1) La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica febril aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años y es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. 2) Si no se trata, alrededor del 20% de los pacientes desarrollan aneurismas coronarios que pueden causar trombosis, infarto de miocardio o muerte súbita. 3) El tratamiento consiste en administrar inmunoglobulinas intravenosas y dosis altas

1. Enfermedad
de Kawasaki
Enfermedades reumáticas
en la infancia

2. Síndrome linfático
mucocutáneo y
poliarteritis nudosa
infantil
Es una vasculitis febril
aguda de la
infancia
Sistémica
De curso
autolimitado
Afecta con más
frecuencia
(promedio 3-5 años)
•lactantes
•Preescolares
Principal causa de
cardiopatía
adquirida en los
países desarrollados.
Se describió por
primera vez en
Japón el Dr.
Tomisaku Kawasaki
en 1967.
Todo el mundo y los
asiáticos tienen un
mayor riesgo.

3.  20% de los pacientes no tratados presentan
alteraciones coronarias
 Aneurismas
 * trombosis
 * estenosis arterial coronaria
 * infarto de miocardio
 *ruptura del aneurisma
 *muerte súbita.
 Es la primera causa de cardiopatía adquirida
en los niños en Estados Unidos y Japón.

4. Desconocid
a
Causa
infecciosa.
Manifestaci
ones
clínicas
Fiebre
Exantema
Inyección
conjuntival
Adenopatía
cervical.
Inusual
múltiples
casos
Mismo
tiempo en
una familia
Guardería.

5. Hipótesis
Microorganismo
infeccioso
infantil ubicuo
produzca E.K.
personas con
predisposición
génica
Infrecuente- en
los lactantes <3
meses
anticuerpos
maternos
pasivos

6. Puede haber un antígeno asociado a
la EK en los cuerpos de inclusión
citoplásmicos que hay dentro de las
células epiteliales bronquiales ciliadas
de los casos agudos mortales.

7.  Dx año unos 3.000 casos en Estados Unidos.
 La incidencia en Estados Unidos es de 17,1 casos
por 100 000 niños menores de cinco años.
 Enfermedad tiene cierto comportamiento
estacional
 aumentando el número de casos y de
hospitalizaciones en invierno y primavera
 La incidencia de EK en los niños asiáticos es
bastante mayor que en otros grupos raciales

8.  Enfermedad afecta a todos los grupos raciales del
mundo.
 En Japón se han comunicado más de 200.000 casos
desde la década de 1960.
 La mayor prevalencia se reporta en Japón
 134 casos por 100 000 niños menores de cinco años
 1,5 veces mayor en hombres que en mujeres
 85 % de los casos ocurren en menores de cinco años.
 Las complicaciones cardiológicas han ido disminuyendo,
menores del 5 %. (2012)
 La tasa de mortalidad por EK en Japón es 0,08 %.

9.  80% de los pacientes tiene <5 años.
 ocasionalmente se afectan los adolescentes, o
más raro los adultos.
 adolescentes o adultos afectados
 Criterios del síndrome del shock tóxico

10.  En Colombia se presentan múltiples casos que
son diagnosticados y tratados en hospitales de
segundo y tercer nivel.
 Son remitidos a evaluación cardiológica por
ecocardiografía.
 En la actualidad no se cuenta con estadísticas
nacionales ni locales, lo cual puede favorecer que
muchos de los casos no sean diagnosticados
oportunamente, pues se confunde con facilidad con
enfermedades exantemáticas.

11.  La EK produce una vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos
 arterias de calibre medio
 predilección por las arterias coronarias.
 El estudio
 Fases aguda y subaguda revela un edema de las células
endoteliales y musculares lisas con una intensa infiltración
inflamatoria de la pared vascular
 inicialmente por polimorfonucleares
 Macrófagos
 linfocitos T -CD8)
 células plasmáticas.
 IgA.

