Este documento discute la Enfermedad de Kawasaki, una vasculitis que afecta principalmente las arterias coronarias en niños. Revisa las características clínicas, el seguimiento y manejo de pacientes con antecedente de esta enfermedad, incluyendo la necesidad de estudios de imagen para detectar daño vascular o miocárdico en la edad adulta. También aborda el caso de un paciente adolescente con historia de Kawasaki y dilatación coronaria transitoria en la infancia.

1. ENFERMEDAD DE KAWASAKI VIII CURSO DE ACTUALIZACION EN PEDIATRIA ACADEMIA MEXICANA DE PEDIATRIA CAPITULO NOROESTE

2. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Caso clínico: Masculino de 17 años con antecedente de Enfermedad de Kawasaki a los 2 años; cursó con ectasia coronaria que resolvió a las 6 semanas. Refiere dolor torácico moderado desde hace dos meses, uno a dos por semana, sin relación a a ejercicio ni otros síntomas. Vida sedentaria. EF: IMC > p80, TA 125/85, resto normal. ECG, Rx tórax y Eco BD normales.

3. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Pregunta: P - En pacientes adolescentes y adultos con antecedente de Kawasaki y lesión coronaria I – el seguimiento con estudios de gabinete (ECG, eco BD, angio TAC, Tomografía multicorte y angiografía) para detectar lesión coronaria C – comparados con el seguimiento estándar en la población general O – disminuye el riesgo de muerte por cardiopatía isquémica

4. ENFERMEDAD DE KAWASAKI OBJETIVOS: Revisar la información existente sobre el daño vascular que provoca la enfermedad de Kawasaki y sus posibles consecuencias en la edad adulta. Revisar la clasificación de riesgo cardiovascular de la AHA para los pacientes afectados por esta enfermedad. En base a la evidencia disponible, determinar las medidas de evaluación y tratamiento que requieren los pacientes adultos que presentaron Kawasaki en su niñez.

5. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ENFERMEDAD FEBRIL , ACOMPAÑADA DE VASCULITIS GENERALIZADA, CON AFECCION PRINCIPAL A LAS ARTERIAS CORONARIAS , DE PREDOMINIO EN NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS DE EDAD. SINONIMOS: SINDROME DE KAWASAKI, SINDROME LINFOMUCOCUTANEO CAUSA LIDER DE CARDIOPATIA ADQUIRIDA EN PAISES DESARROLLADOS

6. ENFERMEDAD DE KAWASAKI EPIDEMIOLOGIA 4,000 casos/año EU, 10,000 casos/año Japón Exposición a factor común que dispara la enfermedad en el individuo susceptible Frecuencia pico 9 – 11 meses; raro < 3 m Comportamiento estacional invierno y primavera Aspectos raciales – oriental y caucásico Transmisión infrecuente persona a persona Casos entre hermanos o gemelos

7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI CRITERIOS DIAGNOSTICOS Fiebre de 5 días de duración Presencia de cuatro de los siguientes signos: 1. Congestión conjuntival bilateral 2. Mucosa de orofaringe – enrojecimiento, labios fisurados, secos o congestionados, lengua en fresa 3. Extremidades: edema o eritema en manos y pies, descamación en “guante” 4. Exantema polimorfo no vesicular 5. Linfadenopatía cervical Rowley AH. Kawasaki disease. Rev Infect Dis 1988;10:1

8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI

9. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Ecocardiograma permite observar diámetro interno coronario de la DA y CD - Valor Z en normograma

10. ENFERMEDAD DE KAWASAKI AHA ESTRATIFICACION DE RIESGO EN KAWASAKI I Sin cambios coronarios en estadío alguno de la enfermedad II Ectasia coronaria transitoria que desaparece en 6 a 8 semanas III Aneurisma pequeño en arteria coronaria mayor IV Uno o mas aneurismas grandes o gigantes o aneurismas múltiples o complejos en la misma coronaria, SIN obstrucción V Obstrucción de arteria coronaria

11. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Tratamiento actual - AAS 60 mg/kg/d hasta día 14 - Gammaglobulina IV 2 g/kg DU, Infusión IV 12 hs - Reduce formación de aneurismas de 25 a 3-5% 30% de pacientes tratados desarrollan dilatacion transitoria 5-10% con aneurismas Población de jóvenes y adultos en aumento con lesiones coronarias potencialmente de riesgo

12. ENFERMEDAD DE KAWASAKI SEGUIMIENTO (JAPON) En 2004, 3326 adultos con Kawasaki entre 1982 – 92 10 fallecimientos – insuficiencia coronaria 2, IAM 3, muerte súbita 1, IC 1, Influenza 1, suicidio 2. Tsuda 562 pacientes con lesión coronaria 15 (3%) aneurismas nuevos 2 a 19 años posteriores Ptes con aneurisma > 6 mm 50 % estenosis en 8 años No hay estudios longitudinales de niños tratados con IgIV

