caso clinico dermatomiositis con colestasis

1. Caso clínico
Servicio de Hepatología
Dr. Oscar Morales Gutiérrez
Clínica de Hígado y Trasplante Hepático -
Hospital General de México
14 Mayo 2021

2. Presentación de Caso Clínico
Paciente: PMJ Ocupación: Hogar
Género: Femenino Edad: 20 años
AHF: Madre finada por cáncer de mama
Carga positiva DM tipo 2 rama materna
APNP: Todos los servicios sanidad y urbanización
Alimentación 4 veces al día (fibra y proteínas)
Baño y cambio de ropa diario
COMBE: negativo
Exposición COVID-19: negativo
Tabaquismo y consumo de alcohol: Negativo
Toxicomanías y herbolaria: Negativo
DERMATOMIOSITIS

3. Presentación de Caso Clínico
APP: Alérgicos, quirúrgicos y transfusionales negados
AGO: Aborto 23 SDG (Nov 2019)
Padecimiento Actual (Julio 2020)
- Dermatosis diseminada cara, abdomen, extremidades
superiores e inferiores.
- Eritema violáceo diseminado pruriginoso.
- Debilidad muscular proximal simétrica progresiva (3 m)
- Presencia úlceras orales (5 meses)
- Edema periférico ++
- Exantema heliotropo peri orbitario
- Signo de Gottron (codos, metacarpofalángicas,
interfalángicas proximales)
DERMATOMIOSITIS

4. Presentación de Caso Clínico
Criterios EULAR 2017: 12.6 puntos
DERMATOMIOSITIS

5. Criterios EULAR 2017: 12.6 puntos
Lundberg et al. EULAR/ACR Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory
Myopathies and their Major Subgroups Ann Rheum Dis. 2017 December ; 76(12): 1955–1964
DHL 530
CK 550
MIOGLOBINA: 110 (alto)
ANTI DNA: NEG
ANTI CARDIOLIPINAS: NEG
ANTI Sm: POSITIVO DEBIL
ANTI SS-ro: NEG
ANTI SS-la: NEG
C3: 64 (normal)
C4: 9.1 (normal)
CMV (IGM, IGG): NEG
TOXO (IGM, IGG): NEG
Presentación de Caso Clínico

6. Presentación de Caso Clínico
DERMATOMIOSITIS
Bohan A, Peter JB. N Engl J Med. 1975 Feb 20; 292(8):403-7

7. Presentación de Caso Clínico

8. Presentación de Caso Clínico
Abordaje:
- Prednisona 50 mg c24 hrs
- Azatioprina 100 mg c24 hrs
Evolución:
- Ictericia progresiva
- Elevación aminotransferasas
- Elevación bilirrubina total (patrón mixto)
- Lesión hepática aguda
BT 16.9 (BD 9.9 / BI 6.9) INR 2.3 RAZÓN R 1.3
ALB 2.86 FA 529 COLESTÁSICO (<2)
AST 1005 GGT 855
ALT 221 IGG 1510 VHA, VHB, VHC (neg)
DERMATOMIOSITIS

20. Presentación de Caso Clínico
ANA: 1:40 patrón citoplásmico
ANTI-LKM1: negativo
ANTI-MUSCULO LISO: negativo
ANTI-MITOCONDRIALES: negativo
IGG: 1510
SCORE ORIGINAL REVISADO HAI (4 pts – POSIBLE)
- Femenino (+2)
- FA:AST 1.5-3.0
- IgG elevación <1.0
- ANA, SMA o LKM1 >1:40 (+1)
- AMA negativo
- Marcadores hepatitis viral Negativo (+3)
- Uso reciente meds hepatotóxicos
- OH <25 g/día (+2)
- Otras enfermedades autoinmunes SI (+2)
DERMATOMIOSITIS

