Los trastornos de la coagulación incluyen defectos plaquetarios hereditarios y adquiridos que causan hemorragias. Los defectos plaquetarios hereditarios incluyen trastornos de adhesión y agregación debido a defectos en receptores, trastornos de secreción debidos a anormalidades de los gránulos de almacenamiento, y trastornos del MYH9. Los defectos plaquetarios adquiridos incluyen trastornos intrínsecos y extrínsecos que presentan con síndrome hemorrágico. El tratamiento incluye agent
La purpura trombocitopénica trombótica es una patología rara, presentandose solo en 1 a 2 personas por millón de habitantes. En esta exposición se describe lo que se tiene que conocer básicamente de la PTT.
Se establecen las pautas de tratamiento y la linea que se debe seguir ante estos casos.
La purpura trombocitopénica trombótica es una patología rara, presentandose solo en 1 a 2 personas por millón de habitantes. En esta exposición se describe lo que se tiene que conocer básicamente de la PTT.
Se establecen las pautas de tratamiento y la linea que se debe seguir ante estos casos.
En esta presentacion se hablara de:
definicion
fisiopatología
epidemiología en el mundo
epidemiología en latinoamerica
diagnostico
criterios de duke
ekg en fiebre reumatica
eco en fiebre reumatica
laboratorios
tratamientos
Purpura Trombocitopenica Inmune y Trombotica Manuel Meléndez
Definicion, clasificacion, fisiopatologia, cuadro clinico y tratamiento de la purpura trombocitopenica inmune, topicos selectos de purpura trombocitopenica trombotica
En esta presentacion se hablara de:
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epidemiología en el mundo
epidemiología en latinoamerica
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criterios de duke
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eco en fiebre reumatica
laboratorios
tratamientos
Purpura Trombocitopenica Inmune y Trombotica Manuel Meléndez
Definicion, clasificacion, fisiopatologia, cuadro clinico y tratamiento de la purpura trombocitopenica inmune, topicos selectos de purpura trombocitopenica trombotica
en este presente trabajo seleccionado, hago referencia de cada suceso que ocurre en la TVP, desde su definicion hasta su prevencion.
espero que les sirva de mucho, y como contribucion espero sus "me gusta" y comentarios
Resumen en diapositivas de las guías de la Asociación Americana del Corazón (AHA), 2014: fibrilación auricular. Acceda a ésta y otras presentaciones en blog "perlas clínicas" (jrminterna.blogspot.com). Diagnóstico, tratamiento y nuevas recomendaciones
La insuficiencia renal aguda (IRA) o su denominación actual, lesión renal aguda, es una pérdida rápida de la función renal debido al daño a los riñones.
En el marco de la Sexta Cumbre Ministerial Mundial sobre Seguridad del Paciente celebrada en Santiago de Chile en el mes de abril de 2024 se ha dado a conocer la primera Carta de Derechos de Seguridad de Paciente, a nivel mundial, a iniciativa de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Los objetivos del nuevo documento pasan por los siguientes aspectos clave: afirmar la seguridad del paciente como un derecho fundamental del paciente, para todos, en todas partes; identificar los derechos clave de seguridad del paciente que los trabajadores de salud y los líderes sanitarios deben defender para planificar, diseñar y prestar servicios de salud seguros; promover una cultura de seguridad, equidad, transparencia y rendición de cuentas dentro de los sistemas de salud; empoderar a los pacientes para que participen activamente en su propia atención como socios y para hacer valer su derecho a una atención segura; apoyar el desarrollo e implementación de políticas, procedimientos y mejores prácticas que fortalezcan la seguridad del paciente; y reconocer la seguridad del paciente como un componente integral del derecho a la salud; proporcionar orientación sobre la interacción entre el paciente y el sistema de salud en todo el espectro de servicios de salud, incluidos los cuidados de promoción, protección, prevención, curación, rehabilitación y paliativos; reconocer la importancia de involucrar y empoderar a las familias y los cuidadores en los procesos de atención médica y los sistemas de salud a nivel nacional, subnacional y comunitario.
Y ello porque la seguridad del paciente responde al primer principio fundamental de la atención sanitaria: “No hacer daño” (Primum non nocere). Y esto enlaza con la importancia de la prevención cuaternaria, pues cabe no olvidar que uno de los principales agentes de daño somos los propios profesionales sanitarios, por lo que hay que prevenirse del exceso de diagnóstico, tratamiento y prevención sanitaria.
