Este documento discute la evaluación de la hematuria macroscópica en niños. Las causas más comunes incluyen infección del tracto urinario, irritación uretral o perineal, y trauma. La evaluación inicial incluye la historia clínica, examen físico y análisis de orina para determinar la fuente de sangrado (glomerular vs. extraglomerular) y el diagnóstico subyacente. En pacientes sintomáticos, se realizan pruebas adicionales guiadas por los hallazgos, como tom

1. INTRODUCCIÓN - La hematuria macroscópica se define por la presencia de un mayor número de
células rojas de la sangre ( glóbulos rojos ) en la orina que es visible para el ojo desnudo . Aunque
una enfermedad rara en los niños , sin embargo, es un hallazgo preocupante tanto para el niño
afectado y su / su familia.
Las causas y la evaluación de la hematuria en los niños serán revisados aquí . La evaluación de los
niños con hematuria microscópica se examina por separado . (Ver "Evaluación de hematuria
microscópica en los niños " . )
DETECCIÓN - La hematuria macroscópica se sospecha cuando orina de color rojo o marrón está
presente . Sin embargo , orina de color rojo o marrón puede ser debido a causas distintas de la
sangre incluyendo las siguientes ( tabla 1 ) :
Pigmentos de drogas (por ejemplo , fenazopiridina ) o alimentos (por ejemplo , la remolacha )
Los metabolitos asociados con otras condiciones clínicas (por ejemplo , la porfiria )
Hemoglobina o mioglobina libre
Por lo tanto , el paso inicial en la evaluación de pacientes con orina de color rojo es para
determinar si o no la decoloración de la orina es debido a la sangre u otra sustancia . Esto se logra
mediante los dos procedimientos siguientes :
Prueba con tira reactiva urinaria de sangre - La tira de reactivo que detecta la sangre utiliza
peróxido de hidrógeno , que cataliza una reacción química entre la hemoglobina ( o mioglobina ) y
el cromógeno tetrametilbencidina . Si la tira reactiva urinaria es positivo para sangre, la causa
probable de la pigmentación marrón / rojo es la sangre o la hemoglobina o mioglobina libre . Una
prueba negativa elimina estas etiologías como la causa de la decoloración urinaria .
Centrifugación orina - Si después de la centrifugación de la muestra de orina , el sedimento es
de color rojo / marrón y luego la etiología es la sangre más probable ( algoritmo 1 ) . Si el
sobrenadante es de color rojo / marrón y el sedimento no está descolorida, que la orina de color
rojo / marrón no es debido a la sangre , sino a otra sustancia, tal como la hemoglobina o
mioglobina libre . El examen microscópico del sedimento debe confirmar la presencia de células
rojas de la sangre .( Consulte la sección " Análisis de orina en el diagnóstico de la enfermedad renal
" , sección " Red de orina de color marrón . )
En pacientes con hematuria macroscópica , el cambio de color no refleja necesariamente el grado
de pérdida de sangre , desde tan poco como 1 ml de sangre por litro de orina puede inducir un
cambio de color visible .
ETIOLOGÍA - Las etiologías identificadas más comúnmente para hematuria macroscópica en los
niños incluyen infección del tracto urinario (ITU ) , la irritación del meato o el perineo , y el trauma
[ 1,2 ] . Otras causas menos comunes incluyen litiasis renal , enfermedad / rasgo de células
falciformes, coagulopatía , enfermedad glomerular incluyendo glomerulonefritis post-infecciosa y

2. la nefropatía por IgA , tumores malignos (por ejemplo , tumor de Wilms y el carcinoma de células
de transición rara de la vejiga) , y la inducida por fármacos cistitis hemorrágica , como visto con
ciclofosfamida [ 1 ] .
La frecuencia relativa de las causas conocidas de hematuria macroscópica en los niños varía
dependiendo del entorno clínico . Esto se ilustra con varias series de casos de niños con hematuria
macroscópica que se presentaron en tres situaciones clínicas diferentes ( por ejemplo , una sala de
emergencia pediátrica [ 1 ] , un servicio de referencia urología pediátrica [ 3 ] , o un servicio de
referencia de nefrología pediátrica [ 4 ] ) .
En 1977 un estudio retrospectivo de dos años de 150 pacientes que acuden a un centro de
urgencias pediátricas de tercer nivel con hematuria macroscópica , bien documentados (n = 39 ) o
sospechada (n = 35 ), infección del tracto urinario (ITU ) fue el diagnóstico subyacente en la mitad
de la pacientes [ 1 ] . Otras causas incluyen irritación perineal o uretral ( 18 por ciento ) ,
traumatismo ( 7 por ciento ) , nefritis aguda ( 4 por ciento ) , coagulopatía ( 3 por ciento ) , y la
piedra ( 2 por ciento ) . En 10 por ciento de los pacientes , no se encontró ninguna etiología .
