Este documento proporciona información general sobre el osteosarcoma, incluyendo su incidencia, factores de riesgo genéticos, manifestaciones clínicas, pruebas de diagnóstico, clasificación, tratamiento y pronóstico. El osteosarcoma es el sarcoma óseo primario más común que afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Su tratamiento implica quimioterapia neoadyuvante y resección quirúrgica amplia, con buenos resultados si se logra una necrosis tumoral superior al 90%.

1. OSTEOSARCOMA

2. Osteosarcoma
Familia de tumores de tej. Conjuntivo con
distintos grado de potencial maligno
Producción de hueso o de osteoide
directamente por células neoplásicas

4. GENERALIDADES
• Sarcoma más común
primario del hueso
• 560000 niños y adolescentes
cada año en US
• Incidencia 3 casos por 1
millón de personas/año
• Pico de edad: 16 años (15-30)
– Coincide con pico de
crecimiento
– hombres 1.6:1

5. GENERALIDADES
• Segunda década de la
vida
– Fémur distal
– Tibia proximal
– Húmero proximal
• Menos frecuente en
pelvis y en región
craneofascial y columna
• 85% son primarios

6. Genética
• Presentación esporádica, sin embargo 70%
con anormalidad cormosómica
• P53 (Li Fraumeni), RB1 (retinoblastoma)
• BLM, RECQL4 alteración DNA helicasa
– Altera replicación DNA
• Síndrome de Bloom
• Síndrome de Rothmund Thompso

7. Historia clínica
• Síntomas inespecíficos
– Dolor que interrumpe el
sueño
– Masa palpable
– Disminución de arcos de
movilidad
– Calor local
– Eritema
– Circulación colateral
– Pérdida de peso
– Fiebre
– 5-10% se presentan con
fractura patológica

9. Imágenes
• Radiografías AP y lateral
• Metafisiario usualmente
• Bordes no definidos
• Osteoblástico con o sin
lesiones líticas
• Masa de tejidos blandos
• Reacción perióstica
agresiva
– Sol radiante
– Laminar
– Triángulo de Codman
•

11. Triangulo de
Codman

12. Sol Radiante

14. TAC
– Fractura?
– Delimitar
matriz ósea y
destrucción
cortical

15. RMN
– Compartimientos
– Compromiso neurovascular
– Skip metástasis

16. RMN
•Extensión intraósea y extraósea

18. Arteriografía
• Reservada para el estudio
geográfico del tumor, de su
aporte vascular.
• Identificar zona más
propicia para biopsia con cx
abierta.

19. Gamagrafía
• Metástasis intraósea y a distancia en el propio
hueso

20. Histopatología
• Presencia de osteoide o hueso tumoral
formado por células neoplásicas
• Clasificación según:
– Celularidad
– Atipias citológicas
(pleomorfismo nuclear)
– Actividad mitótica.
Broder

21. Broder
Grado Caracteristicas histológicas
Celularidad Atípia citológica Actividad
mitótica
Matriz
osteoide
1 Ligeramente
aumentada
Mínima a ligera Baja Regular Osteosarcomas
parostales
2 Moderada Ligera a
moderada
Baja a
moderada
Regular Osteosarcomas
periósticos y
mandibulares
3 Aumentada Moderada a
importante
Moderada a
alta
Irregular Osteosarcomas
convencionales
4 Muy
aumentada
Células muy
pleomórficas
Alta Irregular,
abundante
Telangiectásico,
secundarios a
radiaciones,
multifocales

22. Estadificación
- Enneking-
• G: Grado histopatológico
– G1 (bajo grado) bien difenciado con pocas mitosis y mod. Atipia
nuclear
– G2 (Alto grado) pobremente diferenciado con muchas mitosis y atipia
celular marcada
• T: Localización
– T0 – Intracapsular: Lesión roddeada por capsula intacta de tejido
fibroso o hueso reactivo
– T1 – Extracapsular: Lesión dentro de compartimento original
(intraoseo, intrafascial)
– T2 – Extracapsular: Se extiende más allá de su compartimento
original
• M: Metástasis
– M0: No
– M1: Sí

23. Estadificación
Estadío Grado Localización Metástasis
IA Bajo grado, G1 T1 M0; intracompartimental
IB Bajo grado, G1 T2 M0; intracompartimental
IIA Alto grado, G2 T1 M0; intracompartimental
IIB Alto grado, G2 T2 M0; extracompartimental
IIIA Bajo o alto grado, G1 o G2 T1 M1; intracompartimental con
metástasis
IIIB Bajo o alto grado, G1 o G2 T2 M0; extracompartimental
con metástasis

