1. CAPÍTULO 1.- LA NEUROLOGÍA DE LA CONDUCTA
Autor: Jordi Peña-Casanova
INTRODUCCIÓN
Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una
cuestión que ha interesado desde los tiempos más remotos. El problema tiene,
de hecho, una raíz profunda y previa a la aparición de los términos neurología,
neuropsicología o neurología del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991).
De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre el
mismo.
"Observar sistemáticamente las anomalías del comportamiento propio de la
especie y localizar en términos de neuroanatomía macroscópica las lesiones
que causan las enfermedades del telencéfalo humano e intentar comprender
tanto el funcionamiento y las disfunciones de éste, como el substrato de las
diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].
En esta línea de pensamiento, el gran maestro Henry Hécaen reconocía
claramente el nacimiento de la neuropsicología mucho antes de la creación de
este término:
"Aunque la neuropsicología nació mucho antes que se creara este término, sus
inicios tras la comunicación de Broca a la Société d'Anthropologie de Paris, en
1861, han estado señalados por el triunfo del método anatomo-clínico" [2, p.
vii]. [Si la Neuropsychologie est née bien avant que le terme fut crée, ses
debuts depuis la communication de Broca à la Société d'Anthropologie de Paris
en 1861, on été marqués par le triomphe de la méthode anatomoclinique].
Los grandes maestros y fundadores de la neurología aportaron conocimientos
capitales que constituirían, directa o indirectamente, los cimientos de la
moderna aproximación a las relaciones entre el cerebro y las actividades
mentales. Este proceso conduciría a la cristalización progresiva de las formas
clásicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en los
tratados de neurología contemporáneos [3]. No nos detendremos en este
aspecto.
Por motivos científicos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-
comportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie
physiologique de Jean-Martin Charcot y Théodule Ribot; la Neuro-psycho-
pathologie de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen que luego se convertiría
en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral
Neurology de los discípulos de Norman Geschwind [1]2.
En nuestro país la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hécaen [4] fue capital
y se concatenó con las aportaciones de otros autores para constituir una
primera aproximación sistematizada de los conocimientos sobre las bases
cerebrales de las actividades mentales.
• Le cortex cérébral de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen (primera edición

2. 1949, segunda edición 1960) representó un verdadero hito en el desarrollo
clínico del conocimiento de las actividades corticales superiores. Su capítulo de
introducción es realmente remarcable para la época. Se ha de destacar el
subtítulo "Étude Neuro-psycho-pathologique" como precedente terminológico.
La obra se centraba básicamente en una bipolaridad, por un lado una
aproximación topográfica, "síndromes anatomo-clínicos" (frontal, rolándico,
calloso, parietal temporal y occipital), y por otro una aproximación funcional,
calificada de "problemas fisiopsicopatológicos" (afasias; praxias y gnosias;
apraxia; astereognosias; agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de la
somatognosia; y alucinaciones y lesiones corticales focales).
• Le cortex cérébral se continuó, en cierto modo, con otra obra titulada
Introduction à la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la firma
aislada de Hécaen. Este autor actualizó y amplió los contenidos de la primera
obra y se centró en los aspectos funcionales: afasias, apraxias, trastornos de la
percepción y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y la
restauración funcional. En la introducción Hécaen presentó la siguiente
definición de neuropsicología:
"La neuropsicología es la disciplina que trata de las funciones mentales
superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [La
neuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales supérieures
dans leurs rapports avec les structures cérébrales].
Una versión ampliada de este continuum de libros se publicó en inglés con el
título Human Neuropsychology (Hécaen y Albert, 1978) [6]. En esta edición se
introdujeron capítulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos a
patología del lóbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperación de la función. El
prefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destacó la importancia de la
obra de Hécaen:
"...Henry Hécaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo.
Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamiento
básico diario que paradójicamente es fácil olvidar su papel" [4, p. v] [...Henry
Hécaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributions
have become so much a part of our basic everyday thinking that is
paradoxically easy to forget his role].
Se puede ver, en consecuencia, la evolución de una obra -con cambios de
autores y títulos- y se puede considerar esta evolución como el reflejo del
cambio de ideas y aproximaciones acontecidas entre 1949 y 1978 (¡tres
décadas!).
Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edición de "Le
cortex cérebral", y mediados de los sesenta (1966) -quince años- descollan una
serie de autores importantes, que van a contribuir decididamente al desarrollo y
la consolidación, directa o indirectamente, de la neurología de la conducta:
Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny Brown [12]
entre otros. Durante estos tres lustros destaca, también, un conjunto de libros

