La purpura trombocitopénica trombótica es una patología rara, presentandose solo en 1 a 2 personas por millón de habitantes. En esta exposición se describe lo que se tiene que conocer básicamente de la PTT.
Se establecen las pautas de tratamiento y la linea que se debe seguir ante estos casos.
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
La sarcoidosis es un trastorno multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la formación de granulomas no caseosos. Afecta principalmente los pulmones y ganglios linfáticos, aunque puede afectar otros órganos. Su diagnóstico se basa en hallazgos histológicos, radiológicos y de exclusión de otras enfermedades. Su pronóstico es variable pero generalmente bueno, aunque en algunos casos puede progresar a insuficiencia respiratoria. El tratamiento incl
Este documento describe la Granulomatosis de Wegener (GW), también conocida como Granulomatosis con Poliangeitis. La GW es una vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente los pulmones y riñones, causando inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Se caracteriza clínicamente por afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, histopatológicos y seroló
Este documento describe la policitemia vera (PV), un trastorno mieloproliferativo clonal caracterizado por eritrocitosis, trombocitosis y leucocitosis. La PV se debe a una mutación en el gen JAK2 que causa una proliferación anormal e independiente de la eritropoyetina de las células eritroides en la médula ósea. Esto conduce a un aumento de la masa eritrocitaria y la viscosidad sanguínea, lo que puede provocar complicaciones trombóticas. El diagnóstico requiere nive
Este documento resume la leucemia mieloide crónica (LMC), una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por la producción anormal de granulocitos. Se debe a la translocación cromosómica Philadelfia que produce la proteína de fusión BCR-ABL con actividad tirosin kinasa. La LMC generalmente comienza en una fase crónica estable pero puede progresar a fases acelerada y blástica con tratamiento. El tratamiento actual consiste principalmente en inhibidores de tirosin kinasa como imatinib,
La macroglobulinemia de Waldenstrom es un linfoma caracterizado por la sobreproducción de inmunoglobulina M, lo que puede causar síntomas relacionados con la hiperviscosidad sanguínea como hemorragias, confusión e isquemia. Se diagnostica mediante la detección de componentes de inmunoglobulina M en la médula ósea y sangre, y su tratamiento incluye quimioterapia, plasmaféresis e hidratación para controlar los síntomas y prolongar la supervivencia del paciente.
La purpura trombocitopénica trombótica es una patología rara, presentandose solo en 1 a 2 personas por millón de habitantes. En esta exposición se describe lo que se tiene que conocer básicamente de la PTT.
Se establecen las pautas de tratamiento y la linea que se debe seguir ante estos casos.
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
La sarcoidosis es un trastorno multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la formación de granulomas no caseosos. Afecta principalmente los pulmones y ganglios linfáticos, aunque puede afectar otros órganos. Su diagnóstico se basa en hallazgos histológicos, radiológicos y de exclusión de otras enfermedades. Su pronóstico es variable pero generalmente bueno, aunque en algunos casos puede progresar a insuficiencia respiratoria. El tratamiento incl
Este documento describe la Granulomatosis de Wegener (GW), también conocida como Granulomatosis con Poliangeitis. La GW es una vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente los pulmones y riñones, causando inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Se caracteriza clínicamente por afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, histopatológicos y seroló
Este documento describe la policitemia vera (PV), un trastorno mieloproliferativo clonal caracterizado por eritrocitosis, trombocitosis y leucocitosis. La PV se debe a una mutación en el gen JAK2 que causa una proliferación anormal e independiente de la eritropoyetina de las células eritroides en la médula ósea. Esto conduce a un aumento de la masa eritrocitaria y la viscosidad sanguínea, lo que puede provocar complicaciones trombóticas. El diagnóstico requiere nive
Este documento resume la leucemia mieloide crónica (LMC), una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por la producción anormal de granulocitos. Se debe a la translocación cromosómica Philadelfia que produce la proteína de fusión BCR-ABL con actividad tirosin kinasa. La LMC generalmente comienza en una fase crónica estable pero puede progresar a fases acelerada y blástica con tratamiento. El tratamiento actual consiste principalmente en inhibidores de tirosin kinasa como imatinib,
La macroglobulinemia de Waldenstrom es un linfoma caracterizado por la sobreproducción de inmunoglobulina M, lo que puede causar síntomas relacionados con la hiperviscosidad sanguínea como hemorragias, confusión e isquemia. Se diagnostica mediante la detección de componentes de inmunoglobulina M en la médula ósea y sangre, y su tratamiento incluye quimioterapia, plasmaféresis e hidratación para controlar los síntomas y prolongar la supervivencia del paciente.
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno sanguíneo raro que causa la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos. Se caracteriza por tener bajos recuentos de plaquetas, hemorragias y daño a órganos. Generalmente es causada por un defecto en la enzima ADAMTS13, la cual regula un factor de la coagulación. El tratamiento incluye plasmaféresis y medicamentos para reemplazar la enzima faltante y prevenir recaídas.
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales caracterizadas por alteraciones morfológicas y funcionales en la médula ósea que producen anemia, leucopenia y trombopenia. Se clasifican según la Organización Mundial de la Salud en función de las displasias y el porcentaje de blastos encontrados. El tratamiento incluye medidas sintomáticas como transfusiones y factores de crecimiento, mientras que en algunos casos se puede utilizar quelación de hierro o eritropoyet
Este documento resume la leucemia mieloide aguda (LMA), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, patogenia, clasificación, síntomas clínicos y diagnóstico por aspirado de médula ósea. La LMA es una enfermedad neoplásica originada de células hematopoyéticas con proliferación anormal de células blásticas en la médula ósea. Se clasifica en varios subtipos dependiendo de las anormalidades genéticas y citogenéticas presentes.
El documento presenta información sobre la sepsis severa y el shock séptico, incluyendo definiciones, epidemiología, fisiopatología e historia. Se define la sepsis, sepsis severa y shock séptico, y se describe la respuesta inflamatoria sistémica y los mecanismos fisiopatológicos involucrados. A nivel mundial la sepsis afecta a entre 20 y 30 millones de pacientes por año y es una de las principales causas de muerte en hospitales.
Este documento presenta un enfoque para pacientes con trombocitopenia. Primero, define la trombocitopenia y clasifica su gravedad. Luego, explica los mecanismos fisiopatológicos como la disminución en la producción, el incremento en la destrucción y el secuestro esplénico. Finalmente, proporciona un algoritmo de 5 pasos para enfocar al paciente, que incluye determinar si existe trombocitopenia, riesgo de sangrado, enfermedad de base, compromiso de otras lí
El documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), un patrón histológico de lesión glomerular que define una serie de síndromes clínico-patológicos con diversas etiologías, incluyendo mutaciones genéticas, factores de permeabilidad circulantes, infecciones virales y toxicidad de medicamentos. La GEFS representa una expresión común de estas variadas condiciones y es responsable de entre un 7-20% de las lesiones glomerulares en pacientes con proteinuria.
