1. Estrabismos
restrictivos
Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes
Unidad Docente y Asistencial de Oftalmología
Servicio de Oftalmología
Ciclo: Oftalmología pediátrica
Residente:
Dra. Roxana Quintero Trejo
Monitor:
Dra. Ivonne Maldonado
Especialista en Oftalmología Pediátrica
y Estrabismo Mérida, Enero 2024
4. 1. Fallo en la inervación del recto lateral por el VI PC
2. Inervación anómala del recto lateral por fibras del III PC
3. Afectación suele corresponder al OI (60%), OD (20%), ODI
(20%)
4. Defectos congenitos asociados: Sd de Goldenhar,
Wildervanck.
Síndrome de Duane
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American Academy of Ophtalmology, Pediatric Ophtalmology and Strabismous. Basic and Clinical Science Course. 2022-2023
5. 5. 1% de todos los estrabismos.
6. Mas común el tipo I (85%): Mas frecuente en niñas (60%) y OI
(60%)
7. 5-10% herencia AD
8. Error refractivo: Hipermetropía o Astigmatimatismo
hipermetrópico (31.5%) – Miopia o astigmatismo miópico
(22%)
Síndrome de Duane
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6. Signos
Suele existir ortoforia, frecuentemente giro de la cabeza. El ojo afectado muestra
los siguentes defectos de motilidad:
Abducción restringida Aducción restringida
Completa o parcial Parcial o excepcionalmente completa
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7. Signos
Retracción del globo con
la aducción
• Por contracción del RM y
RL
• Estrechamiento
resultante de la
hendidura palpebral
• La retracción del GO
puede ser casi
imperceptible o muy
evidente
• Abduccion: Hendidura
palpebral se abre y el GO
adopta posición normal.
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8. Signos
Elevación o descenso
en aducción
Upshoots o Downshoots:
desviación vertical brusca en el
intento de aducción. Por tensión
del RL.
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9. Signos
Deficiencia de
convergencia
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10. Clasificación de Huber
Duane Tipo I
RM mayor parte de la inervación. Una parte menor va
hacia el RL
Parálisis completa del RL
Mala Abducción
Aducción relativamente conservada
Hay contracción y retracción en aducción ya que el RM
se impone al RL
Frecuente la ET en PPM. Posición compensadora
hacia el lado afectado.
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11. Clasificación de Huber
Duane Tipo I
A. Ortoforia en PPM, si hay endotropia en
menor a 30 DP.
B. Limitación manifiesta de la abducción
izquierda, con ligero ensanchamiento de la
hendidura palpebral izquierda.
C. Aducción izquierda levemente limitada,
retracción del GO en aducción.
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12. Clasificación de Huber
Duane Tipo II
VI funcional
Abducción buena
Co-contracción del RM y RL llevan a gran retracción en
aducción
Mala adución
Frecuente la XT
Posición compensadora hacia ojo sano
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13. Clasificación de Huber
Duane Tipo II
A. Ortoforia en PPM o leve exotropia
B. Abducción normal o ligeramente limitada
C. Aducción limitada.
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14. Clasificación de Huber
Duane Tipo III
Parálisis del VI PC
Igual inervación en ambos rectos
Mala aducción y abducción
Ortoforia: ambos rectos actúan por igual
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15. Clasificación de Huber
Duane Tipo III
A. Ortoforia en PPM.
B. Abducción izquierda limitada, con
ensanchamiento de la fisura palpebral
izquierda
C. Limitación manifiesta de la aducción
izquierda, con estrechamiento de la
hendidura palpebral izquierda
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16. Clasificación de Huber
Duane Tipo IV
Divergencia sinergística
Muy raro
Paralisis del VI PC
Mayor inervación del RL por IIIPC
En el punto de aducción lleva a una
Abduccion paradójica
Mala abducción por parálisis del VI PC
XT en aducción
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17. Clasificación de Huber
Tipo I (+++) Tipo II (++) Tipo III
• 50-80% de los casos
• Ortoforia en PPM o
leve endotropia
• Abducción limitada o
ausente
• Aducción normal o
ligeramente limitada
• Ortoforia en PPM o leve
exotropia
• Abducción normal o
ligeramente limitada
• Aducción limitada.
• Ortoforia en PPM o
ligeramente endotrópicos
• Aducción y abducción
limitados
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18. La mayoría de los pacientes no precisan tratamiento quirúrgico
Indicaciones quirúrgicas:
Pérdida de la función binocular
Posicion compensadora de la cabeza.
