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ERITROCITOSIS DE
ALTURA
UNIV. VALERIA CAMILA ARRATIA HERRERA
COORDINADOR: DR. WALTER HINOJOSA CAMPERO
2020
UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN ANDRES
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE FISIOPATOLOGÌA
Fac. Medicina – Cátedra de Fisiopatología
ÌNDICE
1. INTRODUCCIÓN
2. ANTECEDENTES HISTÓRICOS
3. DEFINICIÒN
4. VALORES NORMALES – GASOMÉTRICOS
5. ADAPTACIÓN GENÉTICA
6. CLASIFICACIÒN
7. ETIOPATOGENIA
8. INCIDENCIA
9. FISIOPATOLOGÍA
10. FACTORES DE RIESGO
11. MANIFESTACIONES CLINICAS
12. MANIFESTACIONES LABORATORIALES
13. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
14. ESTUDIOS LABORATORIALES
15. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
17. COMPLICACIONES
18. HISTORIA CLÍNICA
19. TRATAMIENTO
20. RECOMENDACIONES
21. REFERENCIAS BIBLIOGRÀFICAS
ÌNDICE
CIUDAD DE LA PAZ- NEVADO DEL ILLIMANI
Superficie: 133.985 km2, Capital. - La ciudad de La Paz, es capital
del departamento y sede política del Estado Plurinacional
de Bolivia; tiene una población de 2.706.000 (dos millones
setecientos seis mil) habitantes.
La altura del centro de la ciudad de La Paz, Bolivia, es 3600 metros
sobre el nivel del mar (msnm) y la presión atmosférica está en un
promedio de 495 mm Hg. De esto resulta una presión inspiratoria
de oxígeno (PIO2 ) de 104 mm Hg y una PO2 alveolar (PAO2 ) de
alrededor de 65 mm Hg, lo que corresponde a la respiración del
13.1% de oxígeno a nivel del mar.
INTRODUCCIÓN
Más de 40 millones de personas de todo el mundo viven en lugares por
encima de los 3000 m.s.n.m. En la región andina, comprendida por Bolivia,
Tiene alrededor de 2.000.000 habitantes residen en las ciudades de La Paz
y El alto; y se considera que existen más de 150.000 pacientes con
eritrocitosis patológicas.
Encima de esos niveles la salud humana, productividad y supervivencia
están en sus límites por la escasa presión parcial de oxígeno. La reducida
presión parcial de oxígeno, característica de las alturas, produce un estado
de hipoxia con mucha influencia en todo el organismo humano.
El ambiente de altura es un complejo ecológico multifactorial cuyo
fenómeno natural determinante: la disminución de la presión barométrica
(PB), a medida que se asciende produce una disminución de la presión del
oxígeno (PO2) en el aire a respirar.
Pero a éste efecto físico directo se suma otros factores como la sequedad
del aire, el frío, los cambios en la alimentación, en el hábitat y las
costumbres los cuales, de una u otra manera, intervienen en el contexto
de aclimatación y las molestias o síntomas de un estado de malestar
debido a la altura
INTRODUCCIÓN
HISTORIA DE LA MEDICINA DE
ALTURA
-1590: El jesuita José de Acosta describió la desadaptación aguda a la altura en su libro
"Historia Natural y Moral de las Indias".
-1804: Gay Lussac a raíz de un ascenso en globo a 7016 metros describe haber sentido
cierta sensación de asfixia.
-1861: Denis Jourdanet establece que la sensación de asfixia se debe a la disminución de
la presión barométrica.
-1872: Paul Bert establece que la sensación de asfixia al subir a las grandes alturas es por
la disminución de la Presión parcial de oxígeno.
-1925: Primera expedición científica peruana a los Andes por Carlos Monge y
colaboradores.
-1940: Creación del Instituto de Biología Andina (U.N.M.S.M)
-1960: Houston describe con más detalles el edema agudo pulmonar de altura.
-1961: Creación del Instituto de Investigaciones de Altura (Universidad Peruana Cayetano
Heredia)
-1981: Primer Congreso Nacional de Medicina de altura (La Oroya Perú)
-1994: Primer Congreso Mundial de Medicina de Altura (La Paz- Bolivia)
ANTECEDENTES HISTÓRICOS
DE ERITROCITOSIS DE
ALTURA
“El estudio de determinados cambios evolutivos del
genoma humano y en partículas de la repercusión de
las condiciones ambientales extremas, ha
proporcionado información valiosa acerca de la
biología humana de las poblaciones nativas del Tíbet
y de los andes, que colonizaron regiones de grandes
alturas desde hace 25000 y 11000 años
respectivamente.”
Cracraft J. The scientific response to creationism. Department of Astronomy, University of
Illinois, 1982. Disponible en: .es.Wikipedia.org/wiki/Historia_de_la_tierra.
El Palacio de Potala - Tíbet
“En la actualidad alrededor de 3 millones de personas
viven en el Tíbet y 35 millones en los andes, la baja
presión de oxigeno en grandes alturas y tiempos de
exposición distintos a los que vivieron ambas
poblaciones permitieron una selección natural y
adaptación genética de manera diferente.”
“Los Tibetanos montañeses gracias a la selección
positiva de genes implicados en el control de la
eritropoyesis evolucionaron hacia la concentración de
hemoglobina similar a las de los habitantes a nivel del
mar, mientras que los andinos evolucionaron a una
concentración de hemoglobina elevada en relación con
los habitantes a nivel del mar, debido a selección
genética”
ANTECEDENTES HISTÓRICOS DE
ERITROCITOSIS DE ALTURA
Simonson TS, Yang Y, Huff CD, et al. Genetic evidence for higth – altitud adaptation in Tibet.
Science 2020; 329: 72-75. doi: 10.1126/science.1189406.
Real cordillera de los Andes - Bolivia
DEFINICIÒN
Síndrome clínico de desadaptación crónica a la altura, caracterizado por incremento
anormal de la masa eritrocitaria (hematocrito y hemoglobina - hto y hb), en respuesta a
diversas causas desencadenantes, sin evidencia patológica cardiorespiratoria subyacente,
caracterizado por manifestaciones clínicas multisistèmicas y datos de laboratorio
compatibles con valores incrementados por encima de los parámetros normales para la
altura, de hemoglobina y hematocrito con disminución de presión arterial de oxígeno y
saturación de oxígeno.
La eritrocitosis es el extremo opuesto a la anemia, representa en la práctica una alteración
mucho menos frecuente que aquella.
VALORES NORMALES
HEMATOLÓGICOS EN PERSONAS
QUE VIVEN A 4000 M.S.N.M.
VARONES
HEMATOCRITO - 52.7%
HEMOGLOBINA – 17.3 g/dl
MUJERES
HEMATOCRITO – 48.3%
HEMOGLOBINA – 15.8 g/dl
Elaboración propia
VALORES NORMALES
HEMATOLÒGICOS A NIVEL DEL
MAR
MUJERES
HEMATOCRITO – 48.5 %
HEMOGLOBINA – 15.5 g/dl
VARONES
HEMATOCRITO - 53 %
HEMOGLOBINA – 17 g/dl
Elaboración propia
VALORES GASOMÉTRICOS
Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
VALORES HEMODINÁMICOS CARDIOPULMONARES
Presiones
en mm.
Hg
O2 %
Saturación
O2 Contenido
ml/ %
Presiones
en mm.
Hg
Vena cava
Aurícula
Ventrículo
Capilares
pulmonares
Arteria
pulmonar
Vena
pulmonar
Aurícula
Ventrículo
Aorta
Der Izq
VALORES HEMODINÁMICOS CARDIOPULMONARES
ADAPTACIÓN GENÉTICA
“Adaptación genética estudios realizados en el Tíbet por un grupo de
investigadores de nacionalidad china, han reportado la existencia de
50 exones humanos, que han sido bien tipificados, en los habitantes
del Tíbet, que viven a más de 4000 m.s.n.m. estos genes presentan
un cambio de alelos que con el tiempo serían inductores de una
adecuada adaptación genotípica.”
Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
CLASIFICACIÒN
POLICITEMIA
VERA
La policitemia vera es
un trastorno
mieloproliferativo crónico
caracterizado por un
aumento del número de
eritrocitos, leucocitos y
plaquetas
morfológicamente
normales; la eritrocitosis
es típica.
ERITROCITOSIS
PATOLÓGICA DE
ALTURA
La EPA es la
manifestación
hematológica del mal
crónico de montaña,
presente en sujetos que
viven en alturas
superiores a 2500
m.s.n.m
ERITROCITOSIS
PRIMARIAADQUIRIDAS
Elaboración propia
Policitemia Vera
Eritrocitosis
patológica de altura
ERITROCITOSIS
PRIMARIA
Elaboración propia
TIPOS DE ERITROCITOSIS
DE ALTURA
NORMAL 16 A 20 mg/ dl
LEVE – MODERADO 21 A 23.7 mg/dl
SEVERO mayor a 24 mg/dl
Elaboración propia
Etiopatogenia Resultado de una adaptación
genética inadecuada a grandes
alturas, superior a 2500 m.s.n.m.
Donde los progenitores
hematopoyéticos de la médula
ósea presentan una
hipersensibilidad a la eritropoyetina
Seguida de una eritropoyesis
incrementada y una disminución de
la apoptosis en la línea eritroide
Elaboración propia
INCIDENCIA
• La incidencia de las
eritrocitosis patológicas en la
región andina varía de
acuerdo a la población,
ocupación y lugar de
residencia. Por ejemplo en
las ciudades de La Paz y El
Alto (3.600 y 4.000 msnm)
se considera una incidencia
del 10% de la población
(1,9).
FISIOPATOLOGÍA
ERITROPOYESIS CAUSADA POR LA HIPÒXIA HIPOBÀRICA
PÈRDIDA DE LA SENSIBILIDAD DEL CENTRO RESPITRATORIO Y DE
LOS QUIMIORECEPTORES A LA HIPÒXIA E HIPERCÀPNEA
SE CARACTERIZA POR UNA HIPOVENTILACIÒN ALVEOLAR
CRÒNICA
HACE MAS DIFÌCIL DETECTAR ESTADOS CARENCIALES DE HIERRO
EN PERSONAS QUE VIVEN EN GRAN ALTITUD.
Elaboración propia
ESQUEMA
FISIOPATOLÒGICO
FISIOPATOLOGÍA
hiperviscosidad
de la sangre
como
consecuencia de
la elevación del
hematocrito.
Deficiente
oxigenación
tisular y un
enlentecimiento
circulatorio.
Los niveles de
poliglobulia son
desbordados, la
oxigenación
empeora
progresivamente.
A consecuencia
de la poliglobulia
aparece hipoxia
tisular.
Otros efectos:
sobrecarga
circulatoria y
vasodilatación:
- Estasis venosa
- Formación de
coágulos
sanguíneos
- Elevación de
LDH y uridimia
Elaboración propia
FACTORES DE RIESGO
• EDAD
• HISTORIA DE MENOS SENSIBILIDAD
RESPIRATORIA A LA HIPOXIA E
HIPOVENTILACIÒN
• APNEA DE SUEÑO
• POST MENOPAUSIA
EL ALCOHOL ES UNA SUSTANCIA DE BAJO PESO
MOLECULAR, POR LO TANTO, ES UNA SUSTANCIA QUE PASA
FÁCILMENTE POR LAS MEMBRANAS.
EL CONSUMO MODERADO DE ALCOHOL ELEVA LOS NIVELES
DE HEMOGLOBINA
FACTORES DE RIESGO
EL TABAQUISMO
LOS FUMADORES PRESENTAN EN SU SANGRE
MÁS DE UN 5 % DE CARBOXIHEMOGLOBINA,
QUE ES INEFICAZ PARA EL TRANSPORTE DE
OXÍGENO.
LA POLIGLOBULIA DEL FUMADOR SE DEBE
PRINCIPALMENTE A ESTE FENÓMENO, PERO
TAMBIÉN INTERVIENEN EN SU PATOGENIA LOS
POSIBLES FACTORES DE HIPOVENTILACIÓN
ALVEOLAR RELACIONADA CON LA BRONQUITIS
CRÓNICA, Y EL EFECTO DIURÉTICO DE LA
NICOTINA, SE SUMA LA MAYOR PREDISPOSICIÓN
A PRESENTAR ERITROCITOSIS.
FACTORES DE RIESGO
OBESIDAD Y SOBREPESO
LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS, 2000) DEFINE EL
SOBREPESO COMO UN IMC IGUAL O SUPERIOR A 25, Y LA OBESIDAD COMO
UN IMC IGUAL O SUPERIOR A 30.
EL SOBREPESO TIENE RELACIÓN CON LA ERITROCITOSIS DE ALTURA.
ADEMÁS, LA OMS CALCULA QUE EN 2020 HABRÁ APROXIMADAMENTE MAS
2300 MILLONES DE ADULTOS CON SOBREPESO Y MÁS DE 700 MILLONES
CON OBESIDAD.
FACTORES DE RIESGO
EL CONSUMO DE CARNE
ROJA SE ASOCIA
DIRECTAMENTE CON LA PRESIÓN
ARTERIAL, A MAYOR CONSUMO
DE CARNE ROJA, MAYOR
PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA. EL
CONSUMO DE HIERRO
PROCEDENTE DE CARNES ROJAS
(HIERRO HEME) INCREMENTARÍA
LA PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA.
FACTORES DE RIESGO
SEDENTARISMO O
INACTIVIDAD FÍSICA LA
INACTIVIDAD FÍSICA ES UN FACTOR
DE RIESGO BIEN DEFINIDO PARA EL
DESARROLLO DE
ATEROESCLEROSIS.
REALIZAR EJERCICIOS REDUCE LA
PROBABILIDAD DE FORMACIÓN DE
TROMBOS, DISMINUYE LA PRESIÓN
EMOCIONAL, ENTRE OTROS.
FACTORES DE RIESGO
MANIFESTACINES CLÌNICAS
SÌNTOMAS POCO
FRECUENTES
• VISIÒN BORROSA
• SENSACIÒN DE ATURDIMIENTO
• MARÈOS
• CEFALÈAS
• DISNEA
• HORMIGUEOS
• SOMNOLENCIA
MANIFESTACIONES
CLÌNICAS
SÌNTOMAS TÌPICOS
• DEPRESIÒN DEL SENSORIO
• CEFALÈA
• DISNEA
• FATIGA
• RESTRICCION DE LA APTITUD
FÌSICA
• NÀUSEAS
• VÒMITOS
• DISMINUCIÒN DE LA AGUDEZA
VISUAL
• TELANGIECTASIAS
• VÈRTIGO
• TINITUS
• DOLORES VAGOS EN LOS MIEMBROS
• PARESTESIAS
• TOS
• METEORISMOS
• DOLOR ABDOMINAL
• PIEL U MUCOSAS DE ASPECTO
ROJIZO
• TRASTORNOS DE VASOS PEQUEÑOS
Manifestaciones clínicas
Telangiectasias
Disnea
Mucosas cianóticas
Alteraciones circulatorias
Tinitus
Dolor abdominal
NáuseasTos
MANIFESTACIONES
LABORATORIALES
Las eritrocitosis patológicas presentan alteraciones de química
sanguínea relacionadas con el aumento en la eritropoyesis.
