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Preguntas
sobre
Enfermedad de
Kawasaki
Temas selectos para pediatría
¿Trato a un Kawa
con más de 7-10
días de fiebre?
Sí! Si aún hay datos de inflamación o
coronarias afectadas.
● El límite se estableció como criterio de
inclusión arbitrario en estudios clínicos.
● La VSG puede mantenerse elevada por
semanas después de la fase febril en Kawas
no tratados.
● La PCR se eleva por 2 semanas (con o sin
tratamiento).
¿Inicio la IG IV hasta
después de los 5
días de fiebre?
No! Es criterio diagnóstico y no una
guía terapéutica.
● Criterio diagnóstico de 1970 creado con la
intención de no confundir con exantemas
virales (fiebre de > duración).
‘‘The diagnosis
of KD can be
made before
the 4th day of
fever in the
hands of
experienced
clinicians’’
No retrasar el
tratamiento.
No significa
que les va
peor. Significa
que están más
graves.
¿Es Kawa o
exantema viral?
…o los dos.
● La causa es desconocida pero hay teorías de
triggers infecciosos:
○ Virus
○ Bacterias
○ Hongos
○ Parásitos
● Pueden coexistir SIN DUDA.
● Ante la duda, ponle la gama!
¿Y si es testigo de
Jehová?
Only flesh with its life—its blood—you must not eat. (Genesis 9:4)
If any man of the house of Israel or any foreigner who is residing in your midst eats
any sort of blood, I will certainly set my face against the one who is eating the blood,
and I will cut him off from among his people. (Leviticus 17:10)
Just be firmly resolved not to eat the blood, because the blood is the life, and you
must not eat the life with the flesh. (Deuteronomy 12:23)
For the holy spirit and we ourselves have favored adding no further burden to you
except these necessary things: to keep abstaining from things sacrificed to idols, from
blood, from what is strangled, and from sexual immorality. If you carefully keep
yourselves from these things, you will prosper. Good health to you!” (Actos 15:28,29)
For the life of every sort of flesh is its blood, because the life is in it. Consequently, I
said to the Israelites: “You must not eat the blood of any sort of flesh because the
life of every sort of flesh is its blood. Anyone eating it will be cut off. (Leviticus 17:14)
¿Por qué no
quieren/pueden?
Pues si quieren… “no
es sangre”
Globulinas
¿Cuál es la dosis de
aspirina?
La que quieras! La
otaku/europea o la gringa
● En fase febril: 30-50mg/kg/día (para los
japoneses) y 80-100mg/kg/día (para los
americanos)
○ La dosis alta fue “prestada” del
tratamiento para AIJ y fiebre reumática
○ A los japoneses les preocupaban sus
polimorfismos (metabolismo)
● No hay estudios comparativos, pero la
incidencia de enfermedad coronaria es la
misma
● Anti-plaquetaria (ya sin fiebre): 3-5mg/kg/día
Síndrome de Reye:
Dosis altas de ASA
No se ha visto con
dosis anti-
plaquetarias
Se puede buscar
alternativas
antiagregantes en
co-infección con VVZ
o influenza
VO c/6-8 horas
Dosis anti-inflamatoria
hasta 48-72h sin fiebre
(+/- 14 días del inicio de
la enfermedad)
Suspender hasta 6-8
semanas después
¿Por qué le dio?
Ni yo sé…!
● Antígenos
● Superantígenos
● Infecciones
● Patrones de viento (temporalidad)
Al final, es inflamación innata y adaptativa.
¿Puede hacer
ejercicio?
En términos prácticos, sí.
● Hacen menos ejercicio
● Capacidad aeróbica y consumo máximo de
oxígeno es igual que en sanos.
● Evitar deportes de riesgo/contacto
○ A los que toman
aspirina/anticoagulación!
● Pueden persistir con alteraciones endoteliales
a largo plazo.
○ Recomendaciones de actividad física
Sin restricciones ni
precauciones en
ningún momento
Sin restricciones
después de la
semana 6-8
Sin restricciones ni
precauciones; sólo
deportes competitivos
o de alta intensidad
deben ser guiados por
pruebas de inducción
(arritmia o isquemia)
¿Se puede infartar
de adulto?
Sí! Pero solo aquellos con
alto riesgo…
● Sin alteraciones coronarias, no hay riesgo.
● Entre más pequeños, mayor probabilidad de
revertir.
● Con aneurismas gigantes o estenosis, si existe
el riesgo.
Eventos coronarios
Porcentaje Z score
Dimensión
absoluta
1% < 10 < 8
29% ≥ 10 < 8
48% ≥ 10 ≥ 8
¿Lo puedo vacunar?
Par favaaaar!