Retracción marcada del GO
Grandes subidas o bajadas del GO
Tratamiento
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19. Tratamiento
En su mayoría no requiere intervención quirúrgica
Px jóvenes
Adulto o mayor de 8
años
Ambliopía
• Mantienen VBU
usando postura
craneal anómala para
compensar debilidad
de RL
• Cx solo es necesaria si
hay pérdida de la
función binocular.
• Cx puede reducir la postura
craneal, que puede causar
molestias cervicales.
• Cx puede ser necesaria para las
elevaciones, descensos o
retracción grave del GO.
• Resultado de la anisometropía
• Procedimientos:
• Liberar el RL en forma de
Recesión o división en Y con
recesión.
• Casos severos: Inhabilitándolo
suturándolo al periostio orbitario
lateral.
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21. Restricción mecánica del tendón del Músculo Oblicuo superior
Imita una parálisis del Oblicuo inferior
Restricción de la elevación en la aducción
Síndrome de Brown
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22. Clasificación
Congénito Adquirida
Idiopatico
“Síndrome de clic congénito” :
Movimiento afectado del tendón del
OS a través de la tróclea
Algunos resuelven espontaneamente.
Lesión Iatrogénica de la tróclea o del tendón del OS
Inflamación del tendón, causada por artritis
reumatoide, pansinusitis o escleritis
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23. Síndrome de
Brown
A. Ortoforia en PPM
B. Elevación izquierda limitada en aducción
C. Elevación izquierda limitada en la mirada
hacia arriba.
D. Elevación izquierda normal en abducción
E. Ausencia de hiperfución del OS izquierdo
F. Elevacion del mentón e inclinación
izquierda de la cabeza
Casos leves: No hay hipotropia
Casos graves: hipotropia en PPM. Causa la posición de
la cabeza hacia arriba, afuera del ojo afectado
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24. - Sd. De Brown izquierdo tiene las siguientes
características:
Diagnóstico
Signos mayores Signos variables
Ortoforia en PPM
Elevación izquierda limitada en
aducción
Elevación a la izquierda limitada al
mirar hacia arriba es habitual
Elevación izquierda normal en
abducción
Ausencia de Hiperfunción del OS
izquierdo
Descenso rápido en aducción.
Hipotropía en la posición primaria.
Posición anómala de la cabeza con
elevación del mentón e inclinación
ipsolateral de la cabeza
25. Tratamiento
Congénito Adquiridos
No requieren tto siempre que mantenga
función binocular con posición estable de
la cabeza.
Mejoría espontánea al final de la primera
década
Indicación de tto quirúrgico: Hipotropia
significativa en PPM, deterioro del control
de la posición de la cabeza
Pueden beneficiarse de corticoides VO, o
mediante inyección cerca de la tróclea +
tratamiento de causa subyacente.
Tratamiento quirúrgico
congénito:
Procedimientos para debilitar o
alargar el tendón del OS.
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27. Enfermedad neurológica congénita, que genera una
parálisis facial e impide el movimiento de los ojos.
Generada por el fallo de los pares craneales VI y VII.
Síndrome de Möbius
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28. Síndrome de Möbius
Alteración esporádica, congénita y
muy infrecuente.
Signos sistémicos
• Parálisis facial bilateral que suele ser
asimétrica e incompleta, lo que da lugar a
una expresión facial como una máscara y
problemas del cierre palpebral
• Paresia de los X y XII pares craneales; la
última produce atrofia de la lengua.
• Retraso mental ligero.
• Anomalías de las piernas
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29. Síndrome de Möbius
Alteración esporádica, congénita y
muy infrecuente.
Signos oculares
• La parálisis de la mirada horizontal está
presente en el 50% de los casos.
• Parálisis bilateral del VI par.
• En ocasiones, parálisis del III y IV pares
craneales y ptosis.
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30. Síndrome de Möbius
A. Endotropia por parálisis bilateral del VI PC.
B. Cierre palpebral defectuoso por parálisis del VII PC
C. Lengua hipotrófica por paralisis del nervio Hipogloso.
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31. Síndrome de Möbius
Diagnóstico Manejo
• Clínico
• Genético
• Recesión del RM puede mejorar la endotropia de angulo
amplio (precuaoción con deficits de aducción severos)
• Transposición del RL. También se ha combinado con
recesión del RM.
