Este documento resume las relaciones genéticas entre el cierre sutural prematuro y el desarrollo dental. Se discuten varios genes como FGFR, MSX1, MSX2 y TWIST que están involucrados en la morfogénesis dental y del tejido circundante, lo que explica las alteraciones en forma, tamaño y número de estructuras dentales asociadas con síndromes como Apert y Crouzon. El documento concluye que un mayor entendimiento de estas interacciones genéticas puede generar información valiosa para el manejo de alteraciones dentoes

1. Postgrados Odontología
Relaciones Genéticas entre Cierre Sutural
Prematuro y el Desarrollo Dental.
Profesor: Dr. Juan Carlos Munévar N
Wilhem Gastón Acosta Borges

2. Introducción
 Nueva era en el conocimiento de las Craneosinostósis.
(CS)
 MSX2 (1993/ Familia CS tipo Boston).
 Mayor conocimiento/ mecanismos moleculares.
De Sarnat Flores Laura. Avances en Craneosinostosis. Rev Mex Neuroci 2003,2003: 4(2):63-74

3. Introducción
 Asociación genética
Vías de señalización/mismo origen
Alteraciones craneales
Alteraciones Dentarias
P. J. De Coster1, G. Mortier2, L. A. Marks1, L. C. Martens1. Cranial suture biology and dental
development: genetic and clinical perspectives J Oral Pathol Med (2007) 36: 447–55

4. Genes Relacionados con la CS
De Sarnat Flores Laura. Avances en Craneosinostosis. Rev Mex Neuroci 2003,2003: 4(2):63-74

6. FGFR (gen)
Genes Factores de
transcripción
 FGFR fgfr Receptor específico
Se induce:
•Formación cresta neural. Fgfs
•Desarrollo de epitelio y mesénquima. 3,8,9,10 y 17
Fgf8 ectodermo primer arco braquial = Agenesia ósea y molares
Mutaciones de FGFR1-2-3 = CS, sindrómica y no sindrómica
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7. FGFR (gen)
La apoptosis de los osteoblastos juega un papel crucial en la
craneosinostosis.(Regulación por los genes Bax y Bcl-2).
La mutación de FGFR2, FGFR3 ocasiona inhibición de la
apoptosis de los osteoblastos.
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De Sarnat Flores Laura. Avances en Craneosinostosis. Rev Mex Neuroci 2003,2003: 4(2):63-74

8.  http://www.sigmaaldrich.com/img/assets/25160/FGF-Pathway-small.jpg

9. MSX1- MSX2
 Msx1 y Msx2 Expresión en el desarrollo (Cruzada)
Mutaciones MSX2
función = osificación parietal Vías de señalización
función = CS
+ 7 Mutaciones MSX1
Hipodoncia o anodoncia Bmps Fgfs
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10. TWIST
Twist: Morfogénesis del tubo neural craneal.
 Regulador negativo osteoblástico.( diferenciación)
 Expresión con la madurez.
 Patrones de expresión cruzados/ Fgfs
 Vía señalización: Fgfs, Bmp y Msx2.
Mutaciones en TWIST = Síndrome de Seathre – Chotzen y
alteraciones craneales, miembros , paladar y dientes.
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11. FBN1
 Fibrilina
Síndrome de Marfan /Craneosinostosis Marfaniode.
Perturbación de Homeostásis de la MEC y/o remodelado del
tejido conectivo por alteraciones en la vía de señalización del
TGF-beta.
Adés LC, Sullivan K, Biggin A, Hann EA, Brett M, Holman KJ, Dixon J, Robertson S, Holmes AD, Rogers
J, Bennetts B. FBN1, TGFBR1, and the Marfan-craniosynostosis/mental retardation disorders revisited.Am J
Med Genet A. 2006 May 15;140(10):1047-58.

12. Craneosinostosis no sindrómica
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13. Discusión
 Kreiborg S (1981). Hipoplasia media facial y
maloclusión clase III de Angle, en pacientes con
síndrome de Crouzón. (FGFR2).
 Álvarez MP, Cespi PV, Shanske (1993) Molares
natales en neonato con síndrome de Pfeiffer.(FGFR1
o FGFR2).
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14. Discusión
 Goho C. (1998). Coronas en forma de bulbo, raíces
estrechas, pulpolitos en molares en un caso de síndrome
de Seathre-Chotzen. (TWIST).
 Paravatty RP, Ashan A y col.(1999). Anormalidades
orales en pacientes con síndrome de Apert (FGFR2),
Paladar blando hendido, úvula bífida y erupción dental
ectópica y retardada.
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15. Discusión
 P.J. De Coster, G, Portier, L. A. Marks, L.C. Martens
(2007). Agenesia de un diente central inferior y
taurodontismo en molares, en un caso con síndrome de
Apert.
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16. Conclusión
 Los estudio involucrados en de estas interacciones
 EL genes en profundidad las Craneosinostósis,
geno-fenotípicas, debe generar a corto plazo,
FGFR1, FGFR2, FGFR3, MSX2, MSX1, y TWIST,
se encuentran naturalmente manejo de alteraciones
información valiosa para el relacionados en la
dentoesqueléticas en el campo ortodóntico.
morfogénesis dental y de los tejidos circundantes, lo
cual explica claramente la presencia de alteraciones
en cuanto forma tamaño y número de las estructuras
dentarias.
Gracias

17. Bibliografía
De Sanat, Laura, Avances en Craneosinostosis, rev, Mex, neuroci
2003;4(2); 63-74.
P. J. De Coster1, G. Mortier2, L. A. Marks1, L. C. Martens1
Cranial suture biology and dental development: genetic and
clinical perspectives J Oral Pathol Med (2007) 36: 447–55
Adés LC, Sullivan K, Biggin A, Hann EA, Brett M, Holman
KJ, Dixon J, Robertson S, Holmes AD, Rogers J, Bennetts B.
FBN1, TGFBR1, and the Marfan-craniosynostosis/mental
retardation disorders revisited.Am J Med Genet A. 2006 May
15;140(10):1047-58.