Compartimos el documento abajo, estos son los 10 derechos fundamentales de seguridad del paciente descritos en la Carta:
1. Atención oportuna, eficaz y adecuada
2. Procesos y prácticas seguras de atención de salud
3. Trabajadores de salud calificados y competentes
4. Productos médicos seguros y su uso seguro y racional
5. Instalaciones de atención médica seguras y protegidas
6. Dignidad, respeto, no discriminación, privacidad y confidencialidad
7. Información, educación y toma de decisiones apoyada
8. Acceder a registros médicos
9. Ser escuchado y resolución justa
10. Compromiso del paciente y la familia
Que así sea. Y el compromiso pase del escrito a la realidad.
La microbiota produce inflamación y el desequilibrio conocido como disbiosis y la inflamación alteran no solo los procesos fisiopatológicos que producen ojo seco sino también otras enfermdades oculares
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
descripción detallada sobre ureteroscopio la historia mas relevannte , el avance tecnológico , el tipo de técnicas , el manejo , tipo de complicaciones Procedimiento durante el cual se usa un ureteroscopio para observar el interior del uréter (tubo que conecta la vejiga con el riñón) y la pelvis renal (parte del riñón donde se acumula la orina y se dirige hacia el uréter). El ureteroscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. En ocasiones también tiene una herramienta para extraer tejido que se observa al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad. Durante el procedimiento, se hace pasar el ureteroscopio a través de la uretra hacia la vejiga, y luego por el uréter hasta la pelvis renal. La uroteroscopia se usa para encontrar cáncer o bultos anormales en el uréter o la pelvis renal, y para tratar cálculos en los riñones o en el uréter.Una ureteroscopia es un procedimiento en el que se usa un ureteroscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) para ver el interior del uréter y la pelvis renal, y verificar si hay áreas anormales. El ureteroscopio se inserta a través de la uretra hacia la vejiga, el uréter y la pelvis renal.Una vez que esté bajo los efectos de la anestesia, el médico introduce un instrumento similar a un telescopio, llamado ureteroscopio, a través de la abertura de las vías urinarias y hacia la vejiga; esto significa que no se realizan cortes quirúrgicos ni incisiones. El médico usa el endoscopio para analizar las vías urinarias, incluidos los riñones, los uréteres y la vejiga, y luego localiza el cálculo renal y lo rompe usando energía láser o retira el cálculo con un dispositivo similar a una cesta.Náuseas y vómitos ocasionales.
Dolor en los riñones, el abdomen, la espalda y a los lados del cuerpo en las primeras 24 a 48 horas. Pain may increase when you urinate. Tome los medicamentos según lo prescriba el médico.
Sangre en la orina. El color puede variar de rosa claro a rojizo y, a veces incluso puede tener un tono marrón, pero usted debería ser capaz de ver a través de ella
. (Los medicamentos que alivian la sensación de ardor durante la orina a veces pueden hacer que su color cambie a naranja o azul). Si el sangrado aumenta considerablemente, llame a su médico de inmediato o acuda al servicio de urgencias para que lo examinen.
Una sensación de saciedad y una constante necesidad de orinar (tenesmo vesical y polaquiuria).
Una sensación de quemazón al orinar o moverse.
Espasmos musculares en la vejiga.Desde la aplicación del primer cistoscopio
en 1876 por Max Nitze hasta la actualidad, los
avances en la tecnología óptica, las mejoras técnicas
y los nuevos diseños de endoscopios han permitido
la visualización completa del árbol urinario. Aunque
se atribuye a Young en 1912 la primera exploración
endoscópica del uréter (2), esta no fue realizada ru-
tinariamente hasta 1977-79 por Goodman (3) y por
Lyon (4). Las técnicas iniciales de Lyon
11. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
T.
Mieloproliferativos
Crónicos
L M Megacariocito
afectado.
1. Peroxidación
de lípidos y
respuesta al
TXA2
anormales.
2. Captación y
almacenamie
nto de
serotonina
inferior.
3. Defecto de
expresión y
activación de
GPIIb/IIIa.
4. ↓MAPM
sérico y FVW
plaquetario.
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente
12. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Síndrome
mielodisplásico -
Leucemias
L M Megacariopoyesi
s afectada.