Este documento describe la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP), una entidad morfológica definida por la proliferación mesangial y el engrosamiento de las paredes capilares glomerulares. Se clasifica en tres tipos dependiendo de los hallazgos de microscopía electrónica. El tratamiento depende de la severidad del daño renal y la enfermedad subyacente, aunque la ciclosporina y la combinación de prednisolona y micofenolato mofetil han mostrado ser efectivos en algunos casos. La evol
Este documento presenta información sobre las vasculitis. Define las vasculitis como un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas de los vasos sanguíneos que pueden afectar cualquier órgano. Explica que el diagnóstico de vasculitis se basa en un patrón de reacciones más que en una enfermedad específica y que retrasos en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales. Además, resume la historia, epidemiología, clasificación, etiología y fisiopatología
La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un síndrome linfoproliferativo crónico de línea B que se presenta principalmente en personas mayores de 50 años. Se caracteriza por la acumulación de linfocitos pequeños inmaduros de fenotipo B. El tratamiento incluye vigilancia para los casos iniciales, mientras que para casos más avanzados se utilizan clorambucil, ciclofosfamida, fludarabina y nuevos tratamientos como transplantes de células madre y anticuerpos monoclonales.
Este documento resume los principales síndromes purpúricos o hemorrágicos. Se dividen en no trombocitopénicos y trombocitopénicos. Dentro de los no trombocitopénicos se encuentran los vasculares congénitos y adquiridos, y los no inflamatorios. Los trombocitopénicos incluyen defectos de producción y aumento de destrucción. Se describe en detalle la púrpura trombocitopénica idiopática, sus criterios diagnósticos,
El documento describe los dos tipos principales de linfoma, el linfoma de Hodgkin y el linfoma no-Hodgkin. El linfoma no-Hodgkin representa alrededor de 35 subtipos y es más común que el linfoma de Hodgkin. El documento también discute la epidemiología, clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento de ambos tipos de linfoma.
El documento describe el síndrome de lisis tumoral, incluyendo su definición, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico y manejo. El SLT se define como un conjunto de alteraciones metabólicas causadas por la liberación masiva de componentes celulares al torrente sanguíneo tras la lisis rápida de células malignas. Los factores de riesgo incluyen determinados tipos de cáncer como leucemia linfoblástica aguda y linfoma no Hodgkin de alto grado. El manejo se centra en
Este documento resume las leucemias, incluyendo su definición, clasificación, síntomas, signos, diagnóstico y tratamiento. Describe la leucemia mieloide aguda, su epidemiología, etiología, presentación clínica, hallazgos hematológicos y complicaciones infecciosas. También cubre la leucemia linfoblástica aguda, su clasificación, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Por último, resume la leucemia mieloide crónica, incluyendo sus fases y
La poliarteritis nodosa es una vasculitis sistémica que causa inflamación y necrosis de las arterias de tamaño mediano y pequeño. Los síntomas pueden incluir fiebre, dolor muscular, erupciones cutáneas, complicaciones renales e insuficiencia cardiaca. El diagnóstico se basa en hallazgos histológicos y criterios clínicos. El tratamiento consiste en corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida para inducir la remisión, seguido de corticoides y azatioprina o metot
El documento resume la diabetes insípida, incluyendo sus tipos, manifestaciones, epidemiología, mecanismos fisiológicos del balance hídrico, diagnóstico diferencial y detalles sobre la diabetes insípida central y nefrógena.
Este documento proporciona una descripción general de los síndromes mielodisplásicos (SMD). Define los SMD como trastornos clonales de la célula madre hematopoyética caracterizados por defectos en la maduración, citopenias y riesgo elevado de transformación en leucemia aguda mieloide. Explica la epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, clasificación, pruebas de diagnóstico, tratamiento paliativo, tratamiento específico e inhibidores, y pron
Es el más común de los defectos de membrana del eritrocito
Se expresa como anemia hemolítica en la que, el trastorno subyacente es un defecto de espectrina o de proteínas que participan en el anclaje de la espectrina a la membrana
Incidencia:
Anemia hemolítica más frecuente en nuestro país
1 por 5.000 habitantes en países del norte de Europa
Herencia autosómica dominante en el 75% de los casos
Herencia autosómica recesiva en el 25% de los casos
Este documento resume la definición, historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la trombocitopenia inmune (PTI). La PTI es un trastorno autoinmune adquirido que causa destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios. El tratamiento de primera línea incluye corticosteroides e inmunoglobulinas. Si no hay respuesta, se usan tratamientos inmunosupresores, esplenect
Este documento describe el tromboembolismo pulmonar (TEP). Brevemente:
1) El TEP ocurre cuando un coágulo de sangre (émbolo) bloquea parcial o totalmente la circulación arterial pulmonar, generalmente procedente de las venas profundas de las piernas.
2) El TEP es una causa común de muerte en hospitales y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata.
3) Existen varios métodos para diagnosticar el TEP, como la gammagrafía de ventilación-perfus
Este documento resume la leucemia linfoblástica aguda (LLA), el tipo más común de cáncer en niños. La LLA involucra la proliferación anormal de linfocitos inmaduros en la médula ósea. Los síntomas son generalmente inespecíficos. El diagnóstico se basa en análisis de sangre y médula ósea. El tratamiento consiste en quimioterapia por fases para inducir la remisión y prevenir la recurrencia. Los factores de pronóstico incluyen la edad
Este documento describe el síndrome hemofagocítico, una enfermedad rara causada por la activación y proliferación descontrolada de macrófagos. Se caracteriza por fiebre, esplenomegalia, citopenias y hemofagocitosis. Puede ser primario o secundario a infecciones, neoplasias u otras enfermedades. El tratamiento incluye agentes que interrumpan la función de histiocitos y macrófagos como etopósido, esteroides e inmunoglobulinas.
El documento describe el síndrome hemofagocítico, una enfermedad rara caracterizada por la activación e inflamación excesiva del sistema inmune. Se discuten la historia, clasificación, causas, manifestaciones clínicas, hallazgos patológicos, diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, que puede ser fatal si no se trata correctamente.
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno sanguíneo raro que causa la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos. Se caracteriza por tener bajos recuentos de plaquetas, hemorragias y daño a órganos. Generalmente es causada por un defecto en la enzima ADAMTS13, la cual regula un factor de la coagulación. El tratamiento incluye plasmaféresis y medicamentos para reemplazar la enzima faltante y prevenir recaídas.
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales caracterizadas por alteraciones morfológicas y funcionales en la médula ósea que producen anemia, leucopenia y trombopenia. Se clasifican según la Organización Mundial de la Salud en función de las displasias y el porcentaje de blastos encontrados. El tratamiento incluye medidas sintomáticas como transfusiones y factores de crecimiento, mientras que en algunos casos se puede utilizar quelación de hierro o eritropoyet
Este documento resume la leucemia mieloide aguda (LMA), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, patogenia, clasificación, síntomas clínicos y diagnóstico por aspirado de médula ósea. La LMA es una enfermedad neoplásica originada de células hematopoyéticas con proliferación anormal de células blásticas en la médula ósea. Se clasifica en varios subtipos dependiendo de las anormalidades genéticas y citogenéticas presentes.
El documento presenta información sobre la sepsis severa y el shock séptico, incluyendo definiciones, epidemiología, fisiopatología e historia. Se define la sepsis, sepsis severa y shock séptico, y se describe la respuesta inflamatoria sistémica y los mecanismos fisiopatológicos involucrados. A nivel mundial la sepsis afecta a entre 20 y 30 millones de pacientes por año y es una de las principales causas de muerte en hospitales.
