Este documento resume información sobre diferentes tipos de sarcomas óseos. Explica que los sarcomas son cánceres raros que se originan en el tejido óseo y de partes blandas. Describe la clasificación, frecuencia, ubicaciones comunes, síntomas y diagnóstico de sarcomas como el osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing y mieloma múltiple. También resume los tratamientos quirúrgicos, quimioterapia y radioterapia utilizados para estos tumores.

1. SARCOMAS ÓSEOS
DRA NANCY NOEMI FRUCTUOSO ALDUCIN
R1 CIRUGIA GENERAL
IMSS HGZ4 CIUDAD DEL CARMEN CAMPECHE

2. INTRODUCCIÓN
• Los sarcomas son un conjunto de
cánceres raros mesenquimales (en
torno 1.5-2% de todos los cánceres)
que se diferencian hacia tejido
muscular, tejido óseo, tejido nervioso,
tejido cartilaginoso, tejido tendinoso,
tejido de vasos sanguíneos, tejido
adiposo.

3. FRECUENCIA
• Los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre
todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente
nuevo por año por cada 100,000 habitantes. A pesar de su rareza,
constituyen la 5ta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15
a 19 años.

4. CLASIFICACION DE SARCOMAS OSEOS OMS 2013
Histología Tumor INCIDENCIA
Osteógenos (25%) Osteosarcoma
primario
9.9 %
Condrógenos (27%) Condrosarcoma
primario
8.7 %
Medulares/de
células redondas
(4.8%)
Sarcoma de Ewing 6.2 %
Tumor
neuroectodérmico
óseo
6.2 %
Linfoma óseo
maligno
3.1 %
Mieloma múltiple 24.7 %

8. LESIONES
PSEUDOTUMORALES
• Quístico
– Óseo solitario: <25 años
– Subcondral.
• Fibroso
– Fibroso cortical: más frecuente
(3-4 años). Involuciona.
– No osificante: tto quirúrgico.
– Displasia fibrosa.
• Otras
– Islote óseo.
– Granuloma eosinófilo
(histiocitosis; en la imagen)

9. Sitios específicos más
frecuentes de tumores
óseos primarios
Datos importantes
• Tumor óseo maligno
primario más frecuente:
mieloma múltiple.
• 2º tumor maligno
primario más
importante:
osteosarcoma.
• Tumor óseo maligno
primario osteógeno más
frecuente: osteosarcoma.

10. METÁSTASIS
• Tumores
mayormente
metastásicos a hueso:
– Próstata.
– Mama.
– Pulmón.
– Mieloma

11. PRÁCTICA CLÍNICA
• Tumor óseo
– Px con dolor crónico de
curso atípico.
– Base diagnóstica: rx simple.
• Tumor en tejido blando
– Px refiere masa indolora de
crecimiento lento con
impotencia funcional.
– Base diagnóstica: ecografía
(sospecha >5cm) > rm.

12. ENDONDROMA
• TUMOR CARTILAGINOSO
BENIGNO
• LOCALIZACION CENTRAL DE LA
METAFISIS DE HUESOS LARGOS Y
DIAFISIS DE HUESOS DE MANOS
Y PIES
• MINERALIZACION DE LA MATRIZ
CONDROIDE

14. TUMOR CARTILAGINOSO ATIPICO
• GRUPO INTERMEDIO
• CRECIMIENTO LOCALMENTE AGRESIVO
• ATIPICO: ESQUELETO APENDICULAR
• CONDROSARCOMA GRADO I: ESQUELETO
AXIAL (BASE CRANEO) MALIGNO
• METS RARAS

15. CONDROSARCOMA
• TEJIDO TUMORAL MÁS CELULAR
Y PLEOMORFO NÚMERO
CONSIDERABLE DE CÉLULAS
VOLUMINOSAS CON NÚCLEOS
GRANDES O DOBLES.
• SE LOCALIZA EN HUESOS
EXTREMO PROXIMAL DE FÉMUR
Y HÚMERO, CINTURA
ESCAPULAR, ILIACOS Y
COSTILLAS
• EN HOMBRES ES MAYOR LA
INCIDENCIA ENTRE LOS 20 A
50 AÑOS.

16. CLINICA
• DOLOR INTERMITENTE AL
COMIENZO QUE PASA INTENSO
Y CONTINUO.
• MASA TUMORAL VOLUMINOSA.
• VARIAS DE SEMANAS A AÑOS.
• FRACTURAS EN FORMA CENTRAL.

17. DIAGNOSTICO
– AREAS RADIOLÚCIDAS LOBULADAS CON
MANCHAS O PUNTOS RADIOPACOS.
– CONTORNO DEL HUESO
ABOMBADO.
– CORTICALES ADELAGAZADAS.
– FRACTURAS O DISRUPCIÓN DE CORTICAL.

