Malformación pulmonar congénita

1. MALFORMACIONES
PULMONARES CONGÉNITAS
GUARDIA 4

2. EPIDEMIOLOGÍA
• Grupo heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar
• Resultado de alteraciones en embriogénesis del pulmón y de la vía aérea.
• La incidencia anual
• 56/100000 recién nacidos vivos
• 30-42/100000 población general
• Diagnosticadas en cualquier momento de la vida.
• Diagnóstico precoz  ecografía prenatal
• 10% de los casos se identifican en el nacimiento
• 14% son diagnosticados a los 15 años de edad
Mondéjar López P, Sirvent Gómez J. Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:273-

3. ETIOPATOGENIA
• Hipótesis más firme
• OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA
INTRAÚTERO
• Malformaciones dependen del nivel, grado de
obstrucción, y del momento de la gestación
en que esta ocurre.
Defecto en la
diferenciación y
separación de la
porción ventral
del intestino
anterior
primitivo.
Obstrucción de
la vía aérea
intraútero.
Anomalías
vasculares.
Factores
genéticos.
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ter pediatr. 2017;1:273-297.

4. EL AMPLIO ESPECTRO DE LAS ANOMALÍAS DEL
DESARROLLO PULMONAR
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ter pediatr. 2017;1:273-297.

5. Asociación de dos malformaciones pulmonares congénitas en la
misma localización: MCAVP tipo 2 2 y SEL en lóbulo inferior
izquierdo
2 y SEL en lóbulo inferior izquierd
José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021;
21(1):202-206. DOI 10.25176/RFMH.v21i1.3488