12.  vasos más afectados
 se destruye la lámina elástica interna.
 vaso pierde su integridad estructural y se debilita
 Dilataciones o aneurismas fusiformes o saculares.
 Se pueden formar trombos en la luz y obstruir el vaso
sanguíneo.
 En la fase de curación
 la pared vascular se hace cada vez más fibrótica
 provocar una estenosis oclusiva del vaso con el tiempo.

13.  En la E.K. aguda
 Extravasculares
 Miocardio
 Vía respiratoria superior
 Páncreas
 Riñón
 Vía biliar
Infiltrado inflamatorio
(IgA)
Indica que un microorganismo
infeccioso podría provocar una
respuesta inmunitaria en el huésped en
diferentes tejidos extravasculares.
no parece producirse
ninguna secuela
importante tras la
resolución de la
enfermedad aguda.

14.  Se producen concentraciones séricas
elevadas de todas las inmunoglobulinas
durante la fase subaguda de la
enfermedad, lo que indica que se produce
una respuesta de anticuerpos intensa.
 No está claro
 agente etiológico
 La respuesta inmunitaria del huésped
factores que
provocan la
enfermedad
coronaria.

15.  La fiebre
 Alta (40 ºC o más)
 Remitente
 No responde a los antibióticos.
 La duración de la fiebre sin tratamiento es
generalmente de 2 semanas
 puede persistir 3-4 semanas.
 La fiebre prolongada es un factor pronóstico
de la aparición de enfermedad arterial
coronaria.

16.  Manifestaciones características
 inyección conjuntival bulbar bilateral
 habitualmente sin exudado
 eritema de las mucosas faríngea y oral
 lengua en «fresa»
 labios secos y figurados y sin úlceras
 edema y eritema de las manos y los pies
 eritema multiforme o escarlatiniforme
 acentúa en las áreas inguinales
 exantema polimorfo
 maculopapular
 adenopatía cervical
 no supurativaen
 Unilateral
 un ganglio ≥1,5 cm

17. Comienza 1-3 semanas después
del inicio de la enfermedad
y puede progresar hasta
afectar toda la mano o el pie.

18.  irritabilidad extrema
 Lactantes
 Meningitis aséptica
 Diarrea
 Hepatitis leve
 Hidropesía de la vesícula biliar
 Uretritis
 Meatitis con piuria estéril
 Otitis media
 Artritis
 * al comienzo de la enfermedad con fiebre
 durante la segunda o tercera semanas
 afectación de manos, tobillos o caderas.
 Es autolimitada pero puede persistir varias
semanas.

23.  La afectación cardíaca es la manifestación más
importante de la E.K.
 Miocarditis
 Manifiesta con una taquicardia desproporcionada
respecto a la fiebre ( 50% de los pacientes)
 la reducción de la función ventricular aparece en un
número menor de pacientes.
 La pericarditis con un pequeño derrame pericárdico
 Fase aguda de la enfermedad. Los aneurismas
arteriales coronarios (25% de los pacientes) no
tratados durante la 2.ª-3.ª semanas de enfermedad .

24.  Los aneurismas gigantes de las arterias coronarias (≥8
mm de diámetro interno)
 riesgo
 Ruptura
 trombosis
 estenosis
 infarto de miocardio
 Insuficiencia valvular y aneurismas de arterias
sistémicas
 infrecuentes.
 Las arterias axilar, poplítea
 pueden estar afectadas
 manifestarse en forma de una masa pulsátil localizada.

