Los priones son proteínas infecciosas que pueden causar enfermedades neurodegenerativas al inducir un cambio de conformación en proteínas celulares normales. Se transmiten entre animales a través del contacto con tejidos infectados o la ingestión de alimentos contaminados. Las enfermedades causadas por priones incluyen la encefalopatía espongiforme bovina, la scrapie en ovinos y la encefalopatía transmisible del visón.

1. PRIONES

2. ÍNDICE
• Introducción
• Formación de la PrPsc
• Modo de transmisión a nivel general
• Estructura de los priones
• Enfermedades causadas por los priones

3. Introducción
• Proteína capaz de multiplicarse
• Infecciosa
• Proviene de una proteína natural e inocua
• Enfermedades SNC
• No son seres vivos

4. Introducción
• PrPc prión en
estado no patógeno
– Actúa en el desarrollo
neuronal
– Transmisión de señales
• PrPsc proteína
modificada
– Plegamiento incorrecto
• Estructura terciaria

5. Formación de la PrPsc
• Causada por mutaciones
• Codificadas por el gen PrP
• Bajo ciertas circunstancias su nivel energético baja
 muy estable al oligomerizarse
• Insolubles
• Inmunes a las proteasas
• Cambia su estructura terciaria conformación lámina β
• Proteína muy estable

6. Modo de transmisión a nivel
general
• Mutación de la PrPc, la nueva PrPsc causa
– Cambio conformacionaal PrPc
• Introducción en el organismo desde fuera
– Piensos contaminados
– Contacto con animales infectados

7. Enfermedades causadas por
los priones
• -Encefalopatía espongiforme bovina (mal de
las vacas locas):
• aparición de síntomas nerviosos en los animales
adultos muerte del animal
• El periodo de incubación es de 4 o 5 años
• vía de transmisión
– ingestión de alimentos contaminados con el prion
– administración de fármacos de origen bovino y
provenientes de animales enfermos (típicamente hormona
del crecimiento)
– posiblemente de madre a hijo

8. Enfermedades causadas por
los priones
• -Scrapie (tembladera):
• ovinos y caprinos
• alteraciones en el carácter y movimiento del animal
– temblores, tropezones y rascado continuo del cuerpo
• Vía de transmisión:
– vía oral, conjuntival, escarificaciones y heridas
• prión causante de esta enfermedad es el ShePrPSc

9. Enfermedades causadas por
los priones
• -Encefalopatía transmisible del visón (ETV):
• visones criados en granjas
• Alimentos contaminados con priones
» Desperdicios de matadero
» Restos de animales sin tratar
• aumento de la suciedad de la madriguera y dispersión
de residuos por toda la jaula
» Excitación
» Espasmos en las patas traseras
» Descoordinación severa
• microvascuolización de la materia gris

10. Enfermedades causadas por
los priones
• -Enfermedad del desgaste crónico (EDC):
• Ungulados salvajes y domésticos
• pérdida de peso progresiva, deshidratación, apatía,
depresión, ataxia, caída de la cabeza y orejas, sialorrea,
polidipsia y poliuria
» Muerte en meses
• Transmisión lateral
• lesiones con microcavitaciones de la sustancia gris y
presencia de placas amiloides.

11. Enfermedades causadas por
los priones