6. CLASIFICACIÓN
Anomalías del
crecimiento pulmonar:
• Agenesia pulmonar.
• Hipoplasia pulmonar.
• Hiperplasia pulmonar.
•Malformaciones
congénitas difusas (base
genética):
• Déficit congénito de
surfactante.
• Displasia alveolar capilar.
• Displasia acinar.
•Malformaciones
congénitas locales:
• Malformación congénita de
la vía aérea pulmonar
(MCVAP).
• Secuestro pulmonar:
intralobar (SIL) y extralobar
(SEL).
• Enfisema lobar congénito
(ELC).
• Quiste broncogénico (QB).
• Atresia bronquial (AB).
Más frecuente y con requerimiento más
riguroso y adecuado
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7. MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA
AÉREA PULMONAR
• Más frecuente.
• Desarrollo exagerado de las estructuras bronquiales a
expensas de los alveolos, junto a una vía aérea de
aspecto anormal por falta de cartílago.
• Tipos el nivel de lesión en época prenatal:
• 0 traqueo- bronquial (disgenesia acinar)
• 1 bronquial/bronquiolar (quistes grandes)
• 2 bronquiolar (quistes pequeños)
• 3 bronquiolar/ductoalveolar (adenomatoidea)
• 4 distal acinar (periférica)
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8. TIPO 0:
Se origina a partir de
la tráquea o tejido
bronquial
Baja incidencia (1-
3%).
Quistes -> hasta 0.5
cm de diámetro
cubiertos por epitelio
ciliado,
pseudoestratificado.
Afecta todos los
lóbulos pulmonares
Incompatible con la
vida.
Se asocia con
anomalías cardíacas
graves.
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9. TIPO I:
Más frecuente
(50-70%)
Mejor
pronóstico.
Quiste único
grande (10 cm)
o múltiples
mayores de 2
cm.
Conformación
•Epitelio ciliado,
pseudoestratificado con
áreas de epitelio
secretor cubierto por
tejido fibromuscular,
generalmente llenas de
aire o moco.
Tejido pulmonar
adyacente normal
Comprimido por la
malformación (efecto
de una masa
intratorácica)
•Insuficiencia respiratoria
en el período neonatal.
Inicio de
síntomas en los
primeros meses
de vida.
Asintomáticos
hasta la edad
adulta.
lesión multiquística en lóbulo
inferior derecho.
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10. José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021;
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11. • (c): Área radiolúcida basal izquierda (puntas de flecha)  lesiones quísticas.
• Diagnóstico anatomo-patológico fue de MCVAP tipo 1.
• TC (d,e): Lesión en lóbulo inferior izquierdo, con múltiples quistes de hasta 4-5
cm (flechas).
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12. TIPO II:
Segundo grupo más frecuente (20-40%).
Múltiples quistes de 0.5 a 2 cm
Asemejan bronquíolos terminales cubiertos por epitelio ciliado, cuboidal
columnar.
Afectan sólo un lóbulo.
Asociación:
•Agenesia renal
•Defectos cardiovasculares
•Hernia diafragmática
•Siringomielia
•Pectus
•Atresia de esófago
Asociación con secuestro pulmonar en 40% de los casos
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13. • Ecografía (a,b,c):
• Lóbulo superior derecho
hiperecogénico, aumentado de tamaño
y con múltiples lesiones quísticas de
hasta 2 cm.
• RMpT2 (d,e,f):
• Lóbulo superior derecho hiperintenso,
con múltiples lesiones quísticas que se
visualizan con mayor intensidad de
señal (flechas).
• Diagnóstico anatomo-patológico
correspondió a una MCVAP tipo 2
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14. TIPO III:
10% de los casos.
Masa sólida que desplaza el mediastino.
Histología
• Estructuras milimétricas similares a bronquíolos cubiertos por
epitelio ciliado, cuboidal.
Efecto de masa  desplazamiento del mediastino en
el feto y provoca hp contralateral e hidrops fetal.
Parénquima pulmonar izquierdo aumentado de
tamaño, hiperecogénico (punta de flecha), que
desplaza el corazón hacia la derecha
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15. TIPO IV:
10-15% de los casos.
Erróneamente clasificados como tipo I
Origen acinar distal con grandes quistes periféricos de hasta
7 cm de diámetro.
Etiología
Poco clara
Etapa evolutiva del blastoma pleuropulmonar tipo 1
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16. DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIAS
• Múltiples quistes, de paredes finas
llenos de aire o con contenido.
• Desplazamiento mediastínico y efecto
de la masa.
TOMOGRAFIA
• Determina el tamaño de los
quistes
• Revela anomalías asociadas
• Define la extensión anatómica
de la malformación
• Muestra lesiones que en las
RXT o en la ecografía pueden
no visualizarse )
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
• neumatoceles, abscesos,
quiste broncogénico,
secuestro pulmonar, enfisema
lobar congénito y masas del
mediastino
• hernia diafragmática.
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17. RIESGO DE MALIGNIZACIÓN
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18. Carcinoma
bronquioloalveolar
(CBA).
• Raro
• Más frecuente en niños
• Más típico de ancianos sin
relación con MCVAP.
• > Diagnosticados de forma
casual al resecar la lesión
quística.
• Evolución  adenocarcinoma
mucinoso invasivo.
Blastoma
pleuropulmonar (BBP).
• Poco frecuente (0,35-0,65/100
000 recién nacidos vivos)
• Malignización de una MCVAP
tipo 4.
• 94% de los casos se han
descrito en niños menores de
6 años
• 25% predisposición genética
familiar.
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19. SECUESTRO PULMONAR (SP)
INTRALOBAR (SI)
Presenta tejido pulmonar anómalo
integrado al resto del pulmón
normal
Comparte revestimiento pleural
visceral.
Drenaje venoso –> venas
pulmonares o un colector venoso.
Localización
• Segmentos basales de los lóbulos inferiores,
especialmente el izquierdo (80%) en estrecha
proximidad al surco costofrénico.
Múltiples quistes de diversos tamaños con
patenquima pulmonar con tejido
inflamatorio y fribrosis.
EXTRALOBAR (SE) O LÓBULO
SUPERNUMERARIO
Parénquima pulmonar anormal 
separado del tejido pulmonar
normal por un revestimiento pleural
propio.
Asociado: hernia diafragmática
Hallazgo en cirugías abdominales o
cirugías de hernias o eventraciones
diafragmáticas.
Retorno venoso es hacia vena ácigos
o venas
Bronquios y bronquiolos irregulares
y alveolos y vasos linfáticos
subpleurales dilatados.
• Sector del pulmón no funcionante
• Sin comunicación con el árbol bonquial
• Recibe irrigación de la circulación
sistémica (> Aorta descendente)
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20. DIAGNÓSTICO
• Más del 50% de los SI  adolescencia.
• Complicaciones: neumonía recurrente, tos crónica, fiebre, espectoración y hemoptisis o permanecer asintomáticos
• Diagnóstico incidental
• Rxt
• Imágenes de condensación triangular persistente en una de las bases
• Angiotomografía
• Confirmación
• Pone de manifiesto el vaso anómalo así como eventuales malformaciones asociadas.
• Tto
• Resolución de ambos secuestros es siempre quirúrgica.
• Algunos casos previamente a la cirugía puede efectuarse embolización del vaso anómalo
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21. • Angio-TC torácica: secuestro pulmonar
en lóbulo inferior izquierdo con su
arteria sistémica aberrante
correspondiente, procedente de la
aorta descendente

