El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune vesículo-ampollosa causada por autoanticuerpos contra la desmogleína 1. Se caracteriza clínicamente por placas eritematosas y costras en cara y tronco superior sin afectación de mucosas. El diagnóstico se realiza mediante histología que muestra acantólisis subcórnea, inmunofluorescencia directa con depósito de IgG y C3 en epidermis superior, e inmunofluorescencia indirecta con patrón en "panal de

1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud
Servicio de Dermatología
Pénfigo foliáceo
y seborreico

2. Pénfigo
foliáceo

3. Definición
Pénfigo representa un grupo raro de enfermedades
vesículo-ampollosas autoinmunes por un fenómeno
de acantólisis
Se distinguen 3 tipos principales:
• VULGAR
• PARANEOPLÁSICO
• FOLIÁCEO
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

4. Historia
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
McBride
describió el
pénfigo vulgar
en 1777
Pierre Louis
Alphée
describió el
pénfigo foliáceo
en 1844
Caramuru
PaesLeme
describió el
fogo selvagem
en 1912 en
Brasil
Civatte en 1943
diferenció el
pénfigo vulgar
del foliáceo
basándose en la
histología

5. Etiología
Se ha correlacionado con la presencia de
- HLA-DR4
- HLA-DR14
- HLA-DR1
Pemphigus Foliaceus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
Factores desencadenantes:
- Neoplasias (linfoma, próstata)
- Infecciones
- Medicamentos (IECAS, penicilamina)
- Vacunas
- Enfermedades autoinmunes

6. Epidemiología
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
Incidencia global de 0.76 a 5
casos nuevos por millón
El pénfigo foliáceo es más
frecuente en Finlandia, Túnez y
Brasil
En zonas rurales de Brasil la
relación entre pénfigo foliáceo y
vulgar es 17:1
Mediana edad y ancianos
Afecta por igual hombres y
mujeres

7. Fisiopatología
• Desmosomas: estructuras que
mantienen adheridas las
células
• Estructura: cadherinas
(desmogleína y desmocolina)
y filamentos de queratina
Clin Exp Dermatol . 2019 Oct;44(7):740-746.

8. • Existen 2 tipos de
desmogleínas (Dsg1
y Dsg3)
• Los autoanticuerpos
en el pénfigo
foliáceo están
dirigidos contra Dg1
Clin Exp Dermatol . 2019 Oct;44(7):740-746.

9. Inmunología del pénfigo
Nat Rev Dis Primers . 2017 May 11;3:17026.

10. • En el pénfigo foliáceo
existe formación de
ampollas superficiales
SIN compromiso de
mucosas
Nat Rev Dis Primers . 2017 May 11;3:17026.
Ampolla subcórnea

11. Cuadro clínico
Cureus . 2021 Sep 11;13(9):e17889.
Topografía
• Cara, piel cabelluda y parte
superior de tronco
• Respeta mucosa oral

12. Morfología
• Erosiones
• Placas
eritematoescamosas
con costras
• Raro: ampollas
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

13. • Puede haber un
borde
periférico de
escamas
• NO exclusivo
de pénfigo
foliáceo
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

14. • En piel
cabelluda:
costras
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

15. Dermatoscopía
Signo del “huevo frito”
Puntos amarillos con halo
blanquecino
Desprendimiento de
epidermis que cubre
aperturas foliculares
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 Jun;34(6):e283-e284.

22. El signo de Nikolsky está presente
Pemphigus
Foliaceus. In:
StatPearls
[Internet].
Treasure Island
(FL): StatPearls
Publishing; 2023

23. • Hombre
• 39 años
• 8 meses de
evolución
• Placas
costrosas y
erosiones
• No afectación
de mucosas
Cureus . 2021 Sep 11;13(9):e17889.

24. • Hombre
• 44 años
• 7 días después de
vacuna para
COVID-19
• Eritema y costras
Dermatol Ther . 2022 Oct;35(10):e15775.

