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CRANEOSINOSTOSIS
DR. MARIO LOMELI ENRIQUEZ
MEDICO DE BASE CIRUGIA MAXILOFACIAL
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES
CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE
DR. LUIS ISAAC CAMPOS RUIZ
CIRUGIA PLASTICA Y RECONSTRUCTIVA
RESIDENTE 4°
06 DE SEPTIEMBRE DEL 2016
Anatomía Fontanelas
• Puntos de inserción entre las suturas
• Presentes al nacimiento
Seis:
- Anterior
- Posterior
- Un par anterolateral
- Un par posterolateral
Anatomía Fontanelas
- Metópica
- Sagital
- Coronal
- Lambdoidea
- Otras menores
Introducción
• Craneosinostosis : cierre precoz de una sutura
Ausencia parcial o total PATOLOGICA de una o más
suturas craneales
• Craneoestenosis : cuando existe una disminución de alguno de los
diámetros craneales.
Sindrómicas
CRANEOSINOSTOSIS DISMORFISMOS
No- sindrómicas
CRANEOSINOSTOSIS Contenido intracraneal
Microcefalia--- Sinostosis prematura
Hidrocefalia --- Suturas permanentemente abiertas
Fisiopatologia
• La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos
que no están soldados entre si, sino unidos por unas zonas
mas blandas que se denominan suturas( sinfibrosis). Es en
estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del
hueso, de manera que se permita el proceso de aumento
progresivo y homogéneo de la cabeza.
• Las suturas mas importantes son la sagital, la coronal, la
lambdoidea y la metópica.
• Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se
produce una situación grave, puesto que no puede el
cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.
LEY DE VIRCHOW
• El crecimiento del cráneo
tiene lugar en forma de
ángulo recto a la dirección
de la sutura
• Crecimiento perpendicular
a la sutura fusionada del
cráneo
CIERRE DE SUTURAS NORMAL
Union del hueso
Entre 20y 40 años
Osificación
A los 8 años
El cierre temprano de las suturas causa
crecimiento paralelo a la sutura
Etiología
• La causa exacta de la fusión de suturas en forma
prematura en instancias aisladas es aún
desconocida.
• No- sindrómicas más común
- sindrómicas en 10-20% de los casos
• Aprox. 14% del linaje con craneosinostosis ha
demostrado una asociación familiar.
- Predominantemente Autosómico Dominante
con penetrancia variable
- 60 % penetrancia y 61% incidencia esporádica
Clínica
• Incidencia global es 1: 2000 nacimientos.
• Con mayor frecuencia afecta a los
varones
• La gravedad dependerá:
“del número de suturas cerradas y de la
presencia o no de anomalías cerebrales
concomitantes”
• Muchas son evidentes al nacer, pero en
algunos casos no se detectan hasta
pasados unos meses.
Detección precoz
• 1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza
• 2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera
adecuada a su tiempo
• 3.- En la palpación de la cabeza del niño se puede detectar
prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una
fusión precoz de esta sutura.
• 4.- La evolución de perímetro craneal para detectar si existe un
crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de
crecimiento craneal que existe al efecto.
Diagnostico
• Experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un
diagnostico precoz de estos problemas.
• El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo,
aunque no es muy fiable
• TAC
Reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, y suturas
afectadas. Haciendo posible la rotación de la imagen y la visualización
con gran detalle de todos los defectos existentes.
• La resonancia magnética es útil solamente en aquellos
casos de sospecha de malformación cerebral asociada,
pero no sirve para dar información sobre la afectación
craneal
Clasificación
Sinostosis Sagital ESCAFOCEFALIA
• Es la craneosinostosis más frecuente. Se
produce por el cierre de la sutura sagital.
• Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la
cabeza se alarga en el sentido anteroposterior,
y la región frontal y occipital se abomban para
compensar. La cabeza está alargada y el eje
transversal está disminuido, de ahí que adopte
también el nombre de dolicocefalia (cabeza
alargada).
• Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la
sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una
quilla de barco (escafocefalia). No suelen
presentar síntomas neurológicos, puesto que
el volumen intracraneal necesario es
compensado por el crecimiento del resto de
los huesos y suturas.