30. Presentación de Caso Clínico
BIOPSIA HEPÁTICA: Hepatitis crónica de interfase, colestasis
intrahepática leve, esteatosis macrovesicular, fibrosis grado 0
Ishak, sin datos clínicos compatibles con hepatitis autoinmune.
BIOPSIA cutánea: infiltrado inflamatorio dérmico y perivascular
con edema leve.
DERMATOMIOSITIS

31. Presentación de Caso Clínico
SOSPECHA LESIÓN HEPÁTICA INDUCIDA POR FÁRMACOS
RUCAM SCORE
- Razón R=1.25 (COLESTÁSICO)
- Inicio tras comienzo medicamento 5-90 días SI
- Factores de riesgo (edad <55 años, no OH) NO
- FA o BT desciende ≥50% en 180 días SI
- Meds asociados (hepatotoxicidad conocida y SI
tiempo de aparición compatible)
- VHA, VHB, VHC, alcohol, isquemia, obstrucción SI
biliar descartadas
- Reexposición al fármaco (no posible) NO
RELACIÓN CON HEPATOTOXICIDAD POSIBLE (3 pts)
• Se suspende azatioprina
• Inicio micofenolato de mofetilo 1g c12 hrs
• Ácido ursodeoxicólico 15 mg/kg (500 mg c12 hrs)
DERMATOMIOSITIS

32. Evolución Bioquímica Hepática
1005
836
637
688
419
637 613
1123
741
56 33 49 30 15
221
183
152
148
136
234 226
434
355
70
28
71
45 20
150
196
0
529
574
393
369
281
239
142
92
83
79
59
280
391
0
855
1372
1072
988
861
700
286
160
259
205
35
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
1-Jan 8-Jan 15-Jan 22-Jan 29-Jan 5-Feb 12-Feb 19-Feb 26-Feb 5-Mar 12-Mar 19-Mar 26-Mar 2-Apr 9-Apr
AST ALT FA GGT
AZA
prednisona
- Micofenolato
Mofetilo
- Prednisona
16.9 13.7 12.6 8.8 2.8 1.4 0.9 0.5 BT

33. DERMATOMIOSITIS
Enfermedad muscular inflamatoria de etiología
inespecífica.
Debilidad muscular proximal
Elevación enzimas musculares (CK)
Infiltrado linfocítico en tejidos musculares
Signo de Gottron
Exantema heliotropo
Incidencia 10-13 por 100,000 habitantes
Prevalencia 1,000,000 personas al año
DERMATOMIOSITIS

34. • Infiltrado células T CD8-positivas (muscular y hepático) 1
• Aminotransferasas elevadas al momentos del diagnóstico y
normalización con disminución de CK 2
1. Takahashi A, et al. CD8-positive T cell-induced liver damage was found in a patient with polymyositis. Intern Med.
2006;45(18):1059-63
2. Tanisha M, et al. Serum Transaminases Are Frequently Elevated at Time of Diagnosis of Idiopathic Inflammatory
Myopathy and Normalize With Creatine Kinase Journal of Clinical Rheumatology20(3):130-132, April 2014.
DERMATOMIOSITIS

35. Matsumoto T, et al. Liver. The liver in collagen diseases: pathologic study of 160 cases with particular reference to hepatic
arteritis, primary biliary cirrhosis, autoimmune hepatitis and nodular regenerative hyperplasia of the liver2000
Oct;20(5):366-73.
Daño hepático puede reflejar actividad de enfermedades
de tejido conectivo.

36. Matsumoto T, et al. Liver. The liver in collagen diseases: pathologic study of 160 cases with particular reference to hepatic
arteritis, primary biliary cirrhosis, autoimmune hepatitis and nodular regenerative hyperplasia of the liver2000
Oct;20(5):366-73.
Daño hepático puede reflejar actividad de enfermedades
de tejido conectivo.

37. Matsumoto T, et al. Liver. The liver in collagen diseases: pathologic study of 160 cases with particular reference to hepatic
arteritis, primary biliary cirrhosis, autoimmune hepatitis and nodular regenerative hyperplasia of the liver2000
Oct;20(5):366-73.
Daño hepático puede reflejar actividad de enfermedades
de tejido conectivo.