25.  3 fases clínicas.
1. La fase febril aguda
 Durar 1-2 semanas
 se caracteriza por fiebre
 La manifestación cardíaca dominante es la miocarditis.
2. La fase subaguda
 Se han reducido la fiebre y los otros signos de enfermedad aguda
 pueden persistir la irritabilidad, la anorexia y la inyección
conjuntival.
 se asocia con pelado
 Trombocitosis
 Formación de aneurismas coronarios
 Mayor riesgo de muerte súbita en aquellos con aneurismas
desarrollados.
 Esta fase suele durar hasta la cuarta semana

26. 3. La fase de convalecencia
 Todos los signos clínicos de la enfermedad han desparecido
 velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-
reactiva (PCR) se normalizan
 +/- 6-8 semanas después del comienzo de la enfermedad.
 Evolución más grave
 género masculino
 Edad <1 año
 Fiebre prolongada
 Recurrencia de la fiebre tras un período sin fiebre
 Concentraciones bajas de hemoglobina
 Reducción de las plaquetas
 Recuentos elevados de neutrófilos y cayados
 Hiponatremia
 Concentraciones bajas de albúmina e IgG en relación con la
edad.

27.  Se basa en la presencia de los signos clínicos
característicos.
 Criterios diagnósticos
 presencia de fiebre durante al menos 5 días
 Enfermedad de Kawasaki atípica o
incompleta
 fiebre persistente pero menos de cuatro de las
otras características de la enfermedad.

28.  Los casos incompletos son más frecuentes en
los lactantes
 Mayor probabilidad de sufrir una enfermedad
arterial coronaria.
 si no se establece el diagnóstico y se instituye
el tratamiento
 pueden sufrir una muerte súbita secundaria a un
infarto de miocardio o ruptura de un aneurisma

29.  Escarlatina
 Un problema - distinguir la escarlatina de la E.K. en un niño
portador de estreptococo del grupo A.
 Los pacientes con escarlatina responden rápidamente al
tratamiento antibiótico adecuado
 Este tratamiento con una nueva evaluación a las 24-48 horas
suele aclarar el diagnóstico.
 Síndrome del shock tóxico
 Hipotensión
 Afectación hepática y renal
 Elevación de la creatina-fosfocinasa
 Infección focal por Staphylococcus aureus.

30.  Sarampión
 Conjuntivitis exudativa
 Manchas de Koplik
 Exantema que comienza en la cara
 Leucopenia
 VSG y PCR normales.
 Infección por adenovirus
 Asocia a una faringitis exudativa
 Conjuntivitis exudativa
 al contrario que la enfermedad de Kawasaki.

31.  Reacciones de hipersensibilidad a medicamentos como el síndrome de
Stevens-Johnson
 Edema periorbitario
 úlceras orales
 VSG normal o mínimamente elevada, pueden ayudar a distinguir estas
reacciones de la enfermedad de Kawasaki.
 Artritis reumatoide juvenil
 Presencia de adenopatía
 Hepatoesplenomegalia
 Exantema evanescente de color salmón hace pensar en el diagnóstico de
artritis reumatoide juvenil.
 con menos frecuencia
 Fiebre moteada de las montañas Rocosas
 Leptospirosis
El diagnóstico preciso de la enfermedad de Kawasaki incompleta sigue
siendo un desafío para los médicos. Los casos inusuales deben remitirse a
un centro con experiencia en el diagnóstico de la enfermedad de
Kawasaki

32.  No existe ninguna prueba diagnóstica específica para la
E.K.
 Datos del laboratorio son característicos
 El recuento de leucocitos es normal o alto
 Predominio de neutrófilos y formas inmaduras.
 Aumento de la VSG, la PCR y otros reactantes de fase
aguda están presentes de manera casi universal y pueden
persistir 4-6 semanas.
 Anemia normocítica normocrómica.
 Recuento de plaquetas suele ser normal en la primera
semana y aumenta rápidamente en la 2.ª-3.ª semanas. por
encima de 1.000.000/mm3.

33.  Datos del laboratorio son característicos
 Las pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y de
factor reumatoide son negativas.
 Puede haber piuria estéril
 Elevaciones ligeras de las transaminasas hepáticas
 Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo.
 La ecocardiografía bidimensional
 Monitorizar la posible aparición de alteraciones en las
arterias coronarias.
 Debe realizarse en el momento del diagnóstico y de nuevo
a las 2-3 semanas
 Si los resultados de ambas son normales
 Repite el estudio a las 6-8 semanas del inicio de la
enfermedad.