3. que recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que se
suman al proceso de configuración de la neuropsicología. Entre estos libros
cabe destacar los editados por Adrian, Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme y
O'Connor [14]; Halpern [15]; De Reuck y O'Connor [16]; y Eccles [17]. Sus
aportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado en
nuestro medio.
Años 70
El inicio de los años setenta está marcado por tres "neuropsicologías". La
Introducción a la Neuropsicología de Benton (1971)[18], la de Hécaen
(1972)[5], y la de Luria (1973, 1974)[19-21], y por la Behavioral neurology de
Pincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologías" son posteriores: la
"breve" (un abrégé) de Barbizet y Duizabo (1977)[23]; la Human
Neuropsychology de Hécaen y Albert (1978)[6] que se ha de ver como la
continuación de Le cortex cérébral de Ajuriaguerra y Hécaen, la más clínica y
sintética de Walsh (1978)[24]; la americana "de editores" de Heilman y
Valenstein (1979)3[25].
Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo de
un corpus de conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de la
neuropsicología experimental entre los años sesenta y setenta. Si bien el
desarrollo inicial de la neuropsicología se basó en el estudio de casos
individuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploración se
fundamentaba en la descripción de los síntomas sin que existieran métodos
estandarizados.
Los diseños propios de la psicología experimental con grupos de sujetos
sometidos a distintos tratamientos experimentales (en el caso de la
neuropsicología lesiones), protocolos estandarizados y seguimientos
sistemáticos, se inician en los años sesenta-setenta. Los trabajos de distintos
autores se dirigieron al estudio de la percepción espacial, memoria, lenguaje,
atención, emociones, praxis, etc.
El estudio sistemático de pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicas
para el tratamiento de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milner
en el Montreal Neurological Institute, representó un nuevo avance metodológico
y científico. También se han de destacar las aportaciones de Roger Sperry en el
ámbito de las callosotomías. Estas técnicas quirúrgicas implicaron el desarrollo
de metodologías cognitivas para conocer el estado funcional de los pacientes.
Años 80
En los años ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan la
aproximación "de autor" erudita y completa, de Dimond (1980)[26]; o la más
académica o "libro de texto" de Kolb y Wishaw (1980)[27]. La Neuropsicología
editada por J. Peña-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas (1983)[28] fue la primera
obra de estas características generales en España. Cabe destacar la
Localization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] que
aportó una clara novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededor
de los problemas de la localización cerebral de la función. La obra Principles of
Behavioral Neurology editada por Marcel Mesulam (1984)[30] constituyó otro

4. clásico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement editada
por Mihai Ioan Botez (1987, segunda edición de 1997)[31] contiene una
especie de vuelta a los orígenes ya que el libro se organiza en bases
generales, en funciones y en síndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.)
al igual que el libro de Ajuriaguerra y Hécaen.
En los años ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en el
ulterior desarrollo de la neuropsicología, la Human Cognitive Neuropsychology
de Andrew W. Ellis y Andrew W.Young (1988)[32]6. Esta obra establece
claramente los principios de la "neuropsicología cognitiva", destacando los
conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas funcionales
(modelos) de las funciones estudiadas. La semiología clínica (las capacidades
afectadas y preservadas) se analizan en relación con un modelo sobre el
procesamiento normal.
Años 90
Los años noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychology
editado por François Boller y Jordan Grafman (apareciendo volúmenes hasta el
año 1997) [33]. Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine de
Xavier Seron y Marc Jannerod (1994) [34], la Behavioral Neurology and
Neuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J. Farah (1997)[35], o la
reciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology de
Gianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999)[36]. En 1994 aparece en
Colombia la Neuropsicología clínica de Alfredo Ardila y Mónica Rosselli [37],
"como texto básico de entrenamiento universitario en neuropsicología"7, dos
años mas tarde, en 1994, le sigue en España otra obra de neuropsicología
dirigida a estudiantes de las facultades de Psicología, es la Neuropsicología de
Junqué y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro Neuropsicologia, das
bases anatomicas à rehabilitaçao [39], editado por Ricardo Nitrini, Paulo
Caramelly y Letícia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodríguez editan
en Buenos Aires la primera Neuropsicología infantil [40] en español.
En resumen: la aparición de las "neuropsicologías fundacionales" a principios
de los 70 representa una abierta y clara cristalización del saber
neuropsicológico, y una inflexión en el desarrollo de la especialización. La gran
diversificación de temáticas neuropsicológicas se produce alrededor de 1975,
cuando aparecen libros especializados. Los años ochenta y noventa aportan
nuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook of
Neuropsychology y la irrupción de la "neuropsicología cognitiva".
En 1974 aparece en nuestro país la primera aproximación sistematizada de
Barraquer-Bordas en neuropsicología, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Esta
obra cabe situarla en la línea de las obras de revisión y actualización (cfr. infra)
pero centrándose en el ámbito del lenguaje, la gestualidad y el reconocimiento.
La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria significó un nuevo
impulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de la
neuropsicología en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The working
brain. An introduction to Neuropsychology (del año 1973), versión inglesa
discretamente modificada de la versión rusa Osnovnii neiropsijologii