La hemólisis y el recambio de la línea erotroide, hemoglobina
elevada, hematocrito elevado
Los valores de hemoglobina para el diagnostico de eritrocitosis en La
Paz y El Alto son:
Mujeres 14 a 17 g/dl – Varones 15 a 18 g/dl
Se considera eritrocitosis cuando el paciente presenta una
hemoglobina superior a 18 g/dl en mujeres y 19 g/dl en varones
Elaboración propia
MANIFESTACIONES
LABORATORIALES
Alteración de
química
sanguínea
Aumento de
eritropoyesis
Hemoglobina
elevada
Hematocrito
elevado
Aumento de
hemólisis
Incremento de
recambio de la
línea eritroide
Ácido úrico
elevado
Bilirrubina
indirecta
ligeramente
incrementada
Lactato
deshidrogenasa
ligeramente
incrementada
Elaboración propia
Amaru Ricardo* , Miguez Hortencia, Peñaloza Rosario, Torres Gina, Vera Oscar y col.; ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE
ALTURA: Caracterización biológica, diagnóstico y tratamiento; Rev Med La Paz, 19(2); Julio - Diciembre 2013
MANIFESTACIONES LABORATORIALES
EXÀMENES
COMPLEMENTARIOS
GASOMETRÌA
• GASOMETRÍA: REDUCCIÓN EN LA SATURACIÓN DEL OXIGENO
ARTERIAL. LA PRESIÓN ARTERIAL DE CO2 ES
DISCRETAMENTE MAYOR QUE EN LA POBLACIÓN NATIVA EN
GENERAL.
• LO DATOS DEL CATETERISMO CARDIACO REVELAN
INCREMENTO DE LA PRESIÓN PULMONAR.
• EL GASTO CARDIACO ESTA LIGERAMENTE ELEVADO.
EXÀMENES
COMPLEMENTARIOS
• HEMOGRAMA
EXÀMENES
COMPLEMENTARIOS
• ÀCIDO ÙRICO
ELEVACION DE ÀCIDO ÙRICO
EXÀMENES COMPLEMENTARIOS
• VOLÙMEN TOTAL DE SANGRE
INCREMENTO EN VOLUMEN DE
GLÒBULOS ROJOS
Mujer: de 4.2 a
5.4 millones de
células/mL.
Hombre: de 4.7
a 6.1 millones
de células por
microlitro
(células/mL)VALORES
NORMALES
EXÀMENES COMPLEMENTARIOS
• VOLÙMEN PLASMÀTICO
REDUCCIÒN DEL VOL.
PLASMÀTICO
plasma (3-4 L)
DEL 60% DE
AGUA
CORPORAL
TOTAL
VALORES
NORMALES
EXÀMENES COMPLEMETARIOS
• PLAQUETAS
DISMINUCIÒN DEL NÙMERO
DE PLAQUETAS
150,000 a
400,000 por
microlitro (mcL) o
150 a 400 × 109/L.
VALORES
NORMALES
EXÀMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFÌA DE TÒRAX
• INCREMENTO DE LOS VOLÙMENES
CARDIACOS.
• PROMINENCIA DE LA ARTERIA
PULMONAR Y SUS RAMAS
• AGRANDAMIENTO DE LA AURÌCULA
DERECHA
EXÀMENES COMPLEMENTARIOS
ELECTROCARDIOGRAMA
• DESVIACIÒN DEL EJE AQRS A LA DERECHA Y ARRIBA COMPATIBLE
CON UNA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
• ONDAS P ACUMINADAS EN PRECORDIALES DERECHAS SUGESTIVAS
A DILATACIÒN AURICULAR DERECHA
• ONDAS S DE V1 A V6
• INVERSIÒN DE ONDAS T EN PRECORDIALES DERECHA
• ONDA R ALTA EN V1 Y V2 CON ONDAS S PROFUNDAS EN V2 Y V3.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LA ECOGRAFÍA ABDOMINAL
Es una prueba esencial en este estudio para
descartar la presencia de quistes renales
múltiples o masivos, hidronefrosis o neoplasias y
esplenomegalia sin alteración hepática (criterio
mayor de policitemia vera).
En algunos pacientes es necesario practicar una
tc abdominal y una citología urinaria; el
aspiradobiopsia de médula ósea con estudio
citológico, cariotipo y estudios de
monoclonalidad se realizan en pacientes con
sospecha de policitemia vera (berlín, 1975;
pearson, 2000).
ESTUDIOS LABORATORIALES
Fase 1
Imprescindible
Hemograma
Eritropoyetina
sérica
Ácido úrico
Deshidrogenasa
láctica
Rayos x PA
de tórax
colesterolTriglicéridos
Saturación
de O2
Ferritina
sérica
Elaboración propia
ESTUDIOS LABORATORIALES
Fase 2
Sospecha
de
eritrocitosis
sec.
Ecocardiografía
Pruebas
funcionales
respiratorias
TAC
toracoabdominal
Gasometría
arterial y estado
àcido base
Elaboración propia
Fase 3
Sospecha de
policitemia
vera
Aspirado
de médula
ósea
Estudio
biomolecular
de la mutación
del gen JAK-2
V617F
ESTUDIOS LABORATORIALES
Elaboración propia
Fase 4
estudios
específicos
Cultivo de
colonias
Polisomnografia
estudio del
sueño
Electroforesis
de
hemoglobina
Mutación
del gen
EPO- R
ESTUDIOS LABORATORIALES
Mutación
del gen VHL
Elaboración propia
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
• Eritropoyetina sérica
normal.
• Ausencia de Enfermedad
pulmonar crónica.
• Ausencia de
Obesidad/Síndrome
metabólico.
• Ausencia de Cardiopatía.
• Presencia de colonias
BFU-E autónomas.
Eritrocitosis
patológica
de altura
DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL
• ERITROCITOSIS DEBIDA A ENFERMEDADES
PULMONARES CRÒNICAS, COMO ENFISEMAS,
BROQUITIS CRÒNICAS, BRONQUIECTASIAS,
FIBROSIS QUÌSTICAS CÀNCER DE PULMÒN, ETC.
COMPLICACIONES
• MUERTE DEBIDO A EMBOLISMO
PULMONAR, TROMBOSIS
CEREBRAL, INSUFICIENCIA
CARDIACA CONGESTIVA DEBIDO
A INSUFICIENCIA VENTRICULAR
DERECHA.
• EDEMA CEREBRAL
• BRONCONEUMONÌA
• TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
• SÌNCOPE DEBIDO A UNA HIPÒXIA
SEVERA
Hipertensión
arterial
sistémica HAS
Hipertensión
arterial
pulmonar HAP
• Tromboflebitis
• Trombosis venosa profunda
Eventos
trombóticos
Insuficiencia
cardiaca
Hemorragias
• Hemorragia de retina
• AVC
Elaboración propia
HISTORIA CLÍNICA
ANAMNESIS
• DEBE CONSIDERAR
• ANTECEDENTES FAMILIARES,
LABORALES Y PATOLÓGICOS,
• ADEMÁS DEL LUGAR DE
RESIDENCIA.
• ANTECEDENTES FAMILIARES
- HISTORIA FAMILIAR DE
ERITROCITOSIS
• ANTECEDENTES LABORALES
– TRABAJADORES EN MINA.
- TRABAJADORES CON
RIESGO DE DESARROLLAR
SILICOSIS
ANTECEDENTES
PATÓLÓGICOS
• ASMA BRONQUIAL
• TUBERCULOSIS PULMONAR
• ENFISEMA
• CARDIOPATÍA
Actualización Lugar de
residencia • Altura de
residencia
TRATAMIENTO
PARA DIRMINUIR SIGNOS Y SINTOMAS:
• OXIGENOTERAPIA Y ENTRENAMIENTO
RESPIRATORIO
• MEDROXIPROGESTERONA (AUMENTA
LA VENTILACIÓN)
• ACETAZOLAMIDA 250 MG/ DÍA
DURANTE 3 SEMANAS
• ENALAPRIL 5 MG VÍA ORAL
DESCENDER A BAJAS
ALTURAS es el único
tratamiento efectivo
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA
DE ALTURA
SE REALIZA EN 2 FASES:
FLEBOTOMIA
Frecuencia semanal
hasta alcanzar valores
normal Hb/Ht
flebotomía 450ml sin
reposición
Flebotomía de 250 ml
sin reposición
Flebotomía de 100 ml
sin reposición
varones < 18 g/dl
Mujeres <17 g/dl
- Edad menor a 60 años
- hemodinámicamente estable
- hipertensión arterial
sistémica
- Edad de 60 a 75 años
- hemodinámicamente estable
- Hipertensión arterial sistémica
- Edad mayor a 75 años
- Hemodinámicamente inestable
- Hipotensión arterial sistémica
1
Elaboración propia
FLEBOTOMIA
¿CUÀNDO SE
REALIZA
FLEBOTOMÌA?
