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Enfermedades de kawasaki
1) La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica febril aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años y es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. 2) Si no se trata, alrededor del 20% de los pacientes desarrollan aneurismas coronarios que pueden causar trombosis, infarto de miocardio o muerte súbita. 3) El tratamiento consiste en administrar inmunoglobulinas intravenosas y dosis altas
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- 1.
- 2. Síndrome linfático mucocutáneo y poliarteritisnudosa infantil Es una vasculitis febril aguda de la infancia Sistémica De curso autolimitado Afecta con más frecuencia (promedio 3-5 años) •lactantes •Preescolares Principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados. Se describió por primera vez en Japón el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967. Todo el mundo y los asiáticos tienen un mayor riesgo.
- 3. 20% delos pacientes no tratados presentan alteraciones coronarias Aneurismas * trombosis * estenosis arterial coronaria * infarto de miocardio *ruptura del aneurisma *muerte súbita. Es la primera causa de cardiopatía adquirida en los niños en Estados Unidos y Japón.
- 4.
- 5. Hipótesis Microorganismo infeccioso infantil ubicuo produzca E.K. personascon predisposición génica Infrecuente- en los lactantes <3 meses anticuerpos maternos pasivos
- 6. Puede haber unantígeno asociado a la EK en los cuerpos de inclusión citoplásmicos que hay dentro de las células epiteliales bronquiales ciliadas de los casos agudos mortales.
- 7. Dx añounos 3.000 casos en Estados Unidos. La incidencia en Estados Unidos es de 17,1 casos por 100 000 niños menores de cinco años. Enfermedad tiene cierto comportamiento estacional aumentando el número de casos y de hospitalizaciones en invierno y primavera La incidencia de EK en los niños asiáticos es bastante mayor que en otros grupos raciales
- 8. Enfermedad afectaa todos los grupos raciales del mundo. En Japón se han comunicado más de 200.000 casos desde la década de 1960. La mayor prevalencia se reporta en Japón 134 casos por 100 000 niños menores de cinco años 1,5 veces mayor en hombres que en mujeres 85 % de los casos ocurren en menores de cinco años. Las complicaciones cardiológicas han ido disminuyendo, menores del 5 %. (2012) La tasa de mortalidad por EK en Japón es 0,08 %.
- 9. 80% delos pacientes tiene <5 años. ocasionalmente se afectan los adolescentes, o más raro los adultos. adolescentes o adultos afectados Criterios del síndrome del shock tóxico
- 10. En Colombiase presentan múltiples casos que son diagnosticados y tratados en hospitales de segundo y tercer nivel. Son remitidos a evaluación cardiológica por ecocardiografía. En la actualidad no se cuenta con estadísticas nacionales ni locales, lo cual puede favorecer que muchos de los casos no sean diagnosticados oportunamente, pues se confunde con facilidad con enfermedades exantemáticas.
- 11. La EKproduce una vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos arterias de calibre medio predilección por las arterias coronarias. El estudio Fases aguda y subaguda revela un edema de las células endoteliales y musculares lisas con una intensa infiltración inflamatoria de la pared vascular inicialmente por polimorfonucleares Macrófagos linfocitos T -CD8) células plasmáticas. IgA.
- 12. vasos másafectados se destruye la lámina elástica interna. vaso pierde su integridad estructural y se debilita Dilataciones o aneurismas fusiformes o saculares. Se pueden formar trombos en la luz y obstruir el vaso sanguíneo. En la fase de curación la pared vascular se hace cada vez más fibrótica provocar una estenosis oclusiva del vaso con el tiempo.
- 13. En laE.K. aguda Extravasculares Miocardio Vía respiratoria superior Páncreas Riñón Vía biliar Infiltrado inflamatorio (IgA) Indica que un microorganismo infeccioso podría provocar una respuesta inmunitaria en el huésped en diferentes tejidos extravasculares. no parece producirse ninguna secuela importante tras la resolución de la enfermedad aguda.
- 14. Se producenconcentraciones séricas elevadas de todas las inmunoglobulinas durante la fase subaguda de la enfermedad, lo que indica que se produce una respuesta de anticuerpos intensa. No está claro agente etiológico La respuesta inmunitaria del huésped factores que provocan la enfermedad coronaria.
- 15. La fiebre Alta (40 ºC o más) Remitente No responde a los antibióticos. La duración de la fiebre sin tratamiento es generalmente de 2 semanas puede persistir 3-4 semanas. La fiebre prolongada es un factor pronóstico de la aparición de enfermedad arterial coronaria.
