SARCOMAS UTERINOS (2)cvz.pptx
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Los sarcomas uterinos son tumores malignos raros que surgen del músculo uterino o tejido conectivo del endometrio. Representan menos del 10% de los cánceres uterinos. Los principales tipos son el leiomiosarcoma (63%), el sarcoma del estroma endometrial (21%) y el sarcoma uterino indiferenciado (6%). Estos tumores tienen un comportamiento agresivo y un pronóstico generalmente pobre.
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- 1. SARCOMAS UTERINOS GENERALIDADES COORDINADORA: DRA QUIÑONES MB DRAS. CORINA VAZQUEZ ZUÑIGA/KARLA TEJEDA MARTINEZ/SARAHI ROJAS MENDEZ R2GYO
- 3. • Los sarcomas uterinos surgen del miometrio o de los elementos del tejido conectivo del endometrio • Representan el <10 por ciento de los cánceres del cuerpo uterino. • Comportamiento habitualmente agresivo • Pobre pronóstico.
- 4. EPIDEMIOLOGÍA Uterine sarcomas: A review , Emanuela D'Angelo, Jaime Prat, Gynecologic Oncology 116 (2010) 131–139 Representan aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas del tracto genital femenino. 3% a 7% de todos los cánceres uterinos. Incidencia 2.8 por 100.000 mujeres año Edad de presentación de 30-79 años Media es en mujeres de 60 años POCO FRECUENTES Riesgo de por vida del 70 al 80 por ciento
- 5. Tiene una incidencia mundial de 0.5 a 3.3 casos por 100 000 mujeres Los tumores mixtos müllerinos de 0.82 por 100 000 mujeres Los leiomiosarcomas tienen una incidencia de 0.64 por 100 000 mujeres Los sarcomas del estroma endometrial reportan una incidencia de 0.19 por 100 000 mujeres Mbatani et al.Int JGynecolObstet 2018; 143 (Suppl. 2):51–58
- 7. FACTORES DE RIESGO: • Existen pocos estudios epidemiológicos para identificar los factores de riesgo. Mujeres de 40- 60 años Ingesta de anticonceptivos orales Tamoxifeno Paridad, Menarca y menopausia Radioterapia Raza Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012
- 8. RAZA Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012 De acuerdo a la raza, es dos a tres veces mayor su incidencia en afroamericanos: 3.58 x 100,000 mujer blanca 7.02 x 100,000 raza negra 2.68 x 100,000 otras razas
- 9. FACTORES DE RIESGO PARA SARCOMA UTERINO • Tamoxifeno • modulador selectivo de los receptores estrogénicos • Uso por 5 años o mas • Riesgo bajo • 17 por 100,000 usuarias • No histología específica J Clin Oncol. 2002;20(11):27
- 10. RADIACIÓN PÉLVICA • Riesgo 5-10% • 5 a 25 años después de la exposición • Mas frecuente asociado a carcinosarcoma Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 11. ANTECEDENTES HEREDITARIOS Síndrome de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales Supervivientes a largo plazo del retinoblastoma hereditario Leiomiomas con variantes atipicas Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 12. CLASIFICACIÓN DE LOS SARCOMAS UTERINOS “puros” es referente al mismo tipo células. Al referirse a “mixtos”, es pertenecen a más de un tipo células. “Homólogo”, que son compuestos por elementos tisulares exclusivos del útero. “Heterólogo” significa que son compuestos por elementos tisulares, que incluyen útero y anexos Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012 La clasificación se basa en el tipo de células y lugar de origen.
