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SÍNDROME
HEMOFAGOCÍTICO
Dra. Karla Polanco Galindo MA. Medicina Interna SAI
Dra. Minerva Martínez Martínez R2 Medicina Integrada
Dra. Yadira Y. Roblero Zenteno R1 Medicina Integrada
Definición.
Los términos histiocitosis inflamatoria e histiocitosis
maligna, definen un conjunto de enfermedades que tienen como
evento común la proliferación de macrófagos (histiocitos) e
imágenes de citofagocitosis, en la médula ósea (MO) y tejido
linfoide.
Fisiopatología.
aActivación mantenida
Cels. T y Macrofagos
Mutación gen PRF1
gen proteína Munc 13-4
Liberación TNFa, IL-1, IL-6
IFNY, GM-CSF.
Diseminación por la economía
Resultado de proliferación
Alteración citolitica de cels. NK
Y Linf. T
Producción de poros
en células diana.
Apoptosis célula atacada
con daño tisular extenso
contenido enzimático de
gránulos citotoxicos
de Linf. T y cel .NK
Afectación
pulmonar, hepatica,cer
ebral y de otros
órganos.
Clasificación.
SINDROME HEMOFAGOCITICO
1. Síndrome Hemogacocitico primario o familiar.
2. Síndrome Hemofagocitico secundario (relacionado con
infecciones, procesos malignos o drogas).
CLASIFICACIÓN
SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO
• Mas frecuente en niños
• incidencia es de 0.12 por cada 100,000 niños al año
• relación hombre: mujer de 1:1.
• trastorno autosómico recesivo
• aumento de incidencia en grupos étnicos con consanguinidad
como parte de sus tradiciones étnicas
• Se manifiestan a una edad temprana de la vida (80% antes de
los dos años),
CLASIFICACIÓN
SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO
• Los síntomas son evidentes hasta los dos meses de edad, pero
pueden desarrollarse in útero
• Defecto específico en la citotoxicidad celular
• Mutaciones ligadas con el gen de la perforina (PRF1, el cual codifica
la perforina, proteína requerida para la función normal de las células
naturales asesinas)
• El síndrome hemofagocítico primario causado por mutaciones del gen
PRF1 puede manifestarse clínicamente en la 3ª. década de la vida, y
puede afectar a individuos de la misma familia a edades distintas.
CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Asociado con mayor frecuencia a un episodio infeccioso
identificable (herpes virus).
• Puede manifestarse en niños, adolescentes, adultos jóvenes y
mayores.
• En px con trastornos auto inmunitarios que han sido tratados
con fármacos inmunosupresores.
• Puede aparecer en asociación con diferentes tipos de
enfermedades malignas.
CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Se han asociado múltiples agentes, como los
desencadenantes, los más importantes son los virales y, en
particular familia Herpesviridae, y otros CMV, virus Epstein-
Barr, adenovirus, parvovirus, hepatitis B, sarampión y el VIH.
• Asociado a transfusiones recientes de hemoderivados.
CLASIFICACIÓN
SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO
• Hongos: Histoplasma, Cryptococcus y Candida sp.
• El origen bacteriano es muy raro:
Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, Klebsiella, Staphylococcus, Esc
herichia coli, Haemophilus, Streptococcus, Brucella, Babesia y
Mycoplasma.
• Entre las causas parasitarias: la leishmaniosis
• Micobacterias: M. tuberculosis.
DIAGNOSTICO
• Síntomas meníngeos
• Adenomegalias
• Fiebre
• Escalofríos
• Diaforesis nocturna
• Anorexia
• Síntomas gastrointestinales
• Pérdida de peso
• Ictericia
• Edema
• Rash cutáneo
• Enzimas hepaticas alteradas
• Hiperferritinemia
• Hipoproteinemia
• Hiponatremia
• Hiperproteinorraquia
• Elevacion de las LDL y disminucion de HDL
HALLAZGOS CLINICOS Y DE LABORATORIO
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Criterios clínicos
• Fiebre (duración mayor o igual a 7 días con picos mayor 38.5°C)
• Esplenomegalia (mayor o igual a 3 cm por debajo del reborde costal)
Criterios de laboratorio
• Citopenia (que afecte 2 o mas de 3 líneas celulares en sangre periférica, que no sea causada por medula ósea
hipocelular o displásica)
• Anemia ( Hb menor 9g/dl
• Trombocitopenia (cuenta plaquetaria menor 100000)
• Neutropenia (menor de 1.0g/dl)
• Hipertrigliceridemia-hipofibrinogenemia (triglicéridos en ayuno mayor a 2 mmol/L o mas de 3 veces del valor normal
para la edad, fibrinógeno menor o igual a 1.5g/L o menor o igual a 3 veces el valor normal).
