Este documento describe las enfermedades por priones, incluyendo sus características, causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y medidas de precaución. Las enfermedades por priones son trastornos fatales del sistema nervioso central causados por proteínas mal plegadas llamadas priones. Presentan pérdida neuronal, vacuolación en el neuropilo y ausencia de inflamación. Se transmiten por inoculación directa, ingestión o mutaciones genéticas, y su diagnóstico requiere confirmación histológica que muestra