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32. Doble parálisis de los elevadores
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Hipotéticamente por parálisis de ambos
elevadores de un ojo, el recto superior y el
oblicuo inferior.
Parálisis parcial del III PC.
Ambos músculos elevadores del ojo afectado
están paralizados, la parálisis del OI es
discutible.
En una parálisis del RS el ojo sube muy poco
en aducción, pues el OI es incapaz de elevar al
ojo.
Se caracteriza: Hipotropía del ojo afectado y
una marcada limitación de la elevación.
Tanto en aducción como en abducción el ojo no
sobrepasa el plano horizontal.
Puede o no estar acompañado de parálisis o
paresia del elevador del párpado con
blefaroptosis.
En ausencia del parálisis del elevador:
Pseudoptosis causando hipotropia del ojo
afectado.
Ojo dominante es pocas veces afectado, se
presenta marcada hipertropía secundaria del ojo
sano. .
Raramente algunos pacientes mantienen visión
binocular al elevar el mentón.
En el síndrome de retracción de Duane existe un fallo de
inervación del recto lateral por el VI par craneal, con inervación
anómala del recto lateral por fibras del III par craneal.
El trastorno suele ser bilateral, aunque con frecuencia la
afectación de un ojo puede ser tan sutil que pase desapercibida.
Generalmente, la afectación suele corresponder al ojo
izquierdo. Algunos niños con síndrome de Duane tienen
defectos congénitos asociados; el más frecuente es la sordera
de percepción, que se acompaña de trastornos del lenguaje
En el síndrome de retracción de Duane existe un fallo de
inervación del recto lateral por el VI par craneal, con inervación
anómala del recto lateral por fibras del III par craneal.
El trastorno suele ser bilateral, aunque con frecuencia la
afectación de un ojo puede ser tan sutil que pase desapercibida.
Generalmente, la afectación suele corresponder al ojo
izquierdo. Algunos niños con síndrome de Duane tienen
defectos congénitos asociados; el más frecuente es la sordera
de percepción, que se acompaña de trastornos del lenguaje
VBU vision binovular unica
Signos
Suele existir VBU en la posición primaria, con frecuencia con
giro de la cara. El ojo afectado muestra los siguientes defectos
de motilidad (figs. 18.58–18.60).
1. Abducción restringida, que puede ser completa o parcial.
2. Aducción restringida, que suele ser parcial y excepcionalmente
completa.
Retracción del globo con la aducción por contracción de
los rectos medial y lateral, con estrechamiento resultante
de la fisura palpebral. El grado de retracción del globo
puede variar entre macroscópica y casi imperceptible. Al
intentar la abducción, la fisura palpebral se abre y el
globo ocular adopta su posición normal.
Fig. 18.60 Síndrome de Duane en un adulto. (A) Recto en la
posición primaria. (B) limitación manifiesta de la abducción
derecha, con ligero ensanchamiento de la fisura palpebral
derecha y marcado estrechamiento de la fisura palpebral
izquierda.
4. Puede existir elevación o descenso en aducción. Se ha
sugerido que es un fenómeno de «brida» o «correa»,
producido por un músculo recto lateral tenso que se
desliza por encima o por debajo del globo ocular y
produce un movimiento vertical anómalo del ojo. Sin
embargo, estudios recientes con RM han demostrado que
no siempre es así.
5. Deficiencia de convergencia, en la que el ojo afectado
permanece fijo en la posición primaria, mientras que el
ojo no afectado es convergente.
Retracción del globo con la aducción por contracción de
los rectos medial y lateral, con estrechamiento resultante
de la fisura palpebral. El grado de retracción del globo
puede variar entre macroscópica y casi imperceptible. Al
intentar la abducción, la fisura palpebral se abre y el
globo ocular adopta su posición normal.
Fig. 18.60 Síndrome de Duane en un adulto. (A) Recto en la
posición primaria. (B) limitación manifiesta de la abducción
derecha, con ligero ensanchamiento de la fisura palpebral
derecha y marcado estrechamiento de la fisura palpebral
izquierda.
4. Puede existir elevación o descenso en aducción. Se ha
sugerido que es un fenómeno de «brida» o «correa»,
producido por un músculo recto lateral tenso que se
desliza por encima o por debajo del globo ocular y
produce un movimiento vertical anómalo del ojo. Sin
embargo, estudios recientes con RM han demostrado que
no siempre es así.
