enfermedad de kawasaki

1. INTERNO DE MEDICINA: GOMEZ HINOJOSA, Paúl
ASISTENTE: DR. SANTISTEBAN

2. Del Castillo Martín F. Enfermedad de Kawasaki.Semin Fund Esp Reumatol. 2006;7:70-83

3.  1961: 1er caso visto por el Dr. Kawasaki en un niño de 4 años.
 1962: Kawasaki comunicó la existencia de los primeros 7
enfermos con el nombre de “síndrome de la fiebre no
escarlata con descamación”, sin que tuviera reconocimiento.
 1967: La EK fue descrita por 1ra vez en Japón en por el Dr.
Tomisaku Kawasaki como “síndrome mucocutaneo
ganglionar”.
 1968: primera publicación de 50 casos (revista de
alergología), con el nombre de “síndrome mucocutaneo
ganglionar”.
 1970: se realizaron 10 necropsias, comprobándose las
secuelas coronarias (contrario a lo que el Dr. Kawasaki pensó
“enfermedad autolimitada y sin complicaciones”.
 1974: la EK se publica en lengua inglesa y se reconoce en el
resto del mundo.

4.  Es una enfermedad inflamatoria sistémica aguda de
etiología desconocida que se manifiesta con fiebre y
lesiones mucocutaneas, cuyo diagnóstico es
fundamentalmente clínico (no tiene prueba de
laboratorio confirmatoria ).
 Es una enfermedad que provoca una vasculitis
sistémica, con afectación predominante de arterias
de pequeño-mediano calibre (lesión arterias
coronarias ---> aneurismas: complicarse con
trombosis u obstrucción coronaria--> generar
isquemia miocárdica ---> infarto de miocardio,
incluso puede estar relacionado en la etiología de
algunos IAM en adultos jóvenes.

5.  La enfermedad de Kawasaki (KD) es una de
las vasculitis más comunes de la infancia.
 La incidencia de KD es mayor en los niños
que viven en el este de Asia o son de origen
asiático.
 La incidencia en los países subdesarrollados
es en gran parte desconocida.
 La enfermedad de Kawasaki es
notablemente más frecuente en JAPÓN
(250.000 casos de 1967-2008) con una
incidencia anual en niños < 5 años de
alrededor de 215 por cada 100.000
habitantes(2007- 2008), > en niños de 0 a 4
años (pico entre los 6 y 11 meses. Es más
frecuente en el invierno, con un pico más
pequeño en el verano.

6.  TAIWÁN y CHINA: incidencia anual en < 5 años fue de 69 x
100.000 hab. entre el 2003 y 2006.
 ESTADOS UNIDOS: La CDC estima una incidencia anual de
20 x 100.000 en niños <5 años. La incidencia anual fue alta
entre los asiáticos (30 x 100.000), afroamericanos (17 por
100.000), hispanos (16 x 100.000), y caucásicos (12 x
100.000).
 INGLATERRA: incidencia anual en < 5 años es 8 x 100.000
desde 1998 hasta 2003. > incidencia en niños de etnia
china.
 ISRAEL: incidencia anual 7 x 100.000 en 2000 y 2004.

7.  Los niños son afectados con > frecuencia que
las niñas.
 80- 90 % de los casos ocurren en < 5 años, y
poco común en < 6 meses y después de la
pubertad.
 En niños mayores hay retraso en el diagnóstico
y mayores tasas de enfermedad arterial
coronaria.
 Se han descrito < de 100 casos de EK clásico en
los adultos hasta el 2010.
 En Japón:10 veces más riesgo de EK para los
niños con un hermano afectado y 2 veces mayor
cuando tienen un padre previamente afectado.
 Se considera la principal causa de cardiopatía
adquirida en la infancia en los países
desarrollados.

8. La etiología
de la EK sigue siendo
desconocida.
FACTOR
INMUNOLOGICO
FACTOR
GENÉTICO
FACTOR
INFECCIOSO
Signos y síntomas propios de otras
enfermedades infecciosas; incidencia
estacional con brotes epidémicos
frecuentes; enfermedad propia de niños
pequeños, rara en los primeros meses de
la vida (cuando existe aun inmunidad
materna transferida) y en niños mayores
y adultos, posiblemente por adquisición
de inmunidad.
Respuesta inmunológica aumentada
en un paciente genéticamente
susceptible, desencadenada por un
posible agente infeccioso.
> frecuencia en poblaciones
asiáticas y asiático-americanos y
entre miembros de la familia de
un caso índice.
Variantes o polimorfismos de
genes:
El inositol 1,4,5-trifosfato 3-
quinasa C (ITPKC) en el
cromosoma 19q13.2 ITPKC actúa
como un regulador negativo de la
activación de las células T, que
incluye la transcripción de
interleucina 2 (IL-2).
Respuesta inmunológica - Daño del vaso sanguíneo parece ser el
resultado de la infiltración de células inflamatorias en los tejidos
vasculares (destrucción de células endoteliales, lámina elástica, y
células del músculo liso). La destrucción de elastina, fibras de colágeno
y pérdida de integridad estructural de la pared arterial conduce a la
dilatación y formación de aneurismas.
Células inflamatorias que infiltran las arterias coronarias puede incluir
neutrófilos, células T (especialmente células T CD8), eosinófilos, células
plasmáticas (particularmente productoras de IgA), y / o macrófagos.
Los complejos inmunes a veces se detectan en la sangre periférica,
pero no se observó formación de depósitos en los tejidos afectados.