Sinostosis Uni-coronal PLAGIOCEFALIA ANTERIOR
• Es una malformación más compleja
en la que se cierra la sutura coronal
en uno de sus lados y de las suturas
de los huesos de la base del cráneo
con afectación de la órbita.
• Es una craneoestenosis asimétrica, a
diferencia de las anteriores. Se
aprecia un aplanamiento de la frente
en un lado con abombamiento del
lado contrario.
• La órbita afectada está elevada,
retraída y rotada con forma de “órbita
de arlequín”. Se producen
deformidades faciales, a nivel de la
nariz y el maxilar superior.
Sinostosis Bi-coronal BRAQUICEFALIA
• Se produce por el cierre de toda la
sutura coronal, en ambos lados. El
cráneo no puede crecer en el
sentido anteroposterior y queda
acortado (braquicefalia). La frente
esta aplanada y ensanchada y las
órbitas tienen el aspecto de
“orbitas de arlequín”
• Frecuentemente sindromico
Sinostosis Metópica TRIGNOCEFALIA
• Se produce por el cierre de la sutura
situada entre los dos huesos
frontales, en la línea media de la
frente (sutura metópica).
• La frente es estrecha con la forma de
la proa de un barco y se nota una
prominencia ósea desde la base de
la nariz hasta la fontanela anterior.
Sinostosis Lambdoidea PLAGIOCEFALIA POSTERIOR
• Es muy poco frecuente (3 de cada 100.000
nacimientos). Al cerrarse un lado de la
sutura lambdoidea ,se aplana el hueso
occipital, el oido y la frente del mismo lado se
desplazan hacia atrás y se abomba el occipital
y frente contralateral (plagiocefalia posterior).
• Cuando ambas suturas lambdoideas se
cierran causan un aplanamiento de ambos
occipitales conociéndose como braquicefalia
posterior.
• Es importante diferenciar este tipo de
malformación de la plagiocefalia posicional o
postural del lactante, muy frecuente en los
últimos años
Sinostosis multiples suturas
• Oxicefalia:
se produce por el cierre de múltiples suturas. La
cabeza es muy alargada y de forma cónica.
•
La turricefalia es una variante en la que hay un
predominio de fusión de la sutura coronal y la
cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y
la turricefalia son situaciones graves en las que
no hay compensación de crecimiento craneal,
provocándose una situación de serio
compromiso del desarrollo cerebral.
• Cráneo en hoja de trébol
Es una malformación craneal muy
severa con afectación de múltiples
suturas.
• Además se asocia con afectación
cerebral (hidrocefalia), lo que
complica aún más la situación de
hipertensión intracraneal.
Tratamiento
• El tratamiento de las malformaciones craneofaciales
es quirúrgico, basado en dos principios.
• 1. Es corregir los defectos estéticos que provocan y
que pueden influir en el desarrollo posterior del niño.
• 2. Se plantea en los casos de malformaciones
complejas, para permitir además el desarrollo normal
del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las
consecuencias graves que se ocasionarían si no se
corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en
la visión, dificultad para la respiración, alimentación...
• La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada
y remodelar el cráneo. A veces se requieren
movilizaciones de huesos de otras zonas del
cráneo o de la órbita para conseguir una
morfología lo más normal posible. En
ocasiones se colocan microplacas u otros
sistemas de fijación para evitar que se
desplacen los huesos cortados. Es la norma
realizar estas intervenciones antes del año y,
si es posible, antes de los seis meses.
• Si existe un cierre de varias suturas con
afectación del perímetro craneal y riesgo de
limitación del crecimiento cerebral, se deben
de operar de forma más precoz.
