1. LESIONES HIPOFISARIAS
RARAS
NATIVIDAD GONZÁLEZ RIVERA
UGC ENDOCRINOLOGÍA Y NUTRICIÓN AHVM

2. CLASIFICACIÓN
 1.- Lesiones Tumorales
- Restos Embrionarios
- Tumores derivados células germinales
- Tumores SNC
- Lesiones metastásicas
 2.- Lesiones inflamatorias
 3.- Lesiones infecciosas
 4.- Lesiones Vasculares

3. RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
1.- QUISTE BOLSA RATHKE
 Asintomáticos y pequeños la mayoría.
 Sintomáticos 40 – 60 años
 Intrasellares: Alt visión, hipopituitarismo y cefaleas.
 RNM señal similar al LCR
 No se calcifican a diferencia craniofaringioma
 Tto quirúrgico si son sintomáticos.

4. RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
2.- QUISTES DERMOIDES Y EPIDERMOIDES
 Inclusión de elementos epiteliales en el desarrollo
del tubo neural.
 Pueden incluir tejido epitelial, grasa o queratina.
 Hipodensos en RNM

5. RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
3.- CORDOMAS
 Raros, en línea media y lento crecimiento
 Derivan de restos notocordales del clivus.
 Son tumores malignos
 Destruyen base esfenoides. Calcificaciones
 Síntomas: Cefaleas, alt visuales, diplopia y
obstrucción nasofaríngea.
 Tratamiento: Cirugía y RT

6. TUMORES DE CELULAS GERMINALES
1.- GERMINOMAS
 Son tumores intracraneales malignos.
 Pico de incidencia en niños y adolescentes.
 Suelen localizarse en línea media, más
frecuentemente en glándula pineal.
 El síntoma más común es diabetes insípida (80%),
seguido de alteraciones visuales y obesidad.

7. TUMORES CELULAS GERMINALES
 TAC: isodendensos o hiperdensos, a veces
multicéntricos.
 B-HCG elevada (5%) y A-fetoproteína
 Suelen ser multicéntricos.
 Cirugía no curativa.
 Responden bien a QT y RT.

8. TUMORES DE CELULAS GERMINALES
2.- TERATOMA
 Son tumores benignos derivados de células
pluripotenciales.
 Son tumores raros (0.5%).
 Se localizan: región pineal y suprasellar.
 Más frecuentes en niños y jóvenes.
 Suelen ser quísticos, bien delimitados y calcificados.

9. TUMORES CELULAS GERMINALES
 Maduros: Benignos y radioresistentes. Tratamiento
quirúrgico.
 Inmaduros: Más agresivos y con potencial
metastásico.

10. OTROS TUMORES SNC
1.- MENINGIOMA
 Son tumores benignos derivados de la Aracnoides.
 20% tumores intracraneales.
 Pueden derivar del tubérculo sellar, del plano
esfenoidal o del diafragma sellar (masa suprasellar).
 Intrasellares son raros
 Predominio en mujeres de 40 a 50 años.
 Pérdida visual como síntoma más frecuente.

11. OTROS TUMORES SNC
 Hiperdensos en TAC
 RNM: Isointensos en T1, aumentando tras gadolinio
 Tratamiento quirúrgico de elección, seguido de
posible RT.

12. OTROS TUMORES SNC
2.- GLIOMA N. ÓPTICO
 3.5% tumores intracraneales en niños y 1% en
adultos.
 30% asociados a Neurofibromatosis tipo I.
 En niños: Pérdida visión, cefaleas y proptosis.
 Adultos: Alteración visión y dolor retroorbitario.
 Hipointensas en T1, aumentan tras contraste.
 Más benignos en niños (astrocitoma bajo grado)
malignos en adultos.
 RT de elección. QT en niños.

13. OTROS TUMORES SNC
3.- EPENDIMOMA
 Neoplasia glial derivada del epéndima de los
ventriculos cerebrales y médula.
 Muy raros a nivel hipofisario.
 Hiperdensos en TAC con areas hipodensas (
necrosis). En RNM áreas de baja densidad.
 Cirugía de elección, a veces RT.

14. OTROS TUMORES SNC
4.- ASTROCITOMA
 Tumor derivado glía: Pituicitoma.
 Localizado en neurohipófisis y tallo hipofisario.
 Mas frecuente en mujeres jóvenes y de edad media.
 Síntomas: Cefaleas e hipopituitarismo.
 RNM: Baja intensidad y homogéneas en T1 y baja a
moderada en T2.
 Histología benigna
 Cirugía curativa, dificil resección por localización.

15. OTROS TUMORES SNC
5.- LINFOMA
 Los primarios son raros, más frecuentes en hombres
en la sexta década.
 Clínica: Hipopituitarismo, diabetes insípida.
 Tratamiento: Cirugía, RT y QT.

16. OTROS TUMORES SNC
6.- TUMORES METASTÁSICOS
 Igual frecuencia en ambos sexos, sexta séptima
década.
 En 2/3 casos el primario es de pulmón ó mama,
seguido por cáncer de próstata y gastrointestinal.
 El síntoma más común es la diabetes insípida,
seguido de alteraciones visuales, déficit hormonal
adenohipofisario, paresia N. craneales y cefaleas.

17. OTROS TUMORES SNC
7.- TUMORES EXTREMADAMENTE RAROS:
 Hamartoma hipotalámico. Pubertad precoz
 Gangliocitomas: Benignos. Compuestos de tejido
neuronal. A veces asociados a adenomas hipofisarios
funcionantes.
 Otros: Schwanommas, condrosarcoma y
plasmocitoma.

18. LESIONES INFLAMATORIAS
1.- SARCOIDOSIS:
 Enfermedad granulomatosa crónica que afecta a jóvenes y
adultos edad media.
 Afecta fundamentalmente pulmón, piel y linfáticos.
 Diabetes insípida se presenta en 25-35% de neurosarcoidosis.
Es frecuente el aumento de PRL y el déficit adenohipofisario,
principalmente hipogonadismo.
Ocasionalmente alteraciones visuales y psiquiátricas.
 Estudio LCR como diagnóstico
 RNM: Ausencia de hiperintensidad en T1 Neurohipófisis.
Isointensas en T1 y aumento con gadolinio.
 Tto: Corticoides e inmunosupresores.

19. LESIONES INFLAMATORIAS
2.-GRANULOMATOSIS WEGENER
 Vasculitis sistémica y granulomas necróticos en
pulmón y riñones.
 Afectación hipofisaria rara, predominantemente
neurohipófisis: Diabetes Insípida, despues de
lesiones pulmonares y/o renales.
 RNM: Aumento homogéneo hipófisis y
engrosamiento del tallo.
 Tto: Corticoides e inmunosupresores.

20. LESIONES INFLAMATORIAS
3.-MUCOCELE SENO ESFENOIDAL
 Lesión producida por obstrucción crónica del seno,
de origen congénito, trauma, inflamatorio o
quirúrgico.
 La extensión a región sellar origina cefaleas intensas,
alteraciones visuales y exoftalmos en 50%.
 RNM: Masa homogénea e hiperintensa en T1, no
aumenta con el contraste.
 Tratamiento quirúrgico.

21. LESIONES INFLAMATORIAS
4.- HISTIOCITOSIS LANGERHANS
 Proliferación aberrante de células dendríticas ,
perteneciente al sistema monocito-macrófago (SRE).
 Infiltración y destrucción hueso, pulmón, piel, hipófisis…
a modo de neoplasia.
 Afecta a niños menores 15 años mas frecuentemente.
 Diabetes insípida en 10-50% es la mas prevalente
endocrinopatía.
 RNM: Engrosamiento tallo y ausencia de
hiperintensidad de neurohipófisis.
 Tto: RT, Corticoides y QT.

22. LESIONES INFLAMATORIAS
5.- HIPOFISITIS
 Infiltración inflamatoria focal o difusa con destrucción
variable de la glándula hipofisaria.
 Tipos: Linfocítica, granulomatosa y xantomatosa.
 Linfocítica ó autoinmune es la más común:
adenohipofisitis, infundibuloneurohipofisitis y
panhipofisitis.
 Clínica: Cefaleas intensas y alteraciones visuales ( N.
óptico), hipopituitarismo (ACTH, TSH,LH, GH,PRL)
 RNM: Aumento simétrico glándula, homogénea con
contrate
 Tto: Corticoides. Cirugía.

23. LESIONES INFECCIOSAS
1.- ABCESO HIPOFISARIO
 Proceso raro, pero potencialmente fatal.
 Primario (2/3) en hipófisis normales.
 Secundario en glándula con adenoma ó quiste bolsa
Rathke´s.
 Clínica: Diabetes insípida en 50% pacientes, fiebre y
leucocitosis en 30%. Cefalea, alteraciones visuales e
hipopituitarismo.
 RNM: Lesión quística hipo ó isointensa en T1 e iso ó
hiperintensa en T2 con aumento periférico tras GDL.
 Diagnóstico: Cía. Cultivo+50%casos.
 Tto: Cía y antibióticos.

24. LESIONES VASCULARES
1.- ANEURISMA INTRASELLAR
2.- APOPLEJIA HIPOFISARIA
 Causada por infarto ó hemorragía en macroadenoma
hipofisario.
 Clínica; Asintomática, cefaleas, déficit visuales y
diabetes insípida.
 TAC 24-48 h c/c: glándula heterogénea y con alta
densidad+/- hemorragia subaracnoidea.
 RNM precoz hipointensidad T1 y T2. A la semana
hiperintensidad en T1.
 Tto: Corticoides y cirugía