• Ferritina mayor o igual 500ng/dl
• Elevación de sCD25
Criterios histopatológicos
• Hemofagocitosis en la medula ósea, el bazo o los nódulos linfáticos, sin datos de malignidad
• Actividad baja o ausente NK
DIAGNOSTICO
• Pleocitosis en el LCR (células
mononucleares).
• Biopsia hepatica con patrón
sugerente de hepatitis crónica
persistente
• Disminución de la actividad de
las células asesinas naturales
(NK).
OTROS
HALLAZGOS DX
EVALUACION DIAGNOSTICA
Historia clínica
Estudios de laboratorio: BHC, FSP, PFH, ES, QS, PERFIL DE LIPIDOS,
TIEMPOS DE COAGULACION( que incluya fibrinógeno)
AMO con toma de biopsia de hueso
Punción lumbar
Cultivos para heces, orina, LCR, sangre y mielocultivo
Marcadores serológicos seriados para VEB, CMV y VIH
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Estudios inmunológicos: análisis cuantitativo y cualitativo de las NK y perforina en la
primera semana de tratamiento
DIAGNOSTICO
Metas de la evalucion dx
Excluir otras causas para el complejo sintomático
(neoplasias)
Identificar infecciones concomitantes que pudieran
requerir tx especifico
Establecer la extension de la
enfermedad, especialmente si hay afectacion del SNC
Tomar muestras para estudios posteriores de
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DX. DIFERENCIAL
Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
• Tienen riesgo elevado de manifestar infecciones fulminantes y
mononucleosis letal cuando se infecta por el VEB,
• Elevada predisposición a resultar con linfomas, incluso sin haber estado
expuestos al VEB.
• La única esperanza para estos pacientes es el transplante de medula ósea
aun así tienen pobre pronostico.
DX. DIFERENCIAL
Enf. De Chediak-Higashi:
• Es un trastorno autosómico recesivo raro
• Producido por una mutación en el cromosoma 1
• Puede manifestarse por grados variables de albinismo oculocutaneo, fragilidad
capilar, como resultado de recuentos plaquetarios deficientes, infecciones
recurrentes con neutropenia complicada, por quimiotaxis inapropiada y función
anormal de las NK.
DX. DIFERENCIAL
Enf. De Chediak-Higashi
• El dx. se establece al observar gránulos citoplasmáticos en
neutrófilos y linfocitos en el FSP
• La complicación mas grave de este padecimiento es la fase
acelerada, que habitualmente se desencadena por el VEB y es
indistinguible del síndrome hemofagocitico.
DX. DIFERENCIAL
Síndrome de Griscelli:
• Trastorno autosómico recesivo raro
• Ligado a mutaciones bialélicas en uno de los 2 genes situados cerca
del cromosoma 15
• Alta mortalidad y altera el metabolismo de los linfocitos y melanocitos.
TRATAMIENTO
Objetivo del tx.
Se basa en la supresión de la respuesta inmune descontrolada a través
de la utilización de drogas inmunosupresoras/inmunomoduladoras así
como fármacos citotoxicos.
TRATAMIENTO
TX. INICIAL
• Etopósido: 150 mg/m2 iv 2 veces/sem (sem 1-2); 150 mg/m2 iv 1
vez/sem (sem 3-8)
• Dexametasona: 10 mg/m2/día (sem 1-2)
5 mg/m2/día (sem 3-4)
2,5 mg/m2/día (sem 5-6)
1,25 mg/m2/día (sem 7)
suspender en sem 8
• Ciclosporina A: 6 mg/Kg/día ajustar según nivel plasmático. (a
las 8 hrs de haber iniciado tx. Anterior)
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO (SEM 9-40)
• Etopósido c/2 sem
• Dexametasona pulsos 10 mg/m2 por 3 días c/2 sem
• Ciclosporina A para mantener niveles plasmáticos de 200 mcg/L
• Inmunoglobulina humana IV a dosis de 0.4g/kg cada 21 días.
