2. PUBERTAD
◦ COMPLEJO PROCESO BIOLOGICO DE
TRANSICION ENTRE LA INFANCIA Y LA
EDAD ADULTA
◦ ETAPA FISIOLOGICA DEL DESARROLLO
CUYA FINALIDAD : FUNCION
REPRODUCTORA
◦ REGULADO POR DIFERENTES ELEMENTOS
ENTRE LOS QUE SE DESTACAN
DETERMINANTES GENETICOS Y FACTORES
AMBIENTALES.
Herman Giddens .Secondary Sexual characteristics and menses in young girls seen in office practice: a study from pediatric Research in office setting
network. Pedriatics 1997; 99:505-12
MADURACION
HIPOTALAMO
CAMBIOS CICLOS
CIRCADIANOS –
ULTRADIANOS DE
GONADOTROPINAS
ESTIMULACION
ORGANOS SEXUALES
SECRECION
HORMONAS
ESTEROIDEAS
REINICIO DEL FEEDBACK
GONADAL (-)
EJE
RETROALIMENTACION
ESTROGENICO (+)
3. PUBERTAD
FSH Y LH
◦ ESTEROIDES SEXUALES
◦
◦ 1-2 AÑOS. FSH Y LH
◦
◦ SECRECION GNRH
◦ ANDROGENOS SUPRARRENALES
ESTRADIOL
RANGO DE NORMALIDAD DE
APARICION CARACTERES SEXUALES
SECUNDARIOS :8-13 AñOS
TANNER ESTUDIO LONGITUDINAL 192
NIñAS :
ESTUDIO MULTICENTRICO .. 1997 EDAD
MEDIA INICIO 8.8-9.9 AñOS
NIñAS : INICIA CON APARICION Y
PROGRESION DE TELARQUIA
BILATERAL
95% 8.5 AñOS Y 13 AñOS
Marcos MV, Ferrer A, Ibañez L. Pubertad Normal. En. Cruz M. Editor. Tratado de Pediatria . 10 a ed. Madrid : Ergon; 2010 p1079-86
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
4. CAMBIOS
PUBERALES
ACTIVACION MECANISMOS
NEUROENDOCRINOS COMPLEJOS
◦ GNRH SINTETIZADA EN HIPOTALAMO
◦ (GENES QUE REGULA SINTESIS : SISTEMA
KISSPEPTINA – KISS 1 – KISS 1R)
◦ PRODUCE LIBERACION LH NOCTURNA Y
DESPUES FSH
◦ GONADAS RPTA A ESTIMULO :
ESTEROIDES SEXUALES ( RESPONSABLES
DE CAMBIOS FISICOS)
Kaplowitz P, Bloch C. Evaluation and referral of children with signs of early
puberty. Peditric 2016; 137: e20163732
5. PUBERTAD
Marti –Henneberg C, Vizmanos B.The duration of puberty in girls is related to the timing of its onset. J Pediatr .1997; 131: 618-21
6. PUBERTAD PRECOZ
◦ APARICION DE CARACTERES SEXUALES
SECUNDARIOS
◦ VELLO PUBICO ANTES DE LOS. 8 AñOS
SIN TELARQUIA
◦ PRECOZ DE SINTESIS DE
ANDROGENOS SUPRARENALES
(ADRENARQUIA PRECOZ)
◦ SULFATO DE
DEHIDROEPIANDROSTERONA (DHEAS )
◦ ANTES DE NIñAS : 8 AñOS. NIñOS : 9
AñOS
◦ 10 VECES MAS FRECUENTE EN NIñAS
Kaplowitz P, Bloch C. Evaluation and referral of children with signs of early puberty. Peditric 2016; 137: e20163732
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
7. COMORBILIDADES
◦ CONSECUENCIA : PERDIDA DE POTENCIAL DE TALLA ADULTA SECUND A UNA ACELERACION
DEL RITMO DE CRECIMIENTO X ADELANTO DE MADURACION OSEA Y CIERRE PREMATURO DE
CARTILAGO DE CRECIMIENTO .