Este documento presenta un enfoque para pacientes con trombocitopenia. Primero, define la trombocitopenia y clasifica su gravedad. Luego, explica los mecanismos fisiopatológicos como la disminución en la producción, el incremento en la destrucción y el secuestro esplénico. Finalmente, proporciona un algoritmo de 5 pasos para enfocar al paciente, que incluye determinar si existe trombocitopenia, riesgo de sangrado, enfermedad de base, compromiso de otras lí
El documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), un patrón histológico de lesión glomerular que define una serie de síndromes clínico-patológicos con diversas etiologías, incluyendo mutaciones genéticas, factores de permeabilidad circulantes, infecciones virales y toxicidad de medicamentos. La GEFS representa una expresión común de estas variadas condiciones y es responsable de entre un 7-20% de las lesiones glomerulares en pacientes con proteinuria.
Este documento describe la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP), una entidad morfológica definida por la proliferación mesangial y el engrosamiento de las paredes capilares glomerulares. Se clasifica en tres tipos dependiendo de los hallazgos de microscopía electrónica. El tratamiento depende de la severidad del daño renal y la enfermedad subyacente, aunque la ciclosporina y la combinación de prednisolona y micofenolato mofetil han mostrado ser efectivos en algunos casos. La evol
Este documento presenta información sobre las vasculitis. Define las vasculitis como un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas de los vasos sanguíneos que pueden afectar cualquier órgano. Explica que el diagnóstico de vasculitis se basa en un patrón de reacciones más que en una enfermedad específica y que retrasos en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales. Además, resume la historia, epidemiología, clasificación, etiología y fisiopatología
La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un síndrome linfoproliferativo crónico de línea B que se presenta principalmente en personas mayores de 50 años. Se caracteriza por la acumulación de linfocitos pequeños inmaduros de fenotipo B. El tratamiento incluye vigilancia para los casos iniciales, mientras que para casos más avanzados se utilizan clorambucil, ciclofosfamida, fludarabina y nuevos tratamientos como transplantes de células madre y anticuerpos monoclonales.
Este documento resume los principales síndromes purpúricos o hemorrágicos. Se dividen en no trombocitopénicos y trombocitopénicos. Dentro de los no trombocitopénicos se encuentran los vasculares congénitos y adquiridos, y los no inflamatorios. Los trombocitopénicos incluyen defectos de producción y aumento de destrucción. Se describe en detalle la púrpura trombocitopénica idiopática, sus criterios diagnósticos,
El documento describe los dos tipos principales de linfoma, el linfoma de Hodgkin y el linfoma no-Hodgkin. El linfoma no-Hodgkin representa alrededor de 35 subtipos y es más común que el linfoma de Hodgkin. El documento también discute la epidemiología, clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento de ambos tipos de linfoma.
El documento describe el síndrome de lisis tumoral, incluyendo su definición, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico y manejo. El SLT se define como un conjunto de alteraciones metabólicas causadas por la liberación masiva de componentes celulares al torrente sanguíneo tras la lisis rápida de células malignas. Los factores de riesgo incluyen determinados tipos de cáncer como leucemia linfoblástica aguda y linfoma no Hodgkin de alto grado. El manejo se centra en
Este documento resume las leucemias, incluyendo su definición, clasificación, síntomas, signos, diagnóstico y tratamiento. Describe la leucemia mieloide aguda, su epidemiología, etiología, presentación clínica, hallazgos hematológicos y complicaciones infecciosas. También cubre la leucemia linfoblástica aguda, su clasificación, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Por último, resume la leucemia mieloide crónica, incluyendo sus fases y
La poliarteritis nodosa es una vasculitis sistémica que causa inflamación y necrosis de las arterias de tamaño mediano y pequeño. Los síntomas pueden incluir fiebre, dolor muscular, erupciones cutáneas, complicaciones renales e insuficiencia cardiaca. El diagnóstico se basa en hallazgos histológicos y criterios clínicos. El tratamiento consiste en corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida para inducir la remisión, seguido de corticoides y azatioprina o metot
El documento resume la diabetes insípida, incluyendo sus tipos, manifestaciones, epidemiología, mecanismos fisiológicos del balance hídrico, diagnóstico diferencial y detalles sobre la diabetes insípida central y nefrógena.
Este documento proporciona una descripción general de los síndromes mielodisplásicos (SMD). Define los SMD como trastornos clonales de la célula madre hematopoyética caracterizados por defectos en la maduración, citopenias y riesgo elevado de transformación en leucemia aguda mieloide. Explica la epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, clasificación, pruebas de diagnóstico, tratamiento paliativo, tratamiento específico e inhibidores, y pron
Es el más común de los defectos de membrana del eritrocito
Se expresa como anemia hemolítica en la que, el trastorno subyacente es un defecto de espectrina o de proteínas que participan en el anclaje de la espectrina a la membrana
Incidencia:
Anemia hemolítica más frecuente en nuestro país
1 por 5.000 habitantes en países del norte de Europa
Herencia autosómica dominante en el 75% de los casos
Herencia autosómica recesiva en el 25% de los casos
Este documento resume la definición, historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la trombocitopenia inmune (PTI). La PTI es un trastorno autoinmune adquirido que causa destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios. El tratamiento de primera línea incluye corticosteroides e inmunoglobulinas. Si no hay respuesta, se usan tratamientos inmunosupresores, esplenect
Este documento describe el tromboembolismo pulmonar (TEP). Brevemente:
1) El TEP ocurre cuando un coágulo de sangre (émbolo) bloquea parcial o totalmente la circulación arterial pulmonar, generalmente procedente de las venas profundas de las piernas.
2) El TEP es una causa común de muerte en hospitales y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata.
3) Existen varios métodos para diagnosticar el TEP, como la gammagrafía de ventilación-perfus
Este documento resume la leucemia linfoblástica aguda (LLA), el tipo más común de cáncer en niños. La LLA involucra la proliferación anormal de linfocitos inmaduros en la médula ósea. Los síntomas son generalmente inespecíficos. El diagnóstico se basa en análisis de sangre y médula ósea. El tratamiento consiste en quimioterapia por fases para inducir la remisión y prevenir la recurrencia. Los factores de pronóstico incluyen la edad
Este documento describe el síndrome hemofagocítico, una enfermedad rara causada por la activación y proliferación descontrolada de macrófagos. Se caracteriza por fiebre, esplenomegalia, citopenias y hemofagocitosis. Puede ser primario o secundario a infecciones, neoplasias u otras enfermedades. El tratamiento incluye agentes que interrumpan la función de histiocitos y macrófagos como etopósido, esteroides e inmunoglobulinas.
El documento describe el síndrome hemofagocítico, una enfermedad rara caracterizada por la activación e inflamación excesiva del sistema inmune. Se discuten la historia, clasificación, causas, manifestaciones clínicas, hallazgos patológicos, diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, que puede ser fatal si no se trata correctamente.
