Los priones son patógenos inusuales que causan enfermedades neurodegenerativas al transformar proteínas normales en formas patógenas. El descubrimiento de los priones por Stanley B. Prusiner, quien recibió el Premio Nobel en 1997, ha llevado a la identificación de varias enfermedades, como el kuru y el mal de las vacas locas, que se transmiten a través de proteínas alteradas. Estas enfermedades son mayormente esporádicas y no presentan tratamiento efectivo, lo que las hace particularmente preocupantes para la salud pública.

1. Priones
Copyright © 2017 Juan Andres Lopez Ugalde

2. •EN 1997 STANLEY B. PRUSINER
OBTUVO EL PREMIO NOBEL EN
FISIOLOGIA O MEDICINA POR SU
DESCUBRIMIENTO Y
CARACTERIZACION DE PRIONES.

3. •LOS PRIONES SON UNA NUEVA
CLASE DE PATOGENOS QUE
CAUSAN VARIAS ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS RARAS Y
PARECEN REPLICARSE SIN LAS
PRESENCIA DE GENES.

5. Excepciones
Ribozimas
Priones
Transcriptasa inversa

6. •AL PRINCIPIO LOS PRIONES SE
IDENTIFICABAN COMO AGENTES
INFECCIOSOS POCO COMUNES QUE
CAUSABAN EL “SCRAPIE”
•CONOCIDO COMO LA TEMBLADERA
DEL CARNERO
•UNA ENFERMEDAD DE LAS OVEJAS
QUE DESTRUYE EL CEREBRO.

7. En 1982 Prusiner
Purifico el patógeno del
SCRAPIE
Compuesto en su
totalidad de una proteína
La Proteína Prion (PrP) Proteína normal Esta codificada por un gen que se encuentra
en muchos eucariontes.
La PrP normal (PrPC)
Scrapie (PrPSc)

8. • PAPEL ACTIVO EN EL CORRECTO DESARROLLO
NEURONAL
• PROTEÍNA CAPAZ DE UNIR ESPECÍFICAMENTE
CU2+ (PROCESOS DE OXIDOREDUCCIÓN)
• RELACIONADO LOS PRIONES CON PROTEÍNAS DE
TRANSDUCCIÓN DE SEÑALES
• LA ADHESIÓN CELULAR
• LA REGULACIÓN Y DISTRIBUCIÓN DE LOS
RECEPTORES DE ACETILCOLINA.

10. PrPc PrPSc
Estructura hélice α (4 regiones de proteína
globular)
Estructura lámina β (proteína plana)
Susceptible a proteasas Resistente a proteasas
Proteína monomérica Agregados proteicos
Monómeros estables
Monómeros poco estables (agregados
amiloides)
Resistencia normal
Resistencia extrema a la radiación y
disolventes fuertes
Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

11. La acumulación de PrPSc en el
cerebro parece ser el causante de
degeneración neurológica.
Hipotesis de “SOLO
PROTEINA”

12. • CAMBIANDO UNOS AMINOÁCIDOS PRESENTES
COMÚNMENTE EN LAS HÉLICES ALFA POR OTRO.
• LOS AMINOÁCIDOS QUE ACTÚAN EN EL CAMBIO
CONFORMACIONAL SON LA METIONINA.
• LA CISTEÍNA; Y LA VALINA, POR SU PROXIMIDAD
ATÓMICA A LA MET Y CYS.
•PUEDE SER EL POSIBLE RESPONSABLE
DE LA DESESTABILIZACIÓN DE LA
HÉLICE ALFA DE LA PROTEÍNA Y SU
TRANSFORMACIÓN EN AGENTE
PATÓGENO

14. Intestino
Páncreas

16. Las enfermedades por priones
(PrDs) son un grupo de
enfermedades
neurodegenerativas, mortales,
causadas por el cambio
conformacional de translación de
una proteína celular normal, PrPC
a una proteína anormal, PrPSc

17. •ALREDEDOR DEL 85% DE LAS PRDS HUMANAS
SON ESPORÁDICAS, 15% SON DE ORIGEN
GENÉTICO, Y MENOS DEL 1% SON ADQUIRIDAS
(EJEMPLOS: LA VARIANTE CJD, KURU, Y LA
IATROGÉNICA).

