La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis infantil que causa inflamación de los vasos sanguíneos. Sus síntomas incluyen fiebre, conjuntivitis, cambios en la mucosa oral y erupciones cutáneas. Si no se trata, puede causar aneurismas en las arterias coronarias. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos y en ecocardiogramas. Un diagnóstico y tratamiento temprano reducen las complicaciones cardiovasculares.

1. Enfermedad de
Kawasaki
Leal Lam Sara Li
406
Pediatría
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BAJA CALIFORNIA
Escuela de Ciencias de la Salud
Unidad Valle de las Palmas

2. Enfermedad de
Kawasaki
• Es una vasculitis común
en <5 años
• Autolimitada, de corta
duración (±12 días);
idiopático
• Puede causar
complicaciones
cardiovasculares
importantes
Generalidades
Scheinfeld NS. Kawasaki disease. Medscape. 2017.
Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. Uptodate. 2018.
Sundel RP. Kawasaki disease. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 63–73.
Shulman ST, Rowley AH. Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to tretment. Nat. Rev. Rheumatol. 2015.
Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (Síndrome Mucocutáneo Linfonodular). México: Secretaría de Salud. 2015.

3. Epidemiología
•La mayor incidencia está en Asia
Oriental; desconocido en países
en desarrollo
•Desde el 2000 ↑número de casos
de EK
En el mundo
•Es de reporte obligatorio
•Incidencia en <5 años: 215 por
cada 100 000
•Niños > niñas
•6-11 meses > otras edades
•1 de cada 100 niños lo desarrolla
a los 5 años
•Mayor prevalencia en invierno
Japón
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Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. Uptodate. 2018.
Sundel RP. Kawasaki disease. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 63–73.
Uehara R, Belay ED. Epidemiology of Kawasaki Disease in Asia, Europe and the United States. J Epidemiol. 2012; 22(2): 79–85.
Shulman ST, Rowley AH. Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to tretment. Nat. Rev. Rheumatol. 2015.
Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (Síndrome Mucocutáneo Linfonodular). México: Secretaría de Salud. 2015.

4. Epidemiología
•Incidencia total de 20 por
cada 100 000 niños <5 años
•Asiáticos >
afroamericanos>
caucásicos
Estados Unidos
•82% en niños <5 años; niños
> niñas (2.4:1)
•Incidencia: desconocida
•Prevalencia: 0.42%
México
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Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (Síndrome Mucocutáneo Linfonodular). México: Secretaría de Salud. 2015.

5. Fisiopatología
•Respuesta inmunológica
•Causa infecciosa
•Factores genéticos
Posibles factores
etiológicos
•Mercurio
•Alergenos
Posibles factores
desencadenantes
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6. Fisiopatología
Respuesta inmunológica
•Inflamación que afecta vasos de mediano
calibre (coronarias > otras arterias)
•Estímulo desconocido
•Presencia de IgA y complejos inmunológicos
Causa infecciosa
•Cuadro clínico similar a procesos infecciosos
•Presentación en temporadas (invierno>
verano) y en epidemias
•Niños>niñas; herman@s en riesgo; 6 meses- 5
años
Factores genéticos
•Gran frecuencia en pacientes de origen y/o
ascendencia asiática
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Paso 1 Paso 2 Paso 3
Paso 4 Paso 5

