neurocutaneo

1. SÍNDROME NEUROCUTÁNEOS Y
FAMILIARES
PÉREZ ELIZONDO NELMY LOURDES R2NC
SANDOVAL BONILLA BAYRON MBNC

2. ÍNDICE
● NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf. von Recklinghausen)
● NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (Sx. MISME)
● ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA
● SÍNDROME STURGE-WEBER
● MELANOSIS NEUROCÚTANEA
● SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
● SÍNDROME DE TURCOT

3. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)

4. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
➢ + 90% de NFT
➢ 1 por cada 3,000 nacidos
AD [ 30- 50 % esporádicos]
17q11.2 neurofibromina
Neurofibromas
(neuritas, celulas de schwann,
fibroblastos)

5. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

6. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

7. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

8. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

9. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

10. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

11. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
Glioma de la vía óptica
- Mayoría no progresivos
TTO DE 1RA LÍNEA
● Quimioterapia
○ (VINCRISTINA / CARBOPLATINO)
■ 77% libre de progresión en 3
años
● Blancos moleculares
○ Inhibidores MEK
■ SELEMETINIB, REFAMETINIB
○ Anti-VEGF
■ BEVACIZUMBAB

12. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

13. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
DIAGNÓSTICO
2 ó más de los siguientes:
1. + 6 café au lait manchas + 5mm
prepuberal o + 15mm postpubertal
2. + 2 neurofibromas de cualquier tipo ó 1
neurofibroma plexiforme
3. Pecas (hiperpigmentación) en la axila o
ingles
4. Glioma de la vía óptica
5. + 2 nódulos de lisch (hamartomas del
iris)
6. Displasia de esfenoides o
adelgazamiento de la cortical de huesos
largos con o sin seudoartrosis
7. Un familiar de primer grado afectado

14. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
CONDICIONES ASOCIADAS
● Neurofibromas espinales
● Estenosis del acueducto -
hidrocefalia
● Astrocitomas (hemisféricos) ó
Pilocitico, Meningiomas
● Deficit neurológico 30-60%
● Escoliosis 2-10%
● Siringomielia
● Otros tumores malignos

15. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
CONDICIONES ASOCIADAS
● Neurofibromas espinales
● Estenosis del acueducto -
hidrocefalia
● Astrocitomas (hemisféricos) ó
Pilocitico, Meningiomas
● Deficit neurológico 30-60%
● Escoliosis 2-10%
● Siringomielia
● Otros tumores malignos

16. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Enf.von Recklinghausen)
MANEJO
GLIOMAS ÓPTICOS
● Seguimiento anual
● Cirugía solamente en tumores desfigurantes
NEUROFIBROMAS
● Pequeños , resecables y/o sintomáticas -- cirugía
INTRACRANEALES
● Usualmente irresecables -- QT ó RT
VIGILANCIA
EXAMEN ANUAL MEDICO Y DE
OFTALMOLOGÍA (niños)
RMN
MAMOGRAFÍAS ANUALES
INICIO 30 AÑOS

17. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)

18. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
● 1 por cada 40,000
● Edad de aparición: 18-24
años
● AD [ espóradico + 50% ]
22q12.2 schwannomin

19. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
DIAGNÓSTICO
➔ Schwannomas vestibulares bilaterales en
RMN ó TAC
➔ Familiar de primer grado con NF2 &
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Schwannoma vestibular UNIlateral &
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Múltiples meningiomas & 1 de los
siguientes:
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata

20. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
DIAGNÓSTICO
➔ Schwannomas vestibulares bilaterales en
RMN ó TAC
➔ Familiar de primer grado con NF2 &
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Schwannoma vestibular UNIlateral &
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Múltiples meningiomas & 1 de los
siguientes:
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata

21. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
DIAGNÓSTICO
➔ Schwannomas vestibulares bilaterales en
RMN ó TAC
➔ Familiar de primer grado con NF2 &
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Schwannoma vestibular UNIlateral &
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Múltiples meningiomas & 1 de los
siguientes:
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata

22. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
DIAGNÓSTICO
➔ Schwannomas vestibulares bilaterales en
RMN ó TAC
➔ Familiar de primer grado con NF2 &
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Schwannoma vestibular UNIlateral &
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata
➔ Múltiples meningiomas & 1 de los
siguientes:
◆ SV UNIlateral
◆ 2 de los siguientes: Meningioma, schwannoma,
glioma, catarata

23. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
Manejo de Schwannomas
vestibulares
- INDIVIDUALIZADO
- Minimo deficit sensorial
● Resección microquirúrgica
● Radioterapia por estereotactica

24. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
OTRAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
➔ Convulsiones
➔ Tumores espinales múltiples
intradurales
➔ Asociado a ependimoma
➔ Hamartomas en retina
● Multiples meningiomas 50%
● Cataratas 60-80%
● Schwannomas vestibulares
BILATERALES y cutáneos 70%

25. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
OTRAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
➔ Convulsiones
➔ Tumores espinales múltiples
intradurales
➔ Asociado a ependimoma
➔ Hamartomas en retina
● Multiples meningiomas 50%
● Cataratas 60-80%
● Schwannomas vestibulares
BILATERALES y cutáneos 70%

26. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
OTRAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
➔ Convulsiones
➔ Tumores espinales múltiples
intradurales
➔ Asociado a ependimoma
➔ Hamartomas en retina
● Multiples meningiomas 50%
● Cataratas 60-80%
● Schwannomas vestibulares
BILATERALES y cutáneos 70%

27. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFT bilateral acústico ó MISME)
MANEJO
❏ Schwannomas bilaterales
vestibulares
❏ Resecar el más pequeño → si
preserva audición → considerar
remover el segundo, si no intentar
preservar el segundo con
seguimiento o realizar resección
subtotal para evitar sordera total.
(cirugía estereotáctica)
❏ RMN neuroeje para identificar
tumores intraespinales

29. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville

30. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
● 1 por cada 6,000 a 10,000
nacimientos
● AD (mayoría MUTACIONES
espontáneas)
○ Gen TSC1 9q34 (Hamartina)
○ Gen TSC2 16p13.3 (tuberina)
■ Inactivan mTOR
Enfermedad neurocutánea
caracterizada por hamartomas y
lesiones de varios órganos (piel,
cerebro, ojos y riñones).
Tríada clínica típica: convulsiones, déficit intelectual, adenomas sebáceos

31. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
● SNC: nódulos subependimarios
(tuber) hamartomas
(calcificaciones)
● Paquigiria
● Neoplasia asociada:
Astrocitoma Subependimario de
Células Gigantes

32. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
● SNC: nódulos subependimarios
(tuber) hamartomas
(calcificaciones) (pueden ser
corticales)
● Paquigiria
● Neoplasia asociada:
Astrocitoma Subependimario
de Células Gigantes

33. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
● SNC: nódulos subependimarios
(tuber) hamartomas
(calcificaciones) (pueden ser
corticales)
● Paquigiria
● Neoplasia asociada:
Astrocitoma Subependimario
de Células Gigantes

34. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1
mayor y 2 menores.

35. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1
mayor y 2 menores.

36. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

37. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

38. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

39. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

40. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

41. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

42. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

43. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

44. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

45. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

46. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

47. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

48. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
DIAGNÓSTICO
→ Definitivo: 2 mayores ó 1 mayor
y 2 menores.

49. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville
MANEJO:
➔ Tumores paraventriculares:
◆ Vigilancia estrecha, si es
sintomático -- RESECCIÓN
QUIRÚRGICA
➔ Mioclonias infantiles : esteroides //
Convulsiones: AE
➔ REFRACTARIAS: Everolimus, dieta
cetogenica
➔ SEGA: cirugía o Everolimus.

50. ESCLEROSIS TUBEROSA COMPLEJA Enf Bournville

51. SÍNDROME STURGE-WEBER (angiomatosis encefalotrigeminal)

52. SÍNDROME STURGE-WEBER (angiomatosis encefalotrigeminal)
Enfermedad congénita rara
● Esporadico
● Mutación somática del gen
GNAQ en crs 9q21

53. SÍNDROME STURGE-WEBER (angiomatosis encefalotrigeminal)
DIAGNÓSTICO
○ Mancha de nacimiento facial el
vino oporto
○ Aumento de presión
intraocular
○ Angiomatosis leptomeningeal

54. SÍNDROME STURGE-WEBER (angiomatosis encefalotrigeminal)
DIAGNÓSTICO 2 de 3:
○ Mancha de nacimiento facial el
vino oporto
○ Aumento de presión intraocular
○ Angiomatosis leptomeningeal

55. SÍNDROME STURGE-WEBER
SIGNOS CARDINALES
● Atrofia cerebral cortical localizada +
calcificaciones (+ lóbulos occipitales)
● Rx cráneo : seguimiento de un
tranvía" (líneas paralelas dobles)

56. SÍNDROME STURGE-WEBER
OTROS SIGNOS CARDINALES
● Convulsiones contralaterales
● Exoftalmos, glaucoma o coloboma
● Angiomas retinales
● Deficiencia de la hormona de
crecimiento

57. SÍNDROME STURGE-WEBER
MANEJO
● Soporte
○ Convulsiones: AE
○ Nevo: laser
○ Hormonal

58. MELANOSIS NEUROCÚTANEA

59. MELANOSIS NEUROCÚTANEA
Enfermedad congénita rara
- Defecto en la morfogénesis de los
melanoblastos de la piel y la
piamadre que se origina de las
células de la cresta neural.

