La trombocitopenia inmune es un desorden autoinmune caracterizado por la destrucción inmunológica de las plaquetas normales. Se recomiendan cursos prolongados de corticoides como primera línea de tratamiento. La esplenectomía se recomienda para pacientes que han fracasado al tratamiento con corticoides. Los agonistas de los receptores de trombopoyetina o rituximab pueden considerarse en pacientes que no responden a otros tratamientos o no son candidatos a esplenectomía. En situaciones especiales como

1.  
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2.  Introducción.
 Nomenclatura.
 Diagnostico
 Tratamiento.
 Recaídas.
 Tratamiento quirúrgico.
 Tratamiento de PTI refractaria
 Tratamiento en situaciones especiales

3.  La Trombocitopenia inmune esta caracterizada porque
frecuentemente ocurre en ausencia de agentes
precipitantes identificables.
 Incidencia 10 por 100000 y se distribuye igual en ambos
sexos.
 La ultima guía publicada fue en el año 1996.(USA).
 En España la ultima guía es del 2010.

4.  PTI es la abreviación mas aceptada.
 Trombocitopenia inmune.
 Es un desorden autoinmune caracterizado por la
destrucción inmunológica de las plaquetas normales que
ocurre en respuesta a un estimulo no conocido.
 Puede ser primaria o secundaria.

5. Pathogenesis of Epitope Spread in Immune Thrombocytopenic Purpura.
Cines DB, Blanchette VS. N Engl J Med 2002;346:995-1008.

6. Clinical Features of Immune Thrombocytopenic Purpura.
Cines DB, Blanchette VS. N Engl J Med
2002;346:995-1008.

7.  PTI primaria : numero de
plaquetas por debajo de
100000 en ausencia de
una causa que explique
el desorden.(IWG).
 Menos de 150000 para
otros autores.

8.  Clasificacion diagnostica:
 PTI reciente diagnostico. 3meses
 PTI persistente. 3 -12 meses
 PTI crónica. Mayor a 12 meses.

9.  Dependencia a
corticoides: Se define
como la
administración
continua o repetida
de corticoides para
mantener el numero
de plaquetas por
encima de 30000 o
evitar el sangrado.

10.  PTI severa: son aquellos pacientes con
sangrado importante ( obliga tratamiento o que
requiere medidas adicionales o aumento de
dosis).
 PTI refractaria: PTI severa después de
esplenectomía.

11.  Mujer de 28 años se presenta con hemorragia
de mucosa aislada y plaquetas 9000.
 La historia clínica y el examen clínico y
descartar causas secundarias de
trombocitopenia
 Se recomienda en todos los pacientes con PTI
hacer pruebas para descartar HIV y Hepatitis C.
 Mas estudios solo si hay anormalidades en el
hemograma o en la morfología.
 No es necesario el estudio de la medula ósea.

12.  La paciente se preocupa por el sangrado y ve en
internet que las plaquetas bajas se asocian a sangrado y
nos pregunta si debe recibir tratamiento.
 Se sugiere tratar a los pacientes recientemente
diagnosticados de PTI y con numero de plaquetas
menor de 30000.(2C)
 La decisión se debe basarse en la severidad del
sangrado, riesgo de hemorragia, nivel de actividad,
efectos adversos y decisión del paciente.

13. Mechanisms of Action of Therapies for Immune Thrombocytopenic Purpura.
Cines DB, Blanchette VS. N Engl J Med 2002;346:995-1008.

14. Structure of Romiplostim and Eltrombopag and the Cellular Mechanisms of Action.
Imbach P, Crowther M. N Engl J Med 2011;365:734-741.

15.  ¿Que tratamiento recomendaríamos?
 Cursos prolongados de corticoides ( prednisona 1 mg/kg
por 21 días e ir reduciendo) sobre los cursos cortos de
corticoides (dexametasona 40mg oral por 4 días) o Ig IV
como primera línea de tratamiento.(2B)
 Ig IV mas corticoides cuando se necesitan incrementos
rápidos de plaquetas.(2B)
 Ig IV o Anti D si los corticoides están
contraindicados(2C)
 La dosis de Ig IV es de 1g/Kg.(2B)

16.  La paciente mejora con el tratamiento corticoide
(plaquetas mayor a 100 000) y se le llega a retirar los
corticoides y 3 meses después epistaxis y plaquetas
menor a 10000. Se pregunta si debe ser
esplenectomizada o existen tratamientos alternativos.
 Esplenectomía para pacientes quienes han fracasado a
tratamiento con corticoides.(1B)

17.  Los agonistas de los receptores de trombopoyetina para
pacientes con riesgo de sangrado y recaen después de
una esplenectomía y a quienes han fracasado a alguna
terapia.(1B)
 Los agonistas de los receptores de trombopoyetina
podrían ser considerados en aquellos pacientes con
riesgo de sangrar y que han fracasado a los corticoides,
Ig IV y que no han sido esplenectomizados.(2C)
 Rituximab podría ser considerado en pacientes con
riesgo de sangrar y que han fracasado al tratamiento
con corticoides, Ig IV o esplenectomía.(2C)

18. TRATAMIENTO QUIRURGICO

19.  Se pregunta que tipo de esplenectomía y cuidados antes
de la esplenectomía.
 Esplenectomía abierta y laparoscópica ofrecen similar
eficacia.(1C)
 Vacunas contra el neumococo, meningococo y una dosis
de vacuna contra el H. influenza tipo b

20.  Después de una exitosa esplenectomía la paciente se
queda con 50000 plaquetas.
 No tratar a pacientes con número de plaquetas mayor a
30000(1C)

21. PTI Y SITUACIONES ESPECIALES.

22.  La misma paciente llega a la consulta con 8 semanas de
gestación y numero de plaquetas de 46000.
 Pacientes gestantes deben recibir tratamiento con
corticoides o Ig. IV.
 El parto debe basarse en indicaciones obstétricas.

23.  Debe considerarse el tratamiento antiviral a menos que
haya contraindicación y debe monitorizarse el numero
de plaquetas debido al riesgo de empeorar la
trombocitopenia con el interferón.(2C)
 Si se requiere tratamiento la Ig IV se considera el
tratamiento inicial.(2C)

24.  Se recomienda el tratamiento del VIH antes que
cualquier otra opción a menos que el paciente tenga
alguna complicación hemorrágica.(1A)
 Si se requiere tratamiento considerar los corticoides, Ig.
IV y antiD.(2C)
 La esplenectomía se considera si los tratamientos
anteriores fallan(2C)

25.  Se recomienda el tratamiento erradicador en pacientes
con infección por H. Pylori(1B)

26.  Ig. IV y corticoides tienen el inicio mas rápido de
acción.(2B)
 Transfusiones de plaquetas e Ig IV continua.
 Factor VII recombinante.
 Esplenectomía urgente.
 Agentes antifibrinoliticos.

28.  Gracias por su atención.