5. (Fundamentos de neuropsicología), que llegó a su edición castellana (a partir
de la inglesa) con el nombre de El cerebro en acción (1974).
La obra de Luria significó una concepción integral de la neuropsicología. Todo
parecía estar claramente concatenado: la concepción teórica, los métodos
clínicos, los síndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, por
ejemplo, muchos colegas siguieron la clasificación de Luria y aceptaron, casi
como dogma, los mecanismos fisiopatológicos propuestos por este autor en
cada forma clínica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicología a través
de Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor.
En los aspectos prácticos los psicólogos, fundamentalmente en el área de la
psicometría y relacionados con la clínica psiquiátrica, realizaban exploraciones
mediante tests "de organicidad" (¡!). La obra de Luria iba a representar un
revulsivo importante y un cambio de objetivos para los seguidores de la
psicometría pura y dura. Pero no todos captaron claramente el mensaje de
Luria.
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1 El término "Neuropsicología" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-1958).
Este autor experimentalista usó el término en el contexto de las lesiones
cerebrales y la conducta en una presentación que realizó en el año 1936 ante
la Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su conferencia apareció
publicada en 1937 (Lashley, KA. Functional determinants of cerebral
localization. Archives of Neurology and Psychology, 1937; 38:371-387). A pesar
de esta atribución, Lashley no fue el primero en usar este término. Dado que
Lashley cita el libro de Goldstein de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antes
de 1936 hace pensar que la toma de Goldstein (ver: Finger S. History of
Neuropsychology. En: DW (ed.) "Neuropsychology". San Diego: Academic
Press, 1994:1-28).
La palabra "neuropsicología" había sido usada en 1913 por William Osler
(1849-1919) en una conferencia sobre la formación de la Phipps Psychiatric
Clinic. Osler utilizó el término "neuro-psychology" en el contexto de la idea de
que los estudiantes deberían tomar cursos sobre los trastornos mentales (Osler
W. Specialism in the general hospital. Johns Hopkins Hospital Bulletin,
1913:24:167-233.
Kurt Goldtein (1878-1965) también usó el término neuropsicología en su clásico
Der Aufbau des Organismus (La construcción del organismo), publicado en
1934. Esta obra se publicó en inglés en el año 1939 con el siguiente título y
subtítulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology Derived from
Pathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological" aparece en la
introducción del teme de los procesos aberrantes del pensamiento que
aparecen en pacientes con lesiones cerebrales.
A pesar de lo que se acaba de exponer en los párrafos precedentes, el punto
central del tema, más allá del término, lo constituye la primera sistematización
de los conocimientos, más que una declaración de principios.
2 Cabe destacar que la reciente segunda edición del libro "Principles of

6. Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el título "Principles of
Behavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University Press,
2000). También es significativo que la reunión administrativa de la Sección de
"Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology, en San Diego
(2000), se planteara discusión terminológica.
3 El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto y
se han sucedido dos ediciones , la última (3ª) de 1994. Nueva York: Oxford
University Press.
4 Feinberg y Farah (1997) llaman la atención sobre el hecho de que a pesar del
gran progreso de este periodo, la neuropsicología experimental permanecía
distinta y relativamente desconocida en el ámbito de la psicología académica.
5 La segunda edición del libro editado por Kertesz se titula Localization and
Neuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994).
6 En 1996 los autores publican una edición ampliada en la que incluyen una
serie de lecturas sobre los temas de la primera edición. Por este motivo el libro
lleva el subtítulo de A textbook with readings.
7 Cita de la contraportada.
DE LA NEUROPSICOLOGÍA COMO ENCUENTRO EN LAS
FRAGMENTACIONES PROFESIONALES
Progresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, han
cristalizado en la actualidad tres disciplinas relacionadas que tienen objetivos
compartidos, pero distintas bases científicas e históricas y claras diferencias en
relación con los profesionales que las cultivan y sus organizaciones
profesionales así como en los métodos de trabajo y de intervención terapéutica.
Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatría, la neuropsicología y la neurología
de la conducta. En los párrafos siguientes se exponen brevemente y se
complementan los rasgos y las diferencias, a veces de matiz, entre estas
disciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings (1995).
La neuropsiquiatría, desarrollada por psiquiatras, se centra más en la
neurofisiología y la neuropatología relacionadas con enfermedades mentales
(depresión, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacientes
eminentemente neurológicos que padecen secuelas de accidentes vasculares,
epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su método principal es la
historia psiquiátrica y la descripción psicopatológica. A esta disciplina se podría
aproximar la psicogeriatría. Esta disciplina, también eminentemente
desarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las alteraciones
psiquiátricas relacionadas con la ancianidad, en este ámbito unos profesionales
se centran más en la vertiente neurológica (demencias, fundamentalmente),
mientras que otros se centran en la vertiente más psiquiátrica (depresiones,
delirios, etc.).
La neuropsicología, desarrollada por psicólogos, se centra en los mecanismos
cognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades visuoespaciales,
ejecutivas, etc., en relación con mecanismos mediados por estructuras
cerebrales. La neuropsicología se sitúa en los confines de la neurología clínica,
de la psicología general y experimental. Su principal método de evaluación son
los tests estandarizados, mientras que su principal foco terapéutico es la