A mayor cantidad de sangre extraída, es
necesario realizar terapia de remplazo con
cristaloides, para evitar el síndrome de
hiperviscosidad post flebotomía.
Se debe realizar flebotomía terapéutica
en pacientes con exceso de hierro.
- policitemia: policitemia vera.
- Anemia drepanocitica
-Trasplante
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA
DE ALTURA
Elaboración propia
Dany Thomas, Founder; jude children’s research hospital; 2016
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS
PATOLÓGICA DE ALTURA
TRATAMIENTO
FARMACOLÒGICO
Iniciar tratamiento
inmediatamente después
de la ultima flebotomía.
El tratamiento dura un año
como mínimo.
Atorvastatina, 20 mg VO ,
día, en pacientes mayores
de 60 años , 10mg VO, día.
2
Elaboración propia
TRATAMIENTO
FARMACOLÒGICO
Dr. Jorge Ergueta Collao realizò
tratamientos farmacológicos, con buenos
resultados, bajando los niveles de
hematocrito y hemoglobina en mas del
10%.
Entre 1968 y 1975, realizò el tratamiento
de la eritrocitosis e hipoxia arterial con
antirronia (Glucantime).
Almitrina
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS
PATOLÓGICA DE ALTURA
Elaboración propia
Jorge Ergueta Collao; Fisiopatología Medica; Librería Editorial Juventud; 1967; 2 Edición
Las estatinas inducen la apoptosis de la CPH
Inhiben la proliferación de progenitores eritroides.
Inhiben la diferenciación de progenitores eritroides.
Inhiben la transcripción de STAT-5
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS
PATOLÓGICA DE ALTURA
Còmo actúan las Estatinas en el
tratamiento
Elaboración propia
TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA
Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilae M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Huarachi Eli, Mamani Reyna, Cuevas H;
mecanismo molecular de las estatinas en el tratamiento de la eritrocitosos patológica de altura; Revista Médica La Paz; 2013; Diciembre
vol. 19 N.2
RECOMENDACIONES
NIVELES DE RESOLUCION
PRIMER NIVEL
. Promoción de vida saludable
Prevención de obesidad
Estimulación de actividad física permanente
Tratamiento de patologías crónicas de vías
respiratorias
Seguimiento de tratamiento de eritrocitosis
SEGUNGO NIVEL
- Flebotomía
Tratamiento farmacológico
TERCER NIVEL
- Tratamiento de las complicaciones en la
eritrocitosis patológica
CUARTO NIVEL
- Estudio de eritrocitosis patológicas con
etiología no definida
- Diseño y análisis de estudios clínicos
para el tratamiento de eritrocitosis
patológica.
ERITROCITOSIS
DE ALTURA
Elaboración propia
CURIOSIDADES CIUDAD DE LA PAZ – BOLIVIA
Plaza Murillo 1940 Ciudad de La Paz - Bolivia
La plaza Murillo está situada en el centro de la ciudad
de La Paz, se convirtió en el centro del poder político
de Bolivia después del traslado del Poder Ejecutivo a La
Paz como resultado de la Guerra Federal de 1899.
Plaza Murillo 2020
1. Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011; 2(1): 39 – 45.
2. Hinojosa W. Fisiopatología Clínica. Módulos De Enseñanza Basados En Casos Problema. 1ª Ed. Bs As-argentina: Editorial
Grupo Guía; 2004.
3. Aparicio O. Texto De Medicina De La Altura. 1ª Ed. La Paz Bolivia: Artes Gráficas; 2008.
4. Nano Fernando Uscamayta Quispe; Eritrocitosis De Altura Patológico; Scientifica UMSA; Vol. 5; La Paz-Bolivia;
Septiembre; 2007.
5. Vásquez Rene, Villena Mercedes; Valores Hematológicos Normales En Personas Sanas A 4000 Metros En Bolivia; La Paz
– Bolivia 2018.
6. Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilar M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Patón D, Ticona J, Cuevas H;
Caracterización Clínica De La Eritrocitosis Patológica De Altura; Rev Hematologica Mex. 2016 Ene;17(1):8-20.
7. Ergueta J, Hinojosa W, Editores. Fisiopatología Clínica, Tomo 1. La Paz-Bolivia: Editorial Gramma; 1989.
8. Periódico La Razón; La Umsa Descubre Tratamiento Para La Poliglobulia En La Altura; Sección Sociedad; 29 De Enero De
20136.
9. Amaru Lucana Ricardo, Vera Carrasco Oscar; Guía Para El Diagnóstico Y Tratamiento De Las Eritrocitosis Patológicas;
Revista Médica La Paz; 2016; Diciembre; 22(2).
10. Amaru Ricardo; Miguez Ortencia, Peñaloza Rosario, Torres Gina, Vera Oscar, Jhanet Velarde, Nelly Huarachi, Reina
Mamani, Cuevas Heriberto; Eritrocitosis Patológica De Altura: Caracterización Biológica, Diagnostico Y Tratamiento;
Revista Medica La Paz; 2013; Agosto; 19 (2)
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
11. Osinaga Hidalgo Yolanda; Enfermedades Patológicas Frecuentes En Los Trabajadores Por Cambios Barométricos De Presión En
Función De La Altura; X Congreso De Prevención De Riesgos Laborales En Hiberoamerica; 2018; Mayo
12. Mercado Portal Edy; Factores Predisponentes A La Eritrocitosis De Altura En Pacientes Atendidos En El Hospital III Esalud –
Puno 2000-2005; Universidad Nacional Del Altiplano; 2010
13. Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilae M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Huarachi Eli, Mamani Reyna, Cuevas H;
Mecanismo Molecular De Las Estatinas En El Tratamiento De La Eritrocitosos Patológica De Altura; Revista Médica La Paz; 2013;
Diciembre Vol. 19 N.2
14. Monje C. Bases Biológicas Del Mal De Montaña Crónico. Perú: Universidad Cayetano Heredia Instituto De Investigaciones De
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Valeria Camila Arratia Herrera - Eritrocitosis De Altura - Facultad de Medicina UMSA

  • 1. ERITROCITOSIS DE ALTURA UNIV. VALERIA CAMILA ARRATIA HERRERA COORDINADOR: DR. WALTER HINOJOSA CAMPERO 2020 UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN ANDRES FACULTAD DE MEDICINA CATEDRA DE FISIOPATOLOGÌA Fac. Medicina – Cátedra de Fisiopatología
  • 2. ÌNDICE 1. INTRODUCCIÓN 2. ANTECEDENTES HISTÓRICOS 3. DEFINICIÒN 4. VALORES NORMALES – GASOMÉTRICOS 5. ADAPTACIÓN GENÉTICA 6. CLASIFICACIÒN 7. ETIOPATOGENIA 8. INCIDENCIA 9. FISIOPATOLOGÍA 10. FACTORES DE RIESGO 11. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 3. 12. MANIFESTACIONES LABORATORIALES 13. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 14. ESTUDIOS LABORATORIALES 15. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO 16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 17. COMPLICACIONES 18. HISTORIA CLÍNICA 19. TRATAMIENTO 20. RECOMENDACIONES 21. REFERENCIAS BIBLIOGRÀFICAS ÌNDICE
  • 4. CIUDAD DE LA PAZ- NEVADO DEL ILLIMANI Superficie: 133.985 km2, Capital. - La ciudad de La Paz, es capital del departamento y sede política del Estado Plurinacional de Bolivia; tiene una población de 2.706.000 (dos millones setecientos seis mil) habitantes. La altura del centro de la ciudad de La Paz, Bolivia, es 3600 metros sobre el nivel del mar (msnm) y la presión atmosférica está en un promedio de 495 mm Hg. De esto resulta una presión inspiratoria de oxígeno (PIO2 ) de 104 mm Hg y una PO2 alveolar (PAO2 ) de alrededor de 65 mm Hg, lo que corresponde a la respiración del 13.1% de oxígeno a nivel del mar.
