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Tumores primarios de retroperitoneo
Este documento describe los principales tipos de tumores primarios retroperitoneales, incluyendo los mesodérmicos como el liposarcoma y el leiomiosarcoma, los ectodérmicos como el schwannoma y los vestigiales como los teratomas. Explica su etiología, clasificación, síntomas, diagnóstico mediante imágenes como TAC y RM, y tratamiento principalmente quirúrgico aunque también incluye radioterapia y quimioterapia.
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- 1. TUMORES PRIMARIOS DE RETRO PERITONEO DR. BENÍTEZ SOLÍS ISAAC R1CG HOSPITAL GENERAL DE ATIZAPÁN
- 2. OBJETIVOS • CONOCERLOS PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES • IDENTIFICAR LA ETIOLOGÍA DE ESTOS TUMORES • CLASIFICAR A LOS TUMORES Y CONOCER LAS DISTINTA MODALIDADES DE TRATAMIENTO
- 3. DEFINICIÓN Originados en estructuras no parenquimatosas del retroperitoneo Tejidos embrionarios restos diferenciados de la cresta urogenital, tejido adiposo, vascular linfático nervioso No cuenta los originados en órganos, linfomas, metástasis, tumores inflamatorios, parasitarios o hematomas
- 4. EPIDEMIOLOGIA Y CLASIFICACION • TUMORES RATOS, INCIDENCIA ENTRE 0.07 A 0.2% DE TODOS LOS TUMORES • PATEL Y TUBIANA CLASIFICAN SEGÚN SU HISTOGÉNESIS • MESODÉRMICOS • ECTODÉRMICOS • VESTIGIALES • INCLASIFICABLES
- 6. MESODÉRMICOS Mas frecuentes,se originan en T. Adiposo, conjuntivo muscular, vascular, linfático, mesénquima primitivo Masa uni o multilobulada, con infiltración variable, Fenómenos intratumorales de hemorragia, necrosis, cavitación Histología diferenciada mono morfa o indiferenciado o polimorfa
- 7. LIPOSARCOMA • LIPOSARCOMA:TUMOR MESODÉRMICO MAS COMÚN, PREDOMINIO FEMENINO • LOCALIZACIÓN INTERMUSCULAR O INTRAMUSCULAR • MAS IRREGULAR Y NO DEFINIDA • MAS FRECUENTE 5 O 6 TA DÉCADA DE LA VIDA
- 8. LIPOSARCOMA (2) 5subtipos, diferenciados, pleomorfos, mixoides , células redondas y no diferenciados Bien diferenciados: Mucha cantidad de tej graso Alto grado: son similares a otros sarcomas Síntoma mas común: Disconfort abdominal y distensión Efecto de masa, Edema de miembros inferiores, aumento de frecuencia urinaria, mas abdominal palpable
- 9. FIBROSARCOMA Pacientes conpoliposis adenomatosa familiar (enfermedad de Gardner) Tienden a crecer e invadir estructuras vecinas y a recidivar Diagnóstico de tumor maligno tejidos blandos en el diferencial Se presentan como grandes tumores con compromiso loco regional de estructuras vecinas Promedio de 18 a 21 años de edad (rabdomiosarcoma 33%, Fibrosarcoma 33%)
- 10. LEIOMIOSARCOMA • <0.2% DE TODAS TUMORACIONES, 25 A 30% DE SARCOMAS RETROPERITONEALES • 2 LUGAR DESPUÉS DE LIPOSARCOMA • IDENTIFICADOS TARDÍAMENTE , COMO GRANDES TUMORES • TX COMPLETA ESCISIÓN QUIRÚRGICA CON AMPLIOS MÁRGENES, NO ES ÚTIL QUIMIO NI RADIO
- 11. LEIOMIOSARCOMA (2) •PUEDEN COMPROMETER VENA CAVA INFERIOR • TX RESECCIÓN VASCULAR Y RECONSTRUCCIÓN CON PRÓTESIS • DE MUCHA IMPORTANCIA EN PARED VASCULAR
- 12. RABDOMIOSARCOMA Alta frencuenciaen niños (el mas común) Sitios primarios • Extremidades • Tracto genitourinario sin incluir vejiga y próstata • Retroperitoneo Localizados: curación 50 a 90%,
