La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos, lo que resulta en un recuento de plaquetas por debajo de 100,000/l. El diagnóstico se basa en la exclusión de otras causas de trombocitopenia y la presencia de manifestaciones hemorrágicas. El tratamiento tiene como objetivo mantener el recuento de plaquetas por encima de 20-30 mil/l para prevenir hemorragias graves a través

1. TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA
R1 MF CAMACHO UMF 28

2. INTRODUCCIÓN
• La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad
caracterizada tanto por la destrucción acelerada de plaquetas
como por la producción inadecuada de las mismas, y es
mediada por autoanticuerpos.

3. NOMECLATURA
• Anteriormente «PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA», con
su acrónimo TIP
• SE prefirió reemplazar «IDIOPÁTICA» con «INMUNE» para enfatizar
el mecanismo inmunológico de la enfermedad
• Elegir «PRIMARIA» (EN OPOSICIÓN A IDIOPÁTICA) al indicar la
ausencia de cualquier indicador obvio y/o subyacente como causa
del padecimiento
El término «púrpura» se consideró inadecuado,
porque los síntomas de sangrado son ausentes o
mínimos en una gran proporción de casos

4. DEFINICIÓN
Se define como «trombocitopenia» a un recuento
de plaquetas por debajo de 100,000/l. este
umbral se prefiere al nivel más comúnmente
usado de menos de 150,000/l

5. CLASIFICACIÓN
LA TROMBOCITOPENIA INMUNE SE PUEDE CLASIFICAR SEGÚN SU
ETIOLOGÍA EN PRIMARIA Y SECUNDARIA:
PRIMARIA: Enfermedad
autoinmune caracterizada
por trombocitopenia aislada
(recuento
de < 100 x 10
/L) en ausencia de otros
problemas o enfermedades que
SECUNDARIA: Todas las formas
de trombocitopenia
de mecanismo inmune,
exceptuando la
trombocitopenia inmune
primaria

8. FISIOPATOLOGÍA
• La trombocitopenia inmune primaria es un síndrome
causado por la destrucción excesiva de plaquetas por auto
anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana
plaquetaria
• Por su deficiente producción por el megacariocito debido a
la acción de estos anticuerpos anti plaquetarios sobre la
membrana de éste en la médula ósea.

9. Mediados por células T
citotóxicas.
La destrucción de plaquetas se
lleva a cabo en macrófagos del
sistema reticuloendotelial.
Anticuerpos están
dirigidos contra
epítopes de
glucoproteínas de la
membrana
plaquetaria,
principalmente el
complejo GPIIb/IIIa y
GPIb/IX

10. CUADRO CLÍNICO
• Las condiciones involucradas más comunes son infecciones por lo
general de origen viral y las enfermedades sistémicas que
perturban la homeostasis inmunológica.
• La forma aguda de la enfermedad es la presentación característica
en los niños.
• Los signos y síntomas son muy variables y pueden ir desde
presentaciones asintomáticas, pacientes con hemorragias
mucocutáneas hasta individuos con hemorragias activas en

11. plaquetas >
50 mil
/L el diagnóstico de la TIP es
incidental
debido a que no presentan
sintomatología hemorrágicaLos enfermos con cuenta
plaquetaria
entre 30 y 50 mil
/L presentan petequias y
equimosis al mínimo trauma
Personas que
tienen plaquetas de 10 a 30 mil
/L muestran
petequias, equimosis, epistaxis,
gingivorragias
y/o metrorragias espontáneas
Los pacientes con cifra de
plaquetas menor a 10 mil L
tienen un alto riesgo de
hemorragias internas, incluyendo
hemorragia en órganos vitales
(por ejemplo, el SNC)

12. Las manifestaciones hemorrágicas se clasifican en
diferentes grados:

16. DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico de TIP se establece por exclusión sistemática de otras causas de
trombocitopenia.
• SE BASA:
• HISTORIA CLÍNICA
• EXPLORACIÓN FÍSICA
• BIOMETRÍA HEMÁTICA
• EXTENSIÓN DE SANGRE PERIFÉRICA
• NO EXISTE UN «ESTÁNDAR DE ORO» PARA EL DIAGNÓSTICO.

17. • SE DEBEN EVALUAR LAS CARACTERÍSTICAS DE LA HEMORRAGIA, SI ES CUTÁNEA O
EN MUCOSAS, SU GRAVEDAD, EXTENSIÓN Y TIEMPO DE EVOLUCIÓN.

18. TRATAMIENTO
• Los objetivos principales del
tratamiento son revertir y evitar
la hemorragia, manteniendo la
cifra de plaquetas por arriba de
20-30 mil /l.
• El riesgo de hemorragia grave
suele asociarse con recuentos
de plaquetas inferiores a 10-30
mil /l
La decisión de iniciar el tratamiento se basa
fundamentalmente en la presencia de manifestaciones
hemorrágicas y, en determinadas ocasiones, en la cifra
de plaquetas
Con cuenta de plaquetas
inferior a 20-30 mil

19. TRATAMIENTO DE URGENCIA
Un conteo plaquetario de menos de 30 x 10 mil / l o hemorragias
del Sistema Nervioso Central (SNC) u otras hemorragias, se
recomienda terapia inmediata que incluya todo lo siguiente:
1. METILPREDNISOLONA I.V., 10 MG/KG EN BOLUS.
2. GAMMAGLOBULINA I.V., 400 MG/KG.
3. PLAQUETAS, 1 UNIDAD/5-10 KG/6-8 H.
4. SE VALORARÁ, SEGÚN LA RESPUESTA, SI ES NECESARIA LA
ESPLENECTOMÍA URGENTE

23. SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON RECUENTO
DE PLAQUETAS ESTABLES QUE NO REQUIEREN
TRATAMIENTO (SOLO OBSERVACIÓN)
• LA EVOLUCIÓN DE LA PTI ES
VARIABLE E IMPREDECIBLE.
• En la infancia, la PTI es,
generalmente, un proceso
autolimitado, con una
tendencia a la remisión
espontánea, incluso a los 2
años de la evolución
Hemograma cada 2 semanas el
primer mes y cada mes hasta los
6 meses.
Hemograma cada 3-6 meses.
Signos de hemorragia. –
previsión de cirugía o un
procedimiento invasor
(incluyendo exodoncias).

24. BIBLIOGRAFIA:
• BÁRBARA GARCÍA-REYES, TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA, SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 / VOLUMEN 10,
NÚMERO 3. P. 154-165,
• A. FIERRO URTURI , PÚRPURAS. TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA,PEDIATR INTEGRAL 2012; XVI(5): 399-412