5. Deficiencia de convergencia, en la que el ojo afectado
permanece fijo en la posición primaria, mientras que el
ojo no afectado es convergente.
. Deficiencia de convergencia, en la que el ojo afectado
permanece fijo en la posición primaria, mientras que el
ojo no afectado es convergente.
La fisiopatología subyacente es similar en los tres tipos y
las diferencias se deben a una variación en el grado de anomalía
en la inervación de los rectos lateral y medial.
La fisiopatología subyacente es similar en los tres tipos y
las diferencias se deben a una variación en el grado de anomalía
en la inervación de los rectos lateral y medial.
La fisiopatología subyacente es similar en los tres tipos y
las diferencias se deben a una variación en el grado de anomalía
en la inervación de los rectos lateral y medial.
El tipo I (v. fig. 18.59), el más frecuente, se caracteriza
por:
• Abducción limitada o ausente.
• Aducción normal o ligeramente limitada.
• En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente esotrópicos.
2. El tipo II, el menos frecuente, se caracteriza por:
• Aducción limitada.
• Abducción normal o ligeramente limitada.
En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente exotrópicos
3. El tipo III (v. fig. 18.58) se caracteriza por:
• Aducción y abducción limitadas.
• En la posición primaria, ojos rectos o ligeramente esotrópicos.
TIPO 1
MANEJO Para pacientes que logran ortotropía y fusión sensorial con solo una pequeña cabeza anómala postura, el manejo conservador es apropiado, incluso en pacientes con grandes déficits de conducción. La esotropía acomodativa coexistente se trata con corrección refractiva. uso de un El prisma puede resultar útil en algunos casos. La cirugía no puede normalizar las ducciones. La cirugía puede aliviar las desviaciones de la posición primaria, Se requieren giros de cabeza para la fusión, retracción marcada del globo o grandes ascensos o descensos. Para el SD unilateral tipo 1, la recesión del músculo recto medial ipsilateral puede reducir la desviación de la posición primaria y el giro de la cabeza; no suele mejorar la abducción.
La mayoría de los pacientes jóvenes mantienen la VBU
utilizando una postura craneal anómala para compensar
la debilidad del recto lateral, y la cirugía sólo es necesaria
si existen signos de pérdida de función binocular; ésta
puede estar indicada por el fracaso de continuar usando
una postura craneal anómala.
• En los adultos o en los niños mayores de 8 años, la cirugía
puede reducir una postura craneal estéticamente inaceptable
o causar molestias cervicales. La cirugía también puede
ser necesaria para las elevaciones, los descensos o la retracción
grave del globo ocular estéticamente inaceptables.
• Si existe ambliopía, suele ser el resultado de la anisometropía,
más que del estrabismo. Los procedimientos de
elección son la recesión muscular unilateral o bilateral, o
la transposición de los rectos vertical. El músculo recto
lateral del lado afectado no se debe resecar, ya que esto
aumenta la retracción.
síndrome BROWN El síndrome de Brown es causado por una restricción mecánica de la tendón oblicuo superior que se mueve a través de la tróclea, que produce una restricción de la elevación en la aducción.
. En las pruebas de versión, imita una parálisis del oblicuo inferior, excepto que una “V” el patrón está presente; Se espera un patrón "A" con inferior. parálisis oblicua
En síndrome de brown , los intentos de elevación hacia arriba pueden causar divergencia (patrón en V) debido a Deslizamiento lateral del globo cuando encuentra resistencia del tendón oblicuo superior tenso
El síndrome de Brown es una afección debida a restricción
mecánica. Suele ser congénito, pero en ocasiones es
adquirido:
1. Congénito
• Idiopático.
• «Síndrome del clic congénito», en el que hay un movimiento
afectado del tendón del oblicuo superior a
través de la tróclea.
2. Adquirido
• Lesión yatrogénica de la tróclea o del tendón del
oblicuo superior.
• Inflamación del tendón, que puede estar causada por
artritis reumatoide, pansinusitis o escleritis
En casos leves, no hay hipotropía en la posición primaria. Casos graves con posición primaria. La hipotropía a menudo causa una posición de la cabeza hacia arriba o un giro de la cabeza hacia afuera del costado de la cabeza. el ojo afectado
Diagnóstico
Un síndrome de Brown izquierdo tiene las siguientes características:
1. Signos mayores
• Habitualmente, ojos rectos en la posición primaria
(fig. 18.61A).