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
•
Craniectomía en tiras
• Remodelado de la bóveda
craneal
• Avance fronto-orbitario
• Osteotomía Le Fort III
• Avance en Monobloc
• Distracción esquelética
CRANIECTOMIA DE TIRA SAGITAL
• Se retira una tira de hueso
sobre la sutura
• Edad temprana
• Sinostosis de la sutura
sagital
• Libera la constricción y
permite que el cerebro se
expanda
AVANCE FRONTO-ORBITARIO
• Avanza la parte frontal del cráneo
• Crecimiento anterior del cráneo
• < 1 año de edad
OSTEOTOMÍA LE FORT III
Retrusión del tercio medio
facial
Limitado a 1 cm de avance
Osteotomía Le Fort III y I
• Hipoplasia maxilar y exorbitismo
• Oclusión dental aceptable
OSTEOTOMÍA LE FORT III / AVANCE DEL HUESO
FRONTAL
• Braquiocefalia + retrusión del
tercio medio facial
AVANCE EN MONOBLOC
• Exorbitismo severo
• Avanza los segmentos fronto-
orbitarios y Le Fort III en un solo
tiempo
DISTRACCIÓN ESQUELÉTICA
Osteotomías similares a Le Fort III
Aparato de distracción
Se obtiene más avance del tercio
medio que Le Fort III
Tratamiento de la sinostosis sagital
Craniectomia en tiras
Procedimiento π
Tratamiento de sinostosis unicoronal
Craniectomia en tira y
avance fronto orbitario
Tratamiento de sinostosis bi coronal
Craniectomia en tira y
avance fronto orbitario
Corrección de
hipertelorismo asociado
APost
Tratamiento sinostosis lambdoidea
Remover sinostosis de
parietal y occipital y
luego cortarlo en
pequeñas porciones
Craniectomias en tiras y osteotomias
Tratamiento sinostosis metopica
Craniectomia en tira y avance
fronto orbitario
SEVERIDAD
• En los casos severos de afectación de múltiples
suturas y con repercusión facial se requieren
abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales,
plásticos y neurocirujanos.
• Algunas deformidades van a precisar requerir
varias intervenciones, diseñadas y programadas en
varias etapas.
•
AVANCE FRONTO ORBITARIO
COMPLICACIONES
• La mayoría de los niños van a requerir
transfusión sanguínea.
• Otras complicaciones que pueden
aparecer son:
rotura de las membranas que cubren el
cerebro, produciendo fístulas de líquido
cefalorraquídeo, infecciones o
hematomas. Puede existir rechazo de los
implantes que se coloquen o defectos
óseos por falta de fusión posterior de los
huesos. Todas estas complicaciones son
poco frecuentes.
POST QUIRURGIO
• Después de la intervención, el niño estará en
UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las
pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele
producir entre los 5-8 días después de la
intervención.
• Posteriormente requieren revisiones periódicas
hasta que el cráneo haya acabado de crecer.
• Los resultados de la intervención a veces se
notan de forma inmediata, pero en muchas
ocasiones se ha de esperar varios meses.
POST QUIRURGICO
• Es importante evitar en
los primeros meses que el
niño se golpee en la cabeza,
por lo que puede ser
aconsejable, en niños de
más de seis meses con
defectos de hueso amplios,
colocar un casco protector
rígido o semirígido.
Plagiocefalia posicional del lactante
• En estos últimos años se está
observando un incremento del
número de niños con asimetría
craneal principalmente por
aplanamiento de las regiones
posteriores del cráneo.
• Esto se debe a las
recomendaciones actuales sobre
la posición para dormir de los
bebés, colocándolos boca arriba y
apoyándolos sobre la espalda,
para prevenir la muerte súbita.
• Aunque el bebé nazca con la
cabeza bien moldeada, si
permanece muchas horas en la
misma postura es más fácil que se
le deforme.
La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores
mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros
que van a pasar mucho tiempo en incubadora.
DIAGNOSTICO
Historia clínica y en la exploración.
Si el lactante nace con la cabeza
redondeada y progresivamente se ha
ido deformando se sospechará una
plagiocefalia posicional.
RX y TAC se realizan en los casos en que
existan dudas sobre cierre precoz de las
suturas.
TRATAMIENTO
El mejor tratamiento es la prevención.
Cambio de postura primeros 2 meses
El lactante debe dormir en posición
supina (con la espalda apoyada) pero
alternando las posiciones (occipital
derecho o izquierdo). Cuando esté
despierto o pueda ser vigilado se debe
de colocar en posiciones laterales o
prona (boca abajo).