22. • Secuestro pulmonar asociado a malformación adenomatosa quística
Imagen quística en lóbulo inferior
derecho.
Irrigación a partir de la arteria aorta
abdominal.
Lobectomía: se aprecia el pedículo vascular
anómalo.
José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021;
21(1):202-206. DOI 10.25176/RFMH.v21i1.3488

23. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO (ELC)
Rara
Incidencia 1:20.000 a 1:30.000 nacimientos
Sobredistensión de uno o más lóbulos pulmonares.
Lóbulo hiperinsuflado comprime estructuras adyacentes a medida que
se distiende.
Causas principales
• Deficiencia del desarrollo del cartílago bronquial (25%)
• Obstrucción bronquial de tipo valvular generalmente causada por estenosis bronquial
idiopática (25%).
Afectación: lóbulo superior izquierdo (42%), lóbulo medio (35%),
lóbulo superior derecho (21%) y lóbulos inferiores (2%).
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24. Edad de diagnóstico depende de la severidad de los síntomas respiratorios.
• Un tercio –> síntomas durante el primer mes de vida
• 50%  después de los 6 meses de vida.
Dificultad respiratoria severa y progresiva  a medida que se distiende el lóbulo.
IMPORTANTE
• 1er - 8º mes de vida
• Tos, taquipnea, sibilancias recurrentes y cianosis con el llanto con asimetría torácica e
hipersonoridad
• > 3 años
• Episodios de obstrucción bronquial recurrente o constituir un hallazgo radiológico.
10% de los casos presentan malformaciones cardiacas asociadas.
Giubergia V. Malformaciones pulmonares congénitas . Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94

25. RXT
• Hiperinsuflación del lóbulo con menor trama
pulmonar
• Desplazamiento del mediastino con atelectasia del
lóbulo remanente.
TC
• Complementa el diagnóstico.
Endoscopia
• Descarta otras casusas
Diagnóstico diferencial
• neumotórax, neumatoceles, hipoplasia pulmonar y
con el enfisema adquirido
Histología
• Dilatación alveolar leve, sin malformación o
destrucción de los septos alveolares.
José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021;
21(1):202-206. DOI 10.25176/RFMH.v21i1.3488

26. QUISTE BRONCOGÉNICO (QB)
Formación quística unilocular, redondeada 2 - 10 cm
No tiene comunicación con vía aérea.
Delgada pared de epitelio pseudoestratificado ciliado con
contenido mucoide que puede contener glándulas bronquiales,
bronquiales, musculo liso y cartílago.
Más frecuentes a nivel de la carina (50%).
Asociado a otras malformaciones (MAQ, ELC)
Asintomáticos
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ter pediatr. 2017;1:273-297.

27. DIAGNÓSTICO
Hallazgo casual en la RXT
• Imagen redondeada de bordes definidos con contenido aéreo o sólido según tenga comunicación
con la vía aérea.
• Quistes ubicados entre el esófago y la tráquea evidencian un desplazamiento posterior del esófago
y anterior de la tráquea.
Tac
• Confirmación
Síntomas de compresión de la vía aérea o infecciones recurrentes cuando tiene
comunicación con la vía aérea.
Diagnóstico diferencial
• MAQ, quiste hidatídico, quiste simple y abscesos pulmonares.
Tratamiento
• Quirúrgico con la exéresis del quiste y eventualmente lobectomía si el QB es intrapulmonar
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28. • Gran quiste broncogénico retrotraqueal en lactante de 3 meses con compresión
extrínseca traqueal grave
José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021;
21(1):202-206. DOI 10.25176/RFMH.v21i1.3488

29. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• Mondéjar López P, Sirvent Gómez J. Malformaciones pulmonares congénitas.
Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea. Protoc diagn ter
pediatr. 2017;1:273-297
• Giubergia V. Malformaciones pulmonares congénitas . Neumol Pediatr 2014; 9 (3):
88-94
• José Luis Medina-Valdivia. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar
(MCVAP), reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. Enero 2021; 21(1):202-206. DOI
10.25176/RFMH.v21i1.3488