  • 5. INTRODUCCIÓN Más de 40 millones de personas de todo el mundo viven en lugares por encima de los 3000 m.s.n.m. En la región andina, comprendida por Bolivia, Tiene alrededor de 2.000.000 habitantes residen en las ciudades de La Paz y El alto; y se considera que existen más de 150.000 pacientes con eritrocitosis patológicas. Encima de esos niveles la salud humana, productividad y supervivencia están en sus límites por la escasa presión parcial de oxígeno. La reducida presión parcial de oxígeno, característica de las alturas, produce un estado de hipoxia con mucha influencia en todo el organismo humano.
  • 6. El ambiente de altura es un complejo ecológico multifactorial cuyo fenómeno natural determinante: la disminución de la presión barométrica (PB), a medida que se asciende produce una disminución de la presión del oxígeno (PO2) en el aire a respirar. Pero a éste efecto físico directo se suma otros factores como la sequedad del aire, el frío, los cambios en la alimentación, en el hábitat y las costumbres los cuales, de una u otra manera, intervienen en el contexto de aclimatación y las molestias o síntomas de un estado de malestar debido a la altura INTRODUCCIÓN
  • 7. HISTORIA DE LA MEDICINA DE ALTURA -1590: El jesuita José de Acosta describió la desadaptación aguda a la altura en su libro "Historia Natural y Moral de las Indias". -1804: Gay Lussac a raíz de un ascenso en globo a 7016 metros describe haber sentido cierta sensación de asfixia. -1861: Denis Jourdanet establece que la sensación de asfixia se debe a la disminución de la presión barométrica. -1872: Paul Bert establece que la sensación de asfixia al subir a las grandes alturas es por la disminución de la Presión parcial de oxígeno. -1925: Primera expedición científica peruana a los Andes por Carlos Monge y colaboradores. -1940: Creación del Instituto de Biología Andina (U.N.M.S.M) -1960: Houston describe con más detalles el edema agudo pulmonar de altura. -1961: Creación del Instituto de Investigaciones de Altura (Universidad Peruana Cayetano Heredia) -1981: Primer Congreso Nacional de Medicina de altura (La Oroya Perú) -1994: Primer Congreso Mundial de Medicina de Altura (La Paz- Bolivia)
  • 8. ANTECEDENTES HISTÓRICOS DE ERITROCITOSIS DE ALTURA “El estudio de determinados cambios evolutivos del genoma humano y en partículas de la repercusión de las condiciones ambientales extremas, ha proporcionado información valiosa acerca de la biología humana de las poblaciones nativas del Tíbet y de los andes, que colonizaron regiones de grandes alturas desde hace 25000 y 11000 años respectivamente.” Cracraft J. The scientific response to creationism. Department of Astronomy, University of Illinois, 1982. Disponible en: .es.Wikipedia.org/wiki/Historia_de_la_tierra. El Palacio de Potala - Tíbet
  • 9. “En la actualidad alrededor de 3 millones de personas viven en el Tíbet y 35 millones en los andes, la baja presión de oxigeno en grandes alturas y tiempos de exposición distintos a los que vivieron ambas poblaciones permitieron una selección natural y adaptación genética de manera diferente.” “Los Tibetanos montañeses gracias a la selección positiva de genes implicados en el control de la eritropoyesis evolucionaron hacia la concentración de hemoglobina similar a las de los habitantes a nivel del mar, mientras que los andinos evolucionaron a una concentración de hemoglobina elevada en relación con los habitantes a nivel del mar, debido a selección genética” ANTECEDENTES HISTÓRICOS DE ERITROCITOSIS DE ALTURA Simonson TS, Yang Y, Huff CD, et al. Genetic evidence for higth – altitud adaptation in Tibet. Science 2020; 329: 72-75. doi: 10.1126/science.1189406. Real cordillera de los Andes - Bolivia
  • 10. DEFINICIÒN Síndrome clínico de desadaptación crónica a la altura, caracterizado por incremento anormal de la masa eritrocitaria (hematocrito y hemoglobina - hto y hb), en respuesta a diversas causas desencadenantes, sin evidencia patológica cardiorespiratoria subyacente, caracterizado por manifestaciones clínicas multisistèmicas y datos de laboratorio compatibles con valores incrementados por encima de los parámetros normales para la altura, de hemoglobina y hematocrito con disminución de presión arterial de oxígeno y saturación de oxígeno. La eritrocitosis es el extremo opuesto a la anemia, representa en la práctica una alteración mucho menos frecuente que aquella.
  • 11. VALORES NORMALES HEMATOLÓGICOS EN PERSONAS QUE VIVEN A 4000 M.S.N.M. VARONES HEMATOCRITO - 52.7% HEMOGLOBINA – 17.3 g/dl MUJERES HEMATOCRITO – 48.3% HEMOGLOBINA – 15.8 g/dl Elaboración propia
  • 12. VALORES NORMALES HEMATOLÒGICOS A NIVEL DEL MAR MUJERES HEMATOCRITO – 48.5 % HEMOGLOBINA – 15.5 g/dl VARONES HEMATOCRITO - 53 % HEMOGLOBINA – 17 g/dl Elaboración propia
  • 13. VALORES GASOMÉTRICOS Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
  • 14. VALORES HEMODINÁMICOS CARDIOPULMONARES Presiones en mm. Hg O2 % Saturación O2 Contenido ml/ % Presiones en mm. Hg Vena cava Aurícula Ventrículo Capilares pulmonares Arteria pulmonar Vena pulmonar Aurícula Ventrículo Aorta Der Izq
  • 16. ADAPTACIÓN GENÉTICA “Adaptación genética estudios realizados en el Tíbet por un grupo de investigadores de nacionalidad china, han reportado la existencia de 50 exones humanos, que han sido bien tipificados, en los habitantes del Tíbet, que viven a más de 4000 m.s.n.m. estos genes presentan un cambio de alelos que con el tiempo serían inductores de una adecuada adaptación genotípica.” Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
  • 17. Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011
  • 19. POLICITEMIA VERA La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por un aumento del número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas morfológicamente normales; la eritrocitosis es típica. ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA La EPA es la manifestación hematológica del mal crónico de montaña, presente en sujetos que viven en alturas superiores a 2500 m.s.n.m ERITROCITOSIS PRIMARIAADQUIRIDAS Elaboración propia
  • 20. Policitemia Vera Eritrocitosis patológica de altura ERITROCITOSIS PRIMARIA Elaboración propia
  • 21. TIPOS DE ERITROCITOSIS DE ALTURA NORMAL 16 A 20 mg/ dl LEVE – MODERADO 21 A 23.7 mg/dl SEVERO mayor a 24 mg/dl Elaboración propia
  • 22. Etiopatogenia Resultado de una adaptación genética inadecuada a grandes alturas, superior a 2500 m.s.n.m. Donde los progenitores hematopoyéticos de la médula ósea presentan una hipersensibilidad a la eritropoyetina Seguida de una eritropoyesis incrementada y una disminución de la apoptosis en la línea eritroide Elaboración propia
  • 23. INCIDENCIA • La incidencia de las eritrocitosis patológicas en la región andina varía de acuerdo a la población, ocupación y lugar de residencia. Por ejemplo en las ciudades de La Paz y El Alto (3.600 y 4.000 msnm) se considera una incidencia del 10% de la población (1,9).