24. Laboratorios
• LDH elevada
• Fosfatasa alcalina
elevada
• Asociados con
disminución de tasas de
sobrevida

25. Biopsia
• Consideración de
abordaje quirúrgico.
• Contaminación de
biopsia.

26. Estadiaje
• Rx
• TAC de tòrax
• MRI
• Gammagrafía
• 20% pacientes tienen
metástasis en
diagnóstico
• 80-85% metástasis a
pulmón
• Raro: hígado, ganglios,
SNC, Glándulas
adrenales, músculo y
piel

27. CLASIFICACIÓN
INTRAMEDULAR

28. CONVENCIONAL
• El más prevalente 80%
• Hombre>mujeres
• 1 y 2º década de la vida
• Origen intramedular
• Alto grado
• Metáfisis 80%
• Histología
– Células mesenquimales ,
espiculadas, polihédricas
– Núcleos pleomórficos
– Actividad mitótica
aumentadda
– OSTEOIDE
TIPOS
– Osteoblástico 50%
– Condroblástico 25%
– Fibroblástico 25%

29. • Localización más frecuente:
– Rodilla
– Húmero proximal.
• Metáfisis > Diáfisis
– Placa de crecimiento como
barrera
• Complicaciones:
– Fx patológica
– Metástasis pulmonares.

30. -Rx-

31. TIPOS
– Osteoblástico 50%
– Condroblástico 25%
– Fibroblástico 25%

32. TELANGIECTÁSICO
• <4% de osteosarcomas
• Hombres > mujeres 2:1
• Segunda y tercera
década
• 25% se presentan con
fractura, muy agresivo
• Lesión osteoclástica y
expansiva
• Sinusoides, niveles fluido
detectable en RMN en
T2

35. • Cavidades hemorrágicas
dilatadas
• Osteoide
• Osteoblastos anómalos
en septos

36. BAJO GRADO
• 1-2% de los osteosarcomas
• 3-4 década de la vida
• Fémur distal y tibia proximal
• Rx:
– Lesión lítica no agresiva
– Lesión mixta o blástica de apariencia fibro-ósea
con septos, osificaciones y esclerosis

37. RADIOLOGÍA
• Cortical
adelgazada
• Reacción
perióstica
infrecuente
• Ausencia
de masa de
partes
blandas

39. • DD displasia fibrosa

40. CÉLULA PEQUEÑA
• 1,5% de todos los
sarcomas
• 2 década de la vida
• Hombres=mujeres
• Lesiones líticas y
esclerosis asociada
• Masa elongada como
Ewing
• Metáfisis de huesos
largos:
– Prox. : fémur, húmero,
tibia.

41. -Rx-
• Lesión mixta con
márgenes
permeativos y gran
masa de tejidos
blandos asociada.

42. • Histología:
– Células pequeñas y
redondas y con atipia
dentro de matriz
osteoide
• DD  Sarcoma de
Ewing
• Positivo CD99 = a
Ewing

43. • Respuesta a quimioterapia menos
satisfactoria que osteosarcoma
convencional
• Libre de enf. A los 5 años <30%

44. CLASIFICACIÓN
SUPERFICIE

45. PAROSTAL
• En superficie huesos largos
• Puede comprometer canal medular
• 3-4 década de la vida
• Hombres más frecuente
• Yuxtacortical más frecuente
• 1-6% de los osteosarcomas
• Masa lobulada y osificada metafisiaria
que infiltra cavidad medular
• Crecimiento lento

46. Radiología
• Masa densa ovoidea o
esférica unida a la
cortical.
• Superficie lobulada,
menos densa que la
base.
• Masa claramente
delimitada y separada
de las partes blandas
periféricas.
• Zona de transición
transparente

48. Reseccion Qx sola: 80-90% de sobrevida a 5
años

49. • Bajo grado
• Estroma fibroso con componentes óseos

50. PERIOSTAL
• 1 -2% de todos los osteosarcomas
• Crece desde el periostio
• Edad: 15-25
• Más frecuente en mujeres
• Predilección por diáfisis de huesos largos (tibia y
fémur)

51. • Engrosamiento de
la superficie
periostica de la
cortical en la base
de la lesión,
respetando el
endostio.
• Invasión tumoral de
partes blandas
• No compromiso de
la cavidad medular

53. • TTO:
– Resección en bloque.
– No es necesario terapia adyuvente preoperatoria.
– No está indicada RxTx
– En caso de metástasis pulmonares se puede
combinar QxTx con toracotomia.