18. •3 TIPOS DE EP

19. •CJD ESPORÁDICA
•CJDF
•GSS
•FFI

20. •TRES TEORÍAS PODRÍAN EXPLICAR LA
CAUSA DE LAS ENFERMEDADES
ESPORÁDICAS
•CODONES CJD GSS

36. •HECHO IMPORTANTE EN LA HISTORIA DE ESTA
ENFERMEDAD ES EL HALLAZGO QUE HIZO VINCENT
ZIGAS EN 1956 EN EL TERRITORIO DE PAPÚA NUEVA
GUINEA.

37. •ES LO QUE SE CONOCE COMO “KURU”, QUE
SIGNIFICA “TEMBLOR” O “ESCALOFRÍO” TOMADO DE
LOS TEMBLORES INVOLUNTARIOS DE LOS
AFECTADOS.

38. ENFERMEDAD MORTAL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
QUE SE MANIFIESTA POR ATAXIA CEREBELOSA, FALTA DE
COORDINACIÓN, TEMBLORES Y RIGIDEZ EN PACIENTES DE
4 AÑOS DE EDAD EN ADELANTE.

39. PERDIDA DE LA COORDINACIÓN.
DISMETRÍA,
LABILIDAD EMOCIONAL, HIPOTONÍA,
DEMENCIA.

41. NO EXISTE TRATAMIENTO ALGUNO PARA ESTA
ENFERMEDAD.

42. •DESDE LOS TRABAJOS DE PASTEUR Y KOCHS FINES
DEL SIGLO XIX, SE RELACIONA A MICROORGANISMOS
CON DIVERSAS ENFERMEDADES. ESTE CONCEPTO
IMPLICA LA PRESENCIA DE ÁCIDOS NUCLEICOS (ADN
O ARN) ASOCIADOS A PATOLOGIAS INFECCIOSAS.

43. •EL MAL DE LAS VACAS LOCAS ES UN
ENFERMEDAD DEGENERATIVA CEREBRAL DE
LAS VACAS QUE SE PRESENTA EN ANIMALES DE
4 Y 5 AÑOS DE EDAD.

45. •DIAGNÓSTICO CLÍNICO.
•LA CONFIRMACIÓN DE LA EEB NO ES POSIBLE
AL MOMENTO EN EL ANIMAL VIVO, SÓLO PUEDE
SER A TRAVÉS DEL EXAMEN POST MUERTE
CON EL ANÁLISIS HISTOPATOLÓGICO Y
BIOQUÍMICO DEL CEREBRO.

46. •SINTOMAS.
•FORMA DE INCOORDINACIÓN MOTORA,
ATAXIA, Y APATIA EN EL ANIMAL.

47. •PREVENCION.
•NO SE DEBE COMER PRODUCTOS PROVENIENTES DE
LAS VACAS, YA QUE PUEDEN ESTAR CONTAMINADAS,
SOBRE TODO VISCERAS, TEJIDO NERVIOSO, DE
MATADEROS SIN CONTROL DE SANIAMIENTO.
•LAS MEDIDAS TOMADAS POR LAS AUTORIDADES
SANITARIAS DEBEN DE SER SUFICIENTES PARA LA
POBLACIÓN.

49. Berrueta, D. T. (27 de noviembre de 2015). Facultad de medicina UNAM.
Obtenido de Facultad de medicina UNAM: http://www.facmed.unam.mx/deptos/microbiologia/virologia/priones.html
Manuel Hernández Salazar, A. Z.-M. (2012).
Priones: actualización y revisión sobre la manipulación del material quirúrgico en biopsias de cerebro. Mediagraphic, 8.
Pierce, B. A. (2006). Genetica: Un enfoque conceptual. Panamericana.