- 13. • SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL • FIBROSARCOMA • ANGIOSARCOMA • LEIOMIOSARCOMA • TUMOR MIXTO: CARCINOSARCOMA HOMOLOGOS: • RABDOMIOSARCOMA • OSTEOSARCOMA • CONDROSARCOMA • LIPOSARCOMA • TUMOR DE MULLER MIXTO ( TUMOR MESODÑERMICO MIXTO) HETEROLOGOS: http://www.csh.org.tw/dr.tcj/educartion/Cancer%20center/Uterine-Sarcomas-review.pdf http://www.aocc.org.ar/website/wp-content/uploads/3.11.-14.40-Sarcomas-uterinos.pdf PRIMERA CLASIFICACIÓN OBER EN 1950
- 14. SARCOMAS UTERINOS • Se clasificaron inicialmente en: • Carcinosarcomas (tumores mixtos mesodérmicos malignos) 50% de los casos. • Leiomiosarcomas (30%) • Sarcomas del estroma endometrial (15%), • Sarcomas indiferenciados (5%). • El carcinosarcoma ha sido reclasificado como una forma metaplásica de carcinoma de endometrio. Mbatani et al.Int JGynecolObstet 2018; 143 (Suppl. 2):51–58
- 15. CLASIFICACIÓN DE LA GYNECOLOGIC ONCOLOGY GROUP (GOG) Sarcoma mixto mülleriano homólogo. Sarcoma mixto mülleriano heterólogo. Leiomiosarcoma. Sarcoma del estroma endometrial. Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012
- 18. • Leiomiosarcoma 63% • Sarcoma del estroma endometrial 21% • Sarcoma uterino indiferenciado 6% • Adenosarcoma 6% • Otros tipos 5%
- 19. Jaime Prata, Nomonde Mbatanib Sarcomas uterinos FIGO CANCER REPORT 2015 Útero aumentado de tamaño Forma irregular Tamaño oscila entre 5 hasta 40 cm Macroscópicamente benigno y se puede confundir con leiomiomas. MACROSCÓPICAMENTE Es el sarcoma uterino más frecuente. 45 a 55 años Media 52 años 20% nulíparas Origen: mioma preexistente 60% se diagnostican en etapa 1 LEIOMIOSARCOMA
- 20. LEIOMIOSARCOMA SUELEN SER MASAS SOLITARIAS GRANDES > 10 CM COLOR AMARILLENTO AREAS BLANDAS Y CARNOSAS CON HEMORRAGIA Y NECROSIS PRESENTAN ATIPIA CELULAR ABUNDANTE AREAS DE NECROSIS COAGULATIVA Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012
- 22. CRITERIOS DE STANFORD Atipia celular Mitosis Necrosis coagulativa DOS DE TRES CRITERIOS SEÑALAN EL POTENCIAL DE METASTATIZAR E INVADIR • LAS NEOPLASIAS DE MUSCULO LISO QUE SURGEN EN EL ESTROMA SON MÁS DIFICILES DE DISTINGUIR COMO BENIGNAS O MALIGNAS
- 24. LEIOMIOSARCOMA EPITELOIDE CÉLULAS REDONDAS POLIGONALES CON ABUNDANTE CITOPLASMA EOSINOFILO CLARO ATIPIA Y > 5 MITOSIS POR 10 CAMPOS COMPORTAMIENTO CLINICO NO ESTABLECIDO DEBEN CLASIFICARSE COMO NEOPLASIAS EPITELOIES DE MUSCULO LISO DE POTENCIAL MALIGNO INCIERTO CURSA CON HIPOCELULARIDAD Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012
- 25. LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE NO ENCAJA EN EL ESQUEMA DE STANFORD APARIENCIA MIXOIDE QUE PUEDE OCULTAR EL NUMERO DE MITOSIS Y PLEOMORFISMO NUCLEAR ATIPIA MITOTICA MODERADA GRADO DE MITOSIS GENERALMENTE ES MENOR DEL 3 MITOSIS POR 10 CAMPOS AUSENCIA DE NECROSIS Uterine Sarcoma: A review of the literature GAMO Vol. 11 Núm. 2, marzo – abril 2012
- 26. IHQ • Marcadores de musculo liso: diesmina, actina • Aumento de MIB-1 15% • Mut p53 • RE y RP en 30 a 40% • Ki67 aumentado • P 16 • Ningún marcador el significativo para su pronóstico Clinical and molecular features of uterine sarcomas. Sao paulo , DOI: 10.5935/Medical Express.2014.06.02
- 27. SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL (ESS) • Representan menos del 1% de todos los tumores uterinos • Son neoplasias mesenquimales uterinas con potencial maligno. • Representan menos del 10 % de los sarcomas uterinos.
