1) Los trastornos ampollosos como la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el síndrome de Stevens-Johnson (SJS) son enfermedades graves de la piel y mucosas causadas típicamente por reacciones a medicamentos, con una tasa de mortalidad alta. 2) El tratamiento involucra suspender medicamentos sospechosos, mantener la integridad de la piel y mucosas, reemplazar líquidos y electrolitos, y prevenir infecciones. 3) Los diagnósticos

2. LUCERO LOPEZ VLZA
JUDITH SOTO
EQUIPO 8

3. Las ampollas en la piel tienen diversos orígenes, lo
que incluye infecciones (bacterianas, micoticas o
virales), reacciones alérgicas por
contacto, trastornos metabólicos y reacciones de
mediación inmunológica. Algunas de estas ya se
han analizado ( herpes simple y
zoster, dermatitis por contacto)

4.  Eldiagnostico siempre se hace mediante
examen histológico de un especié de biopsia
por parte del dermatólogo.

6. Es una enfermedad cutánea grave que se
caracteriza por la aparición de vesículas o
ampollas de diversos tamaños en la piel y
membranas mucosas.
Los datos indican que el PÈNFIGO es una
enfermedad auto inmunitaria en la que
participa la inmunoglobulina G.
se cree que el anticuerpo del pénfigo se
dirige contra un antígeno especifico de
superficie celular de las células
epidérmicas.

7. La reacción antígeno anticuerpo da lugar a la
formación de una vesícula y el grado de
anticuerpo sérico determina la gravedad
de la enfermedad.
Los factores genéticos también llegan a
participar en su desarrollo, con frecuencia
mas alta de judíos y en personas de
origen mediterráneo.

8.  Al principio de la enfermedad, en la mayoría de
los pacientes aparecen lesiones focales en forma
de erosiones de forma irregular, dolorosas que
sangran fácilmente y que cicatrizan con lentitud.
 las vesículas cutáneas crecen, se rompen y
dejan grandes aéreas erosionadas y
dolorosas, acompañadas por costras y drenajes.
 Es característico que emane un dolor
desagradable de las vesículas y exudado sérico

9.  También surgen vesículas o exfoliación de la
piel no afectada cuando se presiona en forma
mínima ( signo de nikolsky)
 La piel erosionada cicatriza con lentitud, de
modo que es factible que resulten afectadas
grandes áreas del cuerpo. También o comunes
las infecciones bacterianas.

10.  Las mas comunes se presentan cuando el proceso
patológico se extiende. Antes de que existiera el
tratamiento con corticoesteroides y con
inmunosupresores, el paciente es muy susceptible a
infecciones bacterianas secundarias.
 Desequilibrio de líquidos y electrolitos
 hipoalbuminemia

11. Los objetivos son controlar la enfermedad con la mayor
rapidez posible a fin de prevenir la perdida de suero y
aparición de infecciones secundarias además de mejorar la
epitelizacion de la piel.
 se administran corticoesteroides en grandes dosis para
controlar el padecimiento y prevenir la aparicion de
vesículas cutáneas.
 Valoraciones diarias del peso corporal y TA, pruebas de
glucemia y el registro del equilibrio de líquidos es
fundamentales

12.  Los inmunosupresores, como
aziatropina, ciclofosfamida.
 Plasmafèresis disminuye en forma transitoria
las concentraciones séricas de anticuerpos.

13. Es una enfermedad adquirida de ampollas flácidas que
aparecen ya sea en piel normal o en piel eritematosa.
Aparecen con mayor frecuencia en las superficies flexoras de
los brazos, piernas, axilas e ingle. Las lesiones orales, de
estar presentes, suelen ser transitorias y mínimas.
 Cuando las ampollas se revientan , la piel presenta
erosiones poco profundas que cicatrizan con bastante
rapidez.
 El prurito es intenso incluso antes de que aparezcan las
ampollas.

14. El penfigoidebuloso es
común en
ancianos, con mayor
frecuencia alrededor
de los 60 años de
edad. No tiene
predilección por
ninguna raza o genero
y la enfermedad se
encuentra en todo el
mundo.

15.  Corticoesteroides tópicos para
erupciones localizadas y
corticoesteroides sistémicos para
afección diseminada.
 Las personas necesitan entender el
uso de corticoesteroides a largo
plazo, lo que incluye perdida de
calcio en huesos cataratas, ulceras
pépticas, reacciones psicóticas.

16. Es una enfermedad
crónica pluritica que se
manifiesta con
pequeñas ampollas
tensas distribuidas de
manera simétrica en
codos, rodillas, glúteos
y base del cuello.
Es mas comunes entre
las edades de 20 a 40
años.

17. La mayoría de los pacientes responden a la
dapsona y una dieta libre de gluten.
Todos los individuos deben de someterse a
estudios de selección para detectar la
deficiencia de hidrogenasa de glucosa.-6-
fosfato, pues la dapsona puede producir
hemolisis grave en estos individuos.