  • 24. FISIOPATOLOGÍA ERITROPOYESIS CAUSADA POR LA HIPÒXIA HIPOBÀRICA PÈRDIDA DE LA SENSIBILIDAD DEL CENTRO RESPITRATORIO Y DE LOS QUIMIORECEPTORES A LA HIPÒXIA E HIPERCÀPNEA SE CARACTERIZA POR UNA HIPOVENTILACIÒN ALVEOLAR CRÒNICA HACE MAS DIFÌCIL DETECTAR ESTADOS CARENCIALES DE HIERRO EN PERSONAS QUE VIVEN EN GRAN ALTITUD. Elaboración propia
  • 26. FISIOPATOLOGÍA hiperviscosidad de la sangre como consecuencia de la elevación del hematocrito. Deficiente oxigenación tisular y un enlentecimiento circulatorio. Los niveles de poliglobulia son desbordados, la oxigenación empeora progresivamente. A consecuencia de la poliglobulia aparece hipoxia tisular. Otros efectos: sobrecarga circulatoria y vasodilatación: - Estasis venosa - Formación de coágulos sanguíneos - Elevación de LDH y uridimia Elaboración propia
  • 27. FACTORES DE RIESGO • EDAD • HISTORIA DE MENOS SENSIBILIDAD RESPIRATORIA A LA HIPOXIA E HIPOVENTILACIÒN • APNEA DE SUEÑO • POST MENOPAUSIA
  • 28. EL ALCOHOL ES UNA SUSTANCIA DE BAJO PESO MOLECULAR, POR LO TANTO, ES UNA SUSTANCIA QUE PASA FÁCILMENTE POR LAS MEMBRANAS. EL CONSUMO MODERADO DE ALCOHOL ELEVA LOS NIVELES DE HEMOGLOBINA FACTORES DE RIESGO
  • 29. EL TABAQUISMO LOS FUMADORES PRESENTAN EN SU SANGRE MÁS DE UN 5 % DE CARBOXIHEMOGLOBINA, QUE ES INEFICAZ PARA EL TRANSPORTE DE OXÍGENO. LA POLIGLOBULIA DEL FUMADOR SE DEBE PRINCIPALMENTE A ESTE FENÓMENO, PERO TAMBIÉN INTERVIENEN EN SU PATOGENIA LOS POSIBLES FACTORES DE HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR RELACIONADA CON LA BRONQUITIS CRÓNICA, Y EL EFECTO DIURÉTICO DE LA NICOTINA, SE SUMA LA MAYOR PREDISPOSICIÓN A PRESENTAR ERITROCITOSIS. FACTORES DE RIESGO
  • 30. OBESIDAD Y SOBREPESO LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS, 2000) DEFINE EL SOBREPESO COMO UN IMC IGUAL O SUPERIOR A 25, Y LA OBESIDAD COMO UN IMC IGUAL O SUPERIOR A 30. EL SOBREPESO TIENE RELACIÓN CON LA ERITROCITOSIS DE ALTURA. ADEMÁS, LA OMS CALCULA QUE EN 2020 HABRÁ APROXIMADAMENTE MAS 2300 MILLONES DE ADULTOS CON SOBREPESO Y MÁS DE 700 MILLONES CON OBESIDAD. FACTORES DE RIESGO
  • 31. EL CONSUMO DE CARNE ROJA SE ASOCIA DIRECTAMENTE CON LA PRESIÓN ARTERIAL, A MAYOR CONSUMO DE CARNE ROJA, MAYOR PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA. EL CONSUMO DE HIERRO PROCEDENTE DE CARNES ROJAS (HIERRO HEME) INCREMENTARÍA LA PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA. FACTORES DE RIESGO
  • 32. SEDENTARISMO O INACTIVIDAD FÍSICA LA INACTIVIDAD FÍSICA ES UN FACTOR DE RIESGO BIEN DEFINIDO PARA EL DESARROLLO DE ATEROESCLEROSIS. REALIZAR EJERCICIOS REDUCE LA PROBABILIDAD DE FORMACIÓN DE TROMBOS, DISMINUYE LA PRESIÓN EMOCIONAL, ENTRE OTROS. FACTORES DE RIESGO
  • 33. MANIFESTACINES CLÌNICAS SÌNTOMAS POCO FRECUENTES • VISIÒN BORROSA • SENSACIÒN DE ATURDIMIENTO • MARÈOS • CEFALÈAS • DISNEA • HORMIGUEOS • SOMNOLENCIA
  • 34. MANIFESTACIONES CLÌNICAS SÌNTOMAS TÌPICOS • DEPRESIÒN DEL SENSORIO • CEFALÈA • DISNEA • FATIGA • RESTRICCION DE LA APTITUD FÌSICA • NÀUSEAS • VÒMITOS • DISMINUCIÒN DE LA AGUDEZA VISUAL • TELANGIECTASIAS • VÈRTIGO • TINITUS • DOLORES VAGOS EN LOS MIEMBROS • PARESTESIAS • TOS • METEORISMOS • DOLOR ABDOMINAL • PIEL U MUCOSAS DE ASPECTO ROJIZO • TRASTORNOS DE VASOS PEQUEÑOS
  • 37. MANIFESTACIONES LABORATORIALES Las eritrocitosis patológicas presentan alteraciones de química sanguínea relacionadas con el aumento en la eritropoyesis. La hemólisis y el recambio de la línea erotroide, hemoglobina elevada, hematocrito elevado Los valores de hemoglobina para el diagnostico de eritrocitosis en La Paz y El Alto son: Mujeres 14 a 17 g/dl – Varones 15 a 18 g/dl Se considera eritrocitosis cuando el paciente presenta una hemoglobina superior a 18 g/dl en mujeres y 19 g/dl en varones Elaboración propia
  • 38. MANIFESTACIONES LABORATORIALES Alteración de química sanguínea Aumento de eritropoyesis Hemoglobina elevada Hematocrito elevado Aumento de hemólisis Incremento de recambio de la línea eritroide Ácido úrico elevado Bilirrubina indirecta ligeramente incrementada Lactato deshidrogenasa ligeramente incrementada Elaboración propia
  • 39. Amaru Ricardo* , Miguez Hortencia, Peñaloza Rosario, Torres Gina, Vera Oscar y col.; ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA: Caracterización biológica, diagnóstico y tratamiento; Rev Med La Paz, 19(2); Julio - Diciembre 2013 MANIFESTACIONES LABORATORIALES
  • 40. EXÀMENES COMPLEMENTARIOS GASOMETRÌA • GASOMETRÍA: REDUCCIÓN EN LA SATURACIÓN DEL OXIGENO ARTERIAL. LA PRESIÓN ARTERIAL DE CO2 ES DISCRETAMENTE MAYOR QUE EN LA POBLACIÓN NATIVA EN GENERAL. • LO DATOS DEL CATETERISMO CARDIACO REVELAN INCREMENTO DE LA PRESIÓN PULMONAR. • EL GASTO CARDIACO ESTA LIGERAMENTE ELEVADO.