Este documento describe la reacción leucemoide granulocítica y la leucemia. La reacción leucemoide granulocítica se presenta en infecciones severas, quimioterapia o hemolisis severa y se caracteriza por un aumento de leucocitos pero rara vez presenta blastos. La leucemia se sospecha por alteraciones en la serie blanca del hemograma inicial con presencia de células inmaduras, anemia y trombocitopenia. El estudio de médula ósea y otros exámenes clínicos
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad hiperinflamatoria potencialmente fatal que resulta de la disfunción del sistema inmune. Puede presentarse como una enfermedad primaria hereditaria o como una enfermedad secundaria asociada a infecciones, malignidades u otras condiciones. Los defectos genéticos subyacentes conducen a una activación y proliferación descontrolada de linfocitos e histiocitos, con hemofagocitosis excesiva y sobreproducción de citocinas
Linfohistiocitosis Hemofagocítica en PediatríaTali Dp
La linfohistiocitosis hemofagocítica en pediatría es un síndrome clínico inflamatorio sistémico asociado con numerosas patologías. Puede ser genética o adquirida. En la genética hay defectos en células NK y linfocitos T que causan una hipercitocinemia descontrolada. Los síntomas incluyen fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenia. El tratamiento involucra esteroides, ciclosporina y trasplante de células madre.
El documento define el síndrome hemofagocítico y proporciona su historia, clasificación, etiología, epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. El SHF se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos que fagocitan glóbulos rojos u otros componentes de la sangre. Puede ser reactivo secundario a infecciones o asociado a tumores. Los síntomas incluyen fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenia. El diagnóstico requ
El documento define el síndrome hemofagocítico y proporciona su historia, clasificación, etiología, epidemiología, patogénesis, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación anormal de macrófagos que fagocitan glóbulos rojos u otros componentes de la sangre. Puede ser reactivo o asociado con infecciones, tumores u otras causas. Los síntomas incluyen fiebre, hepatoesplenomegal
El síndrome hemofagocítico ( S H) también denominado síndrome de activación macrofágica, descrito por primera vez por Risdall en 1979, es una entidad clinicopatológica grave caracterizada por la proliferación agresiva de macrófagos activados e histiocitos que fagocitan otras células hematopoyéticas.
El S H se subdivide en una forma primaria o genética y en una forma secundaria o adquirida. La forma adquirida generalmente es secundaria a un cáncer subyacente, infección o enfermedad autoinmune. La enfermedad subyacente más común es la infección por el virus de Epstein- Barr y la infección por el virus de Epstein Barr asociada al linfoma de células T. Mientras que en los niños las situaciones de inmunodeficiencia pueden dar lugar a este síndrome, muchos casos de adultos con el S H no tienen inmunodeficiencia. Los linfomas especialmente en adultos pueden estar asociados con este síndrome.
Inicialmente el S H puede simular una infección ya que los síntomas pueden encontrarse en pacientes inmunocompetentes, sin embargo un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento es muy importante para descender la mortalidad.
Los criterios diagnósticos del SH fueron propuestos por Kumakura en el año 2005.
Los criterios histopatológicos incluyen hemofagocitosis anormal afectando la médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, asociado con un aumento de linfocitos maduros e inmaduros.
También otros órganos pueden presentar similar actividad fagocítica de los histiocitos. La hemofagocitosis incluyen eritrocitos, plaquetas, linfocitos y granulocitos y ocasionalmente las células precursoras de los eritrocitos y granulocitos.
Los hallazgos citológicos de la anormal hemofagocitosis por histiocitos pueden pasar desapercibidas si uno no es conocedor de esta posibilidad debido a la rareza del proceso.
Se presenta el estudio citológico de un caso de SH en muestra de líquido ascítico, en el que los caracteres citomorfológicos de la muestra permitieron alcanzar el diagnóstico.
Del SH se encuentran descritas muy pocos casos en la literatura y muy excepcionalmente desde el aspecto citológico en muestras de efusiones.
El diagnóstico diferencial de la celularidad en las muestras de los derrames cavitarios incluye células mestoteliales, mesoteliomas, histiocitos y metástasis de melanoma y adenocarcinoma. Los caracteres citológicos, la disposición celular, las técnicas de inmunocitoquímica y una adecuada historia clínica ayudaran en el diagnóstico diferencial.
La hematología estudia la sangre y órganos hematopoyéticos. La medula ósea se convierte en el sitio principal de producción de sangre en el tercer trimestre de gestación y durante toda la vida. El bazo desempeña funciones importantes como la selección de eritrocitos dañados, la extracción de inclusiones y el almacenamiento de plaquetas. El hiperesplenismo se caracteriza por anemia, leucopenia o trombocitopenia, medula ósea hipercelular y esplenomegalia, que se corrigen después
Quinta Enfermedad y Sindrome de Steven Johnson en PediatríaKatrina Carrillo
Enfermedades Exantematicas, en esta Oportunidad describimos a la Quinta enfermedad, causada por el parvovirus b19 y al Sindrome de SJ. Clinica, Diagnostico, tratamiento.
Consulta externa, pediatría.
U.Libre.
Este documento describe los tumores de células germinales, que se desarrollan a partir de células germinales primordiales y pueden ocurrir en varias ubicaciones incluyendo el ovario, testículo, mediastino y región sacrococcígea. Describe los tipos histológicos como germinomas, teratomas maduros e inmaduros, y carcinomas embrionarios, así como sus características clínicas, evaluación diagnóstica, tratamiento y pronóstico.
Este documento resume varios estudios epidemiológicos sobre enfermedad inflamatoria intestinal en el Perú. La colitis ulcerativa ocurre principalmente entre los 15-30 años, con una incidencia que ha ido aumentando de 1.5 a 3.85 casos por año. La enfermedad de Crohn es menos común, con 0.28 a 1.16 casos por año reportados. Ambas afectan más a mujeres y la raza mestiza. Los síntomas más comunes son diarrea, sangrado rectal y dolor abdominal. La tecnología como la capsula end
La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad en la que los linfocitos morfológicamente maduros pero inmunológicamente incompetentes se acumulan progresivamente en la sangre, médula ósea y órganos linfoides. Los cambios cromosómicos como la pérdida de parte del cromosoma 13 o la trisomía del cromosoma 12 pueden estar involucrados, pero la causa exacta es desconocida. Es la leucemia más frecuente en los países occidentales y su presentación
Este documento describe varias enfermedades hepáticas. La Enfermedad de Wilson es una enfermedad genética que causa acumulación tóxica de cobre en el hígado y cerebro. La cirrosis biliar primaria es una enfermedad inflamatoria autoinmune que causa inflamación y destrucción de las vías biliares intrahepáticas, lo que lleva a cirrosis. Las complicaciones hepáticas del trasplante de órganos incluyen rechazo agudo y crónico del injerto así como la enfer
Urgencias reumatologicas en recien nacidos, niños yArmando Vargas
Este documento resume varios escenarios clínicos en los que las enfermedades reumatológicas pueden ser un diagnóstico diferencial importante en recién nacidos, niños y adolescentes. Estos incluyen bloqueo cardíaco completo en neonatos, pancitopenia en niños febriles, síndrome de insuficiencia renal-pulmonar, síndrome antifosfolípido catastrófico y derrame pericárdico. El documento describe los síntomas, exámenes de diagnóstico y tratamiento para cada condición
La hepatomegalia es un signo clínico relativamente frecuente en pacientes pediátricos que puede deberse a una enfermedad hepática o sistémica. La evaluación de un paciente pediátrico con hepatomegalia debe incluir una anamnesis detallada, exploración física y pruebas complementarias básicas para orientar el diagnóstico y seleccionar exámenes adicionales. La hepatomegalia puede ser causada por inflamación, depósito, infiltración, congestión vascular u obstrucción biliar
Este documento describe el síndrome urémico hemolítico (SHU), una causa común de insuficiencia renal aguda en niños. El SHU puede ser típico, asociado con infecciones por Escherichia coli productora de toxina Shiga, o atípico, causado por factores genéticos o secundarios. El SHU se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y falla renal aguda. El tratamiento incluye soporte vital, control de líquidos, nutrición y terapia
Este documento resume las enfermedades más frecuentes del esófago, incluyendo cáncer de esófago, cardiespasmo, acalasia, hernia hiatal, varices esofágicas y síndrome de Mallory-Weis. Explica brevemente cada condición y sus síntomas principales.