18. Es un trastorno que ocurre durante o poco después del
embarazo. Comparte varias características con el penfigoide
buloso, y a pesar de su nombre no tiene ninguna relación
con el virus del herpes.
Esta enfermedad es relativamente rara con incidencia de 1
en cada 50 00 embarazos.
Aparece en el segundo o tercer trimestre.
Comienza como pápulas de urticaria
en el abdomen y se extiende
al tronco y las extremidades.

19. Suele resolverse unas cuantas semanas después
del parto, pero puede ocurrir en embarazos
subsiguientes, con la menstruación o con el
uso de anticonceptivos orales.

20.  se trata mejor con corticoesteroides
sistémicos. Al igual que otras enfermedades
ampollosas se requiere atención especial
para prevenir infecciones secundarias.

22. Los individuos con trastornos ampollosos
pueden experimentar incapacidad
considerable.
Hay comezón constante y posible comezón en
las zonas desnudas de la piel.
La valoración y el tratamiento efectivo de
enfermería se convierte en un reto.

23.  Dolor de la cavidad bucal y de la piel por las
vesículas y las erosiones.
 Alteración de la integridad cutánea por la
rotura de las ampollas y las áreas desnudas
de la piel.
 Ansiedad y enfrentamiento inefectivo
 por la apariencia de la piel y la falta de
esperanza en curarse.
 Deficit de conocimientos sobre los
medicamentos y sus efectos adversos

24.  Infección y sepsis R/C la perdida de barrera
protectora de la piel y las membranas
mucosas.
 Deficiencias en el volumen de líquidos y
desequilibrio de líquidos relacionados con la
perdida de liquido en los tejidos.

25.  Entre los objetivos principales se cuentan
alivio de las molestias por lesiones
bucales, cicatrización de la piel, disminución
de la ansiedad, mejoramiento de la
capacidad desadaptación y ausencia de
complicaciones.

26. INTERVENCIONES DE
ENFERMERIA

27. Toda la boca suele estar afectada por erosiones
y superficies desnudas. Es factible que halla
necrosis en estas áreas, lo que agrava el
malestar del paciente y obstaculiza la
alimentación.
Se recomienda la higiene bucal meticulosa es
importante para mantener limpia la mucosa
oral y posibilitar la generación de la misma.

28. Los baños y apósitos fríos tienen efectos
protectores y calmantes.
Después del baño, se seca al paciente en forma
cuidadosa y se espolvorea talco, ya que
facilita los movimientos en la cama, esta
debe aplicarse en forma abundante para
evitar que la piel se adhiera a la cama.

29. Escuchar al paciente, proporcionar atención experta de enfermeria
y educar al paciente y sus familiares.
Se alienta al paciente para que exprese sus sentimientos de
ansiedad, causas de incomodidad y sentimientos de
desesperanza.
Cuando los pacientes reciben información a cerca de su enfermedad
e instrucción esto hace que disminuya la ansiedad y facilita que
aumente su confianza.

30.  INFECCION Y SEPSIS
 DESEQUILIBRIO DE LIQUIDOS Y ELECTROLITOS

32.  La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el Síndrome de Stevens-
Johnson (SJS) son trastornos cutáneos potencialmente letales y la
forma mas grave de eritema multiforme.
 La tasa de mortalidad por TEN es cercana a 30%.

33. CAUSA: Ambas condiciones son desencadenadas por reacciones a
los medicamentos o son secundarias a infecciones virales.
 Los antibióticos, los anticonvulsivos, las butazonas y las sulfonamidas
son los medicamentos implicados con mayor frecuencia en estas
enfermedades.

34.  La incidencia es mayor en adultos
de edad avanzada debido a que
toman mas medicamentos.
 La mayoría de los pacientes tienen
metabolismo anormal del
medicamento causal, y el
mecanismo que conduce a este
trastorno parece ser una reacción
citotóxica mediada por células.

35. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La TEN y el SJS se caracterizan al inicio por:
 Ardor
 Comezón en la conjuntiva
 Sensibilidad cutánea
 Fiebre
 Tos
 Irritación de garganta
 Cefalea
 Malestar intenso
 Mialgias
 Estos signos van seguidos de la aparición repentina de eritema que
afecta gran parte de la piel y membranas mucosas (oral, conjuntiva
y genital).

36. COMPLICACIONES:
 INFECCIÓN: cuando o es
tratada a tiempo puede poner
en riesgo la vida.
 QUERATOCONJUNTIVITIS:
altera la visión, ocasiona
retracción y cicatrización
conjuntivales.

37. VALORACIÓN Y HALLAZGOS DIAGNÓSTICOS:
 Se realizan estudios histopatológicos de células de
la piel congeladas de una lesión fresca.
 Se pueden realizar estudios de inmunofluoresencia
para detectar anticuerpos epidérmicos atípicos.