1. Sistema
canalicular y
microtubular
afectado.
2. Defecto
adquirido de
membrana.
3. Expresión
anormal de
glicoproteína
s
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente
14. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Uremia Leve 1. Número y
función normales o
baja el receptor
GPIb/IX.
2. Baja gregación
plaquetaria
inducida por
elevada proteólisis
de la
metaloproteasa del
FVW - ADAMTS13.
3. Defectos en la
función del
receptor
dependiente de la
activación de la
GPIIb/IIIa
para la unión de
fibrinógeno y FVW
4) Defectos en la
secreción
plaquetaria de ADP
Baja agregación
con colágeno,
ADP y epinefrina
Diálisis
Corrección de
la anemia
DDAVP
Estrógenos
conjugados
Transfusión de
plaquetas
FVIIar
Crioprecipitad
o Humate-P®
15. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Disfunción hepática L G Alteración del
metabolismo del
palmato y del
estereato en la
membrana
plaquetaria.
Baja agregación
al colágeno,
trombina,
ristocetina;
no hay fases
secundarias de
agregación
después de la
agregación con
ADP y
Epinefrina.
Corrección del
trastorno
subyacente
Transfusión de
plaquetas
DDAVP
16. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Paraproteinemia L G Adherencia no
específica de
inmunoglobulina
s a la superficie
plaquetaria con
+/- interacciones
específicas
antígeno/anticue
rpo.
Agregación
deficiente
Plasmaféresis
Tratamiento
del trastorno
subyacente
Transfusión de
plaquetas solo
durante
hemorragia
que ponga en
peligro la vida.
17. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
CID L G Activación
plaquetaria por
trombina.
Trastorno de
almacenamiento
adquirido
Baja agregación. Tratamiento
del trastorno
subyacente
Transfusión de
plaquetas
18. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Desvío
cardiopulmonar
L G Activación y
fragmentación
plaquetaria debida
a la hipotermia,
contacto con
superficies
sintéticas cubiertas
de fibrinógeno,
contacto
con interface
sangre/aire, daño
provocado por
succión sanguínea,
y exposición a
restos de
trombina,
plasmina, ADP o
complemento
2) Fármacos (
heparina,
protamina y
Aspirina.
Agregación
plaquetaria ex
vivo anormal en
respuesta a
varios agonistas;
Baja aglutinación
plaquetaria en
respuesta a la
ristocetina, y
reacción
liberadora
deficiente debida
a la
deficiencia de
gránulos alfa
y densos.
Transfusión de
plaquetas
DDAVP
Aprotonina
Antifibrinolític
os
FVIIar
23. Trastornos de adhesión y agregación
debidos a defectos en receptores y
defectos en la transducción de la
señal
24. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de
Bernard-
Soulier
20-100 AR GPIb/IX
GPIb alfa
GPIb beta
GPIX
Plaquetas
gigantes
Adhesión
anormal
Trombastenia
de
Glanzmann
Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de
agregación
con agonistas
fisiológicos,
defectos en la
retracción
del coágulo
EVW tipo
plaquetaria
Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneid
ad en
el tamaño de
las
plaquetas
Adhesión
anormal:
Elevada
sensibilidad a
la ristocetina
Receptor de
colágeno
Alfa 2 beta 1
Normal --- Alfa 2 --- Adhesión
anormal: baja
respuesta al
colágeno
25. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Receptor de
colágeno
GPVI
Normal --- GPVI
La ausencia
puede ser
secundaria a
una
escisión
proteolítica
--- Adhesión
anormal: baja
respuesta al
colágeno
Receptor P2Y12
ADP
Normal AR Receptor P2Y12
Normales
--- Agregación
anormal al
ADP
Receptor TP
alfa,
trombaxano
(TX) A2
Normal AR TP alfa --- Ausencia de
respuesta a
análogos del
TXA2, baja
respuesta al
colágeno
Señalización
intracelular
Normal o baja --- Proteína de la
fosfolipasa C-
beta
Desconocida Defectos de
agregación y
secreción
variables en
múltiples
agonistas
26. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de
ciclooxigenasa
Normal o baja AR ?* Enzima de la
ciclooxigenasa
Desconocida No hay
agregación
con el
ácido
araquidónico,
baja espuesta
a colágeno y
ADP
Síndrome de
Scott
Normal AR Transportador
A1
dependiente
de
unión a ATP
--- Baja actividad
procoagulante
y liberación
de
Micropartícul
as.