- 28. OMS RECONOCE LOS SIGUIENTES TIPOS DE TUMORES EN LA CATEGORÍA "ESTROMA ENDOMETRIAL Y TUMORES RELACIONADOS“. ●Sarcoma estromal endometrial de bajo grado (LG-ESS) ●Sarcoma estromal endometrial de alto grado (HG-ESS) ●Sarcoma uterino indiferenciado (UUS) ●Tumor uterino parecido al tumor del cordón sexual ovárico (UTROSCT)
- 29. TUMORES DEL ESTROMA ENDOMETRIAL • MUJERES POSTMENOPAUSICAS 42 A 53 AÑOS. • MENOS 10% DE LOS SARCOMAS • TUMORES BlANDAS Y DE COLORACIÓN GRIS A AMARILLO. • MÁRGENES ABULTADOS. • INVOLUCRAN NO SOLO ENDOMETRIO SÍ NO QUE PENETRAN EN EL MIOMETRIO http://www.csh.org.tw/dr.tcj/educartion/Cancer%20center/Uterine-Sarcomas-review.pdf http://www.aocc.org.ar/website/wp-content/uploads/3.11.-14.40-Sarcomas-uterinos.pdf
- 31. TUMORES DEL ESTROMA ENDOMETRIAL BAJO GRADO : MENOS A 10 MITOSIS , MENOS AGRESIVOS EN RECURRENCIA. 60% RE Y RP POSITIVOS ALTO GRADO: MAS A 10 MITOSIS . AGRUPADOS COMO SARCOMAS INDIFERENCIADOS . PRESENCIA DE NECROSIS RH NEGATIVOS. Jaime Prata, Nomonde Mbatanib Sarcomas uterinos FIGO CANCER REPORT 2015
- 32. NÓDULO DEL ESTROMA ENDOMETRIAL • Tumores bien delimitados solitarios de 1-22 cm • No hay infiltración a la vasculatura uterina o del miometrio • Compuesto de células neoplásicas parecidas a endometrio en fase proliferativa • Si se encuentran en endometrio son polipoides • Irregularidades focales con forma de dedos no excediendo 3mm Jaime Prata, Nomonde Mbatanib Sarcomas uterinos FIGO CANCER REPORT 2015
- 34. SARCOMAS DEL ESTROMA ENDOMETRIAL DE BAJO GRADO • PACIENTE entre 40 y 55 años de edad • > 50% de las pacientes son premenopáusicas. • FR: SOP, uso de estrógeno o terapia con tamoxifeno. MICROSCOPICAMENTE - CELULAS ESTROMALES BIEN DIFERENCIADAS - ATIPIA CELULAR MODERADA - INVASION LINFOVASCULAR DEL MIOMETRIO Los receptores de estrógeno (solo isoforma alfa),
- 35. • LAS CÉLULAS TUMORALES SON FUERTEMENTE INMUNORREACTIVAS PARA CD10 • POSITIVAS PARA ACTINA DEL MUSCULO LISO • DESMINA (30%) • POSITIVOS: LOS RECEPTORES DE PROGESTERONA, LOS RECEPTORES DE ANDRÓGENOS Y WT-1 • BETA-CATENINA 40%. • NEGATIVAS PARA H-CALDESMON Y HDAC8.
- 36. SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL BAJO GRADO Recurrencia tardía incluso en etapa I 1/3 de las pacientes presenta recurrencia Recurrencia a pelvis, y abdomen mayormente Estadio 🡪 factor pronóstico mas importante SOBREVIDA A 5 AÑOS EN EC 1 90% Etapa III- IV 50 % RomJMorphol Embryol 2018, 59(3):933–938
- 37. SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL DE ALTO GRADO • EDAD DE PRESENTACION 28 – 67 AÑOS • MEDIA 50 AÑOS • APARICION DE POLIPOS INTRACAVITARIOS O MASAS MURALES • VARIAN DE TAMAÑO HASTA 9 CM • EXTENSION EXTRAUTERINA • PRESENTA EXTENSAS AREAS DE NECROSIS Y HEMORRAGIA - SANGADO VAGINAL ANORMAL - CRECIMIENTO UTERINO - MASA PELVICA
- 38. MICROSCOPICAMENTE • PRESENTA CELULAS REDONDAS DE ALTO GRADO • ACTIVIDAD MITOTICA ALTA > 10 MITOSIS POR 10 CAMPOS • PRESENCIA DE NECROSIS GENERALMENTE NEGATIVO A CD10, RE, RP INMUNORREACTIVIDAD DIFUSA DE CICLINA D1 - PRESENTAN RECURRENCIAS TEMPRANAS < 1 AÑO.