La demencia es un síndrome que consiste en el deterioro intelectual adquirido, crónico y progresivo que interfiere funcionalmente en la vida de la persona. Se clasifica según la región cerebral afectada en cortical, subcortical o mixta. Las enfermedades demenciales irreversibles más comunes son la enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick y enfermedad de Huntington. El 50% de los casos de demencia son causados por la enfermedad de Alzheimer.
Este documento describe la enfermedad granulomatosa crónica (EGC), una inmunodeficiencia primaria causada por defectos en el complejo enzimático NADPH oxidasa que resulta en una falta de producción de especies reactivas de oxígeno por los fagocitos. La EGC se clasifica dentro de los defectos del número y/o función fagocítica. El documento cubre la epidemiología, patogenia, signos clínicos, hallazgos de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la EGC.
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria elevada, hipoalbuminemia e hinchazón. Puede ser causado por trastornos glomerulares como la nefropatía de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y la glomerulonefritis membranosa. La biopsia renal es importante para diagnosticar la causa subyacente evaluando las alteraciones histológicas y mediante inmunofluorescencia.
Este documento proporciona una descripción general del hemograma. En resumen: (1) El hemograma estudia de forma cualitativa y cuantitativa los elementos figurados de la sangre, incluyendo glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas; (2) Mide parámetros como el recuento de células, hematocrito, hemoglobina, volumen corpuscular medio y fórmula leucocitaria; (3) Proporciona información sobre posibles anormalidades que pueden indicar enfermedades.
El documento describe la neutropenia autoinmune, incluyendo su definición, causas, tipos primarios y secundarios, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La neutropenia autoinmune se produce cuando anticuerpos destruyen los neutrófilos y puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades. Los síntomas incluyen infecciones recurrentes y su tratamiento involucra corticoesteroides, inmunosupresores o factores de crecimiento hematopoyéticos.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que dañan los órganos y tejidos. Se cree que factores genéticos y ambientales como infecciones virales o exposición a la luz UV activan respuestas inmunitarias anormales que conducen a la formación de anticuerpos contra antígenos nucleares. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento incluye
Este documento describe diferentes patologías de los glóbulos blancos, incluyendo leucemias agudas, crónicas y síndromes mieloproliferativos. Describe los tipos de leucemia mieloide aguda y linfoide aguda, así como las características clínicas, de laboratorio y pronóstico de las leucemias agudas. También explica qué es la leucemia linfoide crónica, su etiología y manifestaciones clínicas iniciales.
Manifestaciones hematologicas en niños hivlidia010966
Este documento describe las manifestaciones hematológicas comunes en la infección por VIH, incluida la anemia, trombocitopenia y cambios en la médula ósea. Explica que la anemia es la alteración hematológica más frecuente y puede deberse al efecto directo del VIH, infecciones oportunistas o toxicidad de fármacos como la zidovudina. También describe casos raros de aplasia roja pura transitoria asociada con zidovudina que se resolvió al suspender el medicamento
Enf granulomatosas de nariz y senos paranasalesGuencho Diaz
Este documento describe varias enfermedades granulomatosas y autoinmunes que afectan la nariz y senos paranasales. La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que forma granulomas no caseosos y afecta principalmente los pulmones. El granuloma de la línea media es una entidad rara que causa destrucción progresiva de la nariz, senos y tejidos blandos faciales. La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica que causa inflamación
Este documento trata sobre las neutropenias o granulocitopenias, que son insuficiencias medulares que afectan selectivamente a los granulocitos y sus precursores. Describe las causas congénitas y adquiridas de la neutropenia, incluyendo defectos de producción, liberación o destrucción excesiva de neutrófilos. Explica las diferentes clasificaciones de la neutropenia según su severidad y origen, así como los mecanismos y tratamientos específicos de cada tipo.
Este documento trata sobre la neutropenia febril. Resume las causas, tipos y tratamiento de la neutropenia. La neutropenia puede ser congénita o adquirida, y puede deberse a defectos de producción, liberación o destrucción excesiva de neutrófilos. Existen neutropenias leves, moderadas o graves según la severidad. Los fármacos y las infecciones son las causas más frecuentes de neutropenia adquirida. No existe consenso sobre el uso profiláctico de antimicrobianos en pacientes neut
Lupus eritematoso sistémico (LES) y Síndrome antifosfolípidosfernandaromero581
Características generales de LES y Antifosfolípidos.
En el podcast Galenos audios médicos encuentras más contenido educativo, búscanos en Spotify, google podcast, apple podcast.
1. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos que resultan en daño tisular mediado por complemento.
2. Se manifiesta de forma variable con síntomas musculoesqueléticos, cutáneos, renales, hematológicos e inmunológicos.
3. El tratamiento incluye medidas generales, fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores como corticoides, metotrexato y ciclofosfam
Lupus eritematoso sistémico, medicina Interna es una enfermedad autoinmunitaria, los organos tejido y celulas se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos del cuerpo y complejos inmunitario
La patogénesis del lupus continúa sin conocerse, no obstante se han relacionado factores genéticos, ambientales, hormonales, así como también diversas alteraciones celulares y una pérdida en el equilibrio de las citoquinas. El cuadro clínico es muy heterogéneo, pudiendo afectar a casi cualquier órgano.
La heterogeneidad clínica y serológica del LES, junto a la ausencia de cuadros patognomónicos o
de pruebas de laboratorio específicas, ha incentivado desde hace años el interés por la elaboración
de unos criterios que sean útiles, sino para el diagnóstico de todos los pacientes, al menos para su
clasificación de forma uniforme. Ello motivó a un grupo de expertos de la American Rheumatism
Association (actualmente American College of Rheumatology) a elaborar unos primeros criterios clasificatorios del LES en 1971. Once años más tarde, en 1982, éstos fueron modificados y transformados
en unos nuevos criterios que representan un avance notable en la sensibilidad y especificidad diagnostica
Con la introducción de los criterios clasificatorios, son muy abundantes los centros que publican
series de 100 o más pacientes con LES, por lo que en la actualidad esta enfermedad no sólo ha dejado de ser una rareza clínica, sino que se trata de una afección de diagnóstico relativamente frecuente
en el medio hospitalario. Incluso, en determinados países de Extremo Oriente, como China o el sudeste Asiático, el LES es una enfermedad muy común, por lo que se ha convertido en la enfermedad
autoinmune sistémica más diagnosticada.