7. Manifestaciones
clínicas
Conjuntivitis Labios eritematosos
Lengua en fresa Edema en extremidades
•Fiebre >38.5 °C (100%)
•Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa (90%)
•Mucositis (90%): labios fisurados o eritematosos,
faringe eritematosa o lengua en fresa
•Rash polimorfonuclear (70-90%)
•Cambios en extremidades (50-85%): eritema palmar
o plantar, edema de manos y pies (fase aguda) o
descamación periungueal (fase convalescente)
•Linfadenopatía cervical (25-70%): mín. 1 nódulo
linfático >1.5 cm diámetro
•Cambios cardiovasculares (30%)
•Artritis de articulaciones grandes (7.5-25%)
Signos y síntomas típicos
•Diarrea, vómito o dolor abdominal (61%)
•Irritabilidad (50%)
•Vómito solo (44%)
•Tos o rinorrea (35%)
•Dolor articular (15%)
Otros signos y síntomas
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Sundel R. Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis. Uptodate. 2018.
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8. Manifestaciones
clínicas
Descamación periungueal Rash polimorfo
Labios fisurados Eritema en extremidades
•Fiebre >38.5 °C (100%)
•Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa (90%)
•Mucositis (90%): labios fisurados o eritematosos,
faringe eritematosa o lengua en fresa
•Rash polimorfonuclear (70-90%)
•Cambios en extremidades (50-85%): eritema palmar
o plantar, edema de manos y pies (fase aguda) o
descamación periungueal (fase convalescente)
•Linfadenopatía cervical (25-70%): mín. 1 nódulo
linfático >1.5 cm diámetro
•Cambios cardiovasculares (30%)
•Artritis de articulaciones grandes (7.5-25%)
Signos y síntomas típicos
•Diarrea, vómito o dolor abdominal (61%)
•Irritabilidad (50%)
•Vómito solo (44%)
•Tos o rinorrea (35%)
•Dolor articular (15%)
Otros signos y síntomas
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9. Diagnóstico
•Fiebre ≥5 días, sin otra
explicación
•Conjuntivitis bulbar
bilateral no exudativa
•Cambios en la mucosa
oral
•Cambios en extremidades
•Rash polimorfonuclear
•Linfadenopatía cervical
Criterios de AHA
Ecocardiograma
Medición de diámetro de arterias coronarias
Laboratorios
BH Perfil hepático
Reactantes de
fase aguda
EGO
Criterios clínicos de EK
Forma completa Forma incompleta
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10. Diagnóstico
Ecocardiograma
Medición de diámetro de arterias coronarias
Laboratorios
BH Perfil hepático
Reactantes de
fase aguda
EGO
Criterios clínicos de EK
Forma completa Forma incompleta
•Anemia normo-normo,
según edad
•Trombofilia (>450 000
plaquetas) después del 7º
día de fiebre
•Albúmina ≤3.0 g/dL
•↑ALT
•Leucocitos ≥15 000/mm³
•↑PCR y ↑VSG
•Piuria estéril (≥10 leucos./
campo)
Datos de laboratorio
sugestivos de EK
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11. Diagnóstico
• Desviación estándar de
a. coronaria
descendente anterior
izquierda ≥2.5
• Presencia de aneurisma
de arteria coronaria
• ↓Fx ventricular izquierda
• Regurgitación mitral
• Derrame pericárdico
Ecocardiograma
Ecocardiograma
Medición de diámetro de arterias coronarias
Laboratorios
BH Perfil hepático
Reactantes de
fase aguda
EGO
Criterios clínicos de EK
Forma completa Forma incompleta
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12. Diagnóstico
• El diagnóstico se
puede hacer al 4º día
de la fiebre
• El diagnóstico y
tratamiento temprano
(<10 días del cuadro)
reduce la prevalencia
de los aneurismas de
arteria coronaria
Consideraciones
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13. Diagnóstico
• El diagnóstico se
puede hacer al 4º día
de la fiebre
• El diagnóstico y
tratamiento temprano
(<10 días del cuadro)
reduce la prevalencia
de los aneurismas de
arteria coronaria
Consideraciones
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14. Diagnóstico
diferencial
Sarampión Sx de shock tóxico Fiebre de las Montañas Rocosas
Sx de Stevens-Johnson Artritis idiopática sistémica juvenil
•Conjuntivitis exudativa
•Faringitis exudativa
•Lesiones intraorales discretas
•Rash vesicular o bulloso
•Linfadenopatía generalizada
Datos que sugieren otros
diagnósticos
•Infecciones virales
•Infecciones mediadas por toxinas
•Leptospirosis y fiebre maculosa de las
Montañas Rocosas
•Reacciones a fármacos
•Artritis idiopática juvenil
Principales diagnósticos
diferenciales
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15. Diagnóstico
diferencial
•Conjuntivitis exudativa
•Faringitis exudativa
•Lesiones intraorales discretas
•Rash vesicular o bulloso
•Linfadenopatía generalizada
Datos que sugieren otros
diagnósticos
•Infecciones virales
•Infecciones mediadas por toxinas
•Leptospirosis y fiebre maculosa de las
Montañas Rocosas
•Reacciones a fármacos
•Artritis idiopática juvenil
Principales diagnósticos
diferenciales
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16. Diagnóstico
diferencial
•Conjuntivitis exudativa
•Faringitis exudativa
•Lesiones intraorales discretas
•Rash vesicular o bulloso
•Linfadenopatía generalizada
Datos que sugieren otros
diagnósticos
•Infecciones virales
•Infecciones mediadas por toxinas
•Leptospirosis y fiebre maculosa de las
Montañas Rocosas
•Reacciones a fármacos
•Artritis idiopática juvenil
Principales diagnósticos
diferenciales
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Sundel R. Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. Uptodate. 2018.
Sundel RP. Kawasaki disease. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 63–73.
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17. Tratamiento
•Tratamiento de elección
•Dosis: 2 g/kg en infusión por 8-12 h + 30-50 mg/kg
diario en 4 dosis (luego 3-5 mg/lg/día)
•Reevaluar en 24 h
•Resolución de fiebre
•Previene las complicaciones cardiovasculares si
se administra en los primeros 7-10 días de la
enfermedad
Inmunoglobulina IV + aspirina
•La administración de IVIG debe realizarse en un
ambiente hospitalario
•Asegurar una buena hidratación previa
administración de IVIG
•Debe ajustarse tasa de infusión según tolerancia
•Valorar administración de acetaminofén y/o
antihistamínico H1
•Valorar resistencia a IVIG según criterios de
Kobayashi
Consideraciones
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18. Tratamiento según
AHA y AAP
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•Tratamiento de elección
•Dosis: 2 g/kg en infusión por 8-12 h + 30-50 mg/kg
diario en 4 dosis (luego 3-5 mg/lg/día)
•Reevaluar en 24 h
•Resolución de fiebre
•Previene las complicaciones cardiovasculares si
se administra en los primeros 7-10 días de la
enfermedad
Inmunoglobulina IV + aspirina
•La administración de IVIG debe realizarse en un
ambiente hospitalario
•Asegurar una buena hidratación previa
administración de IVIG
•Debe ajustarse tasa de infusión según tolerancia
•Valorar administración de acetaminofén y/o
antihistamínico H1
•Valorar resistencia a IVIG según criterios de
Kobayashi
Consideraciones