- 39. SARCOMA ENDOMETRIAL INDIFERENCIADO • PACIENTE POST MENOPAUSICAS • EDAD DE PRESENTACION 60 AÑOS • > 60 % SE PRESENTA EN EC III/IV • TUMOR ALTAMENTE AGRESIVO - INVASION MIOMETRIAL - PLEOMORFISMO NUCLEAR SEVERO - ALTA ACTIVIDAD MITOTICA HASTA 50 X CC - NECROSIS DE LAS CELULAS TUMORALES - CARECE DE DIFERENCIAS DEL ESTROMA ENDOMETRIAL O DEL MUSCULO LISO. POBRE PRONOSTICO - SOBREVIDA < 2 AÑOS.
- 40. ADENOSARCOMA • NEOPLASIA MIXTA RARA • BAJO POTENCIAL MALIGNO • 5-10% DE TODOS LOS SARCOMAS UTERINOS. • MEDIA DE EDAD A LOS 58 AÑOS • ADULTOS JOVENES 30% ADENOSARCOMA MÜLLERIANO Tumores de contenido benigno o epitelial atípico y componente estromal maligno Pueden aparecer en cérvix, vagina, tubas, ovario y peritoneo.
- 41. • TUMOR POLIPOIDE DE 5 – 6 CM EN SU DIAMETRO MAXIMO • INVASION MIOMETRIAL MAYOR QUE OTROS TIPOS MICROSCOPIA • EL ESTROMA TIPICAMENTE SE CONCENTRA ALREDEDOR DE LAS GLADULAS FORMANDO CONJUNTOS PERIGLANDULARES • ATIPIA NUCLEAR MODERADA • BAJA MITOSIS RECURRENCIA VAGINAL O PELVICA A 5 AÑOS DEL 25-30 % RP CD10 P53 Ki 67
- 43. • El rabdomiosarcoma embrionario es un tumor de origen mesodérmico • clasificado dentro del grupo de los sarcomas 1% de los tumores malignos del tracto genital femenino. • Constituye una de las neoplasias mesenquimales malignas que forma parte de los tumores de músculo estriado. Embrionario: Botrioide Alveolar Pleomórfico
- 44. • El RABDOMIOSARCOMA ES UN TUMOR COMPLEJO Y DE GRAN MALIGNIDAD QUE SE ORIGINA EN LAS CÉLULAS DEL MESÉNQUIMA EMBRIONARIO • CAPACIDAD PARA DIFERENCIARSE EN CÉLULAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS. • ESTE ES EL TUMOR MALIGNO DE TEJIDO BLANDO MÁS FRECUENTE. • REPRESENTA APROXIMADAMENTE 3,5 % DE LOS CASOS DE CÁNCER EN NIÑOS DE 0 A 14 AÑOS DE EDAD. Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 45. VARIANTE BOTRIOIDE • (SARCOMA BOTRIOIDES) TOMA SU NOMBRE DE LA APARIENCIA MACRÓSICA "SIMILAR A LA UVA" DEL TUMOR. • MASA POLIPOIDE CRECE DEBAJO DE UNA SUPERFICIE EPITELIAL, Y LOS DENSOS AGREGADOS • LA VARIANTE BOTRIOIDE GENERALMENTE SURGE DENTRO DE LA PARED DE LA VEJIGA O LA VAGINA, • PRESENCIA DE FLUJO FÉTIDO O SANGRADO VAGINAL EN NIÑAS MENORES DE 2 AÑOS Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 46. • Se caracteriza por múltiples proyecciones polipoides que forman racimos de consistencia gelatinosa, friables y que se desprenden en fragmentos, a menudo ocasionando hemorragias. • Los tumores de este tipo representan cerca de 10 % de todos los casos de rabdomiosarcoma y suelen ser tumores embrionarios que se desarollan bajo la superficie mucosa de orificios corporales como vagina y nariz, también se ha visto afectado el tracto biliar. Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 47. INMUNOHISTOQUÍMICA • En estas lesiones el apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia Mostrando positividad para mioglobina y MyoD1 (marcadores de músculo esquelético), y desmina y actina músculo específico (HFF35) (marcadores de músculo liso y esquelético) Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 2012 Jul;51(6):694-705.
- 48. GRACIAS
Notas del editor
- la incidencia ajustada por edad de sarcoma uterino fue de 2.8 por 100,000 personas-año entre las mujeres de 30 a 79 años en los Estados Unidos Las pacientes negras tienen una incidencia aproximadamente dos veces mayor de leiomiosarcomas (pero no otros tipos de sarcoma uterino) que las pacientes blancas [7,8].
