2. Complicaciones: Aneurismas, cardiomiopatias Falla
Cardiaca Morbilidad y Mortalidad.
Tratamiento actual y Oportuno : Complicaciones y
Mortalidad.
3. Vasculitis de pequeño y mediano calibre(coronarias,renales).
Generalmente autolimitada
Diagnóstico Clínico(4/5)
Fases(3): Aguda,subaguda,final.
Complicación temida: Aneurismas Coronarios.
Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis and
therapeutic management ,Autoimmunity Reviews 10 (2011) 544–547
4. Mas frecuente en Pob. Asiatica.
Mas frecuente en Varones.
Mas en invierno-primavera.
Vasculitis sistémica mas frecuente en pediatría después de la PHS.
De las principales causas de falla cardiaca adquirida.
90% de casos < 5 años.
Muy raro en < 6 meses.
25% desarrolla aneurimas sin tratamiento
50% aneurisma remite a los 2 años de enfermedad
Kawasaki Disease, Pediatrics in Review 2009
5. Respuesta Inmune(vasculitis)
Desencadenante Infeccioso(grupo etareo)
Predisposicion Genetica(asiaticos)
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6. Agente (Viral, Bacteriano, SuperAg).
Activación de Sistema Inmune.
Inflamacion mediada por citokinas.
Daño Endotelial.
Vasculitis Pequeño y mediano calibre
Aneurismas.
Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis and
therapeutic management ,Autoimmunity Reviews 10 (2011) 544–547
7. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
8. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
10. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
11. Etapa I: Desarrollo de edema, proliferación y degeneración del endotelio ;
adherencia de fibrina y plaquetas e inflamación de endotelio.
Etapa II: Infiltración del subendotelio con desarrollo de edema y
desestructuración de la lámina elástica interna, necrosis de la musculatura lisa
media.
Etapa III: Panarteritis necrosante, con infiltración celular inflamatoria de todas
las capascon desestructuración o fragmentación de las láminas elásticas interna
y externa.
Etapa IV: Proliferación celular de miocitos y fibroblastos en íntima y media,
acumulación fibrinoide en lumen.
Etapa V: Fibrosis de la íntima y media; en adventicia proliferan las fibras de
elastina y colágeno; la pared se engruesa y en casos severos ocurre oclusión o
estenosis parcial del lumen.
Etapa VI: Las láminas elásticas interna y externa se estrechan y fragmentan lo
que induce la formación del aneurisma. Las capas íntima, media y adventicia
son indistinguibles y se pueden formar trombos en el lumen.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
12. La disociación de la capa media debido al edema
ocurre entre 6 y 8 días.
Compromiso completo de la pared ocurre a los 10 días
El aneurisma se presentan a los 12 días
La inflamación persiste hasta los 25 días
Las células inflamatorias desaparecen alrededor de los
40 días.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
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13. Corazón: Endocarditis, miocarditis y/o pericarditis.
Tracto digestivo: Glositis, inflamación de glándulas salivales,
enteritis, adenitis, colangitis, pancreatitis.
Respiratorio: Inflamación peribronquial, necrosis y descamación
de epitelio bronquial, neumonía intersticial segmentaria,
pleuritis y ocasionalmente nódulos pulmonares.
Tracto urinario: Inflamación intersticial periglomerular,
prostatitis y/o cistitis.
SNC: Meningitis aséptica.
Sistema linfático: Adenitis con hiperplasia reactiva y/o
congestión esplénica.
La inflamación pulmonar, esplénica, linfática y de glándulas
salivales puede ser persistente o recurrente.
Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
16. FIEBRE:
Mas consistente de todos: Inflamación(TNF, IL6)
Pobre respuesta ANTIPIRETICOS.
> 38.5°C.
Mayor a 5 dias sin EXPLICACION .
Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis and
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17. Visual Diagnosis : A Febrile Child Who Has ''Red Eyes'' and a Rash, PIR 2003
18. Visual Diagnosis : A Febrile Child Who Has ''Red Eyes'' and a Rash, PIR 2003
19. Visual Diagnosis : A Febrile Child Who Has ''Red Eyes'' and a Rash, PIR 2003
20. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi:
10.5867/medwave.2009.09.4153
22. No cumplen criterios COMPLETOS.
Son diagnosticados por hallazgos en ecocardiografia.
Mas fcte en menor de 1 a.
Mas Rx de Aneurisma.
SOSPECHA: niño con fiebre inexplicable >= 5d + 2 ó 3
de los criterios.
Apoyo del laboratorio: albumina, hemoglobina,
urianalisis, transaminasa.
Atypical and incomplete Kawasaki disease, Best Practice & Research Clinical
Rheumatology 23 (2009)
Kawasaki Disease, Pediatrics in Review 2009
25. NO existen SCORE predictores ACEPTADOS.
Ante diagnostico de Kawasaki completo o incompleto
se INICIA tratamiento.
Tratar con IG dentro de los primeros 10 dias de
enfermedad REDUCE 5 VECES el riesgo de aneurisma
coronario.
Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a
statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,
Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the
Young, American Heart Association. 2004
26. Inmunoglobulina:
2 gm/kg, pasar en 8-12 hrs, UNA DOSIS
Aspirina:
80-100 mg/kg/dia c/6hrs. Hasta 14 días después que
cae fiebre.
3-5mg/kg/dia hasta 6-8 semanas después de inicio de
los síntomas.
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27. ALTA y UNICA dosis(2 gm/kg) superior que dosis
BAJAS y REPETIDAS( 400mg/kg x 5 dias).
Reducen el riesgo de Aneurisma.
Reducen duración de la fiebre.
Reduce la estancia hospitalaria.
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28. <10 dias de enfermedad beneficio DEMOSTRADO.
>10 dias se reporta Disminución de lesiones coronarias
establecidas.
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29. Persistencia de fiebre 36 hrs después de infusión de IGIV.
10% de casos.
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30. REFRACTARIO: Persiste fiebre o marcadores de inflamación
elevados después de 2 dosis de IGIV.
Metilprednisolona 30mg/kg en 2-3hrs cada 24hrs por 3 dias.
Infliximab.
Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis and
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31. Ecocardiografia. Al inicio, 2 y 6 semanas.
Clasificacion: Por Riesgo de Isquemia.
Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis and
therapeutic management ,Autoimmunity Reviews 10 (2011) 544–547
32. When Children With Kawasaki Disease Grow Up Myocardial and Vascular
Complications in Adulthood, Journal of the American College of Cardiology
Vol. 54, No. 21, 2009
33. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a
statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,
Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the
Young, American Heart Association. 2004