◦ AMBITO SOCIAL Y PSICOLOGICO : PROBLEMA CONDUCTALES Y EMOCIONALES
◦ AUMENTO DE PREVALENCIA OBESIDAD RIESGO CARDIOVASCULAR
Abreu AP,Kaiser UB. Pubertal development and regulation .Lancet Diabetes Endocrinol 2016;4:254-64
8. CLASIFICACION
Latronico AC, Brito VN ,Carel JC. Causes,diagnosis , and treatment of central precocias puberty.Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4: 254-54
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
9. CENTRAL O
GONADOTROPINA
DEPENDIENTE :
◦ 90% CASOS DE PRECOCIDAD PUBERAL
◦ 60% INICIA DESARROLLO PUBERAL 6 Y 8
AñOS
◦ 33-70% NO SE ENCUENTRA LA CAUSA
RESPONSABLE
DEPENDIENTE DE GONADOTROPINAS
VERDADERA, RARA , 1 ENTRE 5 MIL O
10 MIL
ACTIVACION PRECOZ DEL EJE
HIPTOLAMO- HIPOFISIS OVARIO
FSH , LH,ESTRADIOL DESCIENDEN
27% ORIGEN GENETICO
MUTACION GEN KRISSPEPTINA
GEN PROTEINA MKRN3
PATOLOGIA ENDOCRANEAL :
10% NIñAS 30-70% VARONES
HAMARTOMA HIPOTALAMICO: LESION
CONGENITA BENIGNA NO NEOPLASICA EN
III VENTRICULO.
PUBERTAD PRECOZ ANTES DE LOS. 4 AñOS
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020.
Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
Latronico AC, Brito VN ,Carel JC. Causes,diagnosis , and treatment of central precocias
puberty.Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4: 254-54
11. PERIFERICA
<10% DE LOS CASOS
◦ AUMENTO DE ESTEROIDES SEXUALES SIN
OBJETIVAR ELEVACION FSH / LH
◦ PRODUCCION ESTEROIDES SEXUALES ES
AUTONOMA
◦ NO SE ACOMPAñA DE ACTIVACION EJE
HIPOTALAMO HIPOFISIS GONADASL
NO DEPENDIENTE DE
GONADOTROPINAS
AUSENCIA DE
LIBERACION
PULSATIL DE GNRH
ELEVACION DE
ESTROGENOS
SERICOS
GONADOTROPINAS
HIPOFISIARIAS
DISMINUIDAS
EXPOSICION A ESTROGENOS PUEDE SER
ACCIDENTAL
GENETICAS:
SD Mc CURE ALBRIGHT : PUBERTAD
PRECOZ MANCHAS CAFÉ CON LECHE Y
DISPLASIA OSEA
HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGENITA
:
SIGNOS DE ADRENARQUIA PRECOZ
SIN TELARQUIA
HIPOTIROIDISMO
Latronico AC, Brito VN ,Carel JC. Causes,diagnosis , and treatment of central precocias puberty.Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4: 254-54
12. ◦ PUBERTAD ADELANTADA
◦ VARIANTE DE NORMALIDAD
◦ NIñOS Y NIñAS DESARROLLO Y
CRECIMIENTO ACELERADOS DESDE LA
INFANCIA
◦ TALLA POR ENCIMA TALLA GENETICA+
DESARROLLO TEMPRANO DE CARACTERES
SEXUALES SECUNDARIOS
◦ DEJAN DE CRECER ANTES QUE LA
DE NIñOS DE SU EDAD
◦ ALANCANZANDO TALLA FINAL NORMAL.