Recientemente, se realizó un estudio en el Departamento de Defensa de los Estados Unidos
donde se determinó el perfil de autoanticuerpos entre 30 millones de muestras al inicio y durante
el seguimiento en una cohorte de militares sanos [35]. Los autores identificaron 130 individuos
con LES, encontrando que en 72 de los casos los anticuerpos anti-DNA de doble cadena
(dsDNA) antecedieron el diagnóstico de la enfermedad entre 2 a 9 años. Igualmente, una serie
de anticuerpos precedieron al desarrollo de la misma incluyendo los ANAs, los anticuerpos antiRNP, anti-Sm, los anticardiolipinas (aCL), los anti-Ro (SSA) y los anti-La (SSB). Este estudio remarca
la importancia de la aparición previa de los autoanticuerpos al desarrollo de la enfermedad y nos
abre puertas para en un futuro predecir de mejor manera el desarrollo de diversas enfermedades
autoinmunes en sujetos genéticamente susceptibles.
La frecuencia del LES está en aumento, fundamentalmente porque se detectan cada vez más
casos de formas leves. Las tasas de incidencia y prevalencia difieren dependiendo de las zonas
estudiadas. Así, en los Estados Unidos se ha estimado una incidencia de 5,1 por 100.000 habitantes por año y una prevalencia de 52 por 100.0
Este documento resume el rechazo crónico del injerto renal mediado por anticuerpos. Define el rechazo crónico como una lesión activa del injerto causada por anticuerpos contra el donante. Explica que el diagnóstico es complicado debido a múltiples factores inmunológicos y no inmunológicos. Finalmente, discute el tratamiento, señalando que actualmente no hay terapias efectivas para reducir los niveles de anticuerpos anti-HLA y mejorar la supervivencia del injerto a largo plazo
El documento describe varias inmunodeficiencias primarias, incluyendo la agammaglobulinemia ligada al X, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Di George, la candidiasis mucocutánea crónica, la deficiencia selectiva de IgA, la inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgE. Proporciona detalles sobre las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de cada una.
El documento describe los cambios que ocurren en el sistema inmune con la edad y cómo esto afecta la susceptibilidad a las infecciones en los adultos mayores. Específicamente, señala que con la edad hay una disminución en la función de los linfocitos T y B, así como menor producción de anticuerpos, lo que reduce la capacidad del sistema inmune para combatir infecciones. También hay un aumento en los niveles de citoquinas proinflamatorias que pueden ser perjudiciales. Estos cambios inmunológicos contrib
1. La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad rara caracterizada por hemólisis intravascular, anomalías trombóticas y afectación de la médula ósea, causada por una mutación en el gen PIG-A.
2. Los síntomas incluyen anemia hemolítica, hemoglobinuria y trombosis. El diagnóstico se realiza mediante citometría de flujo.
3. El tratamiento con eculizumab es efectivo para controlar los síntomas y reducir complicaciones. El
Las glomerulopatias son enfermedades de base inmunológica aunque en la mayoría, se desconoce el antígeno o causa última de la enfermedad. La inmunidad desempeña un papel fundamental en el desencadenamiento de muchos tipos de lesiones glomerulares. En algunos casos, la activación inespecífica de la inflamación puede causar o agravar el daño glomerular. También microorganismos infecciosos pueden desencadenar respuestas inmunes anómalas o frente a antígenos microbianos. Por último, los factores genéticos pueden ser causa de nefropatía glomerular, pero también pueden influir sobre la predisposición al desarrollo de lesión glomerular, sobre la progresión de la misma o sobre la respuesta al tratamiento. Segun la histologia es la clasificación más utilizada y aporta información pronóstica de utilidad. Las diferentes enfermedades glomerulares pueden compartir las manifestaciones clínicas lo que dificulta el diagnóstico y por tanto la biopsia desempeña un papel decisivo. En este sentido, además, la biopsia renal es una técnica que permite al clínico no solo disponer de un diagnóstico para aplicar un tratamiento específico, sino disponer de información sobre el tipo de lesión aguda o crónica que por la historia clínica no se podrían sospechar. En el tratamiento l objetivo del uso de IECA/ARA II es la reducción de la proteinuria además del control de la presión arterial. Iniciar tratamiento con dosis bajas e incrementado progresivamente hasta la dosis máxima tolerada o haber alcanzado el objetivo ideal < 0.5g/día. Grandes estudios han demostrado el efecto renoprotector de ambos, que va estrechamente asociado al descenso de proteinuria. Su efecto antiproteinúrico es variable según el tipo de entidad. En la nefropatía IgA tienen un efecto demostrado, siendo menor en la glomerulosclerosis segmentaria y focal, GN membranosa o GN membrana-proliferativa aunque la indicación es clara especialmente en caso de proteinuria no nefróticas donde son el tratamiento de primera elección. En otras entidades no tienen ningún efecto favorable salvo para el control de la HTA como en la GN extracapilares y postestreptocócicas. En la Nefropatía por cambios mínimos, no están indicadas salvo si existe HTA dada la respuesta tan rápida a esteroides. Por el contrario, en fases iniciales del SN con anasarca pueden estar incluso contraindicados, especialmente si existe hipovolemia o hipotensión. Por último, diversos estudios han demostrado el efecto sinérgico en la proteinuria del doble bloqueo del SRA, y en los últimos años también se ha visto el efecto antiproteinúrico de los antialdosterónicos. En estos casos y sobre todo si existe IR, debe vigilarse cuidadosamente el potasio sérico. En el tratamiento de la hiperlipidemia Es un trastorno frecuente en las GN que cursan con SN, resultado de un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteinas. En caso de hiperlipidemia transitoria (Nefropatía por cambios mínimos)el tratamiento dietético sería la única medida.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es causada por el virus JC y afecta la sustancia blanca del cerebro, provocando desmielinización progresiva. Se presenta en pacientes inmunodeprimidos, especialmente aquellos con VIH en etapas avanzadas o que reciben tratamientos inmunosupresores. Los síntomas incluyen deterioro cognitivo y déficits neurológicos focales. El diagnóstico se realiza mediante imágenes por resonancia magnética, análisis de líqu
Metas internacionales de Seguridad del Paciente y EventosEnseñanza Medica
El documento resume una sesión clínica sobre seguridad del paciente. Describe la seguridad del paciente como la identificación de riesgos y la implementación de barreras para reducir errores médicos y daños. Explica varias estrategias clave para mejorar la seguridad, incluyendo la identificación correcta del paciente, reducir errores de medicación, prevenir infecciones, mejorar la comunicación y prevenir caídas. El objetivo final es aprender de experiencias pasadas para mejorar los resultados futuros para los pacientes en todo el mundo.
Este documento presenta el caso clínico de una paciente de 23 años de edad que ingresó al hospital con ictericia generalizada, náuseas y vómitos. Se diagnosticó con hepatitis aguda del embarazo, lesión renal aguda y embarazo de 31 semanas. Se interrumpió el embarazo y la paciente fue tratada con éxito para la hepatitis y lesión renal.
El hígado graso agudo del embarazo es una complicación poco común pero potencialmente mortal que ocurre en el tercer trimestre del embarazo y se caracteriza por la infiltración de grasa en el hígado. Tiene una incidencia de 1 en 10,000 a 15,000 embarazos y una tasa de mortalidad del 18 al 23%. Se cree que es causado por una disfunción mitocondrial que resulta en la acumulación de ácidos grasos en el hígado. Los síntomas incluyen náuseas, vó
CASO CLÍNICO PEDIATRIA
DRA. LAURA MOTA MARTÍNEZ JEFA DE SERVICIO DE PEDIATRIA
ASESOR. DR. ISRAEL YBERRI ZARATE. MPU
DRA. BELEN . M. MOTA GUILLEN R3 PEDIATRIA
DRA. JESSICA NERI ÁLVAREZ. R2 PEDIATRÍA.
