2. La púrpura trombocitopénica
idiopática (PTI)
• Se define por exclusión como una trombocitopenia aislada,
con número normal o aumentado de megacariocitos en
médula ósea.
• Sin otra enfermedad subyacente, no atribuible a infección
vírica o bacteriana ni a la acción de tóxicos químicos o
medicamentosos.
• Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier
2020.
3. Patogenea
• Su patogenia radica en la eliminación prematura
de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las
células del SMF.
• Hay una buena relación entre la cantidad de IgG
adherida a la plaqueta y la cifra y vida media
plaquetarias.
• En la PTI los valores de Tpo circulante son
normales o algo disminuidos, en contraste con las
trombocitopenias amegacariocíticas.
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4. Cuadro clínico.
• Se da más en mujeres, con una proporción 3:1.
• Cursa en brotes hemorrágicos fundamentalmente
cutáneos, seguidos de períodos de remisión.
• Por lo general, en los brotes las plaquetas
descienden a menos de 50 × 109 /L y, a veces, por
debajo de 10 × 109 /L.
• A menudo la trombocitopenia es moderada
(superior a 50 × 109 /L), con escasas o nulas
hemorragias.
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5. Diagnóstico
• La trombocitopenia se acompaña de tiempo de
hemorragia prolongado y retracción deficiente del
coágulo.
• Las plaquetas muestran anisocitosis.
• Pueden detectarse Ac antiplaquetarios que,
cuando aparecen, se evidencian con la medición
de las Ig adheridas a la superficie de las
plaquetas, preferentemente por ensayos de
captura con Ag específicos.
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7. Generalidades
• Por lo general, la trombocitopenia inmunitaria se debe al
desarrollo de un autoanticuerpo dirigido contra un antígeno
plaquetario estructural.
• Estos anticuerpos antiagregantes plaquetarios aumentan la
destrucción de las plaquetas, por lo general en el bazo, e
inhiben la producción y la liberación de plaquetas por los
megacariocitos.
Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una
guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018
8. Epidemiologia
• > Mujeres en adulto
• 2 y 3 década de la vida
• Etapa pediátrica más varones.
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9. Términos
• Primario: no hay comorbilidad asociada
• Secundario: si hay comorbilidad asociada( lupus
,VIH, etc)
• PTI de inicio reciente: <3m (niños)
• PTI resistente: 3m-12m
• PTI crónico: > 12m (adultos)
• PTI severo: <20000 mcl
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10. Patogenia
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11. Patogenia
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12. Patogenia
• 1 Aparece anticuerpos tipo Ig G
• 2 Van contra las glucoproteínas de la
membrana plaquetaria. (Gp IIb/IIa)
• 3 Las Ig G se anclan a la plaqueta y
cuando pasan por el bazo, los
macrófagos los destruyen.
• 4 Disminuye las plaquetas.
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13. Clínica
• Petequias
• Purpura seca: piel
• Purpura húmeda: mucosa
• Epistaxis
• Hemorragia severa: HIC,
HD, Hematuria, H
menstruales
• Fatiga
• No esplenomegalia
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14. Diagnostico
• Dx de exclusión
• Trombocitopenia aislada (<100000)
• Sin anemia
• Sin leucopenia
• No se usa la detección de Ac.
• Hemograma: Trombocitopenia
• Coagulación: TS prolongado
• Mielograma: Hiperplasia megacariocitica
• Test de Coombs (+)
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16. Tratamiento
• Glucocorticoides
• Inmunoglobulinas en dosis elevadas y globulina
anti-D
• Esplenectomía
• Terapia inmunodepresora.
• Agentes con actividad trombopoyética.
• Transfusión de plaquetas.
• Otras terapéuticas.
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17. Tratamiento
• Sólo deben tratarse los brotes hemorrágicos, dada
la variabilidad espontánea de la cifra de plaquetas
y la existencia de trombocitopenias prolongadas
sin sangrado.
• Glucocorticoides: Se inician con dosis altas de
prednisona (1,5-2 mg/kg de peso al día) durante
15 días.
• Inmunoglobulinas en dosis elevadas y
globulina anti-D: Las Ig i.v. en dosis elevadas (0,4
g/kg de peso y día durante 5 días)
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18. Tratamiento
• Esplenectomía: elimina el lugar de destrucción de las
plaquetas.
• Terapia inmunodepresora: En casos resistentes a
glucocorticoides y a Ig i.v. puede recurrirse a la
quimioterapia inmunodepresora. (la 6-mercaptopurina y
la azatioprina, ambas en dosis diaria de 2,5 mg/kg)
• Agentes con actividad trombopoyética: Actualmente
se dispone de fármacos agonistas de la Tpo que
pueden incrementar el recuento plaquetario. El
romiplostim se administra por vía s.c. (de 1 a 10 µ/kg
semanales) y eltrombopag p.o. (de 25 a 75 mg/día).
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19. Tratamiento
• Transfusión de plaquetas: Se debe reservar para
el tratamiento de sangrado activo con hemorragias
graves y no usarse para profilaxis.
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