9. FORMA COMPLETA-
CLÁSICA
FORMA
INCOMPLETA
SÍNTOMAS
ASOCIADOS
HALLAZGOS DE
LABORATORIO

10. FORMA COMPLETA-CLÁSICA
Fiebre: síntoma más consistente , niveles elevados de citoquinas proinflamatorias (TNF,
IL-6). La fiebre por lo general se mantiene por encima de 38,5 º C durante la mayor
parte de la enfermedad. Considerar el Dx. De EK en todos los niños con fiebre
prolongada inexplicada ≥ cinco días.
Conjuntivitis (90%): conjuntivitis no exudativa bilateral. Puede encontrarse también
fotofobia y uveítis anterior.
Mucositis: labios rojos, fisurados y una lengua de fresa.
Rash: polimorfo, empieza como eritema perineal y descamación, seguido de lesiones
maculares, en tronco y las extremidades.
Cambios en las extremidades: última manifestación en aparecer. Edema-eritema de
manos y los pies. Descamación en forma de hoja que se inicia en la región periungueal
de las manos y los pies.
Linfadenopatía: linfadenopatía cervical es la característica menos consistente . tiende a
involucrar principalmente a los ganglios cervicales anteriores.

12. Caballero-Mora FJ, et al. Enfermedad de Kawasaki en 76 pacientes. Factores de riesgo de aparición de
aneurismas coronarios. An Pediatr (Barc). 2011. doi:10.1016/j.anpedi.2010.11.024

13. Gámez González LB y col. Enfermedad de Kawasaki, ¿una enfermedad exótica y rara?. Alergia, asma e
inmunología pediátricas, Vol. 21, Núm. 1, Enero-Abril 2012.
SINTOMAS
ASOCIADOS

14. SINTOMAS
ASOCIADOS
Del Castillo Martín F. Enfermedad de Kawasaki.Semin Fund Esp Reumatol. 2006;7:70-83

15. En la EK se pueden establecer 3 fases o estadios:
FASE AGUDA
FEBRIL: 1-2 SS
• Fiebre, inyección conjuntival, lesiones orofaríngeas, eritema
indurado de manos y pies, exantema, adenopatía cervical,
irritabilidad, anorexia, meningitis aséptica, diarrea, hepatitis.
FASE SUBAGUDA:
3-4 SS
•Cede la fiebre, exantema y adenopatía, puede persistir inyección conjuntival
e irritabilidad. Se inicia descamación furfurácea perineal y en dedos en
láminas, artritis/artralgias. En esta fase pueden observarse infartos de
miocardio o iniciarse las lesiones de aneurismas coronarios. Trombocitosis.
FASE DE
CONVALECENCIA:
5-8 SS
• Las manifestaciones clínicas desaparecen y los reactantes de fase
aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción
cardiaca o presentar infartos de miocardio.

16. Del Castillo Martín F. Enfermedad de Kawasaki.Semin Fund Esp Reumatol. 2006;7:70-83
El diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico.
Existen casos que no cumplen todos los criterios y en los que posteriormente se encuentran
alteraciones cardiológicas, por esta razón se admite también como enfermedad de Kawasaki los casos
que cumplen solo cuatro criterios pero hay presencia de aneurismas en la ecocardiografía.

17. Alfonso Delgado Rubio. Enfermedad de Kawasaki. Protocolos diagnósticos y
terapéuticos en pediatría

18. Del Castillo Martín F. Enfermedad de Kawasaki.Semin Fund Esp Reumatol. 2006;7:70-83
Se deben
considerar como
formas
incompletas de la
enfermedad
aquellos casos con
fiebre de ≥ 5 días
asociada a 2 o 3
de los criterios
clínicos, y
hallazgos de
laboratorio.

20. HALLAZGOS DE LABORATORIO

21. Del Castillo Martín F. Enfermedad de Kawasaki.Semin Fund Esp Reumatol. 2006;7:70-83

22. - Desde el primer informe de la globulina inmune intravenosa (IgIV) en pacientes
con EK en 1983.
- Dosis: monodosis de 2 g / kg IgIV, el cual se administra en forma de infusión
única de 8 a 12 horas.
- Momento de la terapia: La eficacia de la terapia de IVIG se establece mejor en
los pacientes tratados dentro de los primeros 7 a 10 días de la enfermedad.
- Efecto: resolución más rápida de la fiebre, la normalización de las pruebas de
laboratorio de inflamación aguda, y un menor riesgo de anormalidades CA.
- Se considera fracaso terapéutico de la gammaglobulina la persistencia de la
fiebre y de los reactantes elevados ≥ 36 h después de la infusión. Alrededor
del 10-20% de los enfermos no responden clínica ni analíticamente a la primera
dosis y en estos casos se aconseja repetir una segunda dosis (incluso 3ra dosis)
de gammaglobulina a 2 g/kg.
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

23. Dosis de 80-100mg/kg/dia en 4 dosis hasta 48-72 horas que cae la
fiebre, luego continuar con dosis de 3 -5 mg/kg/día, y se mantiene
1-2 meses hasta que la cifra de plaquetas y la ecocardiografía son
normales. En aquellos pacientes con lesión coronaria permanente,
la profilaxis es indefinidamente.
En niños con alergia a la aspirina o con riesgo de desarrollar
síndrome de Reye, el clopidrogel puede ser un sustituto potencial
(dosis máxima 1 mg/kg/d hasta 75 mg/día).
ASPIRINA

25. La enfermedad de Kawasaki actualmente es la primera
causa de cardiopatías adquiridas en los países desarrollados,
y supera a la lesión cardiaca de origen reumatico.
Se ha encontrado en la fase aguda insuficiencia mitral en el
1,1% de los casos, insuficiencia aortica en el 0,2%,
pericarditis en el 16% y miocarditis en el 38%.
En esta fase temprana el enfermo puede entrar en shock
cardiogénico bien por infarto de miocardio, bien por
miocarditis aguda.
La lesión coronaria se presenta en el 20-30% de los enfermos
no tratados y en alrededor del 4% de los tratados.