TRATAMIENTO
En los primeros meses corrige con cambios
posturales.
A partir de los 3-4 meses, si persiste la
deformidad o no se ha conseguido mejorar,
suele ser necesario colocar un casco
remodelador.
Rígidos
Hechos a medida
Compresión ligera en el
abultamiento
Deja espacio en zonas deprimidas
TRATAMIENTO
La eficacia depende de las suturas y
fontanelas abiertas.
Uso de 17 a 20 horas diarias, y siempre al
dormir.
Minimo de 2 meses.
CRANEOSINOSTOSIS
SINDROMICAS
ENFERMEDAD DE
CROUZON
Crouzon 1927
Autosomico Dominante altamente
variable.
Disostosis craneofacial mas común
Afectan ambas suturas coronales
(braquicefalia), sagitales y lambdoideas.
Hay hipoplasia del terciomedio por
afectación de la sutura de la base craneal,
que da lugar a mordida abierta anterior
(gradoIII de maloclusión), exoftalmos,
proptosis de globo ocular y como
consecuencia exposición cornealcon
queratitis y úlceras; nistagmo, estrabismo
divergente, hipertelorismo y nariz en pico
loro.
No hayretraso mental ni afectación de
extremidades.
SINDROME DE
APERT
Apert 1916
Hipoplasia mediofacial, proptosis de
globos oculares y sindactilia simétrica en
pies y manos.
Es una sinostosis progresiva de la sutura de
la base craneal, órbita y maxilar, con falta
de formaciónde la sutura metópica y
sagital. turribraquicefálico.
Acrocefalosindactilia Tipo 1.
Esporadicos, algunos Autosomico
dominante
Sindactilia de los pies y las manos.
Atresia de las coanas
Hipoplasia orbitaria
Estrabismo
Retraso mental
SÍNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
Descrito en 1931. Acrocefalosindactilia
Sinostosis precoz de suturas únicas o múltiples quedan aspecto de
braquicefalia por sinostosis coronal.
Es de herencia AD con expresividad variable.
Clínica es de implantación baja del pelo, asimetría facial con ptosis
palpebral, nariz en pico, hipoplasia con paladar estrecho, talla corta,
braquidactilia y sindactilia parcial en el 2° y 3° dedos.
No hay retraso mental.
SINDROME DE
CARPENTER
Descrito en 1902 Carpenter
acrocefalopolisindactilia
craneosinostosis de varias suturas que dan
un aspectosimétrico a la cabeza; puede
variar desde braquicefalia a turricefalia.
Herencia AR
Implantación baja de las orejas y
desplazamiento lateral del canto interno del
ojo. Polisindactilias en pies y manos
asociadas a clinodactilia y sindactilia parcial
sobre todo en 3° y 4°
Braquisindactilia de los dedos de la mano
Sindactilia de los dedos de los pies.
Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo,
obesidad, retraso mental. Defectos cardiacos.
SÍNDROME DE
PFEIFFER
Descrito en 1964 por Pfeiffer
Acrocefalosindactilia
Turribraquicefalia secundaria a sinostosis
coronal y a veces sagital.
Herencia es AD
Clínica habitual es de exoftalmos e
hipertelorismo con hendiduras palpebrales
caídas hacia abajo; hipoplasia de tercio
medio que da lugar a mordidaabierta.
Pulgares y primer dedo de pie aumentados
de tamaño con sindactilia parcial que
afecta a 2°y 3° dedos.
No hay retraso mental.
BIBLIOGRAFIA
• SECPRE Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética
• HELMS, Jill A. EMBRIOLOGY OF THE CRANIOFACIAL COMPLEX en Mathes
Plastic Surgery Vol IV. 2nd ed. Saunders 2006.
• Tanaka, Soichiro A. et al. UPDATING THE EPIDEMIOLOGY OF CLEFT LIP WITH
OR WITHOUT CLEFT PALATE. PlastReconstrSurg 129:511e; 2012.
• Selected Readings in Plastic Sugery: CLEFT LIP. Vol.9 No.21
• Embriology of the Face in Langman’s Embriology. 10th ed.