DRA. CLAUDIA N. BAUTISTA LIBREROS. R1 PEDIATRÍA
Este documento presenta el caso de una niña de 1 año 5 meses que ingresó al hospital con ictericia, hepatomegalia y dolor abdominal. Se diagnosticó un quiste de colédoco y se sometió a una resección quirúrgica del quiste y derivación bilio-digestiva. La niña tuvo una recuperación satisfactoria y fue dada de alta 12 días después de la cirugía.
HOSPITAL REGIONAL "DR. RAFAEL PASCACIO GAMBOA"
SECRETARIA DE SALUD EN CHIAPAS
PONENTE: JESSICA NERI ALVAREZ R2 PEDIATRIA
COORDINADOR: DR. ISRAEL YBERRI ZARATE
Este documento describe la definición, epidemiología, factores de riesgo, etiología, fisiopatología, clasificación, diagnóstico, tratamiento y recomendaciones para el parto pretérmino. En México, la prevalencia de parto pretérmino es entre el 15-20% y es la principal causa de morbimortalidad neonatal. El diagnóstico incluye evaluación clínica, medición de fibronectina fetal y longitud cervical por ultrasonido. El manejo inicial de la amenaza de parto pretérmino implica documentar contracciones,
Este documento resume las características de las neoplasias quísticas del páncreas, incluyendo cistoadenomas serosos y neoplasias quísticas mucinosas. Representan alrededor del 10% de las lesiones quísticas pancreáticas y el 1% de los tumores del páncreas. Los cistoadenomas serosos son generalmente benignos y afectan más a mujeres, mientras que las neoplasias quísticas mucinosas tienen un mayor riesgo de malignidad. Ambos tipos de lesiones se diagnostican principalmente mediante imágenes
Un hombre de 62 años presentó dolor abdominal e hinchazón durante varios meses. Exámenes revelaron anemia y un tumor abdominal. Durante la cirugía, se encontró un gran quiste en el páncreas, así como implantes cancerosos en la cavidad abdominal. Las biopsias confirmaron un cistoadenoma mucinoso con características de ovario, lo que indica un cáncer avanzado.
Este documento presenta la historia clínica de un paciente de 30 años con VIH/SIDA y tuberculosis pulmonar en tratamiento. El paciente ingresó al hospital con fiebre, dolor abdominal y otros síntomas. Se diagnosticó con síndrome de reconstitución inmunológica y se inició tratamiento. Se realizaron varios exámenes y una endoscopia que reveló úlceras y candidiasis esofágicas. El paciente mejoró con el tratamiento pero desarrolló complicaciones relacionadas a su enfermedad de base.
Este documento describe las esofagitis infecciosas y ulceras esofágicas en pacientes con VIH. Los agentes etiológicos más comunes son Candida albicans, VHS tipo 1 y CMV. Se detallan los factores de riesgo, cuadros clínicos, diagnóstico, clasificación de candidiasis esofágica, y características de las ulceras asociadas a VHS, CMV y ulceras esofágicas idiopáticas. El documento provee información sobre la epidemiología, presentación clínica,
Este documento describe la meningitis, incluyendo las definiciones de meningitis aguda bacteriana y viral. Explica los agentes causales más comunes de meningitis bacteriana aguda, los factores de riesgo, signos y síntomas, y el diagnóstico y tratamiento recomendado que incluye la administración inmediata de antibióticos como ceftriaxona. También discute las posibles complicaciones agudas y secuelas neurológicas.
Este documento describe las verrugas virales orales causadas por el virus del papiloma humano (VPH). Explica que existen más de 100 genotipos de VPH, y que los genotipos 6, 11, 13 y 32 causan lesiones benignas orales mientras que los genotipos 16, 18, 31, 33 y 35 están asociados con cáncer oral. También describe los síntomas clínicos, el diagnóstico, y los tratamientos comunes como imiquimod e intervenciones quirúrgicas.
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente las articulaciones. Se caracteriza por inflamación de las membranas sinoviales que rodean las articulaciones, lo que causa dolor, hinchazón y pérdida de función. Su causa es desconocida pero involucra factores genéticos e inmunológicos. El tratamiento incluye antiinflamatorios, metotrexate, inhibidores del TNF y cirugía para aliviar los síntomas y prevenir daño articular a larg
La Unidad Eudista de Espiritualidad se complace en poner a su disposición el siguiente Triduo Eudista, que tiene como propósito ofrecer tres breves meditaciones sobre Jesucristo Sumo y Eterno Sacerdote, el Sagrado Corazón de Jesús y el Inmaculado Corazón de María. En cada día encuentran una oración inicial, una meditación y una oración final.
1. SÍNDROME
HEMOFAGOCÍTICO
Dra. Karla Polanco Galindo MA. Medicina Interna SAI
Dra. Minerva Martínez Martínez R2 Medicina Integrada
Dra. Yadira Y. Roblero Zenteno R1 Medicina Integrada
2. Definición.
Los términos histiocitosis inflamatoria e histiocitosis
maligna, definen un conjunto de enfermedades que tienen como
evento común la proliferación de macrófagos (histiocitos) e
imágenes de citofagocitosis, en la médula ósea (MO) y tejido
linfoide.
3. Fisiopatología.
aActivación mantenida
Cels. T y Macrofagos
Mutación gen PRF1
gen proteína Munc 13-4
Liberación TNFa, IL-1, IL-6
IFNY, GM-CSF.
Diseminación por la economía
Resultado de proliferación
Alteración citolitica de cels. NK
Y Linf. T
Producción de poros
en células diana.
Apoptosis célula atacada
con daño tisular extenso
contenido enzimático de
gránulos citotoxicos
de Linf. T y cel .NK
Afectación
pulmonar, hepatica,cer
ebral y de otros
órganos.
5. CLASIFICACIÓN
SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO
• Mas frecuente en niños
• incidencia es de 0.12 por cada 100,000 niños al año
• relación hombre: mujer de 1:1.
• trastorno autosómico recesivo
• aumento de incidencia en grupos étnicos con consanguinidad
como parte de sus tradiciones étnicas
• Se manifiestan a una edad temprana de la vida (80% antes de
los dos años),
6. CLASIFICACIÓN
SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO
• Los síntomas son evidentes hasta los dos meses de edad, pero
pueden desarrollarse in útero
• Defecto específico en la citotoxicidad celular
• Mutaciones ligadas con el gen de la perforina (PRF1, el cual codifica
la perforina, proteína requerida para la función normal de las células
naturales asesinas)
• El síndrome hemofagocítico primario causado por mutaciones del gen
PRF1 puede manifestarse clínicamente en la 3ª. década de la vida, y
puede afectar a individuos de la misma familia a edades distintas.
7. CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Asociado con mayor frecuencia a un episodio infeccioso
identificable (herpes virus).
• Puede manifestarse en niños, adolescentes, adultos jóvenes y
mayores.
• En px con trastornos auto inmunitarios que han sido tratados
con fármacos inmunosupresores.
• Puede aparecer en asociación con diferentes tipos de
enfermedades malignas.
8. CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Se han asociado múltiples agentes, como los
desencadenantes, los más importantes son los virales y, en
particular familia Herpesviridae, y otros CMV, virus Epstein-
Barr, adenovirus, parvovirus, hepatitis B, sarampión y el VIH.