38. TRATAMIENTO MÉDICO:
 Se interrumpe de inmediato todos los fármacos no indispensables.
 Es aconsejable tratar al enfermo en un centro para quemados.
 La piel afectada puede eliminarse mediante desbridamiento quirúrgico
o hidroterapia.
 Se toman cultivos con el fin de identificar posibles m.o. patógenos.
 Se prescriben líquidos IV para mantener el equilibrio de líquidos y
electrolitos.

39. TRATAMIENTO MÉDICO:
 El remplazo de líquidos se lleva a cabo mediante sonda nasogástrica y
por vía oral tal pronto como sea posible.
 El tratamiento inicial con cortico esteroides sistémicos es
controvertido.
 La administración IV de IG ocasiona mejoría en 48 hrs y cicatrización
de la piel en una semana.
 Es muy importante proteger la piel con agentes locales.
 Para evitar sepsis en las heridas se utilizan antibacterianos y
anestésicos.

40. VALORACIÓN:
 Se inspecciona cuidadosamente la piel para determinar la
extensión de la enfermedad y verificar si se están
desarrollando mas ampollas.
 E vigila el liquido que rezuma de las ampollas: cantidad, color
y olor.
 Se revisa todos los días la cavidad oral para detectar ampollas
y lesiones erosivas.

41. VALORACIÓN:
 Se vigilan signos vitales: fiebre, ritmo y profundidad de la
respiración y tos.
 Es esencial valorar la presencia de fiebre elevada, taquicardia y
debilidad y fatigas extremas, pues son indicio de desarrollo de
necrosis epidérmica y posible desprendimiento de mucosas
gastrointestinales y respiratorias.
 Observar sitios de inserción de sondas IV para detectar signos de
infección.

42. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA:
 Alteración de la integridad hística (boca, ojos y piel) por la
descamación de la epidermis.
 Déficit de los líquidos y electrolitos por la salida de líquidos a
través de la piel denudada.
 Posible alteración de la temperatura corporal por perdidas de
calor secundarias a las lesiones cutáneas.

43. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA:
 Dolor relacionado con la denudación de la piel, lesiones de la
boca y posibles infecciones.
 Ansiedad relacionada con el aspecto de la piel y el temor al
pronostico.

44. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
1.CONSERVACIÓN DE LA INTEGRIDAD CUTÁNEA Y DE LAS
MEMBRANAS MUCOSAS:
-La piel se desnuda con
facilidad, incluso cuando se levanta o
voltea al paciente.
-Administrar los agentes de aplicación
tópicos, los cuales disminuyen la
población bacteriana en las lesiones.
-Las compresas calientes, deben
aplicarse con suavidad a las áreas
denudadas.

45. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
1.CONSERVACIÓN DE LA INTEGRIDAD CUTÁNEA Y DE LAS
MEMBRANAS MUCOSAS:
-Se debe ejercitar las extremidades.
-Las lesiones bucales dolorosas suelen
dificultar la higiene bucal.
-Se aplica vaselina o el ungüento
prescrito en los labios.

46. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
2. EQUILIBRIO DE LÍQUIDOS
-Vigilar signos vitales, diuresis y funciones intelectuales con el Fin de
detectar signos de hipovolemia.
-Es aconsejable pesar al enfermo todos los días.
-Se regulan las soluciones IV al ritmo apropiado y se valora al sujeto en
busca de complicaciones.
-Es necesario recurrir a la alimentación por sonda e incluso NPT.

47. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
3. PREVENCIÓN DE LA HIPOTERMIA
-Los pacientes con TEN son
propensos a los escalofríos.
-La deshidratación suele empeorar
con la exposición de la piel
denudada.
-Es útil el empleo de mantas de
algodón, lámparas térmicas,
escudos térmicos a fin de conservar
la temperatura corporal.

48. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
4. ALIVIO DEL DOLOR
-Verificar la presencia y características del dolor.
-Administración de analgésicos prescritos.
-Favorecer medidas para optimizar el reposo y el sueño, que son
indispensables para controlar el dolor.
-Técnicas de autocontrol del dolor: relajación muscular e imaginación
progresiva.

49. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:
5. REDUCCIÓN DE LA ANSIEDAD
-Valorar su estado
emocional, ansiedad,
depresión y miedo ante la
muerte.
-Escucharlos, cuidarlos con
habilidad y mostrar una
actitud compasiva.

50. PROBLEMAS RELACIONADOS / COMPLICACIONES
POTENCIALES:
SEPSIS: La principal causa de muerte por necrólisis
epidérmica toxica son las infecciones.
RETRACCIÓN DE LA CONJUNTIVA, CICATRICES Y
LESIONES DE LA CÓRNEA.