◦ INICIA 8-9 AñOS
◦ NO TRATAMIENTO
◦ TELARQUIA PRECOZ AISLADA
◦ UNI- LATERAL GLANDULA MAMARIA
◦ FLUCTUANTE SIN CAMBIOS EN
PIGMENTACION AREOLA
◦ EN NIñAS MENORES 8 AñOS
◦ SIN OTROS SIGNOS DE DESARROLLO
PUBERAL
TELARQUIA PRECOZ ADRENARQUIA PRECOZ. MENARQUIA PRECOZ
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-
231
13. DIAGNOSTICO
◦ ANAMNESIS
◦ PRESENCIA DE TELARQUIA < 8 AñOS
◦ BILATERAL Y PROGRESIVA
◦ AUMENTO DE LA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO Y
ACELERACION DE LA EDAD OSEA
◦ APARICION VELLO PUBICO O AXILAR SIN OTROS
DATOS DE VIRILIZACION NI TELARQUIA INDICA
ADRENARQUIA PREMATURA Y NO PUBERTAD
PRECOZ
◦ INFORMACION SOBRE TALLA PADRES Y
DESARROLLO PUBERTAD
◦ CONTACTO CON ESTEROIDES
◦ SINTOMATOLOGIA : HIPERTENSION
ENDOCRANEAL
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria
2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
14. EXAMEN FISICO
◦ TELARQUIA UNILATERAL O BILATERAL
◦ VERDADERA TELARQUIA ?
◦ INDICE DE MASA CORPORAL
◦ MANCHAS COLOR CAFÉ
◦ PALPACION ABDOMINAL : DESCARTAR
MASAS ABDOMINALES
◦ FONDO DE OJO PATOLOGIA
ENDOCRANEAL
15. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
◦ EDAD OSEA PRUEBA DE ENTRADA
◦ TEST DE ESTIMULO CON LHRH: ACTIVACION CENTRAL DE
LA PUBERTAD
◦ 100MCG/M2 INTRAVENOSA PUNTO CORTE:5-8U/L
◦ ESTUDIO IMAGEN :
◦ RX MANO MUñECA IZQUIERDA :
◦ CALCULAR LA EDAD OSEA (ACELERACION MARCADA)
◦ INTERVALO CONFIANZA 95%
◦ ECOGRAFIA ABDOMINOPELVICA:
◦ DESCARTA PATOLOGIA TUMORAL SUPRARENAL Y
OVARICA
◦ INCREMENTO Y TAMAñO UTERINO
◦ RELACION FUNDUS/ CERVIX VOLUMEN OVARICO
◦ ESTUDIOS GENETICOS
◦ PUBERTAD CENTRAL ESTUDIO GEN MKRN3
◦ OBESIDAD CONSIDERAR GEN DLK1
MEDIR CONCENTRACIONES
BASALES DE GONADOTROPINAS
ESTUDIO FUNCION TIROIDEA
CALCULAR EDAD OSEA
PRUEBA ESTIMULACION CON GNRH
Silva Sarmiento G . Pubertad precoz:actualizacion con una vision desde la
pediatria . CCAP. Volumen14 n 3 57-72
17. TRATAMIENTO
◦ OBJETIVO.
◦ LOGRAR TALLA FINAL ADECUADA
◦ MENARQUIA SE PRODUZCA DENTRO DE LIMITES NORMALES
◦ PUBERTAD PRECOZ CENTRAL:
◦ AGONISTAS GNRH( SUPRIMEN SECRECION EPISODICA DE
GONADOTROPINAS)
◦ SATURACION Y BLOQUEO DE RECEPTORES HIPOFISIARIOS GNRH
◦ MANEJO NO ES EFECTIVO DESPUES DE LA MENARQUIA O PUBERTAD
◦ NO INICIAR SI LA EDAD OSEA ES >11 AñOS
◦ MEDIA DE APARICION DE MENARQUIA TRAS RETIRO FARMACO A LOS
12 MESES
◦ TRIPTORELINA
◦ 80-120 UG / KG
◦ LIBERACION PROLONGADA 1-12 MESES IM
◦ EFECTOS SECUNDARIAS:
◦ GRASA CORPORAL
◦
◦ DENSIDAD MINERAL OSEA
◦
◦ VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
◦ REACCIONES LOCALES : CALOR RUBOR CAMBIOS DE HUMOR
◦ SANGRADO VAGINAL EN 1 MES
◦ HISTRELINA : IMPLANTACION SUBCUTANEA
Ibañez Toda L ,Alteraciones de la pubertad. Congreso de Actualizacion Pediatria 2020. Madrid : Lua Ediciones 3.0 2020 .p219-231
Collado C . Indications ,eficacy and safety on GNRH analogs treatment.Rev Esp Endocrinol Pediatr 2017; Volumen 8, Edicion 2