18. Condrosarcomadesdiferenciadodelfémurproximal.(1)Radiografía
anteroposterior.(2)RMcoronalSTIR.(3,4)ImágenescoronalesdePET-CT

19. OSTEOSARCOMA
• TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO POR LA
FORMACIÓN DIRECTA DE TEJIDO ÓSEO Y
OSTEOIDE POR LAS CÉLULAS TUMORALES.
• SE LOCALIZA EN METÁFISIS DE HUESOS
LARGOS.
• FRECUENTE EN HOMBRES ENTRE LOS 10 A
25 AÑOS

20. CLINICA
• DOLOR INTENSO (OSTEOCOPO).
• TUMORACIÓN DE CRECIMIENTO
RÁPIDO Y PROGRESIVO.
• PIEL TENSA CON CIRCULACIÓN
COLATERAL.
• CALOR LOCAL.
• FRACTURAS ESPONTÁNEAS
• COLUMNA PARAPLEJIA 30%.

21. DIAGNOSTICO RX + ELEVACION FA
– PUEDE TENER ASPECTO OSTEOLÍTICO O
ESCLEROSO O MIXTO.
– ESPÍCULAS LARGAS DELGADAS FILIFORMES
DE HUESO PERIÓSTICO («RAYO DE SOL Ó
SOL NACIENTE» EN PEINE O COLIFLOR).
– TRIÁNGULO DE CODMAN (POR
• LEVANTAMIENTO DE PERIOSTIO)
– CALCIFICACIONES AMORFAS.
– OSIFICACIÓN IRREGULAR DE LA MASA
EXTRAÓSEA.

23. FIBROSARCOMA
• TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO
POR LA PRESENCIA DE HACES
ENTRELAZADOS DE FIBRAS
COLAGENAS
• MAYOR FRECUENCIA EN METAFISIS DE
HUESOS LARGOS (FÉMUR Y PROXIMAL
TIBIA)
• AFECTA A AMBOS SEXOS ENTRE LOS 10
Y 60 AÑOS
• ADULTO PAGET DESARROLLADO
EL SÍNDROME DE LI-FRAUMENI
MUTACION DEL GEN P53
Masa fibrosa, blanca grisácea,
brillante, firme y elástica, no muy
vascularizada

24. CLINICA
• EL DOLOR ES MUY FRECUENTE,
MODERADO
• AUMENTA EL VOLUMEN UNO A 2
MESES DESPUÉS DEL INICIO DEL
DOLOR.
• FRACTURAS PATOLÓGICAS
FRECUENTES (SÍNTOMA INICIAL).
• CURSO DE LA ENFERMEDAD
• RÁPIDO: MAL DIFERENCIADO.
• LENTO: BIEN DIFERENCIADO

25. DIAGNOSTICO RX
– IMAGEN RADIOLUCENTE QUE
ABOMBA Y DESTRUYE CORTICALES
– RAREFACCIÓN MOTEADA CENTRAL
– LA IMAGEN DEPENDE DEL GRADO
DE MALIGNIDAD
– LOS ANAPLÁSICOS ROMPEN
CORTICALES E INVADEN PARTES
BLANDAS

26. SARCOMA DE EWING
• TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS
PEQUEÑAS MALIGNOS PRIMARIOS
DEL HUESO Y PARTES BLANDAS.
• VARÍAN EN EL GRADO
DIFERENCIACIÓN NEURAL.
– DIFERENCIADOS: TUMOR
NEUROECTODÉRMICO
PRIMITIVO (TNEP)
• INDIFERENCIADO: EWING.

27. EPIDEMIOLOGIA
• REPRESENTAN DEL 6-10% DE LOS TUMORES
ÓSEOS MALIGNOS PRIMARIOS
• EL MÁS FRECUENTE EN
• PACIENTES PEDIÁTRICOS.
• 80% DEL SARCOMA DE EWING SE
PRESENTA EN EDADES ENTRE 10- 15 AÑOS
• TRASLOCACIÓN ENTRE LOS CROMOSOMAS 11 Y
22.

28. CLINICA
• DIÁFISIS DE HUESOS LARGOS CILÍNDRICOS
(FÉMUR Y HUESOS PLANOS DE LA PELVIS)
• MASAS DOLORAS EN CONTINUO
CRECIMIENTO.
• LUGAR AFECTADO SENSIBLE AL TACTO,
CALIENTE Y TUMEFACTO.
• SIGNOS SISTÉMICOS, FIEBRE, PÉRDIDA DE
PESO, ANEMIA, LEUCOCITOSIS

29. DIAGNOSTICO
• ANATOMÍA PATOLÓGICA
– ROSETAS DE HOMER-WRIGHT
• INDICAN DIFERENCIACIÓN.
– POCO ESTROMA.
• RX
– TUMOR LÍTICO.
– BORDES INFILTRANTES.
• SE EXTIENDE A PARTES BLANDAS.