38. Rol del hígado en la respuesta inmune: paso pivote
en la respuesta inmune innata
El hígado como
“órgano linfoide
secundario”
Sistema Retículo-endotelial
• Células endoteliales: endocitosis
• Células de Kupffer: fagocitosis
Cel inmunidad innata
• NK, NKT,
• TCRgd T cel
Inducción a la tolerancia
por células T
El hígado como
“filtro sanguíneo”
El hígado como
“secretor” de moléculas de
respuesta inmune innata
Secreción receptores reconocimiento de
patrones (PRRs)
• CRP, LBP, PGRPs, sCD14
• Hepcidina, fibrinogeno, AAT, a2M
Componentes del complemento
1
2
3

39. Enfermedades autoinmunes sistémicas,
reumatológicas y vasculitis
Enfermedades inmunológicas
reumatológicas
• Artritis reumatoide
• Enfermedad de Still del adulto
• Espondiloartropatías
Enfermedades autoinmunes
sistémicas
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerosis sistémica
• Sjögren
• Síndrome antifosfolípido
• Sarcoidosis
Vasculitis primarias
• Vasos grandes (Takayasu, arteritis temp, Behcet)
• Vasos medianos (panarteritis nodosa)
• Vasos pequeños
- Por Ig complejos: crioglobulinemia mixta
- Asoc a ANCA: Wegener, Churg-Strauss
.
Vasculitis secundarias (vaso pequeño)
• Enfermedades del tejido conjuntivo
• Infecciosas, paraneoplásicas, fármacos

40. Enfermedades
autoinmunes
sistémicas
Vasculitis
Enfermedades
inmunológicas
reumatológicas
Mecanismos de lesión hepática

41. Vasculitis
Enfermedades
autoinmunes
sistémicas
Enfermedades
inmunológicas
reumatológicas
Afectación hepatocitos/Kupffer
por mediadores solubles
(citoquinas, Ig-complejos, anticuerpos±C’)
Infiltración por células inflamatorias
(linfos/monos), daño hepatocitos y/o vía biliar
• Inespecífica (“hepatitis reactiva”)
• Específica (CBP, CEP, HAI)
Lesión vascular
• arterial → isquemia
• venosa → trombosis venas esplácnicas, HPNC
Enfermedad hepática primaria
• Enfermedad hepática autoinmune
• Virus B → PAN
• Virus C → Sjögren, PAN, crioglobulinemia
y otras vasculitis, PCT
Fármacos
• Hepatotoxicidad
• Reactivación del virus B
Mecanismos de lesión hepática

42. Enfermedad
sistémica
Manifestaciones
“hepáticas”
Manifestaciones
“sistémicas”
Enfermedad
hepática
primaria
Manifestaciones
“sistémicas”
Manifestaciones
“hepáticas”
• Fiebre y astenia
• Poliartralgias/poliartritis
• Púrpura / isquemia
• Daño en
parénquima (GN,
ictus, enteritis)
• Patrón de citolisis
• Patrón de colestasis
• Hipertensión portal
• Patrón de citolisis
• Patrón de colestasis
• Hipertensión portal
Presentación clínica

43. • Alteración “inespecífica” de las pruebas hepáticas
secundaria a la actividad de la enfermedad
carácter leve (↑ 2-4x normal), histología inespecífica (“hepatitis reactiva”)
LES 25-50% ↑ ALT (“hepatitis asociada a lupus”); AR 5-77% ↑ FA; PAN ↑ ALT
• Enfermedad hepática primaria
• Hepatitis autoinmune (→ Sjögren, LES)
• Colangitis biliar primaria (→ Sjögren, esclerodermia)
• Infección crónica por virus B (→ PAN)
• Infección crónica por virus C (→ Sjögren, PAN, crioglobulinemia)
• Hipertensión portal / Enfermedad vascular hepática
• Hipertensión portal no cirrótica idiopática
• Budd-Chiari (→ anticuerpos anticardiolipina)
• Ascitis exudativa por serositis (→ LES, PAN)
• Infarto hepático, hepatitis isquémica, colecistitis alitiásica (→ LES, PAN)
• Toxicidad por fármacos
“Patrones” clínicos

