2. DATOS CLÍNICOS
• Paciente de 10 años a la que se le realiza
radiografía de tórax previa a admisión
hospitalaria
• Antecedentes de fiebre durante la infancia
7. FÍSTULAS CONGÉNITAS
• Fístula comunica sistema coronario cavidades cardíacas
(persistencia de espacios y sinusoides intratrabeculares
embrionarios)
• Anomalía congénita coronaria + Fr con repercusión hemodinámica
• Arterias coronarias ramos intramiocardio.
• FAC = conexión directa precapilar entre ramo coronario y cavidades
cardíacas, seno coronario, VCS, A.Pulmonar, V.pulmonar proximalAD
Mujer 74a FACC ACDA AP a nivel de válvula, rodea AP y entra x
dcha con aneurisma proximal
8. FÍSTULAS CONGÉNITAS
Fístula Coronaria en mujer 59a
Vaso fistuloso desde CDAI AP dilatado y tortuoso
Fístula Coronaria en mujer 54a ACX v.cardíaca próxima s.coronario
ACX dilatada en comparación ACDI
9. ANEURISMAS CONGÉNITOS
Tto FACC ACIVD en varón 9a con embolización-coil
Con 17a aneurisma proximal en ACI y coils distales LCA
10. ANGIOPLASTIAS/STENT
•
Aneurisma de la arteria coronaria izda causada por un procedimiento
médico anterior, visto en una exploración TAC cardíaca y demostrada en
una angiografía convencional
11. ENFERMEDAD REUMÁTICA
• Hombre 44 años, tras infarto agudo de miocardio con
elevación del segmento ST + TEP
dco aneurisma ACI y Síndrome Antifosfolípido
12. ARTERITIS DE TAKAYASU
•
•
•
•
•
•
•
Vasculitis idiopática de grandes vasos aorta y ramas
+Fr Mujeres: edad adulta 8:1,<infancia
Jóvenes: edad media 25 a
+Asia: EU 1.2/1.000.000 hab, Norte Europa: 1.26/1.000.000 hab,
Japón: 1/3.000 autopsias
Síntomas inflamatorios: Fiebre, artralgia/artritis, eritema nodoso, astenia, perdida de peso
Aorta abdominal (63,2%), descendente (57,2%), ascendente (47,8%) arco (37,9%), ACI
(72,1%), subclavia izquierda (67,1%), ACD (63,7%), subclavia derecha (55,2%)
Estenosis arterial Fr > 3-4 veces que aneurismas (excepto aorta toracica ascendente)
13. ARTERITIS DE TAKAYASU
•
•
•
Vasculitis con estenosis/obliteración de arterias de mediano y
gran calibre isquemia órganosformación aneurismas
Afectación cardíaca
– HTA mal controlada: +estenosis arteria renal/ rigidez aórtica
– Insuficiencia aortica
– Insuficiencia mitral
– Vasculitis arterias coronarias (<5%):++ región de los ostium
– HTP: APulmonar
Arteritis coronaria10% de casos: +Fr estenosis -Fr aneurismas(>>raros)
Angiografía: Aneurisma LCA
Angiografía: estenosis Aorta abdominal suprarrenal
14. •
•
•
•
•
ANEURISMA MICÓTICO
En arterias coronarias son complicación <<Fr (hallazgo de necropsia)
Arteritis focal de origen infeccioso foco séptico a distancia o por contigüidad
Grave x evolución a sepsis o rotura dco precoz
Endocarditis infecciosa vegetación = agregado de plaquetas, fibrina,
microorganismos, cel inflamatorias extensión infección al anillo valvular
aneurismas micóticos ++ raíz aórtica o senos de Valsalva -Fr art coronarias
Cardiología intervencionista con implantación percutánea de stents se ha
incrementado en los últimos años inserción de cuerpos extraños es factor de
riesgo desarrollo de infecciones casos reportados de infecciones >> raros
Aneurisma en ACD tras endocarditis S.aureus
15. ANEURISMA MICÓTICO
•
•
•
•
•
Dco: hemocultivos +/ cateterismo diagnóstico
Dco RX: dilatación aneurismática de localización excéntrica, sin calcio en pared
Bacterias + Fr: estafilococo aureus, estafilococo coagulasa negativo, estreptococo
Síntomas: fiebre, dolor torácico, disnea
Tratamiento elección antibióticos iv, infecciones por cuerpo extraño son resistentes
cirugía con desbridamiento y/o retirada stent radiología intervencionista
Aneurisma proximal ACX pre-stent
Control tras AB
16. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
•
•
•
•
Vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, afecta casi exclusivamente a
niños pequeños 80% < 5 años. Descrito por Tomisaku Kawasaki (Tokio, Japón) en
1967 = síndrome mucocutáneo linfonodular
Vasculitis autoinmune (infeccioso) afectando mucosas, ganglios, vasos y corazón