7. rehabilitación cognitiva y la psicoterapia.
La neurología de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuación
se comentan:
• Profesional implicado: la neurología de la conducta la realiza un médico
neurólogo que se ha especializado en este ámbito. En nuestro medio está
pendiente de acuerdos la acreditación necesaria para la especialización.
• Bases teóricas: Los síndromes clínico topográficos clásicos (afasias, apraxias,
agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la especialidad, pero a
estos conocimientos se incorporan las aportaciones más moleculares de la
llamada "neuropsicología cognitiva". Aunque en un sentido original e histórico
los síndromes focales hayan constituido las bases, la neurología no es en
absoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas del saber como la
psicología, la lingüística o la sociología.
• Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las bases
de la neurología de la conducta. Esto quiere decir que el profesional se
aproxima al problema con conocimientos de fisiopatología general, y
específicos de fisiopatología neurológica. Conoce, además, las entidades
clínicas no neurológicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en un
caso determinado. Las neurociencias en general (neuropatología,
neurobiología, neurogenética, neurofisiología, neuroquímica,
neurofarmacología, neuroimagen, etc.) aportan mucha información que se
usará en el estudio y la comprensión de la enfermedad.
• Foco de trabajo: La correlación neuropatológica constituye en foco principal.
El diagnóstico y la evaluación de las lesiones del sistema nervioso es la
actividad general del neurólogo, que en el caso de la neurología de la conducta
se centra en el cerebro. Si bien la correlación neuropatológica ha sido
tradicionalmente el foco principal, la neurología no ha sido en absoluto ajena a
las aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos cognitivos.
La aproximación actual debe ir encaminada al estudio de las alteraciones
cognitivas y del comportamiento en el ámbito de entidades nosológicas
definidas: enfermedad de Parkison, esclerosis múltiple, epilepsia, demencias,
traumatismos craneoencefálicos, etc. En este enfoque -superándose la visión
clásica de los síndromes focales que podíamos llamar de "afasias, apraxias,
agnosias"- permite que el neurólogo pueda realizar el tratamiento de los
pacientes con mayor base y formación. Ejemplos de esta aproximación se
encuentran en los libros editados por White (1992)[43], Grant y Adams (1996,
2ª. ed.)[44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)[45].
• Método: El neurólogo del comportamiento realiza básicamente una evaluación
dirigida a la cognición en el contexto neurológico general del paciente. Las
alteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia del paciente y
de las exploraciones complementarias neurológicas. En este apartado es en
donde la actividad se concatena con la del neuropsicólogo quien aportará -
entre otros- los datos obtenidos mediante test estandarizados. El neurólogo
especializado en neurología de la conducta ha de conocer los principios de la

8. "neuropsicometría" y las características, indicaciones y el valor específico de
cada test neuropsicológico. Es evidente que ante cada problema específico el
neurólogo usará los instrumentos necesarios.
• Terapia: La intervención terapéutica del neurólogo se centra en la enfermedad
de base. En este ámbito el neurólogo incide en los aspectos más importantes
del proceso de afectación cognitiva: en la etiología y en la fisiopatología
biológica. El uso de fármacos es la terapia fundamental pero el neurólogo
también puede indicar otras intervenciones o participar en decisiones que
tomará un equipo.
Únicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitirá superar
las divisiones artificiales provocadas por las organizaciones profesionales o
titulaciones de base. El gran problema aparece cuando las posiciones vienen
determinadas en función del profesional y no del paciente y de la profesión
[46]8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes la
profesión se beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistema
sanitario se incrementa. De otra forma la trivialización de la neuropsicología -y
de la neurología de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto para los otros
profesionales como para la administración. Es en este sentido importante que
los neurólogos incrementen sus habilidades clínicas y realicen una
aproximación interdisciplinar a través de formación en todos los ámbitos
pertinentes. La organización de cursos de formación para residentes por parte
del Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la SEN
constituye un hito en este proceso.
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8 Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A.
Bieliauskas en la "División 40" de la American Psychological Association. En
esta presentación se destacaba la necesidad de estándares de formación en
neuropsicología. Algunas de las ideas y duras críticas vertidas en su
conferencia sobre los psicólogos serían aplicables a los neurólogos.
9 Un ejemplo fácil sería el siguiente: ¿De qué sirve contratar a un neurólogo
especializado -o a un neuropsicólogo- que se limita a realizar largas
exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestión tiene una
"afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurólogo con mínima formación? Si
su aportación es crucial en el manejo del paciente las cosas cambian
radicalmente. Otro ejemplo: ¿De qué sirven largas exploraciones
neuropsicológicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales
exploraciones para otros objetivos? ¿Aportan lo mismo los test breves que los
largos para tomar decisiones prácticas?
El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatría" pagadas con
dinero público que incorporan a psicólogos sin formación en neuropsicología
simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo.
Los diagnósticos inadecuados porque el test señala problemas "subcorticales"
o "frontales", sin que exista una evaluación clínica por un neurólogo
competente son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estos
casos –como diría Bieliauskas– se ha mirado por el profesional y no por el

9. paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se ha trivializado a la
profesión. Este mismo desastre se puede observar en la misma estructura de
las "Unidades" que de repente incorporan como responsables a profesionales
que nunca habían trabajado en el ámbito. Estos hechos tienen un coste social
grave. El papel de la SEN en la defensa de la profesionalidad ha de ser un
hecho incuestionable.
BIBLIOGRAFÍA
[1] Lecours, AR., Joanette Y. "Prefacio". En: Peña-Casanova J. Normalidad,
Semiología y Patología Neuropsicológicas. Barcelona: Masson SA, 1991. pp.
vii-x.
[2] Hécaen, H. "Prefacio". En: en Barraquer Bordas, L. Afasias, apraxias
agnosias. Barcelona: Toray, 1974.
[3] Peña-Casanova, J. "Limitaciones de los grupos y de los síndromes
neuropsicológicos clásicos en neurología". Neurología, 1994, 9; 238-245.
[4] Ajuriaguerra J. de, Hécaen H. Le cortex Cérébral. étude neuro-psycho-
pathologique. París: Masson et Cie, éditeurs, 1949.
[5] Hécaen H. Introduction a la neuropsychologie. París: Larousse, 1972.
[6] Hécaen H., Albert, ML. Human neuropsychology. Nueva York: John Wiley &
sons, 1978.
[7] Bucy, PC. (ed.), The Precentral Motor Cortex. Urbana, Ill: The University of
Illinois Press, 1949 (1a. ed. 1944, 2a. ed. 1949).
[8] Fulton, JF. Functional localization in the frontal lobes and cerebellum.
Oxford: University Press, 1949.
[9] Critchley, M. The Parietal Lobes. Londres: Edward Arnold & Co, 1953.
[10] Eccles, JC. The Neurophysiological Basis of Mind. The principles of
neurophysiology. Oxford: The Clarendon Press, 1953.
[11] Magoun, HW. The Waking Brain. Springfield Ill: Charles C Thomas
Publisher, 1958.
[12] Denny Brown, D. The cerebral control of movement. Liverpool: Liverpool
University Press, 1966.
[13] Adrian, ED., Bremer, F., Jasper, HH. (eds.). Brain Mechanisms and
Consciousness (A symposium organized by "The council for International
Organizations of Medical Sciences"). Oxford: Blackwell Scientific Publications,
1954.

10. [14] Wolstenholme, GEW., O'Connor, C. (Eds.) Ciba Foundation Symposium on
the Neurological Basis of Behaviour in commemoration of Sir Charles
Sherrington. Londres, J & A Churchill Ltd., 1958.
[15] Halpern, L. (ed.). Problems of Dynamic Neurology. An international volume.
Studies on the Higher Functions of the Human Nervous System. Jerusalem,
Department of Nervous Diseases of the Rothschild Hadassah University
Hospital and the Hebrew University Hadassah Medical School, 1963. (Nueva
York: Grunne and Stratton, Inc).
[16]. De Reuck, AVS., O'Connor M. (eds.). Ciba Foundation Symposium,
Disorders of Language. Londres: J & A Churchill, Ltd., 1964.
[17] Eccles, JC. (ed.) Brain and Conscious Experience (Study week September
28 to October 4, 1964, of the Pontificia Academia Scientiarum). Nueva York:
Springer Verlag, 1966.
[18] Benton, AL. Introducción a la neuropsicología. Barcelona: Fontanella,
1971.
[19] Luria, AR. Osnovi Neiropsijologii. Moscú: Izdat. Moskovskogo Universitieta,
1973.
[20] Luria, AR. The working brain. An introduction to Neuropsychology. Londres:
Penguin Press, 1973.
[21]. Luria, AR. El cerebro en acción. Barcelona: Fontanella, 1974.
[22] Pincus, JH. y Tucker, G. Behavioral Neurology. Nueva York: Oxford
University Press, 1974.
[23] Barbizet, J., Duizabo, Ph. Abrégé de Neuropsychologie. París: Masson,
1977.
[24] Walsh, KW. Neuropsychology: A Clinical Approach. Nueva York: Churchill
Livingstone, 1978.
[25] Heilman, KM. y Valenstein, E. (eds.). Clinical Neuropsychology. Nueva
York: Oxford University Press, 1979.
[26] Dimond, SJ. Neuropsychology. A textbook of systems and psychological
functions of the human brain. Londres, Butterworth & Co (Publishers) Ltd, 1980.
[27] Kolb, B., Whishaw I: Fundamentals of Human Neuropsychology. Nueva
York: Freeman, 1980.
[28] Peña-Casanova, J., Barraquer-Bordas Ll. Neuropsicología. Barcelona:
Toray SA, 1983.
[29] Kertesz, A. (ed.). Localization in Neuropsychology. Nueva York: Academic