TRATAMIENTO
Trasplante de MO:
Es el único tratamiento curativo
(supervivencia del 80%).
Respuesta clínica:
• Ausencia de fiebre
• Reducción de esplenomegalia
• Plaquetas > 100.000
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Resolución:
• Ausencia de fiebre
• Ausencia de esplenomegalia
• Sin citopenia
• Triglicéridos normales
• Ferritina <500 mcg/L
• LCR normal
BIBLIOGRAFIA
• Argyraki CK, Gabeta S, Zachou K, Boulbou M, Polyzos A, Dalekos GN. Favourable outcome of life-
threatening infectious-related haemophagocytic syndrome after combination treatment with
corticosteroids and intravenous immunoglobulin infusions. Eur J Intern Med 2011; 22: e155-7.
• Weitzman S. Approach to hemophagocytic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program
2011; 2011: 178-83.
• Shabbir M, Lucas J, Lazarchick J, Shirai K. Secondary hemophagocytic syndrome in adults: a case
series of 18 patients in a single institution and a review of literature. Hematol Oncol 2011; 29: 100-6.
• Kleinert MM, Garate G, Osatnik J, Cicco J, Hunter B, Soria EJ. Síndrome hemofagocítico reactivo en
pacientes graves. Comunicación de 4 casos. Medicina (B Aires) 2007; 67: 49-52.
• Revista de Hematología Vol. 11, Supl. 1, Abril-Mayo 2010; p. 67-70
• Medicina Interna de México Volumen 21, Núm. 1, enero-febrero, 2005
GRACIAS

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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

  • 1. SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO Dra. Karla Polanco Galindo MA. Medicina Interna SAI Dra. Minerva Martínez Martínez R2 Medicina Integrada Dra. Yadira Y. Roblero Zenteno R1 Medicina Integrada
  • 2. Definición. Los términos histiocitosis inflamatoria e histiocitosis maligna, definen un conjunto de enfermedades que tienen como evento común la proliferación de macrófagos (histiocitos) e imágenes de citofagocitosis, en la médula ósea (MO) y tejido linfoide.
  • 3. Fisiopatología. aActivación mantenida Cels. T y Macrofagos Mutación gen PRF1 gen proteína Munc 13-4 Liberación TNFa, IL-1, IL-6 IFNY, GM-CSF. Diseminación por la economía Resultado de proliferación Alteración citolitica de cels. NK Y Linf. T Producción de poros en células diana. Apoptosis célula atacada con daño tisular extenso contenido enzimático de gránulos citotoxicos de Linf. T y cel .NK Afectación pulmonar, hepatica,cer ebral y de otros órganos.
  • 4. Clasificación. SINDROME HEMOFAGOCITICO 1. Síndrome Hemogacocitico primario o familiar. 2. Síndrome Hemofagocitico secundario (relacionado con infecciones, procesos malignos o drogas).
  • 5. CLASIFICACIÓN SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO • Mas frecuente en niños • incidencia es de 0.12 por cada 100,000 niños al año • relación hombre: mujer de 1:1. • trastorno autosómico recesivo • aumento de incidencia en grupos étnicos con consanguinidad como parte de sus tradiciones étnicas • Se manifiestan a una edad temprana de la vida (80% antes de los dos años),
  • 6. CLASIFICACIÓN SX. HEMOFAGOCITICO PRIMARIO • Los síntomas son evidentes hasta los dos meses de edad, pero pueden desarrollarse in útero • Defecto específico en la citotoxicidad celular • Mutaciones ligadas con el gen de la perforina (PRF1, el cual codifica la perforina, proteína requerida para la función normal de las células naturales asesinas) • El síndrome hemofagocítico primario causado por mutaciones del gen PRF1 puede manifestarse clínicamente en la 3ª. década de la vida, y puede afectar a individuos de la misma familia a edades distintas.