En una revisión retrospectiva de 10 años de 342 niños que se presentaron con hematuria
macroscópica a un centro pediátrico urológica en los Estados Unidos entre 1994 y 2004 [ 3 ] , las
causas de hematuria macroscópica y su frecuencia incluyen irritación de la uretra o trauma ( 15
por ciento) , infección del tracto urinario ( 14 por ciento) , las anomalías congénitas subyacentes,
como el reflujo vesicoureteral (RVU ) , válvulas de uretra posterior o estenosis pieloureteral , ( 13
por ciento) , nefrolitiasis ( 5 por ciento) , y los tumores malignos ( 1 por ciento). En 35 por ciento
de los pacientes , no se pudo determinar la causa . Además , la vejiga o la uretra se han observado
anomalías en 76 de 136 pacientes que se sometieron a cistoscopia incluyendo uretritis posterior (
n = 25 ) , la cistitis ( n = 25 ) , trabeculación vejiga ( n = 7 ) , y estenosis uretral ( n = 6 ) .
En esta serie de casos urológicos , no hubo ningún caso de la enfermedad de los glomérulos , que
es más probable debido al sesgo de referencia . Esto se ilustra por la tercera serie de casos
retrospectiva de un centro de referencia nefrología pediátrica que demostró una mayor
proporción de los casos debido a la enfermedad glomerular en comparación con ambos de los dos
estudios anteriores [ 4 ] . En esta revisión , los resultados se basan en 82 de 100 pacientes con
evaluación realizada . Se observaron los siguientes resultados :
Una causa glomerular se identificó en 24 pacientes ( 29 por ciento ) . Los dos diagnósticos más
frecuentes fueron la nefropatía por IgA (n = 13 ) y el síndrome de Alport (n = 6 ) . (Ver " La
presentación clínica y el diagnóstico de la nefropatía por IgA " y "La genética , patogenia y
patología de la nefritis hereditaria (síndrome de Alport ) " . )
Etiología Nonglomerular se estableció en 30 pacientes ( 37 por ciento). Los diagnósticos más
frecuentes fueron la hipercalciuria (n = 9 ) , irritación de la uretra o trauma (n = 8 ) , y la cistitis
hemorrágica (n = 7 ) .
No se encontró causa en los restantes 28 pacientes ( 34 por ciento). En 26 de estos pacientes , la

3. hematuria se atribuyó a una fuente de nonglomerular .
En los dos estudios basados en remisión , los niños estaban en un mayor riesgo de hematuria
macroscópica que las niñas debido a su mayor susceptibilidad al traumatismo del meato uretral
[3,4 ] . Sin embargo , en el primer estudio , no hubo diferencias de género . El aumento de la
prevalencia de las pacientes con hematuria macroscópica , debido a las infecciones del tracto
urinario se ven en la sala de urgencias parece haber compensado el predominio de niños con
hematuria macroscópica recurrente debido al trauma que resulta en el reporte de la distribución
equitativa de hombres y mujeres [ 1 ] .
EVALUACIÓN - La mayoría de los niños que presentan hematuria macroscópica tienen una causa
reconocible y aparente [ 1 ] . El médico general es capaz de establecer la etiología subyacente por
una historia completa , examen físico y análisis de orina ( algoritmo 2 ) .
Pistas históricas - A menudo hay pistas de la historia que apuntan hacia un diagnóstico específico.
El ejercicio vigoroso o traumatismo reciente . (Ver " inducida por el ejercicio hematuria " . )
Historia de una nueva aparición de la incontinencia , disuria , frecuencia o urgencia , sugiere UTI
como una posible causa . ( Consulte la sección " Características clínicas y diagnóstico de las
infecciones del tracto urinario en los infantes y niños mayores de un mes " , sección " La
presentación clínica . )
Historia de dolor lumbar unilateral que puede irradiarse a la ingle sugiere obstrucción causada
por un cálculo o un coágulo de sangre . En comparación, dolor en el flanco sin radiación , pero con
fiebre , disuria , y la frecuencia y / o urgencia es sugestiva de la pielonefritis aguda . ( Consulte la
sección " Características clínicas y diagnóstico de las infecciones del tracto urinario en los infantes
y niños mayores de un mes " , sección " La presentación clínica . )
El momento de la hematuria durante la micción , especialmente hematuria terminal , indica
sangrado uretral.
