Las leucemias agudas son enfermedades clonales caracterizadas por la expansión de células inmaduras en la sangre, médula ósea u otros tejidos. El diagnóstico se basa en la clínica, morfología, inmunofenotipo y estudios genéticos. Los factores pronóstico más importantes son la edad y alteraciones genéticas. El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario y experiencia para mejorar el pronóstico, el cual depende del tipo y estado de la enfermedad.

1. SíndromesMielodisplásicosDra. Susana CeranaServicio de Hematología

2. Historia de los SMDAnemia “pseudoaplástica” / “Leukanemia” (1900)

3. Anemia refractaria (1941)

4. Estados Preleucémicos (1970)

5. Clasificación FAB (1982)

6. WHO (2001)

7. Indices Pronóstico International Prognostic Scoring System (IPSS) 2006) WHO Prognostic Scoring System (WPSS) 2008 MD Anderson classification (MDARSS )2009

8. ¿Qué son los SMD?Definición:Desorden clonal adquiridode la Stem Cell Hematopoyética

9. Citopenia Paradojal + Médula Hipercelular

10. Apoptosis incrementada

11. Displasia eritroide, mieloide y megacariocítica

12. Alteraciones funcionales de la quimiotaxis, adhesión, fagocitosis y capacidad microbicida

13. Riesgo de Transformación LeucémicaEpidemiología3.5-10 / 100000 hab / año

14. Predominio en Adultos Mayores

15. Edad Media 70

16. Incidencia mayor en hombres que mujeres

17. Asociada a exposición de pesticidas, benzeno quimioterapia, radioterapia, cigarrillo.

18. Distribución de los SMD según edad7061596052504034263016201091042221100020-25-30-35-40-45-50-55-60-65-70-75-80-85-90-95-Age-specific incidence rates (per 100,000)Less than 50 0.550-59 5.360-69 1570-79 4980 and over 89Age in 5-year blocksWilliamson PJ, et al. Br J Haematol. 1994;87:743-745.

19. Diagnósticos de ExclusiónDeficiencia de Vitamina B12 y/o Acido Fólico

20. Déficit de cobre

21. Infecciones virales (HIV, CMV, EBV, HCV)

22. Hidroxiurea

23. Quimioterapia

24. Alcoholismo

25. Intoxicación por Plomo o Arsénico

26. Desórdenes Congénitos (Ej. Diseritropoyesis Cong)DiagnósticoMorfología y Recuento Celular

27. Histología de Médula Osea

28. Características Clínicas

29. Citogenética

30. Otros Anemia 90% normocítica normocrómica , macrocítica Punteado basófilo

31. Presencia de elementos nucleados de serie roja con cambios megaloblásticos o diseritropoyéticosMorfología

32. Leucopenia (50%) Neutropenia

33. Hiposegmentación; anomalía de Pelger-Hüet

34. Gránulos disminuidos o ausentes

35. Blastos (con o sin bastones de Auer)Morfología

36. Trombocitopenia (50%)

37. Plaquetas gigantes (agranulares o hipergranulares)Morfología

38. Pelger HuetDiseritropoyesisMacroovalocitosBlastosMegacariocitoshipolobuladosSideroblastosen anillo

39. Categorías MorfológicasFrench-American-British (FAB) 1982

40. World Health Organization (WHO)2001/2008Indices PronósticosInternational Prognostic Scoring System (IPSS)

41. WHO Prognostic Scoring System (WPSS)

42. MD Anderson classification (MDARSS)Clasificación

43. Clasificación FAB Bennett et al. Br J Haematol 1982;51:189

44. Sobrevida125 pts294 pts126 pts208 pts61 ptsRARSRACMMLRAEBRAEB-T1009080706050percent4030201000123456789101112131415161718yearsSobrevida Greenberg P, et. al. Blood1997:89:2079-88.

45. Causas de muerte Muerte (%)Vivos sangrado,infección,Subtipos (%) LMA anemia OtrosRA 38 11 36 15RARS 60 5 10 25RAEB 16 28 52 4RAEB-T 9 55 36 0CMML 61 13 13 13Mufti GJ. Br J Haematol59:425, 1985

46. Clasificación de la OMSSe basa en la FAB

47. Intenta definir subtipos más homogéneos

48. LMMC: neoplasias mielodisplásicas /mieloproliferativas (NMD/MP)

49. Disminuye el umbral de blastos de la leucemia aguda a 20%

50. Elimina AREB-T,