  • 43. EXÀMENES COMPLEMENTARIOS • VOLÙMEN TOTAL DE SANGRE INCREMENTO EN VOLUMEN DE GLÒBULOS ROJOS Mujer: de 4.2 a 5.4 millones de células/mL. Hombre: de 4.7 a 6.1 millones de células por microlitro (células/mL)VALORES NORMALES
  • 44. EXÀMENES COMPLEMENTARIOS • VOLÙMEN PLASMÀTICO REDUCCIÒN DEL VOL. PLASMÀTICO plasma (3-4 L) DEL 60% DE AGUA CORPORAL TOTAL VALORES NORMALES
  • 45. EXÀMENES COMPLEMETARIOS • PLAQUETAS DISMINUCIÒN DEL NÙMERO DE PLAQUETAS 150,000 a 400,000 por microlitro (mcL) o 150 a 400 × 109/L. VALORES NORMALES
  • 46. EXÀMENES COMPLEMENTARIOS RADIOGRAFÌA DE TÒRAX • INCREMENTO DE LOS VOLÙMENES CARDIACOS. • PROMINENCIA DE LA ARTERIA PULMONAR Y SUS RAMAS • AGRANDAMIENTO DE LA AURÌCULA DERECHA
  • 47. EXÀMENES COMPLEMENTARIOS ELECTROCARDIOGRAMA • DESVIACIÒN DEL EJE AQRS A LA DERECHA Y ARRIBA COMPATIBLE CON UNA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA • ONDAS P ACUMINADAS EN PRECORDIALES DERECHAS SUGESTIVAS A DILATACIÒN AURICULAR DERECHA • ONDAS S DE V1 A V6 • INVERSIÒN DE ONDAS T EN PRECORDIALES DERECHA • ONDA R ALTA EN V1 Y V2 CON ONDAS S PROFUNDAS EN V2 Y V3.
  • 48. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS LA ECOGRAFÍA ABDOMINAL Es una prueba esencial en este estudio para descartar la presencia de quistes renales múltiples o masivos, hidronefrosis o neoplasias y esplenomegalia sin alteración hepática (criterio mayor de policitemia vera). En algunos pacientes es necesario practicar una tc abdominal y una citología urinaria; el aspiradobiopsia de médula ósea con estudio citológico, cariotipo y estudios de monoclonalidad se realizan en pacientes con sospecha de policitemia vera (berlín, 1975; pearson, 2000).
  • 49. ESTUDIOS LABORATORIALES Fase 1 Imprescindible Hemograma Eritropoyetina sérica Ácido úrico Deshidrogenasa láctica Rayos x PA de tórax colesterolTriglicéridos Saturación de O2 Ferritina sérica Elaboración propia
  • 51. Fase 3 Sospecha de policitemia vera Aspirado de médula ósea Estudio biomolecular de la mutación del gen JAK-2 V617F ESTUDIOS LABORATORIALES Elaboración propia
  • 52. Fase 4 estudios específicos Cultivo de colonias Polisomnografia estudio del sueño Electroforesis de hemoglobina Mutación del gen EPO- R ESTUDIOS LABORATORIALES Mutación del gen VHL Elaboración propia
  • 53. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO • Eritropoyetina sérica normal. • Ausencia de Enfermedad pulmonar crónica. • Ausencia de Obesidad/Síndrome metabólico. • Ausencia de Cardiopatía. • Presencia de colonias BFU-E autónomas. Eritrocitosis patológica de altura
  • 54. DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL • ERITROCITOSIS DEBIDA A ENFERMEDADES PULMONARES CRÒNICAS, COMO ENFISEMAS, BROQUITIS CRÒNICAS, BRONQUIECTASIAS, FIBROSIS QUÌSTICAS CÀNCER DE PULMÒN, ETC.
  • 55. COMPLICACIONES • MUERTE DEBIDO A EMBOLISMO PULMONAR, TROMBOSIS CEREBRAL, INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA DEBIDO A INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA. • EDEMA CEREBRAL • BRONCONEUMONÌA • TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA • SÌNCOPE DEBIDO A UNA HIPÒXIA SEVERA Hipertensión arterial sistémica HAS Hipertensión arterial pulmonar HAP • Tromboflebitis • Trombosis venosa profunda Eventos trombóticos Insuficiencia cardiaca Hemorragias • Hemorragia de retina • AVC Elaboración propia
  • 56. HISTORIA CLÍNICA ANAMNESIS • DEBE CONSIDERAR • ANTECEDENTES FAMILIARES, LABORALES Y PATOLÓGICOS, • ADEMÁS DEL LUGAR DE RESIDENCIA. • ANTECEDENTES FAMILIARES - HISTORIA FAMILIAR DE ERITROCITOSIS • ANTECEDENTES LABORALES – TRABAJADORES EN MINA. - TRABAJADORES CON RIESGO DE DESARROLLAR SILICOSIS ANTECEDENTES PATÓLÓGICOS • ASMA BRONQUIAL • TUBERCULOSIS PULMONAR • ENFISEMA • CARDIOPATÍA Actualización Lugar de residencia • Altura de residencia
  • 57. TRATAMIENTO PARA DIRMINUIR SIGNOS Y SINTOMAS: • OXIGENOTERAPIA Y ENTRENAMIENTO RESPIRATORIO • MEDROXIPROGESTERONA (AUMENTA LA VENTILACIÓN) • ACETAZOLAMIDA 250 MG/ DÍA DURANTE 3 SEMANAS • ENALAPRIL 5 MG VÍA ORAL DESCENDER A BAJAS ALTURAS es el único tratamiento efectivo
  • 58. TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA SE REALIZA EN 2 FASES: FLEBOTOMIA Frecuencia semanal hasta alcanzar valores normal Hb/Ht flebotomía 450ml sin reposición Flebotomía de 250 ml sin reposición Flebotomía de 100 ml sin reposición varones < 18 g/dl Mujeres <17 g/dl - Edad menor a 60 años - hemodinámicamente estable - hipertensión arterial sistémica - Edad de 60 a 75 años - hemodinámicamente estable - Hipertensión arterial sistémica - Edad mayor a 75 años - Hemodinámicamente inestable - Hipotensión arterial sistémica 1 Elaboración propia
  • 59. FLEBOTOMIA ¿CUÀNDO SE REALIZA FLEBOTOMÌA? A mayor cantidad de sangre extraída, es necesario realizar terapia de remplazo con cristaloides, para evitar el síndrome de hiperviscosidad post flebotomía. Se debe realizar flebotomía terapéutica en pacientes con exceso de hierro. - policitemia: policitemia vera. - Anemia drepanocitica -Trasplante TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA Elaboración propia Dany Thomas, Founder; jude children’s research hospital; 2016
  • 60. TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO Iniciar tratamiento inmediatamente después de la ultima flebotomía. El tratamiento dura un año como mínimo. Atorvastatina, 20 mg VO , día, en pacientes mayores de 60 años , 10mg VO, día. 2 Elaboración propia
  • 61. TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO Dr. Jorge Ergueta Collao realizò tratamientos farmacológicos, con buenos resultados, bajando los niveles de hematocrito y hemoglobina en mas del 10%. Entre 1968 y 1975, realizò el tratamiento de la eritrocitosis e hipoxia arterial con antirronia (Glucantime). Almitrina TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA Elaboración propia Jorge Ergueta Collao; Fisiopatología Medica; Librería Editorial Juventud; 1967; 2 Edición
  • 62. Las estatinas inducen la apoptosis de la CPH Inhiben la proliferación de progenitores eritroides. Inhiben la diferenciación de progenitores eritroides. Inhiben la transcripción de STAT-5 TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA Còmo actúan las Estatinas en el tratamiento Elaboración propia
  • 63. TRATAMIENTO DE LA ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilae M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Huarachi Eli, Mamani Reyna, Cuevas H; mecanismo molecular de las estatinas en el tratamiento de la eritrocitosos patológica de altura; Revista Médica La Paz; 2013; Diciembre vol. 19 N.2
  • 64. RECOMENDACIONES NIVELES DE RESOLUCION PRIMER NIVEL . Promoción de vida saludable Prevención de obesidad Estimulación de actividad física permanente Tratamiento de patologías crónicas de vías respiratorias Seguimiento de tratamiento de eritrocitosis SEGUNGO NIVEL - Flebotomía Tratamiento farmacológico TERCER NIVEL - Tratamiento de las complicaciones en la eritrocitosis patológica CUARTO NIVEL - Estudio de eritrocitosis patológicas con etiología no definida - Diseño y análisis de estudios clínicos para el tratamiento de eritrocitosis patológica. ERITROCITOSIS DE ALTURA Elaboración propia
  • 65. CURIOSIDADES CIUDAD DE LA PAZ – BOLIVIA Plaza Murillo 1940 Ciudad de La Paz - Bolivia La plaza Murillo está situada en el centro de la ciudad de La Paz, se convirtió en el centro del poder político de Bolivia después del traslado del Poder Ejecutivo a La Paz como resultado de la Guerra Federal de 1899. Plaza Murillo 2020
  • 66.