El color de la orina puede distinguir sangrado glomerular de sangrado extraglomerular . La
glomerulonefritis se asocia con orina de color marrón . Sangrado en el tracto urinario inferior se
sugiere por la orina de rosa o rojo y puede estar acompañada por coágulos sanguíneos. (Ver "
Etiología y evaluación de hematuria en los adultos " , sección " glomerular frente nonglomerular
sangrado " y " Análisis de orina " a continuación. )
Una historia de la faringitis o impétigo ( dos o tres semanas antes de la aparición de hematuria )
sugiere glomerulonefritisposestreptocócica , aunque un reciente respiratorio superior ( uno o dos
días antes de la aparición de hematuria ), la infección puede estar asociado con la nefropatía por
IgA . ( Consulte " Diagnóstico diferencial y evaluación de la enfermedad glomerular " , sección "
Hematuria después de la infección respiratoria superior . )
Una historia de predisposición condiciones clínicas tales como la anemia de células falciformes o
el rasgo [ 5 ] o coagulopatía como la hemofilia severa .
La exposición a medicamentos que pueden causar cistitis hemorrágica (por ejemplo,
ciclofosfamida ) , o nefritis ( hematuria aunque no es típicamente la manifestación central en tales

4. pacientes ) . (Ver " Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de nefritis intersticial aguda " ,
sección sobre "drogas" . )
Examen físico - El examen físico debe incluir la medición de la presión sanguínea , la evaluación de
edema y aumento de peso reciente , un examen de piel (por ejemplo , púrpura) , la visualización
directa de los genitales ( pene en busca de la erosión del meato uretral o introito patología
femenina ) , y la evaluación para el dolor o masas abdominales (por ejemplo , tumor de Wilms ) .
Análisis de orina - examen de la orina puede indicar una etiología subyacente y el potencial del
sitio de sangrado ( glomerular frente extraglomerular ) .
Sangrado glomerular - Signos de sangrado glomerular incluyen moldes de glóbulos rojos (
patognomónico de la enfermedad glomerular ) (figura 1 ), glóbulos rojos tienen una apariencia
dismórfico , y marrón, orina color cola ( tabla 2 ) . En una mañana primera muestra de orina , la
excreción de proteínas superior a 100 mg/m2 en un momento en que no hay sangrado bruto
también es indicativo de la fuente de glomerular de la sangre . Aunque útil si está presente , la
ausencia de estos hallazgos no excluye la enfermedad glomerular .
Estudio morfológico de los glóbulos rojos urinarios , en particular con un microscopio de contraste
de fase , puede ser útil para distinguir entre glomerular sangrado nonglomerular . La presencia de
más de 30 por ciento de los hematíes dismórficos o superior al 5 por ciento de una forma
específica denominada una " acanthocyte " es altamente sugestiva de hematuria glomerular
(figura 2A -B ) . Sin embargo , la identificación del seguro de estas células requiere experiencia en
análisis de orina. (Ver " Etiología y evaluación de hematuria en los adultos " , sección " glomerular
frente nonglomerular sangrado . )
Sangrado Nonglomerular - En hematuria nonglomerular , la orina suele ser de color rojo o de
color rosado . El examen microscópico muestra glóbulos rojos urinarios con un tamaño normal y
forma uniforme (foto 3 ) . Los coágulos de sangre casi nunca ocurren con la enfermedad
glomerular y son indicativos de una fuente extraglomerular de hematuria.
Los procedimientos para la obtención y procesamiento de las muestras de orina en los niños son
examinados por separado. (Ver "Las técnicas de recolección de orina en los niños " . )
Una evaluación más profunda
Hematuria sintomática - En los pacientes con hematuria sintomática , más evaluación se guía por
sus síntomas clínicos , antecedentes , examen físico y análisis de orina ( algoritmo 2 ) .
Historia Trauma - Obtener una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis para

5. determinar la fuente de la sangre.
Signos o síntomas de infección del tracto urinario - hallazgos adicionales sobre el análisis de
orina sugiere una UTI incluyen pruebas positivas tira reactiva para esterasa de leucocitos y / o
nitrito , más de cinco leucocitos por campo de alto poder (orina hilado ) , y la presencia de
bacterias en un gramo mancha de la orina sin hilar .
Se obtiene un cultivo de orina recogida correctamente . Si el cultivo es positivo , el tratamiento
adecuado y repetir el análisis de orina después de la infección se haya resuelto .