- Representan de forma global 3% a 4% de tumores uterinos. En estados Unidos de acuerdo a las estadísticas del 2008, se estiman 40 100 nuevos casos del cáncer de cuerpo uterino, que representa un 6%, y muertes estimadas de 7 470 que representa un 3%. En México, de acuerdo al registro histopatológico de neoplasias malignas del 2003, el cáncer del cuerpo uterino se encuentra situado por sitio anatómico en general, en el lugar 16 con 1 551, representando un 1.41 de un total de 110, 094 casos, y corresponde por sitio anatómico en mujeres al cuarto lugar, con 1 552 que representa 2.16%.1
- Por el contrario, el aumento de la edad es un factor de riesgo significativo para los sarcomas uterinos. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 60 años; por lo tanto, la mayoría de los sarcomas ocurren después de la menopausia.
- Raza: la raza negra es un factor de riesgo tanto para los leiomiomas uterinos como para el sarcoma uterino. Del mismo modo, las mujeres negras tienen una incidencia aproximadamente dos veces mayor de leiomiosarcomas (pero no otros tipos de sarcoma uterino) y carcinosarcoma que las mujeres blancas [4,31].
- amoxifeno: el uso a largo plazo de tamoxifeno (cinco años o más) parece estar asociado con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma uterino, pero el riesgo absoluto es pequeño En ensayos aleatorizados en los que se utilizó tamoxifeno para la prevención del cáncer de mama, la incidencia de sarcoma uterino en pacientes asignadas al fármaco fue de 17 por 100.000 personas-año [12]. El uso prolongado de tamoxifeno, un agonista del receptor de estrógeno uterino, se asocia con un riesgo tres veces mayor de desarrollo de sarcoma.
- Se conocieron dosis de RT en seis casos y variaron de 4.000 a 8.000 cGy. El tiempo de latencia desde la RT hasta el desarrollo de PIS osciló entre 3 y 30 años, con una mediana de 17 años. Doce pacientes fueron tratados con cirugía o RT adicional. Dos pacientes permanecen vivos 5 meses y 57 meses, respectivamente, después de la terapia de rescate. L --la literatura y estimó que existía un riesgo de contraer leiomiosarcoma (LMS) o sarcoma del estroma endometrial (ESS) después de la radioterapia pélvica (dosis media de 55 Gy), el riesgo fluctuó de 0.003% a 0.8% en un período de tres a 30 años después de la radioterapia
- El síndrome de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales (HLRCC) es un síndrome autosómico dominante poco común (OMIM # 605839) causado por mutaciones en la fumarato hidratasa, una enzima del ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico), en el que los miembros de la familia afectados tienen leiomiomas cutáneos y uterinos. y una forma agresiva de cáncer de células renales papilares. También se ha observado un mayor riesgo de sarcomas uterinos en algunas poblaciones y, a menudo, en pacientes premenopáusicas Los sobrevivientes a largo plazo de retinoblastoma infantil (particularmente el tipo hereditario) tienen un riesgo más alto que el promedio de una variedad de sarcomas, incluidos los que surgen en el útero a histología predominante fue el leiomiosarcoma (33 por ciento), seguido de fibrosarcoma, sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), tumores/sarcomas de tejidos blandos no especificados de otra manera, rabdomiosarcoma y liposarcoma (19, 17, 15, 12 y 4 por ciento de los casos, respectivamente
- Homologos. en los tejidos uterinos tejido conectivo, musculo liso, tejido vascular, tejido fobroso SON EL TIPO MAS COMUN El sarcoma del estroma endometrial y el leiomiosarcoma uterino son ejemplos de sarcomas homólogos. Heterologos tejido no nativo de este como por ejemplo musculo esqueletco, cartílago, hueso, grasa e incluyen rabdomiosarcoma uterino y liposarcoma uterino.
- La cual, en base a glándulas y estroma endometrial se encuentran los sarcomas endometriales. En el músculo liso se encuentran los leiomiosarcoma. Y otros surgen de tejido de soporte, tales como los angiosarcoma, fibrosarcoma. Homólogos: sarcoma del estroma endometrial (miosis estromal endolinfática), fibrosarcoma, angiosarcoma, leiomiosarcoma tumor mixto: carcinosarcoma. Heterólogos: rabdomiosarcomas, osteosarcomas, condrosarcomas, liposarcomas, tumor de müller mixto (tumor mesodérmico mixto).