13. Kato H. Long-term consequences of KD. Circulation 1996;94:1379 12 8 14 2 ENFERMEDAD DE KAWASAKI FASE AGUDA N = 594 CORONARIAS NORMALES N = 448 (75.4%) ANEURISMA CORONARIO N = 146 (24.6%) ANGIOGRAFIA (1-2 AÑOS POST) PERDIDOS 190 (31.9%) NORMAL 258 (43.4%) REGRESION 72 (12.1%) ANEURISMA SIN ESTENOSIS 60 (10.1%) ANEURISMA CON ESTENOSIS 14 (2.3%) PERDIDOS 10 REGRESION 70 (11.8%) PERDIDOS 3 ANEURISMA SIN ESTENOSIS 35 (5.9%) ANEURISMA CON ESTENOSIS 28 (4.7%) NO INFARTO 17 (2.9 %) INFARTO 11 (1.9%) CIRUGIA 7 (1.2%) ESTENOSIS CORONARIA 23 (3.9%) DEFUNCION 5 (0.8%)

14. ENFERMEDAD DE KAWASAKI OTRAS SECUELAS CARDIACAS: Valvulitis en 2 % de pacientes con cicatrización Dilatación progresiva de la raíz aórtica Insuficiencia aórtica en 4% Miocarditis seguida de fibrosis miocárdica lleva a disfunción diastólica - Arritmias ventriculares o IC posterior.

15. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Kawasaki no diagnosticado en el adulto: 130 Pacientes con lesiones coronarias sugestivas de tener su origen en Kawasaki a la angiografía Edad 23 a 60 años: 21 con cardiopatía isquémica atribuible a a esta etiología Aneurismas proximales con o sin calcificación seguidos de un segmento normal en el adulto joven.

16. ENFERMEDAD DE KAWASAKI PATOLOGIA: Aneurismas calcificados, proliferación de la íntima y media y trombosis organizada NO hay macrófagos con vacuolas lípídicas o cristales de colesterol --- marcadores de ateroesclerosis En EK hay regiones discretas de proliferación mioíntima asociadas a disrupción de la lámina elástica y necrosis de la media muscular con ramplazo de fibrosis y calcificación. Neo angiogénesis es algo común. Evidencia de cambios histológicos en niños con EK y ecocardiograma normal

17. ENFERMEDAD DE KAWASAKI DISFUNCION ENDOTELIAL Y DAÑO VASCULAR CORONARIO: Reserva coronaria anormal en pacientes con dilatación coronaria transitoria El daño coronario va más allá de lo observado por angio. El engrosamiento de la íntima carotídea es mayor en pacientescon EK que tuvieron aneurismas “remodelados” - Significado incierto de estos estudios.

18. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Identificación del adulto con antecedente de EK: Antecedentes de enfermedad febril con signos clínicos sugestivos. TAC multicorte e índices de calcificación coronaria anormales en el adulto joven y perfil bajo para ateroesclerosis - RM permite determinar daño estructural miocárdico

19. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ENFERMEDAD

20. ENFERMEDAD DE KAWASAKI MANEJO DEL ADULTO CON ANTECEDENTE DE EK: No hay estudios con evidencia científica 1. Paciente asintomático Pruebas estandar para determinar riesgo cardiovascular y específicas para isquemia subclínica, disfunción valvular y fibrosis miocárdica: - perfil de lípidos - proteina C reactiva de alta sensibilidad - EKG - Eco BD - Eco Stress (Evidencia C, clase IIb) - Score de calcificación coronaria por TAC (C, clase IIb) - RM para daño miocárdico (C, IIb)

21. ENFERMEDAD DE KAWASAKI 2. Paciente con aneurisma persistente o con regresión de los mismos: - seguimiento frecuente con estudios funcionales y estructurales (B, IIa) - Angiografía o angio TAC para estenosis y calcificación - RM para cicatrices miocárdicas

22. ENFERMEDAD DE KAWASAKI

23. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Respuesta a la pregunta y caso clínico: Paciente en grupo II de riesgo (AHA) No amerita tratamiento médico Requiere estudios de imagen para detección de estenosis coronaria y/o fibrosis miocárdica (angio TAC, RM) - Conforme resultados vigilancia cada 3 a 4 años. Medidas de prevención y tratamiento de otros factores de riesgo cardiovascular (sobrepeso, vida sedentaria, HTA)

24. ENFERMEDAD DE KAWASAKI PREGUNTAS Y COMENTARIOS

25. ENFERMEDAD DE KAWASAKI CONCLUSIONES: En los próximos años aumentará el número de pacientes con lesiones coronarias por EK que serán vistos por cardiólogos e internistas 2. Las lesiones coronarias de EK son diferentes a las producidas por ateroesclerosis e incluyen aneurismas calcificación y estenosis Otras lesiones incluyen insuficiencia valvular, dilatación de raíz aórtica y daño miocárdico (fibrosis difusa o focal) Estudios de seguimiento sistemático de esta población son necesarios para conocer a fondo la historia natural de la EK