Este caso clínico describe un paciente masculino de 17 meses que ingresó al hospital con fiebre de 4 días de evolución asociada a erupciones en la piel y boca. Se sospechó síndrome de Kawasaki y se trató con inmunoglobulina y antiinflamatorios, presentando una buena respuesta. Continúa en observación a la espera de exámenes complementarios.

1. Caso Clínico
CARLOS EDUARDO BUSTILLO LECOMPTE
JESSICA RIVERA
ROTACIÓN A-5 PEDIATRÍA
UNIVERSIDAD DEL SINÚ – ELÍAS BECHARA ZAINÚM
SECCIONAL CARTAGENA
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20/05/2013

2. DATOS DE IDENTIFICACIÓN
 Nombre: R.P.B
 Sexo: Masculino
 Edad: 17 meses
 Fecha de nacimiento: 16/12/2011
 Residente: Cartagena
 Procedente: Cartagena
 Etnia: Mestizo
 Fuente de la historia: Madre
 Confiabilidad: Buena
 Servicio: Hospitalización
 Cama: 313
 Fecha elaboración de historia: 07/05/2013
 Hora: 5:30 PM
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3.  Motivo de consulta:
“Madre refiere que su hijo tiene fiebre de 39.5 °C desde
hace 4 días además y alergia en el cuerpo”
 Enfermedad Actual:
Paciente masculino de 17 meses de edad que ingresa al
servicio de urgencias por un cuadro clínico de 4 días de
evolución caracterizado por fiebre cuantificada de 39.5
°C asociado con zonas eritematosas en extremidades
superiores y mucosa oral, por el cual la madre le da
acetaminofén y naproxeno sin tener mejoría alguna por el
cual decide consultar al 5 dia.
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4. ANTECEDENTES
 Antecedentes Personales:
Patologías: Niega
Hospitalizaciones: Noviembre del 2012 por bronquiolitis
Quirúrgicos: Niega
Inmunizaciones: Madre refiere que el niño tiene todas sus vacunas
para la edad pero no presenta carnet.
Alérgicos: Niega
Farmacológicos: Niega
Transfusiones: Niega
 Antecedentes Familiares:
Niega
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5. ANTECEDENTES
 Antecedentes perinatales:
Embarazo controlado: Si
Embarazo normal: Si
Parto normal: Por cesárea
Peso al nacer: no recuerda pero refiere peso normal
Talla al nacer: no recuero pero refiere talla normal
Neonato sano: Si
 Antecedentes nutricionales:
Lactancia materna: Si
Duración de lactancia materna: 7 meses
Edad de ablactación: 8 meses
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6. REVISIÓN POR SISTEMAS
 Ojos: No refiere
 Boca: Exantemas pruriginosas
 Cardiovascular: No refiere
 Respiratorio: Rinorrea
 Digestivo: No refiere
 Genito-urinario: Exantemas pruriginosas
 Endocrino: No refiere
 Hematológico – inmunológico: Fiebre
 Piel: Exantemas pruriginosas
 Neurológico: No refiere
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7. EXAMEN FÍSICO
Peso/Talla
•11 kg
•74 cm
FC/FR
•115 L/min
•28 R/min
TEMPERATURA
•37 °C
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8. EXAMEN FÍSICO
 Cabeza, cara y cuello:
Normocéfalo, Con buena implantación del pabellón
auricular y cuero cabelludo, Ojos con inyección
conjuntival, pupilas isocoricas normo reactivas a la luz y ,
Labios eritematosos con descamación, Mucosa oral seca
con lengua de aspecto fresa, Cuello simétrico, cilíndrico
sin masas ni adenopatías y sin signos de ingurgitación
yugular, tráquea central, tiroides no palpable, pulso
carotideo normal.
 Torax:
Simétrico expansible, sin tirajes, murmullo vesicular en
ambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos rítmicos
bien timbrados sin soplos ni ruidos agregados.
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9. EXAMEN FÍSICO
 Abdomen:
Blando, depresible no doloroso a la palpación, sin
masas ni circulación colateral, cicatriz umbilical
central, sin signo de irritación peritoneal.
 Extremidades:
Simétricas, con edema en manos y pies, con eritemas.
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10. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA
 Síndrome Febril a determinar
 Cuadro viral
 Enfermedad de Kawasaki
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11. PARACLINICOS
Cuadro Hemático
Eritrograma Leucograma
HB 10.0 gr/dl Leucocitos 19400/mm3
HTO 30.30% Neutrofilos 73%
ETO 3900000 /mm3 Eosinofilos 4%
VCM 78 Um3 Linfocitos 17%
HCM 25.7 pg Monocitos 6%
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11
Plaquetas 304000 /mm3
TPT 37 sg
TP 14.3 Sg
05/05/2013