Síndrome de
Wiskott-
Aldrich
10-100 AR Vinculada al
cromososma
X
Defectos de
señalización
del
SWA
Gránulos de
tamaño
pequeño y
en menor
cantidad
28. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de
gránulos
densos con
albinismo:
síndromes
de
Hermanasky-
Pudlak y de
Chediak-
Higashi
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
Gránulos
gigantes
(CH)
Baja
agregación y
secreción
con colágeno
Síndrome de
plaquetas
grises
30-100 AR o AD Desconocido,
pero
impide el
almacenamie
nto
de proteínas
en
gránulos alfa
Gránulos alfa
vacío
Anormal pero
variable;
puede
disminuir con
trombina,
epinefrina y/o
colágeno
Síndrome
plaquetario
de Quebec
< 100 AD Elevado
activador tipo
uroquinasa en
gránulos alfa,
Contenido
anormal
de los
gránulos alfa
No hay
agregación
con la
epinefrina
29. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de
Paris–
Trousseau/Sín
drome
de Jacobsen
(supresión de
11q23-
24)
30 - 150 AD Defectos en la
megacariopoy
esis
Gránulos de
megacariocito
gigantes
Agregación y
secreción
anormales
con trombina,
epinefrina,
ADP y
colágeno
Deficiencia de
gránulos
densos sin
albinismo
Normal AD/ vinculado
al
cromosoma X
Incapacidad
para
concentrar el
contenido de
gránulos alfa
Deficiencia
cuantitativa
de
gránulos
delta, bajo
contenido de
serotonina
No hay fase
secundaria
de agregación
con ADP,
epinefrina
Proporción
ATP:ADP >3
31. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
May-Hegglin 30-100 AD MYH9;
cadena
pesada de la
miosina IIA
no muscular
Plaquetas
gigantes
No hay un
defecto
consistente
Síndrome de
Fechtner
30 - 100 AD MYH9 Plaquetas
gigantes
---
Síndrome de
Epstein
5 – 100 AD MYH9 Plaquetas
gigantes
Deterioro de
la respuesta
al colágeno
Síndrome
plaquetario
de Montreal
5 - 40 AD Desconocido Plaquetas
gigantes
Aglutinación
espontánea,
Baja
respuesta a la
trombina
32. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Gránulos
densos con
albinismo:
Síndromes de
Hermanasky-
Pudlak
(HP) y de
Chediak-
Higashi (CH)
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
gránulos
gigantes
(CH
Agregación y
secreción
con colágeno
36. 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• Síndrome de Hermansky – Pudlak con
respuestas variables.
• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos
relacionados con el MHY9 y síndrome de
plaquetas grises demostraron
respuestaspositivas.
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
37. 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL
diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 %
infundida durante 30 min.
• SC. 0,3 ug/kg/día
• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug
(20 – 50 ug).
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
38. Transfusiones de plaquetas
• Trastornos graves – tto no eficaz.
• Plaquetas compatibles con HLA.
• Niños: 10 – 15 ml/kg.
39. Factor VIIa recombinante (FVIIar)
• Trombastenia de Glanzmann y trastornos
de almacenamiento.
• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.
40. Esplenectomía
• No se han mostrado efectos favorables
sobre ningún trastorno de la función
plaquetaria, congénito o adquirido,
excepto en el Síndrome de Wiskott-
Aldrich.
No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.
41. OTRAS
• El trasplante de medula ósea ha
resultado eficaz para revertir
manifestaciones inmunológicas y
hematológicas en pacientes con
Síndromes de Chediac-Higashi o de
Wiskott-Aldrich.
44. Generalidades y definición
• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.
• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se
adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será
defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.
• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).
• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.
45. Grados de trombocitopenia
Significativa
• < 100 000
plaquetas/ul
Leve
• Entre 50 000 y
100 000
plaquetas/ul
• Se relaciona con
un tiempo de
coagulación
prolongado.
• Fármacos,
infecciones.
Moderada
• 20 000 a 50000
plaquetas/ul
• Aparición fácil
de equimosis
después de
traumatismos
leves.
• Sangrado de
mucosas
(gingivorragias).