- Históricamente, el carcinosarcoma uterino se consideraba un tipo de sarcoma uterino y se denominaba tumor mülleriano maligno mixto o sarcoma mesodérmico mixto. Sin embargo, estas neoplasias ahora se clasifican como carcinomas ya que derivan de una célula neoplásica monoclonal, que tiene más características epiteliales que neoplasias estromales. Además, la epidemiología, los factores de riesgo y el comportamiento clínico asociados con el carcinosarcoma sugieren una relación más estrecha con el carcinoma de endometrio que con el sarcoma. Se consideran una variante de alto riesgo del adenocarcinoma endometrial
- El Colegio de Patólogos Americanos (cuadro 1) y la Organización Mundial de la Salud (cuadro 2) han publicado sistemas de clasificación para sarcomas uterinos basados en el patrón de diferenciación/crecimiento de las células neoplásicas y su presunta célula de origen.
- Estroma endometrial y tumores relacionados: los sarcomas del estroma endometrial (ESS) son neoplasias mesenquimales uterinas con potencial maligno. La apariencia gruesa a menudo revela una masa polipoide que puede invadir a través de los vasos sanguíneos o linfáticos. Históricamente, se caracterizaron como ESS de bajo o alto grado. El sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2014 reconoce los siguientes tipos de tumores en la categoría "estroma endometrial y tumores relacionados" ●Nódulo estromal endometrial (ESN ●Sarcoma estromal endometrial de bajo grado (LG-ESS) ●Sarcoma estromal endometrial de alto grado (HG-ESS) ●Sarcoma uterino indiferenciado (UUS) ●Tumor uterino parecido al tumor del cordón sexual ovárico (UTROSCT)
- Los tres tipos más comunes de sarcomas son el leiomiosarcoma, el carcinosarcoma y el sarcoma del estroma endometrial.
- Se presenta como masa pélvica en 54% de los casos, sangrado vaginal en 56% y en 22% con dolor pélvico. Desde el punto de vista histológico deben ser diferenciados de leiomiomas atípicos o de leiomiomas con actividad mitótica (13). La necrosis tumoral es el punto clave en el diagnóstico y debe ser diferenciada de la hialinización y la necrosis ulcerativa
- Celular malignas del musculo liso Células alargadas con extremos ahusados Atipismo nuclear Citoplasma mas eosinofilico Aumenta el numero de células gigantes. Células fusiformes, con núcleos bizarros y otras multinucleadas Pleomorfismo La característica histológica mas objetiva es su actividad mitótica mas de 10 xcc NECROSIS TUMORAL RE RP +
- La atipia celular, la mitosis abundantes mitosis (≥10 por 10 campos de alta potencia) y la "necrosis coagulativa" se conocen como criterios de Stanford (originalmente descritos por el grupo de Stanford). En el estudio retrospectivo más grande, con 213 px que resultó en el desarrollo de estos criterios, la presencia de dos de las tres características indicó un riesgo de diseminación metastásica En el estudio retrospectivo más grande, que resultó en el desarrollo de estos criterios, la presencia de dos de las tres características indicó un riesgo de propagación metastásica del >10 %. Otras características comunes, que no son diagnósticas aisladas, pero que pueden usarse en casos límite, son la hipercelularidad y el borde infiltrativo
- el recuento mitótico es el método más reproducible y pronósticamente preciso para diagnosticar sarcomas homólogos.
- Hay dos formas variantes de leiomiosarcoma: ●Leiomiosarcoma epitelioide –se caracteriza por células redondas. Los leiomiomas epitelioides con atipia y mitosis ≥5 por cada 10 campos de alta potencia califican como leiomiosarcoma. La ausencia de necrosis coagulativa no confirma un comportamiento benigno en estas neoplasias. El comportamiento clínico no está bien establecido para las neoplasias de músculo liso epitelioide grandes (> 6 cm) con actividad mitótica moderada (dos a cuatro mitosis por 10 campos de gran aumento de alta potencia). Tales neoplasias deben clasificarse como tumores epitelioides del músculo liso de potencial maligno incierto.