12. 20/05/2013
12
PARACLINICOS
06/05/2013
PCR 82.8 mg/L
VSG 39.0 MM/hora
Parcial de orina
Color Amarillo
Aspecto Turbio +++
PH 6.0
Densidad 1020
Lecuocitos 20-25/campo
Hematies 4-6/campo
Celulas Epiteliales +
Bacterias +

13. TRATAMIENTO
 Dieta normal para la edad
 Inmunoglobulina humana, ampolla de 5 gr . aplicar 24
gr en infusión continua de 12h así: Iniciar en la primera
hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas,
continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar
infusión a 40 cc / hora hasta finalizar
 Asa 400 mg V.O. cada 12 horas
 Omeprazol diario en las mañanas
 Pendiente realización de ecocardiograma doppler
color
 Pendiente reporte de hemocultivos
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14. EVOLUCIÓN
 08/05/2013
Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.
FC: 94 l/min
FR: 26 r/min
T: 37 °C
Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas
normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral seca con
lengua de aspecto de fresa, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico
expansible, ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la
auscultación murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando
depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal,
extremidades simétricas con edema en manos y pies, se observa eritema, SNC sin déficit
aparente.
Continua con el mismo plan de tratamiento
A la espera de la realización del ecocardiograma doppler color
Pendiente reporte de hemocultivo
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15.  09/05/2013
Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.
FC: 100 l/min
FR: 28 r/min
T: 37 °C
Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas
normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral no
evaluada, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico expansible, ruidos
cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultación murmullo
vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se
palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, extremidades
simétricas sin edema en manos y pies y con descamaciones, se observa eritemas,
SNC sin déficit aparente.
Se retira la inmunoglobulina y el resto sigue igual
A la espera de la realización del ecocardiograma doppler color
Pendiente reporte de hemocultivo
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EVOLUCIÓN

16. ANALISIS
 Se trata de un paciente de sexo masculino de 17
meses de edad procedente y residente en Cartagena,
que se le diagnostica con el síndrome de Kawasaki por
las características consistentes en fiebre cuantificada
en 39.5 °C con 5 días de evolución asociado a
eritemas y edemas en manos y pies, mucosa oral seca,
labios con eritemas y descamaciones y lengua en
fresa por le cual se le trata con inmunoglobulina
humana en ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusión
continua de 12h así: Iniciar en la primera hora 10 cc /
hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la
segunda hora 20 cc / hora, continuar infusión a 40 cc /
hora hasta finalizar y ASA 400mg V.O cada 12 horas,
por el cual ha presentado buena respuesta a este
tratamiento y continua en observación a la espera del
reporte del ecocardiograma.
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17. Enfermedad de
Kawasaki
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18. HISTORIA
 Antes llamada síndrome
linfático mucocutaneo y
poliarteritis nudosa infantil.
 Dr. Tomisaku Kawasaki lo
nombro en 1967 como una
vasculitis febril aguda de la
infancia.
 Afecta a todo el mundo y
a los asiáticos con mayor
riesgo.
 1ra causa de cardiopatía
adquirida en los niños.
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19. ETIOLOGÍA
No se conoce la causa
Edad joven
Epidemias con
diseminación geografica
Naturaleza autolimitada
de la enfermedad febril
aguda.
Combinación de las
características clínicas
Aunque las características
epidemiológicas y clínicas
indican que es infecciosas:
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Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición

20.  Una hipótesis es que un microorganismo infeccioso
infantil ubicuo produzca la enfermedad.
 La enfermedad sintomática solo se produce en
personas con predisposición genética.
 La variación genética es en el CCR5, que codifica
el receptor de afinidad alta para las quimiocinas
CCL3 y CCL3L1 que este indica las interacciones
entre los genes en la proclividad a la enfermedad.
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ETIOLOGÍA

