Este documento describe el sarcoma de Ewing (ESFT), un tumor óseo común en niños y adolescentes. El ESFT se origina en las células neuroectodérmicas y afecta con más frecuencia los huesos largos, con metástasis frecuentes en los pulmones. Los síntomas incluyen dolor óseo, hinchazón y masas. El diagnóstico se basa en la biopsia y pruebas de imagen, e incluye marcadores como CD99. El tratamiento combina cirugía, quimioterapia

1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS
PROGRAMA DE ONCOLOGÍA PEDIATRICA
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIATRICAS
Dra. Genesis Campos
Residente de oncología pediátrica
TUMORES ÓSEOS:
SARCOMA DE EWING

2. ESFT
Sarcoma Ewing
Clásico
Sarcoma de
Ewing
Extraesqueletal
Tumor Askin
Tumor
Neuroectodermico
Primitivo
ESFT se define al grupo de neoplasia de origen
neuroectodermico caracterizada por la presencia de células
redondas pequeñas.

3. • Representan el 3% de todas neoplasias de origen
pediátrica.
• Es el segundo tumor óseo mas común luego del
osteosarcoma.
• Se presenta en paciente menor de 10 años .
• Con un pico de incidencia mayor entre los 15 y 19 años.
• Afecta mas frecuentemente al sexo masculino en una
proporción varón/ hembra 1.3:1.

4. Mayor incidencia en huesos largos de las
extremidades: fémur, tibia, húmero y peroné.
Siendo la pelvis el hueso mas afectado.
Tiene predilección por las diáfisis y metáfisis de los
huesos largos y puede ser de localización central o
excentrica
Metástasis a pulmón, ósea y MO.

5. • El 70% de los caso se presenta como enfermedad
localizada.
• De un 15% a un 30% de los paciente presentan
MT al momento del diagnostico.
• Siendo la MT mas común la localizada a nivel
pulmonar, seguido de su presentación en la MO y
hueso.

8. Dolor
Aumento
de volumen
de tejidos
blandos.
Síntomas
constitucionales
Masas
palpables
Fracturas
patológicas

9. DIAGNOSTICO
 ANAMNESIS (HISTORIA CLININA) Y EXAMEN FISICO DETALLADO
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
 HEMOGRAMA
 QUIMICA SANGUINEA
 PRUEBAS POR IMÁGENES:
 RADIGRAFIA
 TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
 RESONANCIA
 TEP- TC
 GANMAGRAFIA OSEA
 BIOPSIA
 ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA OSEA
 INMUNOHISTOQUIMICA Y CITOGENETICA

10. Localizaciones mas frecuentes
Tumores paraespinales
Tumores Retroperitoneales
Cabeza y Cuello
Tórax
Los tumores de Ewing extraoseo (ESFT) puede ocurrir en diferentes localizaciones, tales como tejidos
blandos, piel tejido subcutáneo, tracto gastrointestinal, riñón y tracto genitourinario.

11. Tumores de la familia de sarcoma de Ewing (ESFT)
 Células redondas, pequeñas azules
 Masas compactas de células pequeñas
 Núcleo redondeado
 Cromatina fina
 Citoplasma: escaso
 Pálido
 De límites mal definidos
 Abundante glucógeno
 Rosetas de Homer-Wright

12. Inmunofenotipo de FTSE
 Detección de la proteína de membrana
codificada por el gen MIC2 que marca
para el CD99.
 Expresión de la Proteína FLI1 (nuclear)
 Citoqueratinas de bajo peso molecular
(≈25%)
 HNK-1
 CAV-1

13. Diagnostico Diferencial de FTSE

20. 3yr- EFS 69%
3yr- EFS 56.7%
3yr- EFS 78%
3yr- EFS 72.2%

23.  Cirugía
 La escisión local amplia tiene un resultado superior.
 Sesgos de selección: tumores periféricos pequeños
 Tasa de recaída local <10%
 Cirugía + RT
 Márgenes positivos
 Tasa de recaída local de 10-15%
 Dosis 40-45Gy
 RT Definitiva
 Alta tasa de recaída local
 Correlación directa con el tamaño del tumor
 Dosis: 55-60 Gy