• Thaller, Seth R. CRANIOFACIAL SURGERY. Ed Informa Healthcare. Nueva
York, 2008.
• Mooney, Mark P. Siegel, Michael I. UNDERSTANDING CRANIOFACIAL
ANOMALIES. Ed Wiley Liss. Nueva York 2002.
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Craneosinostosis

  • 1.
  • 2. CRANEOSINOSTOSIS DR. MARIO LOMELI ENRIQUEZ MEDICO DE BASE CIRUGIA MAXILOFACIAL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE DR. LUIS ISAAC CAMPOS RUIZ CIRUGIA PLASTICA Y RECONSTRUCTIVA RESIDENTE 4° 06 DE SEPTIEMBRE DEL 2016
  • 3. Anatomía Fontanelas • Puntos de inserción entre las suturas • Presentes al nacimiento Seis: - Anterior - Posterior - Un par anterolateral - Un par posterolateral
  • 4. Anatomía Fontanelas - Metópica - Sagital - Coronal - Lambdoidea - Otras menores
  • 5. Introducción • Craneosinostosis : cierre precoz de una sutura Ausencia parcial o total PATOLOGICA de una o más suturas craneales • Craneoestenosis : cuando existe una disminución de alguno de los diámetros craneales. Sindrómicas CRANEOSINOSTOSIS DISMORFISMOS No- sindrómicas CRANEOSINOSTOSIS Contenido intracraneal Microcefalia--- Sinostosis prematura Hidrocefalia --- Suturas permanentemente abiertas
  • 6. Fisiopatologia • La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos que no están soldados entre si, sino unidos por unas zonas mas blandas que se denominan suturas( sinfibrosis). Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza. • Las suturas mas importantes son la sagital, la coronal, la lambdoidea y la metópica. • Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.
  • 7. LEY DE VIRCHOW • El crecimiento del cráneo tiene lugar en forma de ángulo recto a la dirección de la sutura • Crecimiento perpendicular a la sutura fusionada del cráneo
  • 8. CIERRE DE SUTURAS NORMAL Union del hueso Entre 20y 40 años Osificación A los 8 años
  • 9. El cierre temprano de las suturas causa crecimiento paralelo a la sutura
  • 10.
  • 11. Etiología • La causa exacta de la fusión de suturas en forma prematura en instancias aisladas es aún desconocida. • No- sindrómicas más común - sindrómicas en 10-20% de los casos • Aprox. 14% del linaje con craneosinostosis ha demostrado una asociación familiar. - Predominantemente Autosómico Dominante con penetrancia variable - 60 % penetrancia y 61% incidencia esporádica
  • 12. Clínica • Incidencia global es 1: 2000 nacimientos. • Con mayor frecuencia afecta a los varones • La gravedad dependerá: “del número de suturas cerradas y de la presencia o no de anomalías cerebrales concomitantes” • Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses.
  • 13. Detección precoz • 1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza • 2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo • 3.- En la palpación de la cabeza del niño se puede detectar prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura. • 4.- La evolución de perímetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existe al efecto.
  • 14.
  • 15. Diagnostico • Experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnostico precoz de estos problemas. • El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable • TAC Reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, y suturas afectadas. Haciendo posible la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes. • La resonancia magnética es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal
  • 17. Sinostosis Sagital ESCAFOCEFALIA • Es la craneosinostosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital. • Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior, y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). • Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.
  • 18.
  • 19. Sinostosis Uni-coronal PLAGIOCEFALIA ANTERIOR • Es una malformación más compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita. • Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. • La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.
  • 20.
  • 21. Sinostosis Bi-coronal BRAQUICEFALIA • Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín” • Frecuentemente sindromico
  • 22.
  • 23. Sinostosis Metópica TRIGNOCEFALIA • Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica). • La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.
  • 24.
  • 25. Sinostosis Lambdoidea PLAGIOCEFALIA POSTERIOR • Es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). Al cerrarse un lado de la sutura lambdoidea ,se aplana el hueso occipital, el oido y la frente del mismo lado se desplazan hacia atrás y se abomba el occipital y frente contralateral (plagiocefalia posterior). • Cuando ambas suturas lambdoideas se cierran causan un aplanamiento de ambos occipitales conociéndose como braquicefalia posterior. • Es importante diferenciar este tipo de malformación de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los últimos años
  • 26.