  • 7. CLASIFICACIÓN SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO • Asociado con mayor frecuencia a un episodio infeccioso identificable (herpes virus). • Puede manifestarse en niños, adolescentes, adultos jóvenes y mayores. • En px con trastornos auto inmunitarios que han sido tratados con fármacos inmunosupresores. • Puede aparecer en asociación con diferentes tipos de enfermedades malignas.
  • 8. CLASIFICACIÓN SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO • Se han asociado múltiples agentes, como los desencadenantes, los más importantes son los virales y, en particular familia Herpesviridae, y otros CMV, virus Epstein- Barr, adenovirus, parvovirus, hepatitis B, sarampión y el VIH. • Asociado a transfusiones recientes de hemoderivados.
  • 9. CLASIFICACIÓN SÍNDROME HEMOFAGOCITICO SECUNDARIO • Hongos: Histoplasma, Cryptococcus y Candida sp. • El origen bacteriano es muy raro: Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, Klebsiella, Staphylococcus, Esc herichia coli, Haemophilus, Streptococcus, Brucella, Babesia y Mycoplasma. • Entre las causas parasitarias: la leishmaniosis • Micobacterias: M. tuberculosis.
  • 10. DIAGNOSTICO • Síntomas meníngeos • Adenomegalias • Fiebre • Escalofríos • Diaforesis nocturna • Anorexia • Síntomas gastrointestinales • Pérdida de peso • Ictericia • Edema • Rash cutáneo • Enzimas hepaticas alteradas • Hiperferritinemia • Hipoproteinemia • Hiponatremia • Hiperproteinorraquia • Elevacion de las LDL y disminucion de HDL HALLAZGOS CLINICOS Y DE LABORATORIO
  • 11. DIAGNOSTICO CRITERIOS DIAGNOSTICOS Criterios clínicos • Fiebre (duración mayor o igual a 7 días con picos mayor 38.5°C) • Esplenomegalia (mayor o igual a 3 cm por debajo del reborde costal) Criterios de laboratorio • Citopenia (que afecte 2 o mas de 3 líneas celulares en sangre periférica, que no sea causada por medula ósea hipocelular o displásica) • Anemia ( Hb menor 9g/dl • Trombocitopenia (cuenta plaquetaria menor 100000) • Neutropenia (menor de 1.0g/dl) • Hipertrigliceridemia-hipofibrinogenemia (triglicéridos en ayuno mayor a 2 mmol/L o mas de 3 veces del valor normal para la edad, fibrinógeno menor o igual a 1.5g/L o menor o igual a 3 veces el valor normal). • Ferritina mayor o igual 500ng/dl • Elevación de sCD25 Criterios histopatológicos • Hemofagocitosis en la medula ósea, el bazo o los nódulos linfáticos, sin datos de malignidad • Actividad baja o ausente NK
  • 12. DIAGNOSTICO • Pleocitosis en el LCR (células mononucleares). • Biopsia hepatica con patrón sugerente de hepatitis crónica persistente • Disminución de la actividad de las células asesinas naturales (NK). OTROS HALLAZGOS DX
  • 13. EVALUACION DIAGNOSTICA Historia clínica Estudios de laboratorio: BHC, FSP, PFH, ES, QS, PERFIL DE LIPIDOS, TIEMPOS DE COAGULACION( que incluya fibrinógeno) AMO con toma de biopsia de hueso Punción lumbar Cultivos para heces, orina, LCR, sangre y mielocultivo Marcadores serológicos seriados para VEB, CMV y VIH Biopsia del hígado, bazo o nódulos linfáticos Estudios inmunológicos: análisis cuantitativo y cualitativo de las NK y perforina en la primera semana de tratamiento
  • 14. DIAGNOSTICO Metas de la evalucion dx Excluir otras causas para el complejo sintomático (neoplasias) Identificar infecciones concomitantes que pudieran requerir tx especifico Establecer la extension de la enfermedad, especialmente si hay afectacion del SNC Tomar muestras para estudios posteriores de alteraciones geneticas subyacentes.
