A
absoluto de CD4 son tan notables. molecular and genetic approach. New York,
Oxford Univ Press, 1999, 3-11.
En muchas ocasiones no se pueden realizar
todos los estudios en un mismo centro ya 3. Matamoros N, Mila J, Espanol T y cols. Primary
Immunodeficiency Syndrome in Spain: First
que algunas técnicas son raramente utiliza-
report of the National registry in children and
das. Es esencial entonces conocer, lo más
adults. J Clin Immunol 1997; 17: 333-339.
pronto posible, el diagnóstico clinicoinmuno-
lógico orientativo y remitir la muestra o el 4. Español T, Hernández M, Caragol I y cols. Diag-
paciente a un centro de referencia (el diag- nóstico de la inmunodeficiencia común varia-
nóstico de IDSC se puede realizar en la ble en niños. Inmunología 1998; 17:79-83.
mayoría de laboratorios con técnicas de 5. Buckley R, Schiff R, Schiff S y cols. Human
fenotipaje, pero quizá no la "etiqueta" del severe combined immunodeficiency: genetic,
tipo de IDSC y los estudios genéticos pos- phenotypic and functional diversity in one hun-
teriores). dred eight infants. J Pediatr 1997; 130: 376-387.
El diagnóstico precoz del tipo de IDP es esen- 6. Conley ME, Stiehm ER. Immunodeficiency
cial para iniciar un tratamiento adecuado: disorders: general considerations. En Stiehm
gammaglobulina i.v.(11) , aislamiento y trans- ER (ed.). Immunologic disorders in infants
plante de progenitores hematopoyético(12), and children. Philadelphia, W.B. Saunders,
etc., evitando secuelas graves y mortales de 1996, 201-252.
las infecciones. Y en un futuro próximo se
7. Primary Immunodeficiency diseases. Report of
podrá obtener una reconstitución definitiva
an IUIS Scientific Group. Clin Exp Immunol
mediante terapia génica (13). 1999; 118: 1-28.
Debemos recordar finalmente que hay una 8. Melarancy C, Ciaffi P, Zerella A y cols. T cell
gran variabilidad en las formas y edad de pre- subpopulations in pediatric healthy children:
sentación(14,15) de algunas de las IDP y que con age nomal values. J Clin Lab Immunol 1992;
la difusión de estudios moleculares se han 38: 143-149.
diagnosticado variantes antes no descritas y
posiblemente se describan todavía muchos 9. Chapel HCh, Webster AD. Assesment of the
procesos no catalogados en la actualidad. Los immune system. En Ochs HS, Smith ECI, Puck
JM, (eds). Primary Immunodeficiency diseases.
estudios de las IDP son una importante con-
A molecular and genetic approach. New York,
tribución al mejor conocimiento de los
Oxford Univ, Press, 1999, 419-431.
mecanismos inmunológicos involucrados(16)
en estas y otras enfermedades inmunológicas. 10. Rose NR, de Macario EC, Folds, JD, Lane HC,
Nakamura RM (eds.). Manual of Clinical labo-
Bibliografía ratory Immunology. Washington DC, ASM
Press, 1997.
1. Fischer A, Cavazzana-Calvo M, De Saint Basi-
le y cols. Naturally occurring primary deficien- 11. Haeney M. Intravenous immune globulin in
cies of the immune system. Ann Rev Immunol primary immunodeficiency. Clin Exp Immunol
1997; 15:939- 124. 1994; 97 (Suppl. 1): 11-15.
81
6. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
12. Fischer A. Thirty years of Bone marrow trans- generation family. J Allergy Clin Immunol
plantation for severe combined Immunodefi- 1997; 100: 702-706.
ciency. N Engl, J Med, 1999; 340: 559-561.
15. Español T, Catalá M, Hernández M y cols. Deve-
13. Aiuti A, Salvin S, Aker M y cols. Correction of lopment of a Common Variable Immunodefi-
ADA-SCID by Stem cell Gene therapy combi- ciency in a IgA-Deficient pacient. Clin Immu-
ned with nonmyeloablative conditioning. nol and Immunopathol 1996; 80: 333-335.
Science 2002; 296: 2410-2413.
16. A. Fischer. Primary immunodeficiencies: an
14. Kornfield SJ y cols. Extreme variation in X-lin- experimental model for molecular Medicine
ked Agammaglobulinemia phenotype in a three Lancet 2001; 367:1863-69.
NOTAS
82