11. Press, 1983. Kertesz A (ed.). [Segunda edición: Localization and Neuroimaging
in Neuropsychology. Nueva York: Academic Press, 1994].
[30] Mesulam, MM. (ed.). Principles of Behavioral Neurology. Filadelfia: FA
Davis Company, 1985.
[31] Botez, MI. (ed.). Neuropsychologie Clinique et Neurologie du
comportement. París: Masson, 1987, 2ª edición 1996.
[32] Ellis, AW., Young AW. Human Cognitive Neuropsychology. Hove:
Lawrence Erlbaum, 1988.
[33] Boller, F., Grafman, J. (series editors). Handbook of Neuropsychology, vols
1-11. Amsterdam: Elsevier, 1988-1997.
[34] Seron, X., Jeannerod, M. (eds.). Neuropsychologie Humaine. Liège:
Mardaga, 1994.
[35] Feinberg, TE., Farah, MJ. Behavioral Neurology and Neuropsychology.
Nueva York: McGraw-Hill, 1997.
[36] Denes, JF., Pizzamiglio, L. (eds.) Handbook of Clinical and Experimental
Neuropsychology. Hove: Psychology Press, 1999.
[37] Ardila, A., Rosselli, M. Neuropsicología clínica (en dos tomos). Medellín:
Prensa Creativa, 1992.
[38] Junqué, C., Barroso, J. Neuropsicología. Madrid: Síntesis.
[39] Nitrini, R., Caramelly, P., Mansur LL Neuropsicologia. Sao Paulo: Clinica
Neurológica. Hospital das Cínicas. FMUSP, 1996.
[40] Feld, V., Rodriguez, MT. Neuropsicología infantil. Buenos Aires:
Universidad Nacional de Luján.
[41] Barraquer Bordas, L. Afasias, apraxias, agnosias. Barcelona: Toray, 1974
(2a. ed. 1976).
[42] Mendez, Van Gorp, Cummings, J. Neuropsychiatry, Neuropsychology, and
Behavioral Neurology: A critical comparison. Neuropsychiatry,
Neuropsychology, and Behavioral Neurology, 8:297-302.
[43] White, RF. (ed.). Clinical Syndromes in Adult Neuropsychology: The
Practitioner's Handbook. Amsterdam. Elsevier, 1992.
[44] Grant, I., Adams, KM. Neuropsychological Assessment of Neuropsychiatric
Disorders (2nd. Ed.). Nueva York: Oxford University Press, 1996.
[45] Goldstein, G., Nussbaum, PD., Beers SR. Neuropsychology. Nueva York:
Plenum Press, 1998.

12. [46] Bieliauskas, LA. Mediocrity is no standard: searching for self-respect in
clinical neuropsychology. The clinical Neuropsychologist, 1999; 13:1-11.
Fuente: http://oaid.uab.es

13. CAPÍTULO 2: LOCALIZACIÓN DE LA FUNCIÓN EN NEUROLOGÍA DE LA
CONDUCTA
Autor: Andrew Kertesz
INTRODUCCIÓN
La neurociencia intenta establecer una correlación entre función y estructura a
distintos niveles. En este capítulo nos interesaremos por la confección de una
cartografía a diferentes niveles, incluyendo sistemas como las redes corticales
y sus conexiones. Es difícil y arbitrario, en el mejor de los casos, dar la
definición de qué es una función. Los clínicos, los fisiólogos y los psicólogos
tienen diferentes conceptos sobre el mismo comportamiento.
Ciertas formulaciones psicológicas pueden no ser apropiadas para describir la
función cerebral o las conexiones reales. Por otra parte, la anatomía y la
fisiología por sí solas puede que no proporcionen incluso las preguntas, y
mucho menos las respuestas, sobre el comportamiento. Los avances recientes
en la confección de modelos cognitivos representan un paso importante en la
interpretación de los déficits funcionales. Estos modelos, a menudo
representados mediante diagramas de cajas y flechas, se basan en los
principios del procesamiento de la información y en la metáfora del ordenador.
Sin embargo, el fraccionamiento o las distintas fases de la función presentan
muchos problemas metodológicos y conceptuales. Descomponer un
comportamiento complejo en sus componentes conlleva el riesgo de perder el
significado y la significación biológica del comportamiento para el organismo.
Desde el punto de vista de localización, es probable que los comportamientos
más complejos, tales como la comprensión, tengan un input amplio y se vean
afectados por lesiones en muchas áreas. Las funciones fraccionadas
minuciosamente, por ejemplo "buffer de memoria a corto plazo", son, con
frecuencia, el componente de muchos comportamientos complejos e, incluso,
es menos probable que puedan ser localizados, si es que existe dicha
posibilidad.
El fraccionamiento de la función implica, a menudo, que tenga lugar una
activación en serie de los procesos. Sin embargo, estudios fisiológicos y la
confección de modelos informáticos recientes han dado énfasis al hecho que
los procesos mentales operen tanto en paralelo como en serie. (Hinton,
Anderson, 1981; McClelland, Rumelhart, 1986).
Existen unidades discretas de cognición que tienen, presumiblemente,
equivalentes similares en una organización neural, pero hasta el momento hay
pocas pruebas de que la mayor parte del fraccionamiento de las funciones
mediante modelos cognitivos tenga su correspondiente organización fisiológica.
Se ha expresado la duda referente a si el mundo humano de la percepción y
del procesamiento del input puede ser analizado en elementos independientes.
A menudo se ha probado el fracaso de los intentos de segregar la percepción
del procesamiento central. La expectativa y el conocimiento previo, en otras
palabras el precepto, influyen mucho en cómo se perciben los estímulos. El