Fiebre prolongada y fr compromiso cardíaco aneurismas coronarios infarto de
miocardio y muerte súbita
Criterios diagnósticos: DCO = 5 criterios + exclusión enf similares
1) Fiebre de más de 5 días de evolución
2) Inyección conjuntival ( sin exudado)
3) Alteraciones de la boca
Labios fisurados y eritematosos
Lengua aframbuesada
4) Alteraciones en las extremidades
Eritema palmas y plantas
Edema indurado de manos y pies
Descamación puntas de dedos manos y pies
5) Rash cutáneo
6) Adenopatía cervical > 1,5 cm unilateral
17. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Causa principal enfermedad cardiaca adquirida infancia
• Complicaciones cardíacas aneurismas de art coronarias en 25% de
los pacientes EK no tratados y < 5% de los niños con tto
• Porción proximal de arterias coronarias
• Desaparecen o pueden persistir: engrosamiento, calcificación,
desarrollo temprano ateroesclerosis obstrucción, trombosis
• Diagnóstico precoz e inicio tto daño coronarias y corazón
• 2% de los afectados muere por complicaciones cardíacas
• Tratamiento elección gammaglobulina iv dosis elevadas
(efecto en 24 horas) + AAS (AI/antiplaquetario)
• Controles cardiológicos y ECG c 1-2 años
18. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Las alteraciones tardías (después de los 40
días) consisten en lesiones cicatriciales y
fibrosantes en las arterias coronarias, sin
nuevos signos inflamatorios. Puede haber
trombosis organizada dentro de los
aneurismas con calcificación y estenosis
• Presencia de calcificación coronaria en sitios
donde hubo aneurismas puede ser
considerada propia del Kawasaki
• Enfermedad coronaria aguda atribuida a
Kawasaki:
a) Presencia de aneurismas gigantes(>8mm)
es factor importante para desarrollo de
cardiopatía isquémica / infarto miocárdico
en el adulto joven (< 40 años)
b) Reconocimiento clínico de EK en Hªmédica
• Coexistencia en coronarias de segmentos
sanos y dilatados o estenóticos y aneurismas
en bifurcación ACI son signos que deben
orientar a EK como causa de angina
19. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
8 años, con enfermedad de Kawasaki e
imagen de aneurisma de arteria coronaria
izquierda y pared parcialmente calcificada
Angiografía coronaria: ACD obstruida en su tercio inicial
y medio con circulación colateral con porción distal
normal
ACI aneurisma en el origen y tercio proximal ADA con
flujo en zonas distales.
20. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Mujer de 22 a, asintomática diagnosticada
en la infancia enfermedad de Kawasaki
TCMD control para descartar aneurismas
coronarios mostró arterias coronarias
ectásicas y un aneurisma proximal ADA
sacular de 13×13mm, con una región
excéntrica trombosada y una pared
intensamente calcificada
21. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
12 años con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki a los 8 meses de edad, recibiendo
gamaglobulina 2 g/kg IV en el día 8 y 11 de la enfermedad por persistencia de los datos
inflamatorios. Al ecocardiograma en su inicio ectasia coronaria y evolución a aneurisma en
el origen de ambas coronarias y descendente anterior
22. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Score de Harada
• Predecir lesiones en arterias coronarias en pacientes con EK
•4 de los siguientes siete datos:
1) Leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3
2) Plaquetas < 35 x 100 elementos/mm3
3) PCR elevada
4) Hematocrito < 35%
5) Albúmina < 3,5 g/dl
6) Edad >12 meses
7) Sexo masculino
23. TRATAMIENTO
•
•
•
El tratamiento estándar en niños con E. Kawasaki es:
dosis altas de inmunoglobulinas iv + aspirina
A pesar de este tratamiento casi un 5% desarrollan aneurismas coronarios de los
cuales 1% son aneurismas gigantes.
Ecocardiograma 10 días después del primero reducción del 50% en el calibre de
las arterias coronarias.
Ecocardio: dilatación proximal de arterias coronarias de 3 y 4 mm