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Malformaciones del cráneo
El documento describe las características anatómicas del cráneo al nacer, incluyendo fontanelas y suturas. Explica que la craneosinostosis es la fusión prematura de una o más suturas, pudiendo ser primaria o secundaria a otras condiciones. Detalla los tipos de craneosinostosis, síntomas, exámenes de diagnóstico y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. También aborda las causas y manifestaciones de macrocefalia y microcefalia, así como los exámen
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- 1. Dr. Carlos AndrésMondragón Echeverry Pediatría UdelaR
- 2. Fontanelas: ◦ Dospares y medias (Anterior y Posterior) ◦ Dos pares y laterales (Anterolaterales y Posterolaterales) Suturas: ◦ Metopica ◦ Coronal ◦ Sagital ◦ Lambdoidea
- 5. Malformación craneofacialen la cual una o más suturas se fusionan prematuramente. Severidad depende del periodo en el que se desarrollan. Al nacimiento los huesos craneales están separados por tejido conectivo, suturas y fontanelas.
- 6. Virchow 1851fue el primero en describir la fisiopatología. Indico que crecimiento hueso cesaba en dirección perpendicular a la sutura. Crecimiento compensatorio en dirección opuesta
- 7. Prevalencia 1por 2000 – 3000 Nctos Hombre/Mujer 3.5:1 Sinostosis sagital más fcte 72% esporadicos y 2% familiares Mutaciones genes TWIST y FGFR 1-3
- 8. Simple yCompleja Primaria (defecto aislado) Secundaria (hipertiroidismo, talasemia, errores innatos del metabolismo)
- 9. No sindrómico(defectos solo en el cráneo) Sindrómico ◦ Sx de Apert (craneosinostosis, sindactilia, hidronefrosis, defecto s del septum ventricular) Sindrómico ◦ Sx de Crouzon (craneosinostosis braquicefalica, hipertelorismo, proptosis, nariz picuda y malbormacion de Bud-Chiari tipo I)
- 10. ESCAFOCELIA ◦ Sinostosissagital ◦ Aumento del diámetro AP ◦ Disminución del diámetro biparietal ◦ Cráneo en forma de barco
- 11. Trigonocefalia: ◦ Sinostosismetópica ◦ Cresta frontal ◦ Cráneo forma triangular
- 12. BRAQUICEFALIA ◦ Sinostosisbicoronal ◦ Aumento del diámetro bitemporal ◦ Orbitas empotradas + proyeccion ocular ◦ Queratitis secundaria
- 13. PLAGIOCEFALIA ◦ Sinostosiscoronal o lambdoidea ◦ Aplanamiento asimétrico del cráneo ◦ Elevación de uno de los globos oculares ◦ Diferenciar del moldeamiento (mejora después del parto)
- 14. Inspección ypalpación del cráneo ◦ Suturas ◦ Fontanelas TC 3D
- 15. Referencia esapropiada a cualquier edad. Corrección quirúrgica: ◦ Ideal entre 3-9 meses (moldeamiento) ◦ Evitar HTE y compromiso mental/oftálmico ◦ Craniectomías ◦ Sistemas de fijación reabsorbibles.
- 17. Crecimiento anormaldel PC > 3 DE , para la media de edad, sexo y edad gestacional.
- 18. Macrocefalias Primarias(Mayor número o tamaño de las células nerviosas) ◦ Constitucional (macroencefalia familiar) ◦ Hemimegalencefalia ◦ Genéticas ( Sx de Sotos, Sx Beckwith- Wiedemann, Sx de X Frágil, Neurofibromatosis, Esc. Tuberosa)
- 19. Macrocefalias Secundarias(Progresivas o evolutivas) ◦ Lesiones ocupantes de espacio ◦ Aumento de LCR (Falla de reabsorción o Hiperproducción) ◦ Depósito de sustancias (aciduria glutárica tipo I, aciduria 3-metilglutacónica tipo I, las mucopolisacaridosis)
- 20. Craneal : ◦Craneosinostosis Sistémica: ◦ Osteopetrosis ◦ Raquitismo ◦ Osteogénesis imperfecta
- 22. Ecografía transfontanelar(fontanela abierta) Fondo de ojos TAC y/o RM craneal. ¿EN QUIENES? 1. Padres y hermanos con PC anormal 2. Signos/Sintomas neurológicos 3. Patología orgánica
- 24. Crecimiento anormaldel PC <3 DE , para la media de edad, sexo y edad gestacional.
- 25. Presentes alncto Menor número y tamaño de las células nerviosas ◦ Microcefalia Primitiva Esencial o Vera ◦ Microcefalia Primaria Autosómica Recesiva ◦ Malformaciones Cerebrales ◦ Trastornos en la migración neuronal ◦ Síndrome de Down, de Edwards, de Patau, de Rett Sx de Rett se instaura a partir de los 6 meses de vida. Al nacimiento el PC es normal.
- 26. Agentes nocivosfetales. (fenilcetonuria materna, radiación) Infecciones prenatales (TORCH) Infeciones postnatales (meningitis bacterianas, meningitis tuberculosa, abscesos cerebrales)
- 27. Convulsiones Ceguera,sordera Trastornos psicológicos Alteraciones tono muscular Fenotipo atípico Defectos motores Dificultades en la alimentación Trastornos del movimiento
- 29. Ecografía transfontanelar(fontanela abierta). TAC con ventana ósea y/o RM Fondo de ojos Hemograma, bioquímica sanguínea general. Serología viral. Serología TORCH Rx. de esqueleto. EEG. AA sangre, Orina, LCR. ¿EN QUIENES? 1. Padres y hermanos con PC anormal 2. Signos/Sintomas neurológicos 3. Patología orgánica
- 30. F Ursitti,T Fadda, L Papetti, M Pagnoni, F Nicita, G Iannetti. Evaluation and management of nonsyndromic craniosynostosis, Foundation Acta Pædiatrica 2011 100, pp. 1185–1194. M Martí Herrero y JC Cabrera López, Trastornos del crecimiento craneal. Sección de Neuropediatría. Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas.