El documento presenta información sobre el pénfigo verdadero, incluyendo sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El pénfigo se caracteriza por la aparición de ampollas en la piel y mucosas que contienen autoanticuerpos contra los queratinocitos. Existen varias formas clínicas como el pénfigo vulgar, vegetante y foliáceo. El diagnóstico incluye biopsia de piel, citodiagnóstico de Tzanck e inmunohistoquímica para detectar depósit

1. Dr. Jorge Luis Marín Guevara.
Profesor Asistente.
Especialista de 1er grado en
Medicina General Integral y
Dermatología. MSC
DERMATOSIS INMUNOLOGICAS
PÉNFIGO VERDADERO

2. SUMARIO
Pénfigo:
• Concepto
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Consideraciones generales

3. OBJETIVOS
• Identificar las lesiones del Pénfigo
• Indicar e interpretar los exámenes
complementarios necesarios para el
diagnóstico de estas afecciones
• Indicar el tratamiento adecuado y orientar
las medidas higienico-epidemiológicas
correspondientes

4. • Enfermedades Ampollare
• Grupo de afecciones en las
que la lesión elemental que
predomina es la ampolla
• Pueden afectar la piel y/o
mucosas.
• Pueden ser congénitas y
adquiridas
• Obedecen a diferentes
causas. Muchas de ellas son
de origen autoinmune

5. ENFERMEDADES AMPOLLARES
AUTOINMUNES.
CONCEPTO
• Tendencia crónica
• Caracterizadas por la producción de ampollas
en la piel y/o mucosas, en las que existe
producción de autoanticuerpos contra diversos
autoantígenos.
• Se clasifican de acuerdo a la localización de la
ampolla (Intraepidérmica o subepidérmica) y a
la producción de los diferentes autoanticuerpos
(IgG, IgA, C3).

6. CLASIFICACION
• Pénfigo
• Penfigoides
• Epidermolisis bulosa adquirida
• Dermatitis herpetiforme
• Dermatosis IgA lineal
• Lupus eritematoso ampollar

7. PÉNFIGO
CONCEPTO.
• Son un grupo de enfermedades crónicas autoinmunes
que evolucionan formando ampollas por brotes, que
afecta la piel y/o las mucosas.
• Las ampollas son intraepidérmica, y se produce
por:
_Ruptura de los puentes intercelulares( ACANTOLÍSIS)
_ Por depósitos de Inmunoglobulina G, dirigida contra la
superficie celular de los queratinocitos y circulando en el
suero.

8. FORMAS CLINICAS DE PENFIGO
• Pénfigo vulgar
• Pénfigo vegetante
• Pénfigo foliáceo
• Pénfigo eritematoso
• Pénfigo herpetiforme
• Pénfigo IgA
• Pénfigo inducido por fármacos
• Pénfigo paraneoplásico

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• El CC esta relacionadas con la variante de Pénfigo de
que se trate.
• Lesión que predomina( la ampolla ) que es siempre la
lesión inicial, también se observan , las lesiones que
aparecen como consecuencia de la evolución de estas
ampollas, es decir costras por la desecación del
contenido y áreas denudadas por ruptura de las mismas.
• las ampollas son Intraepidermicas y en dependencia de
la ubicación de las mismas dentro de la epidermis, así
será la duración de esta lesión.

10. • Signo característico SIGNO DE NIKOLSKY,
que se explora haciendo presión con el dedo en
la piel perilesional aparentemente sana y el
resultado es un desprendimiento de la
epidermis, lo cual se explica por el fenómeno
histológico que se produce (ancatolísis), es
decir por la pérdida de cohesión entre las
células.
• Otro tipo de exploración que se puede realizar
para identificar este fenómeno, es hacer presión
sobre la ampolla y observamos como el líquido
se distiende bajo la piel (fenómeno de
expansión de la ampolla o SIGNO DE ASBOE-
HANSEN),

11. PÉNFIGO VULGAR.
• Se característica por la aparición sobre piel aparentemente sana de
ampollas tensas, duraderas, por su ubicación en la parte mas baja
de la epidermis (suprabasal).
• El líquido de la ampolla, al principio es trasparente, pero con
posterioridad puede ser hemorrágico e incluso ser purulento.
• Las ampollas al romperse siguen la evolución de áreas denudadas,
costras y poca tendencia a la curación,
• aumentan de tamaño por confluencia de las mismas.
• Cualquier mucosa puede afectarse, siendo mas frecuentemente
afectada la oral.

12. PÉNFIGO VULGAR
• El signo de Nikolsky es positivo.
• Puede haber gran toma del estado general, por la
dificultad en la alimentación de estos pacientes.
• . Pueden aparecer síntomas de ardor y prurito.
• Suele aparecer a partir de la 4ta. década de la vida,
aunque hay formas juveniles, que comienzan en edades
tempranas y tienen igual comportamiento.
• El Pénfigo herpetiforme y el Pénfigo vegetante se han
considerado como variantes de Pénfigo vulgar.

13. El Pénfigo herpetiforme Pénfigo vegetante
•existe un polimorfismo
lesional (con placas
policíclicas, vesículas
agrupadas en ramillete)
•Acompañadas de prurito
intenso
•La característica
fudamental es la
predilección por las flexuras
(grandes pliegues).
•Aparecen ampollas flácidas,
que se convierten en
erosiones y después en
vegtaciones o
proliferaciones
papilomatosas.

14. . Lesiones erosivas
en el Pénfigo vulgar

15. Afectación de la mucosa oral
en
paciente con Pènfigo vulgar

16. Lesiones erosivas en
mucosa del glande de
paciente con Pénfigo vulgar

17. Lesiones papilomatosas,
vegetantes en axila
de paciente con Pénfigo
vegetante

18. Lesiones vegetantes en
regiones inguinales
en paciente con Pénfigo
vegetante

19. PENFIGO FOLIACEO
• Variedad benigna de Pénfigo
• Aparece a partir de la 4ta. década de la vida, se ha
observado en niños de hasta 2 meses de nacidos.
• Se trata de la aparición de ampollas flácidas que se
rompen con facilidad, que forman costras y superficies
húmedas, que tienden a sangrar con facilidad.
• El cuadro puede extenderse hasta ocupar grandes áreas
corporales y las ampollas no suelen verse sino una gran
exfoliación, con humedad y fetidez.
• Signo de Nikolsky positivo.
• Hay buen estado general
• la afectación de las mucosas es rara y cuando aparece
recuerda un estomatitis erosiva.

20. . Pénfigo vulgar

22. Lesiones escamo-
costrosas en tórax
anterior
en paciente con
Pénfigo foliáceo

23. Pénfigo foliáceo

24. PENFIGO ERITEMATOSO
• Se le ha denominado también Síndrome de Senear-Usher.
• Esta considerado como un variante de P. Foliáceo
• Aparición en personas a partir de la 5ta. década de la vida.
• Puede simular clínicamente un Lupus Eritematoso o una Dermatitis
seborreica.
• Las lesiones suelen ser escamo-costrosas, que comienzan con
ampollas de predilección en áreas expuestas al so , como cuero
cabelludo, la cara el cuello, V del escote y parte superior de la
espalda.
• El signo de Nikolsky es positivo
• No hay afectación de mucosas.