25. Síntomas
• Ardor, prurito o dolor
• Los pacientes NO están
gravemente enfermos
Evolución
• Enfermedad permanece
localizada durante años
Pemphigus Foliaceus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

26. Fogo selvagem
• Variante endémica del pénfigo
foliáceo
• Comparte características clínicas,
histopatológicas e inmunológicas
• Se distingue por aspectos
epidemiológicos
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

27. Asociado a HLA-
DRB1 y picadura
por insectos
hematófagos
Topografía: zonas
seborreicas
Mosca
negra
Morfología: áreas
erosivas y/o costras
con signo de
Nikolsky +
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

28. An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

29. Complicaciones
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
Alteración de
barrera cutánea
Desequilibrio
hidroelectrolítico
Catabolismo
acelerado
Mayor riesgo de
infecciones locales
y sistémicas

30. Diagnóstico
Clínico Histología
Inmuno-
fluorescencia
directa
• Ampolla fresca e intacta
• Incisional (del borde de la ampolla o erosión)
• Escisional (en huso)
• Piel perilesional intacta
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
Tomar 2 biopsias de piel
Inmuno-
fluorescencia
indirecta ó
ELISA

31. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
• Ampolla con <24 horas

32. Histología
• Acantólisis
• Ampollas
subcórneas
• Neutrófilos
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

33. Cureus . 2021 Sep 11;13(9):e17889.
Neutrófilos
Acantólisis
subcórnea

35. Inmunofluorescencia directa
Opciones de transporte:
- Criotubo
- Solución salina (<36 h)
- Fijador de Michel
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 Sep;34(9):1900-1913.

36. • Depósito intercelular
de IgG/C3 en
epidermis
• Patrón en “cerca de
gallinero” o “panal de
abejas”
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
Sensibilidad: 80-95%

37. Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo
• IgG intercelular en toda la epidermis • IgG y C3 en mitad superior de epidermis
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

38. Inmunofluorescencia indirecta
• El suero del paciente se incuba con
sustratos epiteliales que contienen el
antígeno diana
• En PF es esófago de cobayo y mucosa
labial de conejo
• Patrón en panal de abejas en capas
epiteliales superficiales
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
• Positividad del 79-90%

39. An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
ELISA (ensayo inmunoabsorbente ligado a
enzimas)
• Muestra de suero
• Se examina utilizando desmogleína 1
recombinante en búsqueda de
anticuerpos
• Sensibilidad y especificidad del 90%

40. Severidad
PDAI (Pemphigus
Disease Area Index)
Grado de actividad de la
enfermedad en diferentes
áreas anatómicas
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct;
93(5): 638–650.

41. Diagnóstico diferencial
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
Dermatitis seborreica Impétigo

42. Lupus eritematoso cutáneo
crónico
Dermatosis pustulosa subcórnea
(Sneddon-Wilkinson)
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

43. Lupus eritematoso cutáneo
crónico Lupus eritematoso ampolloso
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

44. Pénfigo IgA Pénfigo vulgar
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

45. Diferencia con pénfigo vulgar
PÉNFIGO VULGAR PÉNFIGO FOLIÁCEO
Anticuerpos Dsg3 +/- Dsg1 Dsg 1
Histopatología Acantólisis suprabasal Acantólisis subcórnea
Inmunofluorescencia
directa IgG intercelular
Área afectada y
distribución
Mucosa: Dsg3
Mucocutáneo: Dsg3 y Dsg1
Dsg1
Apariencia de lesiones Erosiones en mucosas, ampollas y
erosiones en piel
Erosiones costrosas sin
ampollas intactas
Cureus . 2021 Sep 11;13(9):e17889.

46. • Puede ser causa de
eritrodermia
Case Rep Dermatol. 2022 Sep-Dec; 14(3): 258–263.