19. Tratamiento según
GPC
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•Tratamiento de elección
•Dosis: 2 g/kg en infusión por 8-12 h + 30-50 mg/kg
diario en 4 dosis (luego 3-5 mg/lg/día)
•Reevaluar en 24 h
•Resolución de fiebre
•Previene las complicaciones cardiovasculares si
se administra en los primeros 7-10 días de la
enfermedad
Inmunoglobulina IV + aspirina
•La administración de IVIG debe realizarse en un
ambiente hospitalario
•Asegurar una buena hidratación previa
administración de IVIG
•Debe ajustarse tasa de infusión según tolerancia
•Valorar administración de acetaminofén y/o
antihistamínico H1
•Valorar resistencia a IVIG según criterios de
Kobayashi
Consideraciones

20. Seguimiento
•Recurrencia de fiebre
•Ecocardiografías de repetición
•Actividad física
•Esquema de vacunación
Seguimiento
•10-15% de los pacientes persiste con fiebre
•Debe descartarse otras causas de vasculitis
persistente
•Alto riesgo de complicaciones cardiovasculares
Kawasaki refractario
•Mortalidad: 0.1-0.3%
•Morbilidad: Depende de severidad de
afectación cardiovascular
•Sin anormalidades
•Dilatación CV <8 mm
•Dilatación CV >8 mm
Pronóstico
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21. Complicaciones
Arteritis necrosante Arteritis subaguda y persistente
Proliferación de los miofibroblastos
hacia la luz
•Shock
•Aneurisma de a. coronarias
•Arteritis necrosante
•Arteritis subaguda y persistente
•Proliferación de los miofibroblastos
•↓Contractilidad miocárdica
•Sx de activación de macrófagos
Cardiovasculares
•Insuficiencia renal aguda, nefritis
intersticial, sx hemolítico urémico
•Colestasis, íleo paralítico, duodenitis
hemorrágica
•Hipoacusia sensorineural
No cardiovasculares
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