31. MIELOMA MULTIPLE
• TUMOR MALIGNO QUE MUESTRA
COMPROMISO ÓSEO DIFUSO.
• PRESENCIA DE CÉLULAS
REDONDAS (CÉLULAS
PLASMÁTICAS INMADURAS).
• SE LOCALIZA EN HUESOS CON ACTIVIDAD
CELULAR CONSTANTE (MÉDULA; HUESOS
LARGOS
• MAYOR EN HOMBRES DE 50 Y
70 AÑOS.
• FRECUENCIA MAYOR EN RAZA
NEGRA QUE EN PERSONAS DE
RAZA BLANCA.

32. CLINICA Y DIAGNOSTICO
• DOLOR ÓSEO 70 %
• ANEMIA 30 %
• PÉRDIDA DE PESO 25 %
• HEPATOMEGALIA 13 %
• INFECCIONES 10 %
• ESPLENOMEGALIA 4 %
• LABORATORIO
– SE USAN ESTUDIOS PARA EVALUACIÓN
MEDIANTE CLASIFICACIÓN DURIE-SALMÓN.
• RX
– IMÁGENES EN «SACABOCADO».
– LESIONES LÍTICAS HASTA 5CM.
– FRACTURAS PATOLÓGICAS EN
TODOS LOS HUESOS LARGOS.

35. TRATAMIENTO SARCOMAS OSEOS
TIPOS DE TECNICA QUIRURGICA
• DEPENDE DE LA LOCALIZACIÓN, LA EXTENSIÓN Y EL GRADO
HISTOLÓGICO DEL TUMOR. LA RNM Y LA TAC POSIBILITAN SU
DEFINICIÓN PREOPERATORIA AL INDICAR LOS SIGUIENTES
PARÁMETROS:
• NIVEL DE AFECTACIÓN MEDULAR
• AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS EXTRAÓSEAS
• RELACIÓN DE COMPRESIÓN O DE INFILTRACIÓN DE LOS VASOS
PRINCIPALES DE LA EXTREMIDAD.

36. ENNEKING 4 TIPOS DE CIRUGIA
• 1. CIRUGÍA INTRALESIONAL (EXERESIS DEL TUMOR)
• TUMORES BENIGNOS
• 2. CIRUGÍA MARGINAL (PASA JUNTO CON LA PSEDOCAPSULA DEL
TUMOR)
• Sólo es aceptable en sarcomas de partes blandas de difícil resecabilidad amplia o en
zonas muy críticas respecto a vasos y nervios principales de la extremidad.
• Está totalmente contraindicada en sarcomas óseos.

37. 3. RESECCCION AMPLIA
• CON UN MARGEN DE SEGURIDAD DE TEJIDOS SANOS ÓSEOS O DE PARTES
BLANDAS QUE, EN NUESTROS MEDIOS, SE CIFRAN ENTRE 3 Y 5 CM.
• ES LA CIRUGÍA MÁS PRACTICADA EN EL SALVAMENTO DE EXTREMIDADES Y
PRECISA UNA MUY BUENA DEFINICIÓN PREOPERATORIA DE LA LESIÓN Y LA GUÍA
CON BIOPSIAS PEROPERATORIAS.

39. 4. CIRUGIA RADICAL
• EXTIRPA TODO EL COMPARTIMENTO ANATÓMICO AFECTADO.
• SERÍA EL CASO DE LA RESECCIÓN COMPLETA DE UN FÉMUR EN UN SARCOMA DE EWING.
«RADICAL» NO ES SINÓNIMO DE AMPUTACIÓ.
• LAS ÚNICAS CIRUGÍAS ACEPTABLES EN LOS TUMORES ÓSEOS DE ALTO GRADO SON LA
RESECCIÓN AMPLIA Y LA RADICAL

41. QUIMIOTERAPIA
• permite el control de la enfermedad sistémica y reduce el tumor local
• Empleada preoperatoriamente, permite al cirujano una mayor posibilidad de
salvamentos de extremidades gracias a la reducción tumoral,
• para planificar una cirugía de resección y reconstrucción (fabricación de la prótesis «a
medida», búsqueda del homoinjerto adecuado)
• Este tratamiento neoadyuvante es especialmente útil para el osteosarcoma, el
sarcoma de Ewing y para algunos condrosarcomas de alto grado.

42. RADIOTERAPIA
• Se limitan a los tumores malignos en que la cirugía no haya conseguido una
extirpación completa
• El tumor óseo de mayor indicación de radioterapia sigue siendo el sarcoma de Ewing
en casos de localización pélvica en que la cirugía sea limitada o marginal
• El mieloma es de gran radiosensibilidad, y su tratamiento radioterápico es obligado
en lesiones localizadas.