47. Tratamiento
¿Quién debe ser hospitalizado?
- Índice Karnovsky <50%
Evitar fármacos asociados a
pénfigo foliáceo:
- IECAs, D-penicilamina,
bloqueadores de ARA II, beta
bloqueadores, cefalosporinas
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

48. Se debe determinar extensión de superficie
corporal afectada
Enfermedad leve: <1%
Enfermedad moderada: 2-10%
Enfermedad grave: >10%
Debemos solicitar: biometría hemática, química
sanguínea, electrolitos, pruebas de función
hepática, serología VIH, VHB y VHC
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

49. Enfermedad
leve:
Potencia Clase Corticoesteroide tópico Formulación
Ultraalto 1 Propionato de Clobetasol Crema 0.05%
Alto
2 Dipropionado de Betametasona Ungüento 0.05%
Fluocinonida Crema, ungüento o gel 0.05%
3 Dipropionato de Betametasona Crema 0.5%
Valerato de Betametasona Ungüento 0.1%
Acetónido de Triamcinolona Ungüento 0.1%
Moderado
4 Desoximetasona Crema 0.05%
Acetonido de Fluocinolona Ungüento 0.025%
Valerato de Hidrocortisona Ungüento 0.2%
Acetónido de Triamcinolona Crema 0.1%
5 Dipropionato de Betametasona Loción 0.02%
Valerato de Betametasona Crema 0.1%
Acetónido de Fluocinolona Crema 0.025%
Butirato de Hidrocortisona Crema 0.1%
Valerato de Hidrocortisona Crema 0.2%
Acetónido de Triamcinolona Loción 0.1%
Bajo
6 Valerato de Betametasona Loción 0.05%
Desonida Crema 0.05%
Acetónido de Fluocinolona Solución 0.01%
7 Fosfato sódico de Dexametasona Crema 0.1%
Acetato de Hidrocortisona Crema 1%
Acetato de Metilprednisolona Crema 0.25%
Corticoesteroides
tópicos de
moderada/alta
potencia o
inhibidores tópicos
de calcineurina
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.

50. • Similar a pénfigo vulgar
• 2 fases
• Periodo de
consolidación: no
nuevas lesiones en >2
semanas y curación del
80% de las existentes
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
Enfermedad moderada/grave:

51. Primera línea: corticoesteroides
Prednisolona
oral a 0.5 – 1
mg/kg/día
Si no se
controla,
incrementar
dosis de 50-
100% cada 5-7
días
En el periodo
de
consolidación
se inicia
reducción
Se reduce 5-10
mg cada 2
semanas hasta
20 mg, luego
2.5 mg cada 2-
4 semanas
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

52. Enfermedad severa
Pulsos de metilprednisolona
500 mg por 3 días
Pulso de Ciclofosfamida 15
mg/kg (máximo 1500 mg)
Rituximab 1 gramo 2 dosis,
2 semanas de diferencia
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

53. Otros inmunosupresores
Azatioprina 2.5 mg/kg/día
Micofenolato de mofetilo 1.5 g 2 veces al día
Ciclofosfamida 2 mg/kg/día
Metotrexato 20 mg/semana
Con el corticoesteroide
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.

54. Si después de 12 semanas de tratamiento no se
logra el control, se indica terapia de segunda o
tercera línea
Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
Terapia de
tercera línea
• Ciclofosfamida
• Inmunoadsorción
• Inmunoglobulina intravenosa
• Hidroxicloroquina
• Plasmaféresis
• Dapsona

55. Dapsona
Pertenece al grupo de las sulfamidas, ahorrador de
esteroide
Inhibe actividad de neutrófilos y quimiotaxis de
células inflamatorias
Dosis: 50-100 mg/día
Solicitar BH al comienzo, semanalmente el 1er mes
y luego cada 15 días
Sociedad Argentina de Dermatología Guías de Manejo de los Pénfigos 2020

56. Guía Europea:
Enfermedad leve
- <5% superficie
corporal
- Sin lesiones
orales
- PDAI <15.2
1ª línea
• Dapsona: 50-100 mg/día (1.5 mg/kg) + esteroide
• Corticoesteroide tópico
• Corticoesteroide sistémico: Prednsona 0.5-1 mg/kg
• Rituximab: 2 infusiones de 1 gramo
2ª línea
• Rituximab: 2 infusiones de 2 gramo + esteroides
• Corticoesteroides sistémicos: Prednisona 0.5 – 1
mg/kg/día con/sin Azatioprina (1-2.5 mg/kg) o
Micofenolato (2 g/día)
Continuar con:
• Dapsona 1.5 mg/kg/día ó
• Prednisolona ó
• Corticoesteroide tópico
Sí Agregar:
• Rituximab
• Prednisolona
• y/ó
• Azatioprina
• Micofenolato
No
Control de la
enfermedad
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 Sep;34(9):1900-1913.