Grave
• >20 000
plaquetas/ul
• Aumenta el
riezgo de
hemorragia
espontanea
• >10 000
plaquetas/ul
• Riezgo de
hemorragia en
el SNC es muy
alto
46. Causas:
• Causas inmunes :
– Púrpura trombocitopénica inmunologica
– síndrome antifosfolípido
• Aumento del consumo
– coagulación intravascular diseminada o CID
• Secuestro plaquetar
– Hiperesplenismo
• Aumento de la destrucción
– infecciones
• Aumento de las pérdidas
– hemorragias
– pacientes sometidos a diálisis
• Disminución de su producción en la medula ósea.
48. Púrpura trombocitopénica
inmunológica aguda o post- infecciosa
de la infancia
• Aparece en niños 2 a 4 años.
• Mas frecuente en invierno.
• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.
• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el
sarampión.
• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y
purpuras.
49. Factores etiopatogénicos
• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las
plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría
del “espectador inocente”)
• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso
donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este
puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.
• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción
inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y
destruyéndolos o evitando su maduración.
50. Cuadro clínico
• El cuadro es súbito.
• Evoluciona en pocas horas.
• La intensidad de la hemorragia
se relaciona con el grado de
trombocitopenia.
• El cuadro purpurino puede
persistir unos días o semanas,
aunque el recuento plaquetario
puede estas bajo mas tiempo.
• El 80 – 90% hay remisión
espontanea een 22 a 8 semanas.
• Hemorragia petequial.
• Purpura.
• sangrado gingival.
• Equimosis.
• Incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o
ambas
• Adenopatias (virus)
• hepato y esplenomegalia
ligera.
51.
52. Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la
fagocitosis
• Disminuye la
síntesis de
anticuerpo
• Prednisona VO,
2mg/Kg. Max:
60 a 80mg
diarios.
• EA: Sind. Cushing
farmacológico.
Inmunoglobulina G IV
• Terapia
complementaria
inicial
• Tto. de urgencia por
hemorragia masiva
plaq. 10 000 a 20 000.
• Efecto en el día 2 o 3
dura 3 a 4 semanas.
• Metilprednisolona IV
400 – 1000mg/Kg
Esplenectomía
• PTI > a 6 meses
(crónica)
• Cuando no responde a
dosis max de
prednisolona mas
hemorragia y
recuento > de 100
000/ul.
• Debido a riezgo de
sepsis fulminante .
• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin
manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.
• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.
53. Púrpura trombocitopénica
inmunológica crónica o del adulto
• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo
accidental.
• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.
• No hay enfermedad precipitante concomitante.
• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o
hipermenorreas
• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.
• La trombopoyesis es normal o disminuida.
• Son resistentes al tratamiento con esteroides
54. Cuadro clínico: HEMORRAGIAS
• Recuentos mayores a 50000/ul
hay hemorragia postraumática
• Recuentos entre 10000 y
50000/ul equimosis y
petequias.
• Recuentos < 10000/ul,
hemorragia grave, incontrolable
Examen físico:
• En piel y mucosas: petequias,
equimosis, vesículas y bullas
hemorrágicas, gingivorragia y
epistaxis, hemorragia
genitourinaria menorragia.
• Puede ser un primer y único
síntoma, hematuria, melena y
hematemesis.
55. Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas
frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes
hematomas).
• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.
• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.
56. Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la fagocitosis,
disminuye la síntesis de
anticuerpo.
• Prednisona IV, 1g c/6h.
• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Esplenectomía
• Eliminación del sitio
principal de destrucción
plaquetaria y de síntesis de
anticuerpos.
Inmunosupresores:
• Ciclofosfamida
• Andrógenos.
• Globulina humana ant-D.
• Rituximab.
57.
58. Datos de laboratorio para el diagnostico
de la purpura trombocitopénica inmune
• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)
• Recuento plaquetario < 20 000/ul.
• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas
anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y
fragmentos de megacariocitos.
• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.
• TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.
• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y
presencia de micromegacariocitos.
• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.
59.
60. Diagnostico diferencial de la purpura
trombocitopénica inmune
• Pseudotrombocitopenia (EDTA)
• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.
• Trombocitopenias hereditarias.
• Leucemia aguda
• Anemia aplasica.
• Lupus eritematoso diseminado.
• Purpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada.
• Procesos microangiopático o de secuestro
61. Coagulación intravascular diseminada
(CID)
• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema
de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por
depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.
• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva
del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores
fisiológicos de neutralizar la coagulación.
• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo,
síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico
64. Cuadro clínico
• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en
función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o
sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).
• CAUSAS:
– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.
– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o
síndrome de Trousseau.
– CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio
placentae,
– CID sistémica: sepsis y quemaduras.
– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.
– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional
(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica
65. Diagnóstico
• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los
factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de
laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la
trombosis, petequias y púrpura.
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).
• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de
los casos.
• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a
50 mg/dl
• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una
situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.
• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados
(esquistocitos).
66. Diagnóstico diferencial
• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos
patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto,
conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:
a) Púrpura trombótica trombocitopénica
b) Síndrome de Trousseau
c) Insuficiencia hepática fulminante
d) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración
hepática).
67. Secuestro plaquetar por hiperesplenismo
• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células
sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
68. Aumento de la destrucción plaquetaria
por infecciones
• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia:
sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y
rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple,
hepatitis B y HTLVIII.
• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los
síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios
puede tomar alrededor de 2 meses.
• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un
sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con
destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos
anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.
69. Disminución de su producción en la
medula ósea
• Anemia aplasia.
• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.
• Infección por VIH.
• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .
71. Enfermedades por defectos en
los factores plasmáticos
Congénitas Adquiridas
Hemofilia A y B Déficit vitamina K
Enfermedad hepatocelular
Otras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular
diseminada
Fibrinógeno, protrombina
FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII
Precalicreína, etc.
72. HEMOFILIA
Es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen
F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).
• Mujeres son portadoras
• Hombres son enfermos
La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de
hemofilia B de 1 en 30 mil varones.
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
73. Cuadro clínico
Grave <1 %
Moderada 1-5 %
Leve 5-30%
Varía según la concentración plasmática del factor deficiente
Según la
concentración
del factor
HEMORRAGIAS:
Externa
• Cutáneas. Son poco graves
Mucosas
• Cavidad bucal, lengua o carrillos
• Fosas nasales (epistaxis)
• Vejiga o pelvis renal (hematuria)
Internas
• Subcutáneas
• Hematomas musculares
• Tejido conjuntivo
• Renal
• Piso de la boca
• Retroorbitario
Serosas
• Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de
la membrana sinovial
74. Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
TTP ↑
• Recuento y morfología de plaquetas NORMAL
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO
• Tiempo de Protrombina NORMAL
• Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad
• Factor VIII
• Factor IX
Pronóstico
Depende de la localización de la hemorragia
A largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que
se repone
75. Tratamiento
Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas
Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas
Hemorragias superficiales
Procoagulantes
Antifibrinolíticos sintéticos
• Acido aminocaproico
• Acido tranexámico
76. Deficiencia de F XI HEMOFILIA C
El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad
se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los
síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los
heterocigóticos.
Deficiencia de F X
Deficiencia de F VII
Deficiencia de F V
Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las
formas homocigotas presentan hemorragias
En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser
intensas (cerebral en los primeros años de vida)
Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica
hemorrágica
77. Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones
también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las
cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación
de la enfermedad subyacente.
Coagulopatías adquiridas
78. DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
factores II, VII, IX y el X.
Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)
Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal
• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de
flora intestinal.
• Inmadurez funcional del hígado.
Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con
antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que
produce parte de la vitamina K endógena.
Disminución de la absorción.
• En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal.
• Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares
(colestiramina).
79. • Equimosis y hematomas
• Hemorragias en mucosas (hematurias y
menorragias).
Cuadro clínico
Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
TP ↑
• Morfología y recuento plaquetario normales
• Tiempo de Protrombina PROLONGADO
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de
factores IX y X
• Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos
80. • Disminución de los factores sintetizados en el hígado
• Disfibrinogenemia
• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la
vitamina K.
• Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la
coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID
crónica y fibrinólisis aumentada.
• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de
glicoproteínas de membrana).
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.
81. En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la
coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o
trombocitopenia.
• TP alargado.
• La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores
IX, X y V.
• La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la
dosificación del fibrinógeno.
Cuadro clínico
Diagnóstico
82. BIBLIOGRAFÍA
• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -
Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición
2009)
• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L.,
HAUSER Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph -
PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON -
VOLUMEN 1 (18.va Edición)
• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ -
Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y
protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)
• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)
• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)