- Aunque los leiomiomas mixoides y las neoplasias del músculo liso con características mixoides prominentes deben evaluarse minuciosamente, en particular para detectar mitosis porque, a pesar de sus características aparentemente blandas, estas neoplasias pueden comportarse de una manera muy maligna El leiomiosarcoma mixoide es una variante extremadamente rara de leiomiosarcoma, que se disfraza casi a la perfección como una lesión benigna. Porque, de hecho, el tumor carece de las características definitorias de alta actividad mitótica, atipia celular o necrosis, y la imagen microscópica está dominada por abundante estroma mixoide que contiene escasas células fusiformes. Presentamos aquí un caso de este tipo que ocurre en el útero y discutimos el diagnóstico diferencial. Se revisa la literatura relevante ●Leiomiosarcoma mixoide: se clasifica por separado. La apariencia mixoide puede oscurecer la diferenciación del músculo liso, la extensión del pleomorfismo nuclear y el verdadero número de figuras mitóticas. Aunque los leiomiomas mixoides y las neoplasias del músculo liso con características mixoides prominentes deben evaluarse a fondo, particularmente para la mitosis porque, a pesar de sus características aparentemente blandas, estas neoplasias pueden comportarse de una manera altamente maligna [43].
- Los leiomiosarcomas generalmente expresan marcadores de músculo liso como desmina, h-caldesmon, actina del músculo liso e histona deacetilasa 8 (HDCA8). Los leiomiosarcomas convencionales expresan receptores de estróge no, receptores de progesterona y receptores de andrógenos en el 30%-40% de los casos La sobreexpresión de p16 se ha descrito en leiomiosarcomas uterinos
- Históricamente, se caracterizaron como ESS de bajo o alto grado. El sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2014 reconoce los siguientes tipos de tumores en la categoría "estroma endometrial y tumores relacionados" (cuadro 2): Son predominante o exclusivamente neoplasias intramurales y se dividen en benignas y malignas según el tipo de margen tumoral: los tumores bien circunscritos son nódulos estromales benignos, mientras que los que presentan invasión miometrial y permeación de los espacios linfovasculares miometriales son sarcomas
- Las neoplasias del estroma endometrial se caracterizaron históricamente como neoplasias de bajo o alto grado, y esta clasificación se utiliza en la literatura más antigua [4]. En el sistema de clasificación de la OMS de 2003, la terminología se modificó de la siguiente manera: ●Los tumores anteriormente conocidos como sarcomas del estroma endometrial de bajo grado se denominaban simplemente sarcomas del estroma endometrial. ●Los tumores anteriormente conocidos como neoplasias del estroma endometrial de alto grado se denominaban sarcomas endometriales indiferenciados o sarcomas uterinos indiferenciados de alto grado. Esto reflejó la composición de los tumores de alto grado como células pleomórficas, anaplásicas con poca o ninguna evidencia de diferenciación del estroma endometrial [5,6].
- Microscópicamente NÚCLEOS BASÓFILOS Y ESCASO CITOPLASMA CELULAS REDONDAS CON NÚCLEOS TEÑIDOS DE OBSCURO PUEDE EXISTIR INVASIÓN MIOMETRIAL EN VARIOS GRADOS
- Las pacientes comúnmente presentan sangrado uterino anormal, dolor pélvico y dismenorrea, pero hasta el 25% son asintomáticas. Microscópicamente, los sarcomas del estroma endometrial consisten en células del estroma endometrial bien diferenciadas que exhiben solo atipia nuclear leve y característicamente invaden los espacios linfovasculares del miometrio (Fig. 2). La necrosis de células tumorales rara vez se observa. La anomalía citogenética más común de los sarcomas del estroma endometrial de bajo grado es una translocación recurrente que involucra los cromosomas 7 y 17 t(7;17) (p15;q21)], que da como resultado una fusión entre JAZF1 y SUZ12 (anteriormente designada como JJAZ1). 24 La fusión puede detectarse mediante hibridación fluorescente in situ, así como por reacción en cadena transcriptasa-polimerasa inversa.
- Los receptores de estrógeno (solo isoforma alfa), Los sarcomas del estroma endometrial de bajo grado son tumores indolentes con un pronóstico favorable El comportamiento tumoral se caracteriza por recurrencias tardías incluso en pacientes con enfermedad en estadio I; por lo tanto, se requiere un seguimiento a largo plazo. Alrededor de un tercio de las pacientes desarrollan recurrencias, más comúnmente en la pelvis y el abdomen, y con menos frecuencia en los pulmones y la vagina. 22 El estadio del tumor es el factor pronóstico más significativo.