● Si están tomando ASA: sólo inactivadas (p. ej.
influenza inactivada)
● Varicela: recomiendan no utilizar salicilatos 6
semanas después (individualizar)
● Varicela, sarampión y parotiditis (vivos):
○ Esperar los “famosos” 11 meses
○ Pero su primo tiene varicela!
■ Vacúnalo…y re-vacúnalo a los 11
meses de la IG si no tuvo
respuesta serológica adecuada
(>0.1 IU/mL)
¿Le puede volver a
pasar?
O sea sí, pero ni se
estrese…
● Recurrencia en Japón: ~3-4%... Imagínense en
México
○ 1.7% en EUA
● Mayor en los dos años siguientes
○ Promedio 1.5 años
● ¿Le puede ir peor?
○ Mayor riesgo de alteraciones coronorias
(Japón)
○ No incremente el riesgo (Canadá)
¿Se hereda? ¿Lo
tendrán sus
hermanos?
No se hereda…pero
sus hermanos sí
pueden tenerlo!
● Triggers infecciosos y susceptibilidad
○ SNPs en GWAS, HLA y variantes
genéticas
● Casos con historia familiar positiva: 1%
○ 2.1% en el hermano en el primer año del
primer caso familiar (54% en los
primeros 10 días)
■ 10 veces la incidencia vs. niños
sanos de 0-4 años [0.19%]
¿Puede comer
“normal”?
Normal “sano”
● “Dieta para la edad”
1. Burns JC. Frequently asked questions regarding treatment of Kawasaki
disease, Global Cardiology Science and Practice 2017:30
http://dx.doi.org/10.21542/gcsp.2017.30
2. Tuan SH, Su HT, Chen CH, Liou IH, Weng TP, Chen GB, Lin KL. Analysis of
Exercise Capacity of Children with Kawasaki Disease by a Coronary Artery z
Score Model (ZSP Version 4) Derived by the Lambda-Mu-Sigma Method. J
Pediatr. 2018 Oct;201:128-133. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.05.036. Epub 2018 Jul
18. PMID: 30029863.
3. Banks, L., Lin, Y. T., Chahal, N., Manlhiot, C., Yeung, R. S. M., & McCrindle, B. W.
(2012). Factors Associated With Low Moderate-to-Vigorous Physical Activity
Levels in Pediatric Patients With Kawasaki Disease. Clinical Pediatrics, 51(9),
828–834. doi:10.1177/0009922812441664
4. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M,
Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu M-H, Saji TT,
Pahl E; on behalf of the American Heart Association Rheumatic Fever,
Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on
Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke
Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on
Epidemiology and Prevention. Diagnosis, treatment, and long-term
management of Kawasaki disease: a scientific statement for health
professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135:e927–
e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484.
Referencias

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  • 2. ¿Trato a un Kawa con más de 7-10 días de fiebre?
  • 3. Sí! Si aún hay datos de inflamación o coronarias afectadas. ● El límite se estableció como criterio de inclusión arbitrario en estudios clínicos. ● La VSG puede mantenerse elevada por semanas después de la fase febril en Kawas no tratados. ● La PCR se eleva por 2 semanas (con o sin tratamiento).
  • 4. ¿Inicio la IG IV hasta después de los 5 días de fiebre?
  • 5. No! Es criterio diagnóstico y no una guía terapéutica. ● Criterio diagnóstico de 1970 creado con la intención de no confundir con exantemas virales (fiebre de > duración). ‘‘The diagnosis of KD can be made before the 4th day of fever in the hands of experienced clinicians’’ No retrasar el tratamiento. No significa que les va peor. Significa que están más graves.
  • 7. …o los dos. ● La causa es desconocida pero hay teorías de triggers infecciosos: ○ Virus ○ Bacterias ○ Hongos ○ Parásitos ● Pueden coexistir SIN DUDA. ● Ante la duda, ponle la gama!
  • 8. ¿Y si es testigo de Jehová?
  • 9. Only flesh with its life—its blood—you must not eat. (Genesis 9:4) If any man of the house of Israel or any foreigner who is residing in your midst eats any sort of blood, I will certainly set my face against the one who is eating the blood, and I will cut him off from among his people. (Leviticus 17:10) Just be firmly resolved not to eat the blood, because the blood is the life, and you must not eat the life with the flesh. (Deuteronomy 12:23) For the holy spirit and we ourselves have favored adding no further burden to you except these necessary things: to keep abstaining from things sacrificed to idols, from blood, from what is strangled, and from sexual immorality. If you carefully keep yourselves from these things, you will prosper. Good health to you!” (Actos 15:28,29) For the life of every sort of flesh is its blood, because the life is in it. Consequently, I said to the Israelites: “You must not eat the blood of any sort of flesh because the life of every sort of flesh is its blood. Anyone eating it will be cut off. (Leviticus 17:14) ¿Por qué no quieren/pueden?