44. • Alteración “inespecífica” de las pruebas hepáticas
secundaria a la actividad de la enfermedad
carácter leve (↑ 2-4x normal), histología inespecífica (“hepatitis reactiva”)
nunca progresivo
LES 25-50% ↑ ALT (“hepatitis asociada a lupus”); AR 5-77% ↑ FA; PAN ↑ ALT
“Patrones” clínicos

45. Manifestaciones hepáticas en el
lupus eritematoso sistémico
Takahashi A et al. Intern Med. 2013;52:1461-5

46. n las enfermedades autoinm
Hepatitis “asociada a lupus” y hepatitis “autoinmune”
Hepatitis asociada
a lupus
Hepatitis
autoinmune
Histología Lobulillar
Periportal
Hepatitis de la interfase
Infiltrados linfoides
Criterios ACR 100% 20%?
ANA+ ~100% 80% tipo I
Anti-SMA 30% 60-80%
↑ Ig G + +
Complemento C4 ↓ en fase activa Normal
Anti-DNA nativo 80-90% Raramente +
Anti-P ribosómica Asoc. enf. hepática Algunos casos ?
Respuesta a
esteroides
Favorable Favorable
Biopsia hepática
• Mala respuesta al tratamiento
• Criterios incompletos de LES

47. • Alteración “inespecífica” de las pruebas hepáticas
secundaria a la actividad de la enfermedad
carácter leve (↑ 2-4x normal), histología inespecífica (“hepatitis reactiva”)
nunca progresivo
LES 25-50% ↑ ALT (“hepatitis asociada a lupus”); AR 5-77% ↑ FA; PAN ↑ ALT
Artritis reumatoide
50% ↑ fosfatasa alcalina
Origen: 1/3 asociado a ↑ GGT, 2/3 ?
Polimialgia reumática
~70% ↑ fosfatasa alcalina origen biliar
Hepatitis lobulillar y portal inespecífica
Hazleman, 2000
“Patrones” clínicos

48. • Alteración “inespecífica” de las pruebas hepáticas
secundaria a la actividad de la enfermedad
carácter leve (↑ 2-4x normal), histología inespecífica (“hepatitis reactiva”)
LES 25-50% ↑ ALT (“hepatitis asociada a lupus”); AR 5-77% ↑ FA; PAN ↑ ALT
• Enfermedad hepática primaria
• Hepatitis autoinmune (→ Sjögren, LES)
• Colangitis biliar primaria (→ Sjögren, esclerodermia)
• Infección crónica por virus B (→ PAN)
• Infección crónica por virus C (→ Sjögren, PAN, crioglobulinemia)
• Hipertensión portal / Enfermedad vascular hepática
•Hipertensión portal no cirrótica idiopática
•Budd-Chiari (→ anticuerpos anticardiolipina)
•Ascitis exudativa por serositis (→ LES, PAN)
•Infarto hepático, hepatitis isquémica, colecistitis alitiásica
(→ LES, PAN)
• Toxicidad por fármacos
“Patrones” clínicos

49. Enfermedades asociadas
a cirrosis biliar primaria
75% Sjögren
20% Enf tiroidea
autoinmune
6% Esclerosis sistémica
limitada (CREST)
5% Celíaca
Síndrome de Sjögren
Autoimnune 40%
CBP, HAI
autoanticuerpos +
Viral 60%
VHC
crioglobulinas+, C4 ↓
Afectación hepática
~30%
Prevalencia de enfermedad hepática autoinmune
en enfermedades autoinmunes sistémicas
C Selmi et al. Arthritis Res 2011
Anti-Ro/-La
Anti-centrom
Afectación hepática
en el síndrome de Sjögren y en la esclerosis sistémica
Ramos-Casals M, et al. J Reumatol 2006