Adenovirus debe ser considerada como una etiología potencial si los síntomas urinarios y análisis
de orina son sugestivos de infección, pero el cultivo es negativo [ 6,7 ] .
Signos o síntomas de irritación perineal / meato - cuidado de apoyo y consuelo .
Signos o síntomas de nefrolitiasis - La evaluación comienza con imágenes. La ecografía renal es
la modalidad preferida de los niños. Radiografía simple abdominal pueden ser útiles en la
identificación de los cálculos radiopacos pero se perderá piedras radiolúcidas ácido úrico , piedras
pequeñas o piedras que recubren las estructuras óseas , y no detectar obstrucción.
Espiral TC es la técnica de imagen más sensible. Sin embargo , debido a las preocupaciones
relacionadas con la exposición a la radiación , que no es típicamente la prueba inicial en los niños
pequeños , ya que es en adolescentes y adultos . Consulta con la radiología puede justificarse en
los niños más pequeños para determinar la relación riesgo- beneficio de la prueba .( Consulte la
sección " Diagnóstico y tratamiento agudo de la sospecha de nefrolitiasis en adultos " . )
Signos o síntomas sugestivos de enfermedad glomerular - Manifestaciones como la proteinuria ,
cilindros de glóbulos rojos, edema e hipertensión sugieren un origen glomerular de la hematuria.
La evaluación incluye la creatinina sérica , recuento sanguíneo completo , C3 , C4, y la albúmina
sérica . Otras pruebas a tener en cuenta sobre la base de la historia y la exploración física son ASO
y / o streptozyme pruebas para detectar la glomerulonefritis post-estreptocócica , y anticuerpos
antinucleares para detectar la nefritis lúpica. Estos pacientes deben ser referidos a un nefrólogo
pediátrico (o un médico con experiencia en el cuidado de los niños con enfermedad renal) .
Hematuria asintomática - evaluación diagnóstica exhaustiva de los niños con hematuria
macroscópica asintomática es a menudo justificada y por lo general conduce a un diagnóstico.
Esto se puso de manifiesto en un estudio retrospectivo de 228 pacientes que acudieron a un
centro único para la evaluación de hematuria macroscópica asintomática [ 8 ] . La evaluación
incluyó hemograma completo , análisis de orina , creatinina sérica, C3 , la ecografía o la pielografía
intravenosa, y la biopsia renal en algunos casos. Las etiologías de hematuria macroscópica fueron
los siguientes :
No causa identificable - un 36 por ciento
Hipercalciuria - 22 por ciento

6. La nefropatía por IgA -16 por ciento
Glomerulonefritis post- estreptocócica - 7 por ciento
Otras glomerulopatías incluyendo la enfermedad de membrana basal delgada - 2 por ciento
Las anomalías congénitas (por ejemplo , obstrucción de la unión pieloureteral o displasia renal) 2 por ciento
Rasgo de células falciformes - 1 por ciento
Además , la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior
proximal , denominado " síndrome del cascanueces , " ha sido sugerido como una causa de la
hematuria en los niños que normalmente es asintomática, pero puede estar asociada con dolor en
el flanco izquierdo [ 9,10 ] . El síndrome del cascanueces es detectado por Doppler evaluación
ecográfica del diámetro de la vena renal izquierda y la velocidad pico [ 9,11 ] .
La frecuencia de hematuria debido al síndrome de cascanueces en niños parece ser más alta en
Asia, con el diagnóstico rara vez se entretuvo en América del Norte. Esto se puso de manifiesto en
una serie de casos japonesa de 85 niños con hematuria sin nefritis, nefrolitiasis o tumor. Hallazgos
ecográficos Doppler fueron compatibles con el diagnóstico de síndrome de cascanueces en 21 de
23 niños con hematuria macroscópica y 17 de 52 pacientes con hematuria microscópica [ 9 ] .
Hallazgos similares se observaron en un informe de Corea de 216 niños con hematuria aislada
microscópica o macroscópica [ 10 ] . Resultados ecográficos Doppler fueron compatibles con el
síndrome de cascanueces en un 33 por ciento.