34.  Si transcurrido este tiempo no se ha
detectado ninguna alteración coronaria
 VSG se ha normalizado
 Estudios de seguimiento son opcionales.
 La E.K. es una vasculitis aguda; no hay
pruebas convincentes de que puedan
aparecer secuelas cardiovasculares después
de que el niño no haya presentado
anomalías coronarias en los 2 meses
siguientes al comienzo de la enfermedad.

36.  Los pacientes se deben tratar con
 Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)
 Dosis altas de aspirina (3-5 mg/kg/día en una sola dosis)
tan pronto como se establezca el diagnóstico
• De forma ideal, en los 10 días siguientes al comienzo de
la enfermedad
 Debería producir una rápida mejoría y la resolución en
el 85-90% de los pacientes.
 PCR se normaliza con más rapidez que la VSG
 Aumentará inmediatamente después del tratamiento
con IGIV.

37.  Las IGIV reducen la prevalencia de
enfermedad coronaria un 20-25% en los niños
tratados con aspirina sola, a un 2-4% en los
primeros 10 días de la enfermedad.
 Hay que considerar este tratamiento en los
pacientes diagnosticados después de los
primeros 10 días de enfermedad si la fiebre
persiste, porque el efecto antiinflamatorio
puede ser útil, aunque desconocemos su
efecto sobre el riesgo de aparición de
aneurismas coronarios.

38.  Pacientes E.K. refractaria
 No responde a la infusión inicial de IGIV
 Respuesta parcial o transitoria.
 Repetir el tratamiento de estos pacientes con IGIV
(2 g/kg).
 En una arteria coronaria aneurismática o
estenótica puede producirse a veces una
trombosis aguda.
 Trombolítico
 El abciximab, un inhibidor de la glucoproteína
IIb/IIIa, se ha usado en algunos pacientes con
E.K. que presentan aneurismas coronarios
gigantes con una posible trombosis.

39.  Los pacientes con un pequeño aneurisma
solitario deben continuar tomando aspirina de
forma indefinida.
 Los pacientes con aneurismas más grandes o
numerosos pueden necesitar la adición de
tratamiento con clopidogrel, warfarina o
heparina de bajo peso molecular.

40.  El seguimiento a largo plazo de los pacientes con aneurismas de
arteria coronaria
 Pruebas de esfuerzo
 Angiografía en los que tienen aneurismas grandes.
 Los pacientes que reciben tratamientos prolongados con aspirina son
candidatos a la vacuna anual de la gripe con el fin de reducir el
riesgo de síndrome de Reye.
 La vacuna de la varicela debe considerarse seriamente, ya que el
riesgo de padecer este síndrome en los niños que toman salicilatos y
reciben la vacuna de la varicela es probablemente menor que el de
los que están expuestos a la varicela natural.
 En los pacientes tratados con 2 g/kg de IGIV se deben retrasar 11
meses las vacunas del sarampión-parotiditis-rubéola y de la varicela
porque la presencia de anticuerpos antivíricos específicos en la IGIV
puede interferir con la respuesta inmunitaria frente a las vacunas
parenterales con virus vivos.
 No es necesario evitar otras vacunas

42.  Recuperación es completa y sin secuelas aparentes en
los pacientes que no presentan afectación coronaria.
 La enfermedad aguda recidivante se produce sólo en el
1-3% de los casos.
 Pronóstico de los pacientes con alteraciones coronarias
depende de la gravedad del trastorno vascular.
 En Japón la mortalidad es muy baja
 El 50% de los aneurismas coronarios se resuelven según
manifiesta la ecocardiografía 1-2 años después
 Engrosamiento acentuado de la íntima y de un
comportamiento funcional anormal de la pared del vaso.