50. Crioglobulinemia mixta “esencial”
Linfoproliferación
relacionada con VHC
Vasculitis
crioglobulinémica
púrpura, artritis,
neuropatía, GN
Infección por
virus hepatitis C ~90%
Manifestaciones extrahepáticas del virus C y
afectación hepática en la criglobulinemia mixta “esencial”

51. • Hipertensión portal / Enfermedad vascular hepática
• Hipertensión portal no cirrótica idiopática
• Budd-Chiari (→ anticuerpos anticardiolipina)
• Ascitis exudativa por serositis (→ LES, PAN)
• Infarto hepático, hepatitis isquémica, colecistitis alitiásica (→ LES, PAN)
“Patrones” clínicos

52. Causas
• Inmunológicas
enf. inmulógicas-reumatológicas
enf. autoinmunes sistémicas
enf. celiaca
hipogammaglobulinemia 1ª
• Infecciones
infecciones abdominales?
HIV
• Neoplasias
linfomas HDK y no HDK
enf. mieloproliferativas crónicas
• Fármacos
azatioprina, 6-mercaptopurina
didanosina
• Trombofilia
Hiperplasia nodular regenerativa Dilatación de vénulas portales Fibrosis portal y obliteración
de vénulas portales
Hipertensión portal no cirrótica idiopática *
(“Esclerosis hepatoportal”,
“Fibrosis portal no cirrótica”)
* Excluye fibrosis hepática congénita, sarcoidosis, esquistosomiasis. EASL 2015

53. • Toxicidad por fármacos
“Patrones” clínicos

54. Medicación
Alteración de las
pruebas hepáticas
Relevancia
clínica
AINES AST / ALT leve
Asintomático
Resolución al retirar
Penicilamida
Sulfasalazina
AST / ALT leve
fosfatasa alcalina
Reacción de
hipersensibilidad
Leflunomida AST / ALT
Normalización con
el uso continuado
Metotrexate AST / ALT
Riesgo de
fibrosis/cirrosis ?
Infliximab AST / ALT
• Reactivación de hepatitis B
• Transaminitis
• Hepatitis autoinmune
Medicación hepatotóxica utilizada en las
enfermedades reumatológicas

55. Hepatitis autoinmune por infliximab
• 1/16000 pacientes año
• Formación anticuerpos → activación Kupffer
• No efecto de clase
• Duración tto infliximab 2 sem - >1 año
• >ALT ↑ x5
• ANA+ (60%) y otros
• Respuesta a esteroides, no mantenimiento
Transaminitis: ↑ x2-5 ALT: 0.6%
Medicación hepatotóxica utilizada en las
enfermedades reumatológicas

56. Enfermedades autoinmunes sistémicas,
reumatológicas y vasculitis
Enfermedades inmunológicas
reumatológicas
• Artritis reumatoide
• Enfermedad de Still del adulto
• Espondiloartropatías
Enfermedades autoinmunes
sistémicas
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerosis sistémica
• Sjögren
• Síndrome antifosfolípido
• Sarcoidosis
Vasculitis primarias
• Vasos grandes (Takayasu, arteritis temp, Behcet)
• Vasos medianos (panarteritis nodosa)
• Vasos pequeños
- Por Ig complejos: crioglobulinemia mixta
- Asoc a ANCA: Wegener, Churg-Strauss
.
Vasculitis secundarias (vaso pequeño)
• Enfermedades del tejido conjuntivo
• Infecciosas, paraneoplásicas, fármacos