Síndrome del cascanueces también puede causar proteinuria ortostática en los niños . (Ver "
proteinuria ortostática( postural) " , sección " atrapamiento vena renal izquierda . )
En los niños con hematuria macroscópica asintomática , le sugerimos que utilice la siguiente
evaluación :
Análisis de orina
La medición de la creatinina sérica y C3
cultivo de orina
Medición de la orina de calcio / creatinina para detectar posible hipercalciuria , que se define
como una proporción de calcio / creatinina en orina > 0,2 ( mg / mg )
Pruebas de los padres y hermanos de hematuria ( posible enfermedad de membrana basal
delgada o nefritis hereditaria )
Considere la ecografía renal y vesical con estudio Doppler para detectar anomalías congénitas
del tracto urinario ( CAKUT ) , tumor o síndrome del cascanueces o riñón. (Ver "Descripción de las
anomalías congénitas de las vías urinarias ( CAKUT ) del riñón y" . )
Si hay una consideración de rasgo de células falciformes o la enfermedad , se debe obtener una
electroforesis de hemoglobina . (Ver " Las manifestaciones renales de la enfermedad de células
falciformes " . )

7. Si no se hace el diagnóstico y la hematuria persiste, el paciente debe ser referido a un nefrólogo
pediatra o un médico con experiencia en el cuidado de los niños con enfermedad renal. Se
recomienda también notificación por el paciente si hay evidencia de enfermedad renal significativa
( es decir , la hipertensión , el nivel de creatinina sérica elevada , proteinuria , o evidencia de
sangrado glomerular , tales como glóbulos rojos arroja ) .
Cistoscopia - La cistoscopia es raramente indicado para hematuria en los niños. Debe reservarse
para el niño rara con una masa vesical observado en la ecografía y los que tienen anomalías
uretrales debido a trauma.
INFORMACIÓN PARA PACIENTES - Dia ofrece dos tipos de materiales educativos para el paciente ,
"lo básico" y " Más allá de lo básico . " Las piezas educación del paciente Fundamentos están
escritos en un lenguaje sencillo , en el quinto a sexto grado de nivel de lectura , y responden a los
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más sofisticado y más detallada. Estos artículos están escritos en la 10 ª a nivel de lectura de 12 º
grado y son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten
cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación para el paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También
puede encontrar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas mediante la
búsqueda de " información para el paciente ", y la palabra clave ( s ) de interés . )
Fundamentos tema ( ver " Información para el paciente : Sangre en la orina ( hematuria) en
niños ( Los fundamentos )")
Más allá del tema básico (ver " Información para el paciente : Sangre en la orina ( hematuria) en
niños ( aparte de las básicas ) " . )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES - A pesar de hematuria macroscópica es una enfermedad rara en
los niños , sin embargo, es un hallazgo preocupante tanto para el niño afectado y su / su familia.
La hematuria macroscópica se sospecha cuando orina de color rojo o marrón está presente . Sin
embargo , orina de color rojo o marrón puede ser debido a causas distintas de la sangre, como la
hemoglobina libre y mioglobina , pigmentos de drogas (por ejemplo , fenazopiridina ) o alimentos
(por ejemplo , la remolacha ) , o metabolitos asociados con otras condiciones clínicas (por ejemplo
, la porfiria ) . ( Consulte la sección " Análisis de orina en el diagnóstico de la enfermedad renal " ,
sección " Red de orina de color marrón . )
La hematuria macroscópica se distingue de otras causas de orina de color rojo / marrón de la
una tira reactiva de orina positivo para sangre y un sedimento de orina roja / marrón. (Ver
'Detección ' arriba. )

8. En los niños , la infección del tracto urinario, irritación en el conducto o el perineo , y el trauma
son las causas más comunes de hematuria macroscópica [1,2 ] . Otras causas menos comunes
incluyen litiasis renal , enfermedad de células falciformes / rasgo, coagulopatía , enfermedad
glomerular incluyendo glomerulonefritis post-infecciosa y la nefropatía por IgA , tumores malignos
(por ejemplo , tumor de Wilms ) , y la inducida por fármacos cistitis hemorrágica (por ejemplo ,
ciclofosfamida ) . La frecuencia relativa informado de estas causas depende de la configuración
clínica . (Ver " Etiología " arriba. )
La mayoría de los niños sintomáticos que presentan hematuria macroscópica tienen una causa
reconocible y aparente generalmente detectado por una evaluación inicial que incluya una historia
clínica completa , un examen físico y análisis de orina ( algoritmo 2 ) . Otras pruebas se basa en los
hallazgos clínicos de la evaluación inicial. (Ver ' sintomática hematuria ' arriba. )
La evaluación diagnóstica de los pacientes asintomáticos suele determinar una causa
subyacente de hematuria e incluye análisis de orina, cultivo de orina, pruebas de los familiares de
hematuria , la ecografía de los riñones y la vejiga , y la medición de la creatinina sérica, C3 y calcio
/ creatinina en orina. (Ver ' hematuria asintomática "por encima . )