54. OSTEOSARCOMA EN ENFERMEDAD
DE PAGET
SECUNDARIOS

55. • La gran mayoría en enfermedad de Paget
poliostótica(10%)
• Puede desarrollarse en cualquier parte de
cualquier hueso afectado.
– Pelvis y fémur
– Húmero y tibia
• Edad: 60 – 80 años
• Más frecuente en hombres

56. Radiología
• Lesión radiolúcida,
destructiva,
dentro de un area
bien establecida
de hueso
pagetico.

57. Tratamiento
• Radical, usualmente
requiere amputación
• Mal pronóstico
• RxTx: Paliativa
• QxTx: Respuesta menor
que osteosarcoma
convencional.

58. TRATAMIENTO

59. Tratamiento
• Multidiscipliario
• Tumores de alto grado
– Neoadyuvancia, resección tumoral amplia, adyuvancia
– Presunción: TODOS micrometástasis
• Tumores de bajo grado
– Resección amplia
– Quimioterapia sólo si tranformación a alto grado
• Periostal
– Ocasional quimioterapia según actividad

60. • Radioterapia: Puede ayudar a definir los márgenes
quirúrgicos en algunos casos.
– Paliación pero respuesta mala
• Quimioterapia
– Aprox. 66% responden.
– Con QxTx preoperatoria un osteosarcoma IIB no resecable
en una lesion IIA resecable.
– No en lesiones IA
– OBJETIVO: Manejo de micrometástasis o metástasis,
citoreducción
– Agentes : doxorrubicina,Cisplatino, metrotexate,
ifosfamida

61. • 3-4 semanas posterior a neoadyuancia se realiza
resección
• 2 semanas posterior a resección se inicia
adyuvancia, con herida cicatrizada
• Si necrosis >90% se contía quimioterapia de
neoadyuvancia en postoperatorio
• Pobres respondedores (<90% de necrosis
tumoral) aumento de dosis y tiempo de
quimioterapia o se cambia quimioterapia (no
evidencia)

62. Tratamiento
Quimioterapia
preoperatoria
Respuesta?
Respuesta satisfactoria
microsópica: >90% de necrosis.
Si
Resección
amplia en
bloque
No
Resección
radical o
amputación

63. CIRUGÍA
• 85% SALVAMENTO
• CONSERVAR FUNCIÓN SIN COMPROMETER RECURRENCIA
• CONTRAINDICACIONES
– IMPOSIBILIDAD DE TENER BORDES LIBRES Y RESECCION AMPLIA
– COMPROMISO NEUROVASCULAR
– TASA RECURRENCIA CON SALVAMENTO O AMPUTACIÓN  4-
6%
– FRACTURAS CON ALOINJERTO17%
– AFLOJAMIENTO PROTÉSICO18%
– INFECCIÓN11%

66. SOBREVIDA
• Sobrevida a los 5 años hace 30 años: 10-
20%
–AHORA: a los 10 años 60-78% (localizado)
20-35% (metastásico)
• SUPERFICIE, PAROSTAL 91% A 5 AÑOS Y
PERIOSTAL 83% A 10 AÑOS

67. • FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
– METÁSTASIS AL DX
– PRIMARIO ES ESQUELETO AXIAL
– TUMOR DE GRAN VOLUMEN
– AUMENTO DE FA Y LDH
– POBRE RESPUESTA A QUIMIOTERAPIA
– TUMOR DISCONTÍNUO
– COMPROMISO GANGLIONAR

68. • PREDICTOR MÁS IMPORTANTE DE SOBREVIDA
– Necrosis tumoral >90%
• A 5 años >61% de sobrevida
– Si necrosis <90%
• 37-52% a 5 años
• RECAÍDA 30-40% A LOS TRES AÑOS
– Pulmonar la más común

69. OTRAS OPCIONES
• INHIBIDORES TIROSIN KINASA
– Controla crecimiento tumoral y celular ,
proliferación angiogénesis y apoptosis
• L-MTP-PE (LIPOSOMAL MURAMYL TRIPEPTIDE
PHOSPHATIDYETHALONAMINA
– Aumenta formación de macrófagos tumerocidas
– Incrementa sobrevida a 78% a 6 años si no tiene
metástasis en la presentación

70. • CISPLATINO
– Incrementa sobrevida a 93%pero otros estudios
comparables 70%

71. • GRACIAS