- 16. Manifestaciones características inyección conjuntival bulbar bilateral habitualmente sin exudado eritema de las mucosas faríngea y oral lengua en «fresa» labios secos y figurados y sin úlceras edema y eritema de las manos y los pies eritema multiforme o escarlatiniforme acentúa en las áreas inguinales exantema polimorfo maculopapular adenopatía cervical no supurativaen Unilateral un ganglio ≥1,5 cm
- 17. Comienza 1-3 semanasdespués del inicio de la enfermedad y puede progresar hasta afectar toda la mano o el pie.
- 18. irritabilidad extrema Lactantes Meningitis aséptica Diarrea Hepatitis leve Hidropesía de la vesícula biliar Uretritis Meatitis con piuria estéril Otitis media Artritis * al comienzo de la enfermedad con fiebre durante la segunda o tercera semanas afectación de manos, tobillos o caderas. Es autolimitada pero puede persistir varias semanas.
- 23. La afectacióncardíaca es la manifestación más importante de la E.K. Miocarditis Manifiesta con una taquicardia desproporcionada respecto a la fiebre ( 50% de los pacientes) la reducción de la función ventricular aparece en un número menor de pacientes. La pericarditis con un pequeño derrame pericárdico Fase aguda de la enfermedad. Los aneurismas arteriales coronarios (25% de los pacientes) no tratados durante la 2.ª-3.ª semanas de enfermedad .
- 24. Los aneurismasgigantes de las arterias coronarias (≥8 mm de diámetro interno) riesgo Ruptura trombosis estenosis infarto de miocardio Insuficiencia valvular y aneurismas de arterias sistémicas infrecuentes. Las arterias axilar, poplítea pueden estar afectadas manifestarse en forma de una masa pulsátil localizada.
- 25. 3 fasesclínicas. 1. La fase febril aguda Durar 1-2 semanas se caracteriza por fiebre La manifestación cardíaca dominante es la miocarditis. 2. La fase subaguda Se han reducido la fiebre y los otros signos de enfermedad aguda pueden persistir la irritabilidad, la anorexia y la inyección conjuntival. se asocia con pelado Trombocitosis Formación de aneurismas coronarios Mayor riesgo de muerte súbita en aquellos con aneurismas desarrollados. Esta fase suele durar hasta la cuarta semana
- 26. 3. La fasede convalecencia Todos los signos clínicos de la enfermedad han desparecido velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C- reactiva (PCR) se normalizan +/- 6-8 semanas después del comienzo de la enfermedad. Evolución más grave género masculino Edad <1 año Fiebre prolongada Recurrencia de la fiebre tras un período sin fiebre Concentraciones bajas de hemoglobina Reducción de las plaquetas Recuentos elevados de neutrófilos y cayados Hiponatremia Concentraciones bajas de albúmina e IgG en relación con la edad.
- 27. Se basaen la presencia de los signos clínicos característicos. Criterios diagnósticos presencia de fiebre durante al menos 5 días Enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta fiebre persistente pero menos de cuatro de las otras características de la enfermedad.
- 28. Los casosincompletos son más frecuentes en los lactantes Mayor probabilidad de sufrir una enfermedad arterial coronaria. si no se establece el diagnóstico y se instituye el tratamiento pueden sufrir una muerte súbita secundaria a un infarto de miocardio o ruptura de un aneurisma
- 29. Escarlatina Unproblema - distinguir la escarlatina de la E.K. en un niño portador de estreptococo del grupo A. Los pacientes con escarlatina responden rápidamente al tratamiento antibiótico adecuado Este tratamiento con una nueva evaluación a las 24-48 horas suele aclarar el diagnóstico. Síndrome del shock tóxico Hipotensión Afectación hepática y renal Elevación de la creatina-fosfocinasa Infección focal por Staphylococcus aureus.
- 30. Sarampión Conjuntivitisexudativa Manchas de Koplik Exantema que comienza en la cara Leucopenia VSG y PCR normales. Infección por adenovirus Asocia a una faringitis exudativa Conjuntivitis exudativa al contrario que la enfermedad de Kawasaki.