  • 27. Sinostosis multiples suturas • Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. • La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.
  • 28. • Cráneo en hoja de trébol Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. • Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.
  • 29. Tratamiento • El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios. • 1. Es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño. • 2. Se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir además el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación...
  • 30. • La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del año y, si es posible, antes de los seis meses. • Si existe un cierre de varias suturas con afectación del perímetro craneal y riesgo de limitación del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma más precoz.
  • 31. TRATAMIENTO QUIRURGICO • Craniectomía en tiras • Remodelado de la bóveda craneal • Avance fronto-orbitario • Osteotomía Le Fort III • Avance en Monobloc • Distracción esquelética
  • 32. CRANIECTOMIA DE TIRA SAGITAL • Se retira una tira de hueso sobre la sutura • Edad temprana • Sinostosis de la sutura sagital • Libera la constricción y permite que el cerebro se expanda
  • 33. AVANCE FRONTO-ORBITARIO • Avanza la parte frontal del cráneo • Crecimiento anterior del cráneo • < 1 año de edad
  • 34. OSTEOTOMÍA LE FORT III Retrusión del tercio medio facial Limitado a 1 cm de avance
  • 35. Osteotomía Le Fort III y I • Hipoplasia maxilar y exorbitismo • Oclusión dental aceptable
  • 36. OSTEOTOMÍA LE FORT III / AVANCE DEL HUESO FRONTAL • Braquiocefalia + retrusión del tercio medio facial
  • 37. AVANCE EN MONOBLOC • Exorbitismo severo • Avanza los segmentos fronto- orbitarios y Le Fort III en un solo tiempo
  • 38. DISTRACCIÓN ESQUELÉTICA Osteotomías similares a Le Fort III Aparato de distracción Se obtiene más avance del tercio medio que Le Fort III
  • 39. Tratamiento de la sinostosis sagital Craniectomia en tiras Procedimiento π
  • 40. Tratamiento de sinostosis unicoronal Craniectomia en tira y avance fronto orbitario
  • 41. Tratamiento de sinostosis bi coronal Craniectomia en tira y avance fronto orbitario Corrección de hipertelorismo asociado APost
  • 42. Tratamiento sinostosis lambdoidea Remover sinostosis de parietal y occipital y luego cortarlo en pequeñas porciones Craniectomias en tiras y osteotomias
  • 43. Tratamiento sinostosis metopica Craniectomia en tira y avance fronto orbitario
  • 44. SEVERIDAD • En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos. • Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas. • AVANCE FRONTO ORBITARIO
  • 45. COMPLICACIONES • La mayoría de los niños van a requerir transfusión sanguínea. • Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.
  • 46. POST QUIRURGIO • Después de la intervención, el niño estará en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 días después de la intervención. • Posteriormente requieren revisiones periódicas hasta que el cráneo haya acabado de crecer. • Los resultados de la intervención a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses.
  • 47. POST QUIRURGICO • Es importante evitar en los primeros meses que el niño se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en niños de más de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rígido o semirígido.
  • 48. Plagiocefalia posicional del lactante • En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. • Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita. • Aunque el bebé nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es más fácil que se le deforme.
  • 49. La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora.
  • 50. DIAGNOSTICO Historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional. RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.
  • 51. TRATAMIENTO El mejor tratamiento es la prevención. Cambio de postura primeros 2 meses El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando esté despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo).
  • 52. TRATAMIENTO En los primeros meses corrige con cambios posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador. Rígidos Hechos a medida Compresión ligera en el abultamiento Deja espacio en zonas deprimidas
  • 53. TRATAMIENTO La eficacia depende de las suturas y fontanelas abiertas. Uso de 17 a 20 horas diarias, y siempre al dormir. Minimo de 2 meses.
  • 55.