60. MELANOSIS NEUROCÚTANEA
CLÍNICA
● Nevos melanocíticos gigantes ⅔ (+ torso
posterior)
● Nevos multiples pequeños multiples ⅓
● Hidrocefalia 66% (obstrucción por
engrosamiento de las leptomeninges)
Condiciones asociadas:
- Malformación de Dandy walker 10%
- Lipoma intraespinal
- Siringomielia

61. MELANOSIS NEUROCÚTANEA
1. RM: El gadolinio intravenoso puede
demostrar realce de las meninges infiltradas.
2. El examen histológico de las lesiones del SNC
muestra melanosis leptomeníngea (benigna) que
se desarrolla a partir de los melanocitos de la pia
materia.
El melanoma (maligno) ocurre en 40 a 62% de los casos
(poca importancia pronóstica)

62. MELANOSIS NEUROCÚTANEA
Cuando hay signos neurológicos, el pronóstico es
malo independientemente de si es maligno o no.
> 50% de los pacientes mueren dentro de los 3 años
posteriores a la primera manifestación neurológica.

63. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU

64. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
● 1 en 31,000
● AD, neoplásica multisistémica
○ Hemangioblastomas de retina,
cerebelo, columna
○ Carcinoma de células claras renales
○ Feocromocitoma
○ Tumor de saco endolinfático
● Gen VHL (supresor) en crs
3p25-26

65. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU

66. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Hemangioblastoma en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático
+ 50%

67. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Angiomas en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático
44-72%

68. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Angiomas en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático
● 93% hemisferios
● 7% vermis

69. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Angiomas en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático
13-44%
90% cervical ó
toracica

70. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Angiomas en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático

71. SÍNDROME VON HIPPEL-LINDAU
Criterios diagnóstico
1. + 2 Angiomas en retina ó
Hemangioblastoma en cerebelo o
columna
a. Ó quistes múltiples en riñón o
páncreas
2. Carcinoma renal
3. Feocromocitoma
4. Tumores neuroendocrinos de páncreas
5. Tumor de saco endolinfático
10-15% localizado
- 30% bilateral

72. SÍNDROME DE TURCOT
Síndrome de poliposis tumoral cerebral 1
(BTP1)/Síndrome de cáncer de reparación
de errores de emparejamiento
● AD, mutaciones bialélicas
● Gliomas
● +90 % manchas café con leche
Síndrome de poliposis tumoral cerebral
2 (BTP2)/Poliposis adenomatosa
familiar
● AD, Mutaciones APC
● Meduloblastoma
● Poliposis benigna colón
● Carcinoma colorectal

73. BIBLIOGRAFÍA
● Parichehr , G. (2012) Neurofibromatosis type I (von Recklinghausen’s disease): A family case report and literature review,
Europe PMC. Available at: https://europepmc.org/article/pmc/pmc3491339#free-full-text (Accessed: 05 June 2023).
● Ferner RE, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1 (NF1): diagnosis and management. Handb Clin Neurol. 2013; 115:939–955
● Greenberg, M.S. (2020) Handbook of Neurosurgery 280 Illustrations. New York: Thieme.
● Alkhotani A, Butt B, Khalid M, Binmahfoodh M, Al-Said Y. Tumor del saco endolinfático en el ángulo pontocerebeloso: reporte
de un caso y revisión de la literatura. Cirugía Interna J. 2019;58:162-166. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.04.032.
● Farazdaghi, Marybeth, et al. “Current Treatment of Optic Nerve Gliomas.” Current Opinion in Ophthalmology, vol. 30, no. 5,
2019, pp. 356–363, https://doi.org/10.1097/icu.0000000000000587.
● Kaul, V., & Cosetti, M. K. (2018). Management of Vestibular Schwannoma (Including NF2). Otolaryngologic Clinics of North
America, 51(6), 1193–1212. doi:10.1016/j.otc.2018.07.015
● Schubert-Bast, S., & Strzelczyk, A. (2021). Review of the treatment options for epilepsy in tuberous sclerosis complex: towards
precision medicine. Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 14, 175628642110311. doi:10.1177/17562864211031100