57. Causas
• Infecciones sistémicas
tuberculosis, brucelosis, fiebre Q
esquistosomiasis, leishmania
• Enf. autoinmunes
cirrosis biliar primaria,
sarcoidosis, arteritis temporal,
Takayasu, Behcet, inmunodef común
variable, Wegener, Churg-Strauss, IBD
• Neoplasias
linfomas HDK y no HDK
carcinoma renal
• Fármacos
alopurinol, sulfamidas
clorpropamida, quinidina
• Idiopático (10-35%)
Manifestaciones clínicas
• 75% sintomáticos, 25% malestar general o alt. bioquímica asintomática
• fiebre (50%)(especialmente TBC, infecciones, sarcoidosis)
• ± hepatomegalia
• ± ↑ fosfatasa alcalina en granulomas portales (CBP, sarcoidosis)
• ± ↑ ALT en granulomas en lobulillo (virus C)
• 75% sintomáticos, 25% malestar general o alt. Bioquímica asintomática
• Fiebre (50%) especialmente TBC, infecciones, sarcoidosis
• Con/sin hepatomegalia
• Con/sin aumento FA en granulomas portales (CBP, sarcoidosis)
• Con/sin aumento ALT en granulomas en lobulillo (virus C)
Granulomas hepáticos

58. Múltiples granulomas no caseificantes
en el lobulillo hepático
TAC con contraste en varón de 39 años con sarcoidosis
con múltiples lesiones hipodensas en hígado y bazo
• 90%
• 50-80%
• 10-25%
afectación pulmonar y ganglionar
afectación hepática (35% afectación bioquímica)
afectación hepática, pero no pulmonar
Afectación hepática en la sarcoidosis

59. Clínica
• Colestasis no progresiva
↑ fosfatasa alcalina y gGT, ± hepatomegalia (lo más frecuente)
.
• Hipertensión portal
- presinusoidal por granulomas (peri)portales
- (pre)sinusoidal por HPNC
- Budd-Chiari por estrechamiento venas hepáticas
.
• Colestasis progresiva
- Cirrosis biliar
- Estenosis biliares intrahepáticas difusas (~ colangitis esclerosante)
- Ictericia colestásica con prurito por ductopenia (afroamericanos)
.
• Ascitis
- insuficiencia cardiaca derecha por hipertensión pulmonar
- cirrosis biliar
- sarcoide peritoneal (exudativa, linfocitosis, benigna)
Afectación hepática en la sarcoidosis

60. Corticoides indicados si compromiso
funcional de un órgano
Efecto controvertido e incierto en la
sarcoidosis hepática: manifestaciones
hepáticas Y granulomas hepáticos
Eficacia escasa para evitar la progresión
de los granulomas y la hipertensión portal
• 0.12% de indicaciones UNOS
3ª enf. colestásica crónica
• Indicaciónes similares a CBP/
CEP, pero peor pronóstico:
enfermedad sistémica?
Supervivencia del trasplante hepático
en la enfermedad colestásica crónica
JM Vanatta et al. Liver Transp 2011
CBP-CEP
sarcoidosis
Tratamiento
Tratamiento de la sarcoidosis hepática

61. Enfermedades autoinmunes sistémicas,
reumatológicas y vasculitis
Enfermedades inmunológicas
reumatológicas
• Artritis reumatoide
• Enfermedad de Still del adulto
• Espondiloartropatías
Enfermedades autoinmunes
sistémicas
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerosis sistémica
• Sjögren
• Síndrome antifosfolípido
• Sarcoidosis
Vasculitis primarias
• Vasos grandes (Takayasu, arteritis temp, Behcet)
• Vasos medianos (panarteritis nodosa)
• Vasos pequeños
- Por Ig complejos: crioglobulinemia mixta
- Asoc a ANCA: Wegener, Churg-Strauss
.
Vasculitis secundarias (vaso pequeño)
• Enfermedades del tejido conjuntivo
• Infecciosas, paraneoplásicas, fármacos