  • 15. DX. DIFERENCIAL Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X • Tienen riesgo elevado de manifestar infecciones fulminantes y mononucleosis letal cuando se infecta por el VEB, • Elevada predisposición a resultar con linfomas, incluso sin haber estado expuestos al VEB. • La única esperanza para estos pacientes es el transplante de medula ósea aun así tienen pobre pronostico.
  • 16. DX. DIFERENCIAL Enf. De Chediak-Higashi: • Es un trastorno autosómico recesivo raro • Producido por una mutación en el cromosoma 1 • Puede manifestarse por grados variables de albinismo oculocutaneo, fragilidad capilar, como resultado de recuentos plaquetarios deficientes, infecciones recurrentes con neutropenia complicada, por quimiotaxis inapropiada y función anormal de las NK.
  • 17. DX. DIFERENCIAL Enf. De Chediak-Higashi • El dx. se establece al observar gránulos citoplasmáticos en neutrófilos y linfocitos en el FSP • La complicación mas grave de este padecimiento es la fase acelerada, que habitualmente se desencadena por el VEB y es indistinguible del síndrome hemofagocitico.
  • 18. DX. DIFERENCIAL Síndrome de Griscelli: • Trastorno autosómico recesivo raro • Ligado a mutaciones bialélicas en uno de los 2 genes situados cerca del cromosoma 15 • Alta mortalidad y altera el metabolismo de los linfocitos y melanocitos.
  • 19. TRATAMIENTO Objetivo del tx. Se basa en la supresión de la respuesta inmune descontrolada a través de la utilización de drogas inmunosupresoras/inmunomoduladoras así como fármacos citotoxicos.
  • 20.
  • 21. TRATAMIENTO TX. INICIAL • Etopósido: 150 mg/m2 iv 2 veces/sem (sem 1-2); 150 mg/m2 iv 1 vez/sem (sem 3-8) • Dexametasona: 10 mg/m2/día (sem 1-2) 5 mg/m2/día (sem 3-4) 2,5 mg/m2/día (sem 5-6) 1,25 mg/m2/día (sem 7) suspender en sem 8 • Ciclosporina A: 6 mg/Kg/día ajustar según nivel plasmático. (a las 8 hrs de haber iniciado tx. Anterior)
  • 22. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO (SEM 9-40) • Etopósido c/2 sem • Dexametasona pulsos 10 mg/m2 por 3 días c/2 sem • Ciclosporina A para mantener niveles plasmáticos de 200 mcg/L • Inmunoglobulina humana IV a dosis de 0.4g/kg cada 21 días.
  • 23. TRATAMIENTO Trasplante de MO: Es el único tratamiento curativo (supervivencia del 80%).
  • 24. Respuesta clínica: • Ausencia de fiebre • Reducción de esplenomegalia • Plaquetas > 100.000 • Fibrinógeno normal • Descenso de niveles de Ferritina (25 %)
  • 25. Resolución: • Ausencia de fiebre • Ausencia de esplenomegalia • Sin citopenia • Triglicéridos normales • Ferritina <500 mcg/L • LCR normal
  • 26. BIBLIOGRAFIA • Argyraki CK, Gabeta S, Zachou K, Boulbou M, Polyzos A, Dalekos GN. Favourable outcome of life- threatening infectious-related haemophagocytic syndrome after combination treatment with corticosteroids and intravenous immunoglobulin infusions. Eur J Intern Med 2011; 22: e155-7. • Weitzman S. Approach to hemophagocytic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011; 2011: 178-83. • Shabbir M, Lucas J, Lazarchick J, Shirai K. Secondary hemophagocytic syndrome in adults: a case series of 18 patients in a single institution and a review of literature. Hematol Oncol 2011; 29: 100-6. • Kleinert MM, Garate G, Osatnik J, Cicco J, Hunter B, Soria EJ. Síndrome hemofagocítico reactivo en pacientes graves. Comunicación de 4 casos. Medicina (B Aires) 2007; 67: 49-52. • Revista de Hematología Vol. 11, Supl. 1, Abril-Mayo 2010; p. 67-70 • Medicina Interna de México Volumen 21, Núm. 1, enero-febrero, 2005