- 31. Reacciones dehipersensibilidad a medicamentos como el síndrome de Stevens-Johnson Edema periorbitario úlceras orales VSG normal o mínimamente elevada, pueden ayudar a distinguir estas reacciones de la enfermedad de Kawasaki. Artritis reumatoide juvenil Presencia de adenopatía Hepatoesplenomegalia Exantema evanescente de color salmón hace pensar en el diagnóstico de artritis reumatoide juvenil. con menos frecuencia Fiebre moteada de las montañas Rocosas Leptospirosis El diagnóstico preciso de la enfermedad de Kawasaki incompleta sigue siendo un desafío para los médicos. Los casos inusuales deben remitirse a un centro con experiencia en el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
- 32. No existeninguna prueba diagnóstica específica para la E.K. Datos del laboratorio son característicos El recuento de leucocitos es normal o alto Predominio de neutrófilos y formas inmaduras. Aumento de la VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda están presentes de manera casi universal y pueden persistir 4-6 semanas. Anemia normocítica normocrómica. Recuento de plaquetas suele ser normal en la primera semana y aumenta rápidamente en la 2.ª-3.ª semanas. por encima de 1.000.000/mm3.
- 33. Datos dellaboratorio son característicos Las pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y de factor reumatoide son negativas. Puede haber piuria estéril Elevaciones ligeras de las transaminasas hepáticas Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo. La ecocardiografía bidimensional Monitorizar la posible aparición de alteraciones en las arterias coronarias. Debe realizarse en el momento del diagnóstico y de nuevo a las 2-3 semanas Si los resultados de ambas son normales Repite el estudio a las 6-8 semanas del inicio de la enfermedad.
- 34. Si transcurridoeste tiempo no se ha detectado ninguna alteración coronaria VSG se ha normalizado Estudios de seguimiento son opcionales. La E.K. es una vasculitis aguda; no hay pruebas convincentes de que puedan aparecer secuelas cardiovasculares después de que el niño no haya presentado anomalías coronarias en los 2 meses siguientes al comienzo de la enfermedad.
- 36. Los pacientesse deben tratar con Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) Dosis altas de aspirina (3-5 mg/kg/día en una sola dosis) tan pronto como se establezca el diagnóstico • De forma ideal, en los 10 días siguientes al comienzo de la enfermedad Debería producir una rápida mejoría y la resolución en el 85-90% de los pacientes. PCR se normaliza con más rapidez que la VSG Aumentará inmediatamente después del tratamiento con IGIV.
- 37. Las IGIVreducen la prevalencia de enfermedad coronaria un 20-25% en los niños tratados con aspirina sola, a un 2-4% en los primeros 10 días de la enfermedad. Hay que considerar este tratamiento en los pacientes diagnosticados después de los primeros 10 días de enfermedad si la fiebre persiste, porque el efecto antiinflamatorio puede ser útil, aunque desconocemos su efecto sobre el riesgo de aparición de aneurismas coronarios.
- 38. Pacientes E.K.refractaria No responde a la infusión inicial de IGIV Respuesta parcial o transitoria. Repetir el tratamiento de estos pacientes con IGIV (2 g/kg). En una arteria coronaria aneurismática o estenótica puede producirse a veces una trombosis aguda. Trombolítico El abciximab, un inhibidor de la glucoproteína IIb/IIIa, se ha usado en algunos pacientes con E.K. que presentan aneurismas coronarios gigantes con una posible trombosis.
- 39. Los pacientescon un pequeño aneurisma solitario deben continuar tomando aspirina de forma indefinida. Los pacientes con aneurismas más grandes o numerosos pueden necesitar la adición de tratamiento con clopidogrel, warfarina o heparina de bajo peso molecular.
- 40. El seguimientoa largo plazo de los pacientes con aneurismas de arteria coronaria Pruebas de esfuerzo Angiografía en los que tienen aneurismas grandes. Los pacientes que reciben tratamientos prolongados con aspirina son candidatos a la vacuna anual de la gripe con el fin de reducir el riesgo de síndrome de Reye. La vacuna de la varicela debe considerarse seriamente, ya que el riesgo de padecer este síndrome en los niños que toman salicilatos y reciben la vacuna de la varicela es probablemente menor que el de los que están expuestos a la varicela natural. En los pacientes tratados con 2 g/kg de IGIV se deben retrasar 11 meses las vacunas del sarampión-parotiditis-rubéola y de la varicela porque la presencia de anticuerpos antivíricos específicos en la IGIV puede interferir con la respuesta inmunitaria frente a las vacunas parenterales con virus vivos. No es necesario evitar otras vacunas
- 42. Recuperación escompleta y sin secuelas aparentes en los pacientes que no presentan afectación coronaria. La enfermedad aguda recidivante se produce sólo en el 1-3% de los casos. Pronóstico de los pacientes con alteraciones coronarias depende de la gravedad del trastorno vascular. En Japón la mortalidad es muy baja El 50% de los aneurismas coronarios se resuelven según manifiesta la ecocardiografía 1-2 años después Engrosamiento acentuado de la íntima y de un comportamiento funcional anormal de la pared del vaso.