  • 10. Pues si quieren… “no es sangre” Globulinas
  • 11. ¿Cuál es la dosis de aspirina?
  • 12. La que quieras! La otaku/europea o la gringa ● En fase febril: 30-50mg/kg/día (para los japoneses) y 80-100mg/kg/día (para los americanos) ○ La dosis alta fue “prestada” del tratamiento para AIJ y fiebre reumática ○ A los japoneses les preocupaban sus polimorfismos (metabolismo) ● No hay estudios comparativos, pero la incidencia de enfermedad coronaria es la misma ● Anti-plaquetaria (ya sin fiebre): 3-5mg/kg/día Síndrome de Reye: Dosis altas de ASA No se ha visto con dosis anti- plaquetarias Se puede buscar alternativas antiagregantes en co-infección con VVZ o influenza VO c/6-8 horas Dosis anti-inflamatoria hasta 48-72h sin fiebre (+/- 14 días del inicio de la enfermedad) Suspender hasta 6-8 semanas después
  • 14. Ni yo sé…! ● Antígenos ● Superantígenos ● Infecciones ● Patrones de viento (temporalidad) Al final, es inflamación innata y adaptativa.
  • 16. En términos prácticos, sí. ● Hacen menos ejercicio ● Capacidad aeróbica y consumo máximo de oxígeno es igual que en sanos. ● Evitar deportes de riesgo/contacto ○ A los que toman aspirina/anticoagulación! ● Pueden persistir con alteraciones endoteliales a largo plazo. ○ Recomendaciones de actividad física
  • 17. Sin restricciones ni precauciones en ningún momento Sin restricciones después de la semana 6-8 Sin restricciones ni precauciones; sólo deportes competitivos o de alta intensidad deben ser guiados por pruebas de inducción (arritmia o isquemia)
  • 19. Sí! Pero solo aquellos con alto riesgo… ● Sin alteraciones coronarias, no hay riesgo. ● Entre más pequeños, mayor probabilidad de revertir. ● Con aneurismas gigantes o estenosis, si existe el riesgo. Eventos coronarios Porcentaje Z score Dimensión absoluta 1% < 10 < 8 29% ≥ 10 < 8 48% ≥ 10 ≥ 8
  • 21. Par favaaaar! ● Si están tomando ASA: sólo inactivadas (p. ej. influenza inactivada) ● Varicela: recomiendan no utilizar salicilatos 6 semanas después (individualizar) ● Varicela, sarampión y parotiditis (vivos): ○ Esperar los “famosos” 11 meses ○ Pero su primo tiene varicela! ■ Vacúnalo…y re-vacúnalo a los 11 meses de la IG si no tuvo respuesta serológica adecuada (>0.1 IU/mL)
  • 22. ¿Le puede volver a pasar?
  • 23. O sea sí, pero ni se estrese… ● Recurrencia en Japón: ~3-4%... Imagínense en México ○ 1.7% en EUA ● Mayor en los dos años siguientes ○ Promedio 1.5 años ● ¿Le puede ir peor? ○ Mayor riesgo de alteraciones coronorias (Japón) ○ No incremente el riesgo (Canadá)
  • 24. ¿Se hereda? ¿Lo tendrán sus hermanos?
  • 25. No se hereda…pero sus hermanos sí pueden tenerlo! ● Triggers infecciosos y susceptibilidad ○ SNPs en GWAS, HLA y variantes genéticas ● Casos con historia familiar positiva: 1% ○ 2.1% en el hermano en el primer año del primer caso familiar (54% en los primeros 10 días) ■ 10 veces la incidencia vs. niños sanos de 0-4 años [0.19%]
  • 28. 1. Burns JC. Frequently asked questions regarding treatment of Kawasaki disease, Global Cardiology Science and Practice 2017:30 http://dx.doi.org/10.21542/gcsp.2017.30 2. Tuan SH, Su HT, Chen CH, Liou IH, Weng TP, Chen GB, Lin KL. Analysis of Exercise Capacity of Children with Kawasaki Disease by a Coronary Artery z Score Model (ZSP Version 4) Derived by the Lambda-Mu-Sigma Method. J Pediatr. 2018 Oct;201:128-133. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.05.036. Epub 2018 Jul 18. PMID: 30029863. 3. Banks, L., Lin, Y. T., Chahal, N., Manlhiot, C., Yeung, R. S. M., & McCrindle, B. W. (2012). Factors Associated With Low Moderate-to-Vigorous Physical Activity Levels in Pediatric Patients With Kawasaki Disease. Clinical Pediatrics, 51(9), 828–834. doi:10.1177/0009922812441664 4. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu M-H, Saji TT, Pahl E; on behalf of the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135:e927– e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484. Referencias

Notas del editor

  1. Trombosis, estenosis, intervención, IAM y muerte.