• Elevación izquierda limitada en aducción (fig. 18.61B).
• La elevación izquierda limitada al mirar hacia arriba
es habitual (fig. 18.61C).
• Elevación izquierda normal en abducción (fig. 18.61D).
• Ausencia de hiperacción del oblicuo superior
izquierdo (fig. 18.61E).
• Prueba de ducción forzada positiva al elevar el globo
ocular en aducción.
2. Signos variables
• Descenso rápido en aducción.
• Hipotropía en la posición primaria.
• PAC con elevación del mentón e inclinación ipsolateral
de la cabeza (fig. 18.61F).
Tratamiento
. El tratamiento puede estar indicado si un niño necesita asumir una postura de cabeza inaceptable para la fusión. En la cirugía, ducciones forzadas con atención a la elevación en aducción debería de ser realizado
El tratamiento quirúrgico del síndrome de Brown consiste en uno de Muchos procedimientos para debilitar o alargar el oblicuo superior. tendón.
1. Los casos congénitos normalmente no requieren tratamiento,
siempre que se mantenga la función binocular
con una posición aceptable de la cabeza. Con frecuencia
se ve una mejoría espontánea hacia el final de la primera
década. Las indicaciones para el tratamiento incluyen
hipotropía significativa en la posición primaria, deterioro
del control y/o posición inaceptable de la cabeza. El procedimiento
recomendado en casos congénitos es el alargamiento
del tendón oblicuo superior.
2. Los casos adquiridos pueden beneficiarse de los corticoides,
orales o mediante inyección cerca de la tróclea, junto
con el tratamiento de la causa subyacente.
ortotropía en posición primaria con marcados déficits en abducción y aducción (Figura 11-6) • esotropía con fijación cruzada y preservación de la convergencia • gran exotropía con ausencia de convergencia (menos común) Algunos pacientes parecen tener cambios en la fisura palpebral en la aducción o en la MOE vertical
ortotropía en posición primaria con marcados déficits en abducción y aducción (Figura 11-6) • esotropía con fijación cruzada y preservación de la convergencia • gran exotropía con ausencia de convergencia (menos común) Algunos pacientes parecen tener cambios en la fisura palpebral en la aducción o en la MOE vertical
Gestión La recesión del músculo recto medial puede mejorar la esotropía de ángulo grande, pero se debe tener precaución en pacientes con déficits de aducción severos. Procedimientos de transposición del músculo recto vertical También se han combinado con recesión del músculo recto medial.
a deficiencia monocular de la elevación, conocida por el término más antiguo: doble parálisis de los elevadores, fue descrita por primera vez por White y denominada así en 1952 por Dunlap.1
Este cuadro clínico es causado hipotéticamente por parálisis de ambos elevadores de un ojo, el recto superior y el oblicuo inferior. Se trata, por lo tanto, de una parálisis parcial del III nervio. Aunque clásicamente se acepte que en estos casos ambos músculos elevadores del ojo afectado están paralizados, la parálisis del oblicuo inferior es discutible. En una parálisis únicamente del recto superior el ojo sube muy poco en aducción, pues el oblicuo inferior es incapaz de elevar al ojo sin la participación de aquel. Algunos autores sostienen que se trata solo de parálisis del recto superior, como Prieto Díaz, quien tuvo la oportunidad de comprobar ese hecho en un paciente con avulsión traumática del recto superior, pero no se puede ser categórico en la afirmación hasta que se pruebe definitivamente en todos los casos que el oblicuo inferior está indemne.1
La doble parálisis de los elevadores se caracteriza por hipotropía del ojo afectado y una marcada limitación de la elevación. Tanto en aducción como en abducción el ojo no sobrepasa el plano horizontal.1-5 P
uede o no estar acompañado de parálisis o paresia del elevador del párpado con blefaroptosis. En ausencia de parálisis del elevador, se observa pseudoptosis, causado simplemente por la hipotropía del ojo afectado. (Puede haber ambliopía o no, y esta puede ser de distintos grados.) Pocas veces el ojo dominante es el afectado, situación en la que surge marcada hipertropía secundaria del ojo sano.
Raramente algunos pacientes mantienen visión binocular al elevar el mentón. Para confirmar el diagnóstico y decidir la conducta es importante el test de ducción pasiva para la elevación, el test de fuerzas generadas y la velocidad sacádica.1-