57. Enfermedad
moderada-severa
- >5% superficie
corporal
- Lesiones en
mucosas
- Moderado:
PDAI >15
- Severo: PDAI
>45
J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 Sep;34(9):1900-1913.
1ª línea
• Rituximab: 2 infusiones de 1 gramo + esteroide sistémico (suspender esteroide a los 6 meses)
ó
• Corticoesteroide sistémico (1-1.5 mg/kg) + inmunosupresor (Azatioprina 1-2.5 mg/kg) o
micofenolato mofetil 2 g/día)
No control en 3-4 semanas Control en 3-4 semanas
• Tratamiento inicial con rituximab o
prednisona: incrementar prednisona a
1.5 mg/kg/d o pulsos de esteroide IV
• Tratamiento inicial con prednisona:
incrementar dosis a 1.5 mg/kg/d +
rituximab (2x1g) o agregar
inmunosupresor (azatioprina,
micofenolato)
Terapia de mantenimiento a los 6 meses
• Rituximab 500 mg o 1 gramo si se
presentó como forma severa (inicial) o
ac. Anti Dsg3 elevados en el mes 3
Terapia de mantenimiento a los 12 y 18
meses
• Rituximab 500 mg

58. Seguimiento
An Bras Dermatol. 2018 Sep-Oct; 93(5): 638–650.
Seguimiento cada 2 semanas y luego cada mes cuando se estabilice
Si aparecen 3 o más lesiones, incrementar dosis
Monitoreo serológico (IFI y/o ELISA) al inicio y cada 3 meses
Suspender tratamiento después de 6-12 meses si remisión completa,
solicitar IFD

59. Pronóstico
Pemphigus Foliaceus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
Antes de
cortico-
esteroides,
mortalidad
del 60%
Actualmente
es una entidad
benigna que
responde bien
al tratamiento
y remite

60. Pénfigo
seborreico

61. Definición
También llamado síndrome de Senear-
Usher o pénfigo eritematoso, es una
variante de pénfigo foliáceo caracterizado
por placas eritematoescamosas y costrosas
en región malar
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

62. Epidemiología
Incidencia de
0.1 a 0.5
casos/100,ooo
habitantes/año
Prevalencia
0.5 – 3.2
casos por
100,000
habitantes
Se relaciona
con ubicación
geográfica y
etnia
(Finlandia,
Túnez y
Brasil)
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

63. Etiología
Exposición a
picadura de
insectos
Radiación
ultravioleta
Quemaduras
eléctricas
cutáneas
Fármacos
(tioles y
AINES)
Dermatitis
por contacto
Infecciones
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

64. Cuadro clínico
Topografía
• Cara, región
centrofacial y
malar
• Se disemina a piel
cabelluda y
tronco
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

65. Morfología
• Placas eritemato-
escamosas
costrosas de
aspecto
seborreico
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

66. Lesiones costrosas y costras, aspecto “acartonado”
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

67. • Hombre
• 70 años
• 2 años de
evolución
• Placas eritemato-
escamosas y
eritemato-
costrosas
Dermatol Rev Mex 2015;59:303-309.

68. Diagnóstico
Clínico Histología
Inmuno-
fluorescencia
directa
Inmuno-
fluorescencia
indirecta ó
ELISA
• Similar a pénfigo foliáceo • Ac. Anti Dsg1 y Dsg3
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

69. Diagnóstico diferencial
Psoriasis LES
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

70. Tratamiento
Enfermedad
local
Corticoesteroides
tópicos
Enfermedad
diseminada
Prednisolona 1
mg/kg/día vía oral
Otras opciones
Azatioprina,
Dapsona,
Hidroxicloroquina,
Metotrexato o
Micofenolato
Rev Alerg Mex. 2023;70 (2):102-106.

71. Gracias por
su atención