- Los tumores pueden aparecer como masas polipoides o murales intracavitarios. La superficie cortada es carnosa con extensas áreas de necrosis y hemorragia. El patrón infiltrativo y la vasculatura son similares a LG-ESS, pero típicamente hay un patrón de crecimiento más destructivo con invasión miometrial extensa, necrosis e invasión linfovascular. La actividad mitótica es generalmente >10 por cada 10 campos de alta potencia.
- Microscópicamente, consisten predominantemente en células redondas de alto grado que a veces se asocian con un componente de células del huso de bajo grado que es más comúnmente fibromixoide. La actividad mitótica es llamativa y típicamente superior a 10 por 10 HPF. La necrosis suele estar presente. Los sarcomas del estroma endometrial de alto grado son CD10, receptor de estrógeno y receptor de progesterona negativos, pero muestran una fuerte inmunorreactividad difusa de ciclina D1 (núcleos >70%). También suelen ser c-Kit positivos, pero DOG1 negativos. El sarcoma estromal endometrial de alto grado generalmente alberga la fusión genética YWHAE-FAM22 como resultado de t(10;17) (q22;p13).
- El diagnóstico de sarcoma endometrial indiferenciado se aplica a tumores que exhiben invasión miometrial, pleomorfismo nuclear severo, alta actividad mitótica y/o necrosis de células tumorales, y carecen de diferenciación del músculo liso o del estroma endometrial. Es variadamente CD10 positivo y típicamente receptor de estrógeno y progesterona débilmente positivo o negativo.
- El adenosarcoma mülleriano es un tumor mixto muestra una mezcla íntima de epitelio glandular benigno y sarcoma de bajo grado, generalmente de tipo estroma endometrial. La mayoría de los adenosarcomas surgen del endometrio, incluido el segmento uterino inferior Los adenosarcomas son tumores polipoides de aproximadamente 5-6 cm de diámetro máximo (rango, 1-20 cm) que típicamente llenan y distienden la cavidad uterina. Los adenosarcomas con crecimiento excesivo de sarcomatosa tienden a ser más grandes con una superficie carnosa, hemorrágica y de corte necrótico. Invaden el miometrio con más frecuencia que los adenosarcomas convencionales. POSEE EPITELIO GALNDULAS Y SARCOMA DE BAJO GRADO, USULAMENTE DE TIPO ESTROMAL ENDOMETRIAL TUMOR HORMONOSENSIBLE
- PUEDE IR DE 1 CM HASTA 20 CM Se presenta como una masa polipoide que puede invadir miometrio en 25% . El margen tumoral esta bien definido. El componente mesenquimatoso presenta aumento de Ki67 y p53 con RE/RP negativos
- Microscópicamente, el estroma se concentra típicamente alrededor de las glándulas formando manguitas periglandulares La recurrencia vaginal o pélvica ocurre en aproximadamente el 25% -30% de los casos a los 5 años y se asocia casi exclusivamente con invasión miometrial y crecimiento excesivo sarcomatoso.
- Existen 4 tipos histológicos identificados de rabdomiosarcoma: a) Embrionario: comprende 60% de los casos y tiene un pronóstico intermedio. b) Botrioide: es una variante de la forma embrionaria en la que las células tumorales y un estroma edematoso se proyectan hacia el interior de una cavidad corporal como un racimo de uvas, representa el 6% de todos los casos y se observa frecuentemente en la vagina, el útero, la vejiga, la nasofaringe y el oído medio. c) Alveolar: comprende el 15% de todos los casos, se caracteriza por la translocación cromosomica t(2,13). Las células tumorales tienden a crecer en cúmulos que, con frecuencia, presentan espacios en forma de hendidura que remedan alveolos. Los tumores alveolares se observan más frecuentemente en el tronco y las extremidades. Son los de peor pronóstico. d) Pleomórfico (forma del adulto) es raro en la niñez, menos del 1 % de los casos.
- Los sarcomas pediátricos de tejidos blandos son un grupo heterogéneo de tumores que se presume que surgen de una célula mesenquimal primitiva. Estos tumores pueden surgir en muchos lugares anatómicos y pueden parecerse a la grasa, el tejido fibroso y el músculo. En general, estos tumores pediátricos son raros, representando aproximadamente del 3 al 4 por ciento de todos los cánceres infantiles;
- SUBEPITELIALES DE RABDOMIOBLASTOS (LA LLAMADA CAPA DE "CAMBRIUM") SON CARACTERÍSTICOS (IMAGEN 2). COMO SE SEÑALÓ ANTERIORMENTE,