- 13. HEMANGIOPERICITOMA Tumor perivascular poco común (25% en retro peritoneo y cavidad pélvica) Se asocia a hipoglucemias (infrecuente) Dx Eco, TAC contraste, realza imagen con Yodo Desplaza vasos pero no los invade Cirugía tratamiento elección, maligno: radio y quimio Se puede embolizar para disminuir tamaño
- 15. LINFANGIOMAS • 1%DE TODAS LAS NEOPLASIAS RETROPERITONEALES • MAYORÍA EN 2 AÑOS DE VIDA • DISTENSIÓN ABDOMINAL, DOLOR , ASINTOMÁTICOS EN PACIENTES MAYORES
- 16. ECTODÉRMICOS Schwannomas o neurinomas, •nódulos bien delimitados y encapsulados, • tumor neurogenico mas común Ganglio neuroma • frecuentes en el adulto joven • Localizados a lo largo de cadenas ganglionares •masa voluminosas mal delimitadas y áreas calcificadas Paragangliomas: •excepcionales en retro peritoneo
- 19. VESTIGIALES • QUISTEENTEROGENO • BAJA FRECUENCIA, MUY RARA VEZ DEGENERAN EN ADENOCARCINOMA • QUISTES WOLFFIANOS Y MÜLLERIANOS • ORIGEN ESTRUCTURAS UROGENITALES • HALLADOS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES • ADENOCARCINOMAS SEROSO CON ORIGEN EPITELIO MÜLLERIANO
- 20. VESTIGIALES (2) Teratomas •Grasa en inmaduros •En maduros fluido y calcificaciones •Poco frecuentes, se ubican en área pelviana •Adenocarcinoma que se puede originar de teratoma maligno Cordomas •Remanentes de la notocorda primitiva •Crece en región sacra y lo destruyen •Aspecto gelatinoso y mal delimitados, •Recidivan con facilidad y dan metástasis
- 21. DIAGNOSTICO DE TUMORACIÓN RETROPERITONEAL
- 22. • SIGNO MASFRECUENTE PALPACIÓN DE MASA ABDOMINAL • OTROS SÍNTOMAS SON POR COMPRESIÓN TUMORAL • ANOREXIA DEBILIDAD • NAUSEAS VÓMITOS , DIARREA , OCLUSIÓN INTESTINAL • DOLOR LUMBAR, POLAQUIURIA, DISURIA • DOLOR SEGÚN TOPOGRAFÍA NERVIOSA • EDEMA DE MIEMBROS INFERIORES , VARICES TROMBOSIS
- 23. PARACLÍNICOS • MUYINESPECÍFICO, ANEMIA VARIABLE, LEUCOCITOSIS, HIPOPROTEINEMIA, Y VSG ELEVADA • FORMAS HIPOGLUCEMIANTES DE TUMORES MESENQUIMATICOS, Y ECTODÉRMICOS (FIBROSARCOMA) • APUDOMAS Y PARAGANGLIOMAS QUE PUEDEN SECRETAR PÉPTIDOS • AFP Y GCH • AC. VANILMANDELICO Y HOMOVANILICO
- 24. GABINETE Radiografía detórax: mets pulmonares Rx abdomen : borramiento del psoas, desplazamiento de asas intestinales, calcificaciones Estudios GI con contraste Urograma Excretor para valorar obstrucción Angiografía (tumores infiltrantes) Rechazo de los vasos e hipovascularizacion son común en tumores benignos Hipervascularizacion anárquica es características de tumor maligno
- 25. GABINETE (2) Linfografíase limita a procesos linforpoliferativos •Evalúa resultado de tx radio o quimio con mets a ganglios •Rabdomiosarcoma y fibrohistiocitoma maligno: mas mets a ganglios Ecografía.: •Primer método por imagen •Permite conocer dimensiones de tumor, localización y textura, mets a hígado y compresión •No utile n tumores inframesocolonicos por gas
- 26. GABINETE (3) TAC:ideal para evaluar retroperitoneo • Identificar los distintos componentes • Diferentes coeficientes de absorción en tumor (liposarcoma) RM: • Imágenes de gran nitidez • Mejor definición de los grandes vasos Biopsia • Aguja de tipo tru cut para muestra suficiente
- 27.
- 28. FÉDÉRATION NATIONALE DESCENTRES DE LUTTE CONTRE LE CANCER (FNCLCC).