  • 56. ENFERMEDAD DE CROUZON Crouzon 1927 Autosomico Dominante altamente variable. Disostosis craneofacial mas común Afectan ambas suturas coronales (braquicefalia), sagitales y lambdoideas. Hay hipoplasia del terciomedio por afectación de la sutura de la base craneal, que da lugar a mordida abierta anterior (gradoIII de maloclusión), exoftalmos, proptosis de globo ocular y como consecuencia exposición cornealcon queratitis y úlceras; nistagmo, estrabismo divergente, hipertelorismo y nariz en pico loro. No hayretraso mental ni afectación de extremidades.
  • 57. SINDROME DE APERT Apert 1916 Hipoplasia mediofacial, proptosis de globos oculares y sindactilia simétrica en pies y manos. Es una sinostosis progresiva de la sutura de la base craneal, órbita y maxilar, con falta de formaciónde la sutura metópica y sagital. turribraquicefálico. Acrocefalosindactilia Tipo 1. Esporadicos, algunos Autosomico dominante Sindactilia de los pies y las manos. Atresia de las coanas Hipoplasia orbitaria Estrabismo Retraso mental
  • 58. SÍNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN Descrito en 1931. Acrocefalosindactilia Sinostosis precoz de suturas únicas o múltiples quedan aspecto de braquicefalia por sinostosis coronal. Es de herencia AD con expresividad variable. Clínica es de implantación baja del pelo, asimetría facial con ptosis palpebral, nariz en pico, hipoplasia con paladar estrecho, talla corta, braquidactilia y sindactilia parcial en el 2° y 3° dedos. No hay retraso mental.
  • 59. SINDROME DE CARPENTER Descrito en 1902 Carpenter acrocefalopolisindactilia craneosinostosis de varias suturas que dan un aspectosimétrico a la cabeza; puede variar desde braquicefalia a turricefalia. Herencia AR Implantación baja de las orejas y desplazamiento lateral del canto interno del ojo. Polisindactilias en pies y manos asociadas a clinodactilia y sindactilia parcial sobre todo en 3° y 4° Braquisindactilia de los dedos de la mano Sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Defectos cardiacos.
  • 60. SÍNDROME DE PFEIFFER Descrito en 1964 por Pfeiffer Acrocefalosindactilia Turribraquicefalia secundaria a sinostosis coronal y a veces sagital. Herencia es AD Clínica habitual es de exoftalmos e hipertelorismo con hendiduras palpebrales caídas hacia abajo; hipoplasia de tercio medio que da lugar a mordidaabierta. Pulgares y primer dedo de pie aumentados de tamaño con sindactilia parcial que afecta a 2°y 3° dedos. No hay retraso mental.
  • 61. BIBLIOGRAFIA • SECPRE Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética • HELMS, Jill A. EMBRIOLOGY OF THE CRANIOFACIAL COMPLEX en Mathes Plastic Surgery Vol IV. 2nd ed. Saunders 2006. • Tanaka, Soichiro A. et al. UPDATING THE EPIDEMIOLOGY OF CLEFT LIP WITH OR WITHOUT CLEFT PALATE. PlastReconstrSurg 129:511e; 2012. • Selected Readings in Plastic Sugery: CLEFT LIP. Vol.9 No.21 • Embriology of the Face in Langman’s Embriology. 10th ed. • Thaller, Seth R. CRANIOFACIAL SURGERY. Ed Informa Healthcare. Nueva York, 2008. • Mooney, Mark P. Siegel, Michael I. UNDERSTANDING CRANIOFACIAL ANOMALIES. Ed Wiley Liss. Nueva York 2002.

Notas del editor

  1. En estudios radiológicos e histológicos postmorten se ha podido ver que la deficiencia esquelética en la cara del síndrome de Apert resulta de una displasia cartilaginosa en la base craneal con fusión prematura de las suturas de la línea media del occipucio al septum nasal anterior. La clínica encontrada es de sindactilia simétrica en pies y manos, más frecuentes en 2°,3° y 4° dedos. Hipoplasia de tercio medio facial con proptosis ocular, ptosis palpebral, pliegue antimongoloide, hipertelorismo y mordida abierta anterior. Se puede acompañar de paladar arqueado y hundido y de una nariz con punta nasal descendida, puente nasal deprimido y tabique desviado.