14. procesamiento "de arriba hacia abajo" o la influencia de la memoria y las
asociaciones en el momento de la percepción continúan siendo más válidos
que lo que proporcionan muchos modelos funcionales modulares.
Algunas funciones complejas comunes, como la evocación de palabras,
pueden estar distribuidas de forma difusa por el área del lenguaje, ya que
parecen verse afectadas por lesiones localizadas en distintas regiones. Ello
puede atribuirse, probablemente, a las múltiples maneras en las que las
palabras están relacionadas con los objetos que representan. Por ejemplo, la
palabra "manzana" evoca color, forma, sabor, textura y el concepto de Adán y
Eva comiéndola en el pecado original. La amplia distribución de ciertas
funciones cognitivas, como la atención dirigida y la memoria, es biológicamente
predecible, si consideramos sus conexiones con muchos otros procesos.
Abastecen a otros procesos cognitivos y forman el núcleo de la cognición.
Otras funciones integradoras, como la resolución de problemas, la inteligencia
o el juicio, desafían los esfuerzos destinados a localizarlas. Algunas de estas
funciones cognitivas aún continúan esperando definiciones ampliamente
consensuadas. Las grandes redes neuronales son necesarias para que puedan
llevarse a cabo las tareas cognitivas complejas, las cuales no es probable que
estén restringidas a las circunvoluciones o lóbulos cerebrales.
En el pasado, los mapas corticales eran anatómicos, basados en la
citoarquitectura, como el conocido mapa de Broadmann de 1909. Éste indicó
las fronteras de la citoarquitectura usando distintos gráficos, pero en realidad
hay relativamente poco consenso entre los investigadores acerca del número
de áreas que pueden distinguirse con seguridad. La confección del mapa
arquitectónico completo de un cerebro es un proceso muy difícil y que requiere
mucho tiempo y puede que existan más variaciones individuales de las que se
aprecian en las pocas muestras disponibles en cada estudio.
Además, existen varias tinciones y técnicas que dan como resultado mapas
diferentes. Un ejemplo de ello es la arquitectura de la mielina de Flechsig. La
técnica reciente más usada son los mapas arquitectónicos pigmentados de
Braak. Se considera que son útiles para distinguir las áreas de importancia
funcional en la corteza temporoparietal. El futuro augura nuevos mapas con
tinciones funcionales, como la citocromo oxidasa y los marcadores de
neurotransmisores. Sin embargo, actualmente, la relación entre los mapas
citoarquitectónicos y la función sólo es provisional, con la excepción de las
áreas corticales primarias, como las cortezas estriadas y piramidales. Los
mapas funcionales han evolucionado a través de varias técnicas fisiológicas,
desde la ablación cortical, pasando por la degeneración retrógrada, la
estimulación cortical hasta la activación funcional. Uno de los mejores ejemplos
de un mapa funcional es el de la corteza del lenguaje de Penfield que procede
de la estimulación cortical. Algunas de las pruebas recientes procedentes de
experimentos fisiológicos indican una gran cantidad de plasticidad de los
mapas corticales, lo cual modifica el concepto de correspondencia exacta de la
función y las áreas corticales.
La corteza del lenguaje es anatómicamente contigua desde el área de

15. Wernicke hasta el área de Broca, pasando por el opérculo temporal, la ínsula y
el opérculo frontal. Los anatomistas también han demostrado la contigüidad de
la corteza del lenguaje, la cual se hace evidente cuando se despliega la cisura
de Silvio (Krieg, 1963). La organización de la corteza del lenguaje se
conceptualiza más como una red dinámica que como una conexión de centros
fijos. Los modelos de inteligencia computacional y artificial modernos
proporcionaron términos como proyecciones "feed-forward" y "feed-back" y la
operación de redes en paralelo, en serie y de manera recurrente. Algunos de
los estudios de la estimulación de Ojemann sugieren más una organización
más concéntrica que el modelo clásico conexionista posterior anterior. La
percepción y el ensamblaje fonémicos ocupan las regiones perisilvianas
centrales, mientras que la memoria y la selección léxica tienen lugar de una
forma más periférica en las cortezas de asociación. De una manera general,
este modelo también es compatible con los estudios de localización de una
lesión.
La localización de una lesión ha sido una de las técnicas más importantes de
correlación entre la estructura y la función. La observación de que las lesiones
ubicadas en el mismo lugar se asociaban a déficit similar o a un mismo
comportamiento alentó a los clínicos y a los anatomistas a extraer conclusiones
de las lesiones acerca de la manera cómo funciona el cerebro.
Los principios generales desarrollados por muchos investigadores en las
correlaciones anatómicas de las funciones cognitivas complejas pueden
resumirse de la siguiente manera:
1 Los componentes de una única función simple están representados dentro de
múltiples zonas interconectadas, que colectivamente constituyen una red
integrada para esa función.
2 Ciertas áreas corticales contienen el substrato neural para los componentes
de varias funciones complejas y pueden, por lo tanto, pertenecer a varias redes
que se solapan parcialmente.
3 Es probable que las lesiones que afectan a cualquier región cortical causen
múltiples déficit.
4 La misma función puede verse dañada como consecuencia de una lesión en
una de las varias áreas corticales, cada una de las cuales es un componente
de una red integrada para esa función.
5 Por regla general, tiene lugar una compensación (restablecimiento del déficit)
sólo si en la lesión están involucrados uno o pocos componentes corticales.
6 Los daños graves y permanentes que afectan sólo a una función compleja
requieren, normalmente, que varios o todos los componentes de la red
relevante se involucren de forma simultánea. Estos principios son lo
suficientemente generales para explicar muchos de los hallazgos en los
estudios sobre la localización de las lesiones y también pueden aplicarse a los
estudios sobre estimulación.