21. EPIDEMIOLOGÍA
Japón mas de 200.000
casos desde la
década de 1960
En U.S.A se
diagnostican 3.000
casos al año.
+ Incidencia en niños
asiáticos
+ casos en U.S.A en
niños blancos y negros
Predominio en niños
menores de 5 años
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22. PATOGENIA
Vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos
•Estudio anatomopatológicos de los casos mortales en las
fases agudas y subagudas revela edema de las células
endoteliales y musculares lisas.
Los vasos mas afectados por la inflamación
involucra a las 3 capas de la pared vascular y
se destruye la lamina elástica interna
•En la fase de curación, la pared vascular se hace cada
vez mas fibrotica, lo que puede provocar una estenosis
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23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Fiebre persistente de al menos 5 días
 Presencia de al menos 4 manifestaciones principales:
 Cambios en extremidades
 Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las
manos y los pies
 Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos y
de los pies en semanas 2 y 3
 Exantema polimorfo que se acentúa en las áreas inguinales
 Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
 Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuración
labial, lengua fresa, inyección difusa de mucosas oral y
faríngea
 Linfadenopatía cervical (>1,5 cm de diámetro),
habitualmente unilateral
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Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición

24.  Afectación cardiaca es la manifestación mas
importante
 Aneurismas arteriales aparecen hasta en el 25% de
los pacientes no tratados durante la 2 o 3 semana y
se detectan con una ecocardigrama
bidimensional.
 Aneurimas >8mm de diámetro internos de las
arterias coronarias, presentan mayor riesgo de
ruptura, trombosis o esternosis e IAM.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

25. 3 Fases
Febril aguda
1 - 2 Semanas
Subaguda
Hasta la 4 semana
Convalecencia
6 - 8 Semanas
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Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

26. DIAGNOSTICO
E. Kawasaki
clásica
Presencia de
fiebre durante
al menos 5 días
por lo menos 4
manifestaciones
características
de la enf.
E. Kawasaki
atípica o
incompleta
Presencia de
fiebre
persistente
Menos de 4
manifestaciones
características
de la enf.
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27. DX DIFERENCIAL
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Escarlatina
Síndrome del shock
toxico
Sarampión Leptospirosis
Infección por
adenovirus
Artritis reumatoide
juvenil
Reacciones de
hipersensibilidad a
medicamentos como el
síndrome de Stevens Johnson

28. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Recuento leucocitos N/A con predominio de
Neutrófilos
VSG y PCR aumentadas
Plaquetas N (1 Semana) Aumenta (2y3 semana)
>1.000.000/mm3
Pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y
de factor reumatoide -
Piuria estéril
Elevaciones ligeras de transaminasas hepaticas
Pleocitosis del LCF
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29. ECOCARDIOGRAFÍA
BIDIMENSIONAL
En el momento del
DX
2 y 3 semana
SI resultados N en
ambos, se repite en
6 y 8 semana
SI no se ha
detectado ninguna
alteración y
normalizado la VSG
… el seguimiento es
opcional.
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30. TRATAMIENTO
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31. 20/05/2013
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Algunos pctes presentan enf. Kawasaki
refractaria. se debe considerar repetir el
tto con IGIV, Si hay una mala respuesta
a esta 2 dosis  metilprednisolona
30mg/kg/dia x 3días IV.
• Pcte con aneurisma pequeño: continua aspirina
de forma indefinida
• Pcte con aneurisma grande/numerosos: Tto con
tromboliticos: clopidogrel, warfarina o heparina.
• Pctes tratados con 2g/kg IGIV  retrasar 11
meses las vacunas de sarampión, parotiditis,
rubeola y varicela.

32. COMPLICACIONES Y PRONOSTICO
 La recuperación es completa y sin secuela aparentes el pcte
sin afectación coronaria.
 Recidiva: 1- 3% de los casos
 Aproximadamente el 1% de las personas muere por
complicaciones. Los pacientes que han sufrido esta
enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno
o dos años para buscar problemas cardíacos.
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33. 20/05/2013Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
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