25. . Lesiones escamo-
costrosas en la cara
como
Alas de mariposa que
simulan un lupus
eritematoso
en paciente con Pénfigo
eritematoso

26. • Existen otras variantes poco
frecuentes, Pénfigo
inducido por fármacos
• Los medicamentos
mayormente involucrados
son el Captopril y la D-
Penicilamina.
• La mayorìa de estos
pacientes experimentan una
regresión del cuadro al
descontinuar la droga que
está produciendo el Pénfigo
• La otra variante que es el
Pénfigo paraneoplásico, Se
caracteriza por estar presente
una neoplasia subyacente,
habitualmente de tejido linfoide.
Es muy importante la gran
afectación de las mucosas con
erosiones muy dolorosas.
Existe un polimorfismo lesional,
es decir además de las
ampollas pueden aparecer,
maculas, pápulas, erosiones ,
costras y lesiones pápulo-
escamosas muy pruriginosas,
lo cual no es habitual en las
formas clásicas.
• Las neoplasias pueden
preceder o detectarse en el
curso de la enfermedad cutánea.
Las neoplasias más frecuentes
son: Leucemias, Linfomas o
Timomas. En esta variante la
evolución es tórpida y existe
una notable rebeldía en la
respuesta al tratamiento.

27. Ampollas bien
constituidas y erosiones
extensas
y profundas en paciente
con Pénfigo
paraneoplásico

28. DIAGNÓSTICO
• El Diagnóstico clínico ( características de
cada una de las variantes)
• Diferentes exámenes de laboratorio que
nos ayudarán a corroborar este
diagnóstico y a diferenciar una forma
clínica de otra.

29. Exámenes de laboratorio para
diagnóstico de Pénfigo
• BIOPSIA DE PIEL
• CITODIAGNÓSTICO DE TZANCK
• INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
(IFD)
• INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA
(IFI)
• TÉCNICAS DE INMUNOIMICROSCOPÍA
ELECTRÓNICA

30. El citodiagnóstico de TZANCK
• Es una prueba sencilla que nos permitirá
observar la presencia de células
acantolíticas en la base de la ampolla.
• Es efectiva hasta en el 90% de los casos.
• Se obtiene material de la base de la
ampolla y mediante una coloración
(Giemsa), podrán observarse estas
células.

31. La histopatología
• Fundamental
• biopsia de la piel que abarque la totalidad de la
ampolla
• mediante la coloración de Hematoxilina y eosina se
observar una ampolla intraepidérmica con acantolísis,
que en cada una de las variantes tiene su
peculiaridad.
• Siendo lo mas importante la localización de la
ampolla, que en el Pénfigo vulgar y vegetante es
suprabasal y en el foliáceo y eritematoso es
subcórnea.

32. Ampolla subcórnea con
células acantolíticas en
el interior de la ampolla en
Pénfigo foliáceo y
eritematoso
Ampolla intraepidermica con acantolisis
en Pénfigo vulgar
y vegetante

33. La inmunofluorescencia directa
(IFD)
Se determina
mediante esta la
presencia de
autoanticuerpos IgG,
contra la superficie de
los queratinocitos en
la muestra de biopsia
de piel, tomada del
área perilesional
aparentemente sana.
En la IFD, depósitos de
Igg en la superficie de
los queratinocitos.

34. La Inmunofluorescencia indirecta
(IFI)
•Esta relacionada con la determinación de IgG y
c3 en el suero de estos pacientes.
•Especialmente la IFD deberá ser positiva en los
pacientes con Pénfigo, ya que de no ser así el
diagnóstico sería cuestionable.
• La IFI es positiva en el 75% de los casos ya que
en enfermedad incipiente o en remisión puede
ser negativa.
• Además de la IgG podemos encontrar depósitos
de C3.

35. La inmunomicroscopía electrónica
• no sirve para precisar exactamente la
localización de la ampolla y la presecia
con exactitud de los depósitos de las
inmunoglobulinas

36. Diagnostico diferencial
ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTOQU
ÍMICA
Penfi
goide
Ampollas grandes y
tensas, lesiones
urticariformes, en piel
normal o eritematoso.
La ampolla al romper no
tiende a extenderse a la
periferia.
Marcado prurito.
Mucosa afectada en 10
a 35% de los casos y se
limita a mucosa oral
Ampolla
subepidérmica
con presencia de
eosinófilos.
NO
ACANTOLISIS
IFD- IgG y
C3 con
patrón
lineal en la
unión
dermo-
epidérmica

37. ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTOQUÍ
MICA
Epidermoli
sis Bulosa
Adquirida
Muy similar al
Penfigoide.
Cura dejando
cicatriz y quistes
de Milium.
Las lesiones en
zonas expuestas a
traumas.
Ampolla
subepidérmica
con separación
neta de la
epidermis de la
dermis. Puede o
no haber células
inflamatorias
NO
ACANTOLISIS
IFD-
Depósitos de
IgG en la
unión dermo-
epidémica.
Tambien
puede haber
Complement
o, IgA e IgM

38. ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTO
QUÍMICA
Dermatitis
herpetiforme
Polimorfismo
lesional.
Distribución
simétrica de las
lesiones, como
imágenes en
espejo. Prurito y
ardor intenso.
En pacientes mas
jóvenes. No hay
afectación de
mucosas.
Enteropatía
relacionada con
el glutén asociada
Ampolla
subepidérmica
con presencia
de
polimorfonucle
ares
NO
ACANTOLISIS
IFD- IgA
granular
en la
unión
dermo-
epidérmi
ca

39. ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTOQUÍ
MICA
Derm
atosis
IgA
lineal
En ocasiones
indistinguibles de la
Dermatitis
herpetiforme. Es
frecuente la
afectación de las
mucosas hasta /0%
de los casos,
generalmente
orales y pueden ser
graves
Ampolla
subepidérmica con
agregación de
neutrófilos a lo
largo de la
membrana basal.
Pude haber leve
infiltrado de
linfocitos alredor
de los vasos
sanguineos.
NO ACANTOLISIS
IFD-
Depósitos
de IgA de
disposición
lineal a lo
largo de la
membrana
basal

40. ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTOQUÍ
MICA
Lupus
eritemat
oso
ampollar
Manifestacion
es clínicas,
habitualmente
de Lupus
sistémico con
presencia de
ampollas
Ampolla
subepidérmica
con marcada
infiltración
neutrofílica y
formación de
microabscesos
papilares.
NO
ACANTOLISIS
IFD-Depósitos
de IgG, IgA,
IgM, C3, C4,
C1q, proprdina,
factor B,
depositados en
una banda
granular o lineal
en la unión
dermo-
epidérmica

41. ENTIDAD CLÍNICA HISTOPATOLOGÍA INMUNOHISTOQUÍ
MICA
Pénfigo
familiar
benigno
Es un proceso
hereditario
autonómico
dominante. Aparece
en la 2da. década
de la vida. Lesiones
vesico- ampollares
y costrosas
fundamentalmente
en los pliegues. Es
rara la afectación
de mucosas.
Generalmente
existe infección
secundaria
Existe
ACANTOLISIS,
clivaje
suprabasal y
edema
intercelular. La
apariencia
histológica se
describe como
una ¨ pared de
ladrillos
derrumbados¨
IFD e IFI-
NEGATIVA
S

42. TRATAMIENTO
• La utilización de los glucocorticoides sistémicos y de la terapia
inmunosupresora asociada ha mejorado de forma espectacular el
pronóstico del Pénfigo, sin embargo aun es una enfermedad con
una gran morbi-mortalidad.
• La mayoría de los autores coinciden en comenzar con dosis altas
de esteroides en la enfermedad activa e ir disminuyendo
progresivamente en días alternos de acuerdo a la evolución del
caso.
• Siempre debe comenzara partir de 60 mg hasta 200mg de
Prednisona y deben asociarse los inmunosupresores para
contrarrestar los efectos adversos.
• Debe tenerse en cuenta también las medidas generales que
siempre se tienen en cuenta con la medicación asteroidea.

43. Como medidas generales higiénico- dietéticas tenemos las
siguientes recomendaciones:
• Dieta:
Hiperproteica, baja en carbohidratos, grasas y sales con atención a
niveles de calcio y potasio y suplemento de calcio y vitamina D
• Estilo de vida adecuado.
Evitando exposición al sol excesiva, evitar traumatismo. Evitar
hábitos tóxicos
• Actividad monitorial de la enfermedad.
• Uso de esteroides potentes tópicos e intralesionales
• Higiene oral y tratamiento peridontal.
• Tratar infecciones oportunistas:
(baños y fomentos antisépticos, nistatina tópica y oral, anfotericina
B y imidazoles)

44. Medicamentos más usados y dosis
recomendadas
MEDICAMENTON DOSIS DURACION
Prednisolona De 1 a 1,5 mg /kg por
día ( hasta 120-240 mg
por día) oral
Prednisolona 60-100 mg/día en
pulso EV
Metilprednisolona 1 g en pulso EV en 3
horas y cada 24
horas
Repetir por 5 días
consecutivos
Dexametasona 100mg dias alternos
oral

45. MEDICAMENTON DOSIS DURACION
Prednisona +
ciclofosfamida
100-120mg/día +
100mg/dia
respectivamente
15 días a 1 mes,
según control
Azatriopina (sola o con
Prednisona)
2,5mg/Kg/día
Ciclosfosfamida 1 a 3 mg/Kg/día
Dapsone 100 a 200mg/día

46. Consideraciones generales para el tratamiento
• Comenzamos con Prednisona: 100- 120 mg por día
más Ciclosfosfamida 100 a 150 mg por día y por vía
oral de 15 días a un mes.
• una vez que se ha controlado la
enfermedad para reducir las dosis de
esteroides y minimizar los efectos
adversos se comienza con esquema
alternativo.

47. Si control del cuadro
iremos disminuyendo
el esquema según se
expresa a
continuación.
La dosis de Prednisona bajará a 80 mg y posteriormente
será reducida progresivamente en días alternos10mg, hasta alcanzar
50 mg y a partir de este momento 5 mg en días alternos hasta llegar a 0.
La ciclofosfamida se
mantendrá a la misma
dosis y por tanto llegará el
momento en que el
paciente no tome
medicamentos uno de los
días.
El día que aun toma medicamento se irá
disminuyendo la dosis 5 mg en días
alternos cada semana hasta 30 mg y se
mantendrá esta dosis por 3 meses, así
como los 100mg de Ciclofosfamida. La
duración de este segundo esquema estará
en dependencia del control del paciente.
Mantenimiento: Cuando la terapia
alternativa con Prednisona 30 mg +
Ciclofosfamida 100mg en dias alternos
haya sido administrada por los 3 meses,
se comenzará a disminuir ambas drogas
gradualmente, la Prednisona de 5mg en
5mg semanal y la Ciclofosfamida de
25mg en 25mg. La dosis mínima
dependerá de cada paciente y esta
puede llegar a ser Prednisona 5 mg+
Ciclofosfamida 25 mg 1 vez semanal.

48. OTRAS ALTERNATIVAS
TERAPEUTICAS
• Altas dosis de inmunoglobulina E.
• Plasmaféresis
• PUVA,
• Fototerapia extracorporea

49. Bibliografía Básica
• Pérez M, Navarro JL. Enfermedades del tejido
conectivo. En: Manzur J. Dermatología. Cap. 10
editorial Ciencias Médicas. 2002 p. 147-160
• Pérez M, Navarro JL. Enfermedades
ampollares. En: Manzur J. Dermatología. Cap.
10 editorial Ciencias Médicas. 2002 p. 134-146

50. Bibliografía Complementaria
• Febrer Bosch I. Capítulo 5 Conectivopatías: Lupus
eritematoso En: Moraga Llop FA. Protocolos
diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica.
Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2007 [citado
28 Abr 2008]. Disponible en:
http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/dos/5.pdf
• Mascaró Galis JM. Enfermedades ampollares no
hereditarias En: Moraga Llop FA. Protocolos
diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica.
Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2007 [citado
28 Abr 2008]. Disponible en:
http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/uno/ampoll
anohereditaria.pdf

51. FIN