  • 67. 1. Hinojosa Campero Walter E.; Gasometría arterial y adaptación en la altura; Rev Med-Cient “luz vida”. 2011; 2(1): 39 – 45. 2. Hinojosa W. Fisiopatología Clínica. Módulos De Enseñanza Basados En Casos Problema. 1ª Ed. Bs As-argentina: Editorial Grupo Guía; 2004. 3. Aparicio O. Texto De Medicina De La Altura. 1ª Ed. La Paz Bolivia: Artes Gráficas; 2008. 4. Nano Fernando Uscamayta Quispe; Eritrocitosis De Altura Patológico; Scientifica UMSA; Vol. 5; La Paz-Bolivia; Septiembre; 2007. 5. Vásquez Rene, Villena Mercedes; Valores Hematológicos Normales En Personas Sanas A 4000 Metros En Bolivia; La Paz – Bolivia 2018. 6. Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilar M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Patón D, Ticona J, Cuevas H; Caracterización Clínica De La Eritrocitosis Patológica De Altura; Rev Hematologica Mex. 2016 Ene;17(1):8-20. 7. Ergueta J, Hinojosa W, Editores. Fisiopatología Clínica, Tomo 1. La Paz-Bolivia: Editorial Gramma; 1989. 8. Periódico La Razón; La Umsa Descubre Tratamiento Para La Poliglobulia En La Altura; Sección Sociedad; 29 De Enero De 20136. 9. Amaru Lucana Ricardo, Vera Carrasco Oscar; Guía Para El Diagnóstico Y Tratamiento De Las Eritrocitosis Patológicas; Revista Médica La Paz; 2016; Diciembre; 22(2). 10. Amaru Ricardo; Miguez Ortencia, Peñaloza Rosario, Torres Gina, Vera Oscar, Jhanet Velarde, Nelly Huarachi, Reina Mamani, Cuevas Heriberto; Eritrocitosis Patológica De Altura: Caracterización Biológica, Diagnostico Y Tratamiento; Revista Medica La Paz; 2013; Agosto; 19 (2) REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  • 68. 11. Osinaga Hidalgo Yolanda; Enfermedades Patológicas Frecuentes En Los Trabajadores Por Cambios Barométricos De Presión En Función De La Altura; X Congreso De Prevención De Riesgos Laborales En Hiberoamerica; 2018; Mayo 12. Mercado Portal Edy; Factores Predisponentes A La Eritrocitosis De Altura En Pacientes Atendidos En El Hospital III Esalud – Puno 2000-2005; Universidad Nacional Del Altiplano; 2010 13. Amaru R, Quispe T, Torres G, Mamani J, Aguilae M, Miguez H, Peñaloza R, Velarde J, Huarachi Eli, Mamani Reyna, Cuevas H; Mecanismo Molecular De Las Estatinas En El Tratamiento De La Eritrocitosos Patológica De Altura; Revista Médica La Paz; 2013; Diciembre Vol. 19 N.2 14. Monje C. Bases Biológicas Del Mal De Montaña Crónico. Perú: Universidad Cayetano Heredia Instituto De Investigaciones De Altura Y Departamento De Ciencias Fisiológicas; 1992 15. Giovanni Barosi, Ruben Mesa, Guido Finazzi, Claire Harrison, Jean-jacques Kiladjian, Eva Lengfelder, Mary F. Mcmullin, Francesco Passamonti, Alessandro M. Vannucchi, Carlos Besses, Heinz Gisslinger, Jan Samuelsson, Srdan Verstovsek, Ronald Hoffman, Animesh Pardanani, Francisco Cervantes, Ayalew Tefferi, Tiziano Barbui. Revised Response Criteria For Polycythemia Vera And Essential Thrombocythemia: An ELN And IWG-MRT Consensus Project. Blood. 2013;121: 4778-4781. 16. Jefferson JA, Escudero E, Hurtado ME, Kelly JP, Swenson ER, Wener MH, Burnier M, Maillard M, Schreiner GF, Schoene RB, Hurtado A, Johnson RJ. Hyperuricemia, Hypertension, And Proteinuria Associated With High-altitude Polycythemia. Am J Kidney Dis. 2002;39(6):1135-42. 17. Gonzales Rengifo, Gustavo Francisco; Contribución Peruana A La Hematología En Poblaciones Nativas De Altura; Acta Andin; 1998; 7 (2 ); 105-30. 18. Jane Liesveld, Patrick Reagan; Policitemia Vera; Manual MSD; 2014; Marzo 19. H. Spielvogel, M Paz Zamora, A Tuts Daigh, D Jere, L Haas; Sobre La Incidencia De La Eritrocitosis En La Población Masculina De La Paz, IBBA 1988; 2: 17 27, 1988. 20. Guzmàn Guzmàn Ramiro Eduardo, Camargo Villa Sandra; Eritrocitosis Secundaria; Revista De Medicina Y Ciencias De La Salud; 2009
  • 69. 21. Peñaloza Rosario, Navia Maria Del Pilar, Amaru L. Ricardo; Relación Entre Àcido Ùrico Sérico Y La Eritrocitosis De Altura; Rev. Cuadernos Hospital De Clínicas; 2000; 46(1): 18 25 22. Amaru Ricardo; Eritrocitosis Patológica De Altura; 1ra Edición; La Paz – Bolivia; Unidad De Biología Celular Facultad De Medicina UMSA; 2016 23. Gustavo F. Gonzales, Vilma Tapia; Hemoglobina, Hematocrito Y Adaptación A La Altura: Su Relación Con Los Cambios Hormonales Y El Periodo De Residencia Multigeneracional; Revista Med 15 (1): 80 – 93, 2007 24. Aguirre A, Zabala A. Anemia Y Eritrocitosis. En: Rodes J, Guardia J. Eds. Medicina Interna. Primera Edición. Barcelona – España: MASSON; 1998.P. 1048 – 1051 25. Jiménez J. Poliglobulia. En: Rodes J, Guardia J. Eds. Medicina Interna. Primera Edición. Barcelona – España: MASSON; 1998.P. 846 – 849 26. Baré G, Califano JE. Semiotecnia: Maniobras De Exploración. Cuarta Edición. Colombia: Mcgraw – HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A.; 1996 27. Kroeger A, Luna R. Eritrocitosis De Altura. En: Kroeger A, Luna R, Eds. Atención Primaria De Salud: Principios Y Métodos. Primera Edición. México: Panamericana De Salud Y Editorial Pax México; 1987.P. 241 – 281 28. Amaru R, Míguez H, Silvestre J, Peñaloza R. Novedoso Tratamiento Farmacológico De La Eritrocitosis Patológica De Altura Con Inhibidores De HMG COA Reductasa. Revista Médica – Órgano Oficial Del Colegio Médico De La Paz 2004; 10(3): 7 – 13. 29. Libia Cristina Tinajero Novillo; Determinación De La Incidencia De La Flebotomía En Pacientes Con Policitemia Vera, Diagnosticados Por Hematocrito Y Hemoglobina En El Banco De Sangre; Universidad De Guayaquil – Facultad De Ciencias Químicas; 2014; Pg.17-22 30. Dante Peñaloza, Javier Arias Stella; Corazón Y Circulación Pulmonar En Grandes Alturas: Nativos Normales Y Mal De Montaña Crónico; Revista Peruana De Cardiología; 2007; Vol. 33 No. 2; Pg. 43.
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