62. Enf de Still del adulto
Enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada
por fiebre, artritis y rash evanescente
.
75% ↑ AST, ALT, LDH (x2-4)
↑↑↑ ferritina sérica
(>3000 ng/ml, reactante fase aguda, respuesta al tto)
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Sínd. hemofagocítico o
sind. activación macrofágica
Muy raro
Complica enf. autoinmunes sistémicas,
especialmente Still del adulto (13%)
SHF puede ocurrir durante Still o
presentarse simultáneamente
Criterios mayores
Fiebre > 39ºC durante 3 días la última semana
Artralgias o artritis durante dos semanas
Exantema evanescente no pruriginoso
Leucocitosis con > 80% de neutrófilos
Criterios menores
Odinofagia
Linfadenopatía
Hepatomegalia o esplenomegalia
↑ AST, ALT y LDH
ANA y FR negativos
Enfermedad de Still del adulto y síndrome hemofagocítico

63. • Fiebre
• Hepatoesplenomegalia
• Citopenias
• ↑↑ ferritina
• Coagulopatía
• Afect neurológica
• Hemofagocitosis MO
• Infección
• Proceso autoinmune
Afectación hepática
100%
90% ↑ AST, ALT (x2-4)
↑↑ LDH
80% ↑ bilirrubina 3-25 mg/dl
.
hipertrigliceridemia
.
coagulopatía (enf hepática, CID)
Enfermedad de Still del adulto y síndrome hemofagocítico
Activación del macrófago
- Liberación masiva de
citoquinas proinflamatorias
- Fagocitosis de elementos
formes de la sangre

64. Vasculitis
Enfermedades
autoinmunes
sistémicas
Enfermedades
inmunológicas
reumatológicas
Afectación hepatocitos/Kupffer
por mediadores solubles
(citoquinas, Ig-complejos, anticuerpos±C’)
Infiltración por células inflamatorias
(linfos/monos), daño hepatocitos y/o vía biliar
• Inespecífica (“hepatitis reactiva”)
• Específica (CBP, CEP, HAI)
Lesión vascular
• arterial → isquemia
• venosa → trombosis venas esplácnicas, HPNC
Enfermedad hepática primaria
• Enfermedad hepática autoinmune
• Virus B → PAN
• Virus C → Sjögren, PAN, crioglobulinemia
y otras vasculitis, PCT
Fármacos
• Hepatotoxicidad
• Reactivación del virus B
Mecanismos de lesión hepática

65. “El hígado en las enfermed des autoinmunes sistémicas”
Enfermedades asociadas
• Enfermedad inflamatoria
intestinal
colitis ulcerosa
enf. Crohn
• Enfermedad sistémica con
fibrosis
fibrosis retroperitoneal, Peyronie
tiroiditis Riedel, fibrosis mediastínica,
pseudotumor orbitario
• Enf. autoinmunes y
conectivopatías
• Inmunodeficiencia
Congénita / Adquirida
• Enf. infiltrativas
histiocitosis X, mastocitosis,
sind. hipereosinófilo, sarcoidosis a
Colangitis esclerosante primaria
Colangiograma característico Fibrosis en piel de cebolla

66. •Las enfermedades sistémicas autoinmunes con frecuencia se acompañan
de alteración leve de las pruebas de bioquímica hepática, ya sea con
predominio de aumento de ALT o de fosfatasa alcalina, que fluctúa con la
actividad del proceso.
.
•Las enfermedades sistémicas autoinmunes se asocian a enfermedad
hepática secundaria a la propia actividad del proceso inflamatorio, a
enfermedad hepática primaria, a lesión vascular (arterial o venosa) o a
toxicidad por los fármacos utilizados
• La enfermedad
histológicamente en el
hepática granulomatosa, diagnosticada
estudio de un patrón de colestasis, es la
manifestación de muchas enfermedades sistémicas autoinmunes .
.
.
•La hipertensión portal no cirrótica y la colangitis esclerosante primaria
son formas de expresión hepática de enfermedades sistémicas
autoinmunes
Puntos clave