Las enfermedades causadas por priones (encefalopatías espongiformes transmisibles) son trastornos neurodegenerativos causados por proteínas priónicas anormales. Estas proteínas se convierten en una forma resistente a las proteasas que daña las neuronas y causa cambios espongiformes en el cerebro. Las enfermedades incluyen la encefalopatía espongiforme bovina, el scrapie en ovejas y cabras, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. Stanley Prusiner