- 29. TRATAMIENTO • ELÚNICO QUE PUEDE OFRECER CURACIÓN ES EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • RADIO O QUIMIO SON COMPLEMENTARIAS A CIRUGÍA RADICAL O PALIATIVA • SE JUSTIFICA SU USO CUANTO RIESGO QUIRÚRGICO ES PROHIBITIVO O ESTA MUY EXTENDIDO
- 30. VÍAS DE ABORDAJE • 8, 9 y 10 espacio, Toracofrenolaparotomia de elección en tumores suPraumbilicales Media suprainfraumbilical • Tumores centro abdominales Media infra umbilical • Abdomen inferior Xifopubiana • En grandes tumores Laparoscopia • Tumores localizados
- 31. RADIOTERAPIA • LOSQUE MEJOR RESPONDEN SON LOS NEUROBLASTOMAS • SARCOMAS NO RESPONDEN A TRATAMIENTO • USO MAS EN P.O. • PRE QUIRÚRGICO PARA DISMINUIR MASA TUMORAL O PALIAR SITUACIÓN AGUDA • ENFERMOS RIESGO QUIRÚRGICO ELEVADO O TUMOR IRRESECABLE
- 32. QUIMIOTERAPIA • LOSQUE MEJOR RESPONDEN SON LOS VESTIGIALES Y LOS DE METÁSTASIS HEMATÓGENA • DESPUÉS DE 25% CON DOXORRUBICINA (ADRIAMICINA), AUMENTA A 45 % AL COMBINARLO CON CICLOFOSFAMIDA O DACARBACINA • NO ES DE UTILIDAD EN SARCOMAS DISEMINADOS
- 33. PRONOSTICO • SOBREVIDADE EXTIRPACIÓN COMPLETA DE TUMOR MALIGNO ES DE 55% A LOS 5 AÑOS Y 40% A LOS 10 AÑOS • RECIDIVAS LOCALES SON FRECUENTES (60% DE TUMORES RESECADOS) • SEGUIMIENTO CON TAC • NUEVOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS MEJORARAN PRONOSTICO
- 34. BIBLIOGRAFIA • CRAGOAM, SINGER S. CLINICAL AND MOLECULAR APPROACHES TO WELL DIFFERENTIATED AND DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA. CURR OPIN ONCOL. 2011;23(4):373-8 • GARG PK, JASWAL V, JAIN BK. RETROPERITONEAL BENIGN MATURE TERATOMA ACTA MED INDONES. 2011;43(3): 206-7. • GIMÉNEZ DE MARCO B, BERNÉ MANERO J.M, BONO ARIÑO A, MARIGIL GÓMEZ M.A, ESCLARÍN • DUNY M.A, SANZ VELEZ J.I. LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL. ACTAS UROL ESP. 25 (7): 523- 526, 2001 • LEE S.Y, GOH B, TEO M, CHEW M. H, ET AL. RETROPERITONEAL LIPOSARCOMAS: THE EXPERIENCE OF A TERTIARY ASIAN CENTER. WORLD JOURNAL OF SURGICAL ONCOLOGY 2011, 9:12. DOI:10.1186/1477- 7819-9-12.
Notas del editor
- #10 Síndrome de Gardner[editar] Caracterizado por múltiples pólipos en el colon que se asocian a:1 3 Adenomas periampollares (en referencia a la ampolla hepatopancreática) Quistes epidérmicos. Osteomas en la mandíbula, cráneo y huesos largos del organismo. Carcinoma papilar de tiroides Hepatoblastoma Tumores desmoides. Se considera que el síndrome de Gardner no es más que una de las formas en que se puede manifestar la Poliposis adenomatosa familiar.
- #17 Feocromocitoma extra suprarrenal como paragaglioma, secretores de células APUD, se encunren en orgao se zuckerkandl para aortico
- #29 El sistema de gradación histológica FNCLCC se formuló para adultos con STB. Su propósito es predecir cuáles pacientes presentarán metástasis y, posteriormente, se beneficiarán con quimioterapia adyuvante.[8,9] El sistema se describe en los Cuadros 7 y 8., 2-3 grado i, 4-5 grado II, 6-8 grado III
- #33 Antraciclinas, intercalación en el ADN.15 Se sabe que al intercalarse inhibe la biosíntesis de ácidos nucleicos, pues dificulta el avance de la enzimatopoisomerasa II, que desenrolla el ADN en la transcripción,