• Asociado a transfusiones recientes de hemoderivados.
9. CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Hongos: Histoplasma, Cryptococcus y Candida sp.
• El origen bacteriano es muy raro:
Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, Klebsiella, Staphylococcus, Esc
herichia coli, Haemophilus, Streptococcus, Brucella, Babesia y
Mycoplasma.
• Entre las causas parasitarias: la leishmaniosis
• Micobacterias: M. tuberculosis.
10. DIAGNOSTICO
• Síntomas meníngeos
• Adenomegalias
• Fiebre
• Escalofríos
• Diaforesis nocturna
• Anorexia
• Síntomas gastrointestinales
• Pérdida de peso
• Ictericia
• Edema
• Rash cutáneo
• Enzimas hepaticas alteradas
• Hiperferritinemia
• Hipoproteinemia
• Hiponatremia
• Hiperproteinorraquia
• Elevacion de las LDL y disminucion de HDL
HALLAZGOS CLINICOS Y DE LABORATORIO
11. DIAGNOSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Criterios clínicos
• Fiebre (duración mayor o igual a 7 días con picos mayor 38.5°C)
• Esplenomegalia (mayor o igual a 3 cm por debajo del reborde costal)
Criterios de laboratorio
• Citopenia (que afecte 2 o mas de 3 líneas celulares en sangre periférica, que no sea causada por medula ósea
hipocelular o displásica)
• Anemia ( Hb menor 9g/dl
• Trombocitopenia (cuenta plaquetaria menor 100000)
• Neutropenia (menor de 1.0g/dl)
• Hipertrigliceridemia-hipofibrinogenemia (triglicéridos en ayuno mayor a 2 mmol/L o mas de 3 veces del valor normal
para la edad, fibrinógeno menor o igual a 1.5g/L o menor o igual a 3 veces el valor normal).
• Ferritina mayor o igual 500ng/dl
• Elevación de sCD25
Criterios histopatológicos
• Hemofagocitosis en la medula ósea, el bazo o los nódulos linfáticos, sin datos de malignidad
• Actividad baja o ausente NK
12. DIAGNOSTICO
• Pleocitosis en el LCR (células
mononucleares).
• Biopsia hepatica con patrón
sugerente de hepatitis crónica
persistente
• Disminución de la actividad de
las células asesinas naturales
(NK).
OTROS
HALLAZGOS DX
13. EVALUACION DIAGNOSTICA
Historia clínica
Estudios de laboratorio: BHC, FSP, PFH, ES, QS, PERFIL DE LIPIDOS,
TIEMPOS DE COAGULACION( que incluya fibrinógeno)
AMO con toma de biopsia de hueso
Punción lumbar
Cultivos para heces, orina, LCR, sangre y mielocultivo
Marcadores serológicos seriados para VEB, CMV y VIH
Biopsia del hígado, bazo o nódulos linfáticos
Estudios inmunológicos: análisis cuantitativo y cualitativo de las NK y perforina en la
primera semana de tratamiento
14. DIAGNOSTICO
Metas de la evalucion dx
Excluir otras causas para el complejo sintomático
(neoplasias)
Identificar infecciones concomitantes que pudieran
requerir tx especifico
Establecer la extension de la
enfermedad, especialmente si hay afectacion del SNC
Tomar muestras para estudios posteriores de
alteraciones geneticas subyacentes.
15. DX. DIFERENCIAL
Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
• Tienen riesgo elevado de manifestar infecciones fulminantes y
mononucleosis letal cuando se infecta por el VEB,
• Elevada predisposición a resultar con linfomas, incluso sin haber estado
expuestos al VEB.
• La única esperanza para estos pacientes es el transplante de medula ósea
aun así tienen pobre pronostico.
16. DX. DIFERENCIAL
Enf. De Chediak-Higashi:
• Es un trastorno autosómico recesivo raro
• Producido por una mutación en el cromosoma 1
• Puede manifestarse por grados variables de albinismo oculocutaneo, fragilidad
capilar, como resultado de recuentos plaquetarios deficientes, infecciones
recurrentes con neutropenia complicada, por quimiotaxis inapropiada y función
anormal de las NK.
17. DX. DIFERENCIAL
Enf. De Chediak-Higashi
• El dx. se establece al observar gránulos citoplasmáticos en
neutrófilos y linfocitos en el FSP
• La complicación mas grave de este padecimiento es la fase
acelerada, que habitualmente se desencadena por el VEB y es
indistinguible del síndrome hemofagocitico.
18. DX. DIFERENCIAL
Síndrome de Griscelli:
• Trastorno autosómico recesivo raro
• Ligado a mutaciones bialélicas en uno de los 2 genes situados cerca
del cromosoma 15
• Alta mortalidad y altera el metabolismo de los linfocitos y melanocitos.
19. TRATAMIENTO
Objetivo del tx.
Se basa en la supresión de la respuesta inmune descontrolada a través
de la utilización de drogas inmunosupresoras/inmunomoduladoras así
como fármacos citotoxicos.
20.
21. TRATAMIENTO
TX. INICIAL
• Etopósido: 150 mg/m2 iv 2 veces/sem (sem 1-2); 150 mg/m2 iv 1
vez/sem (sem 3-8)
• Dexametasona: 10 mg/m2/día (sem 1-2)
5 mg/m2/día (sem 3-4)
2,5 mg/m2/día (sem 5-6)
1,25 mg/m2/día (sem 7)
suspender en sem 8
• Ciclosporina A: 6 mg/Kg/día ajustar según nivel plasmático. (a
las 8 hrs de haber iniciado tx. Anterior)
22. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO (SEM 9-40)
• Etopósido c/2 sem
• Dexametasona pulsos 10 mg/m2 por 3 días c/2 sem
• Ciclosporina A para mantener niveles plasmáticos de 200 mcg/L
• Inmunoglobulina humana IV a dosis de 0.4g/kg cada 21 días.
24. Respuesta clínica:
• Ausencia de fiebre
• Reducción de esplenomegalia
• Plaquetas > 100.000
• Fibrinógeno normal
• Descenso de niveles de Ferritina (25 %)
25. Resolución:
• Ausencia de fiebre
• Ausencia de esplenomegalia
• Sin citopenia
• Triglicéridos normales
• Ferritina <500 mcg/L
• LCR normal
26. BIBLIOGRAFIA
• Argyraki CK, Gabeta S, Zachou K, Boulbou M, Polyzos A, Dalekos GN. Favourable outcome of life-
threatening infectious-related haemophagocytic syndrome after combination treatment with
corticosteroids and intravenous immunoglobulin infusions. Eur J Intern Med 2011; 22: e155-7.
• Weitzman S. Approach to hemophagocytic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program
2011; 2011: 178-83.
• Shabbir M, Lucas J, Lazarchick J, Shirai K. Secondary hemophagocytic syndrome in adults: a case
series of 18 patients in a single institution and a review of literature. Hematol Oncol 2011; 29: 100-6.
• Kleinert MM, Garate G, Osatnik J, Cicco J, Hunter B, Soria EJ. Síndrome hemofagocítico reactivo en
pacientes graves. Comunicación de 4 casos. Medicina (B Aires) 2007; 67: 49-52.
• Revista de Hematología Vol. 11, Supl. 1, Abril-Mayo 2010; p. 67-70
• Medicina Interna de México Volumen 21, Núm. 1, enero-febrero, 2005