16. Durante un siglo, la correlación clinicoanatómica ha sido el patrón oro de la
localización de las lesiones cerebrales. Sin embargo, sus puntos débiles eran la
variabilidad de las descripciones del déficit y la diferencia de tiempo entre los
datos clínicos y los de la autopsia. Antes, los pacientes a los que se les
practicaba una autopsia tenían, con frecuencia, déficit cognitivos poco
documentados y un gran intervalo entre los resultados anatómicos y clínicos.
Los métodos modernos de localización de las lesiones in vivo, en especial la
visualización por medio de la TAC y la RM, permitieron aplicar pruebas
estandarizadas a un grupo de pacientes similares en un estadio bien definido
de un accidente vascular, con una localización de la lesión in vivo simultánea.
La descripción del déficit, influenciada por la neuropsicología cognitiva, ha
evolucionado notablemente.
Cada caso requiere una gran cantidad de pruebas cognitivas complejas, lo cual
dificulta la estandarización, sumando un gran número de casos clínicos que
son difíciles de integrar. Las definiciones y las descripciones de función se
continúan modificando. El análisis de lesiones realizado in vivo también se ha
convertido en complejo con la evolución de nueva tecnología que ofrece cada
vez más resolución anatómica y que es sensible a las alteraciones in vivo de la
estructura y la química. Actualmente, se pueden medir las alteraciones en el
flujo sanguíneo cerebral mediante varias técnicas tales como el xenón, el
SPECT, el PET y la RMf. Estos cambios representan, en realidad,
modificaciones fisiológicas relacionadas con la función y ello da lugar a la
imagen funcional. Desde que la imagen funcional ha adquirido importancia, el
método lesional se ha dejado en un segundo término hasta cierto punto, incluso
algunos lo consideran obsoleto. Sin embargo, se ha avanzado sustancialmente
tanto en la metodología como en el conocimiento e intentaré resumir estos
avances, especialmente en el ámbito del lenguaje del procesamiento y
visuoespacial y discutir sobre los estudios de RM que ofrecen una alta
resolución anatómica.
El lenguaje articulado
El lenguaje articulado es un ejemplo de función cognitiva compleja que se
fundamenta en una red. La producción verbal es una función importante,
aunque difiere substancialmente dependiendo de si es en respuesta a
preguntas (discurso en forma de respuesta), una expresión improvisada de
ideas o un discurso descriptivo o una repetición. El lenguaje hablado incorpora
muchas subfunciones. Los lingüistas las han clasificado en articulación, fluidez,
prosodia, procesamiento fonológico, evocación léxica, sintaxis, pragmática, etc.
Sin embargo, todos o la mayor parte de los componentes funcionales tienden a
estar implicados hasta cierto punto en el síndrome clínico de la afasia de Broca
que puede definirse de forma fiable mediante puntuaciones de pruebas
estandarizadas (Kertesz, 1979) o mediante una descripción clínica detallada.
Muchos procesos centrales identificables e, incluso, disociables, tales como el
habla agramatical o la disprosodia, contribuyen al síndrome. Sin embargo,
ninguno de éstos tiene, hasta el momento, una localización fiable, sólo la tiene
el síndrome en su conjunto.

17. Las lesiones que afectan sólo al área de Broca (tercio posterior del F3 y el
opérculo frontal) tienen buen pronóstico. Estas lesiones producen una afasia
motora transitoria (también llamada afasia motora cortical, afasia motora pura o
apraxia verbal). La afasia motora pura o apraxia verbal se ha asociado con
lesiones subcorticales anteriores, así como operculares, rolándicas inferiores e
insulares corticales (Lecours, Lhermitte, 1976).
La afasia de Broca persistente y grave se asocia con lesiones amplias que no
sólo incluyen el área de Broca, sino también la región parietal inferior y,
frecuentemente, la región temporal anterior (Mohr, 1976; Kertesz, McCabe,
1977; Kertesz et al., 1977). La falta de fluidez persistente se ha asociado con
lesiones que se extienden hasta la región rolóndica y la substancia blanca
subyacente en estudios previos (Mayendorf, 1930; Levine, Sweet, 1983;
Knopman et al., 1983; Lecours, Lhermitte, 1976).
Los mecanismos de ensamblaje fonémico premotor y motor son llevados a
cabo por una red cortico/subcortical. Si han quedado dañados parcialmente
uno o dos componentes de esta red, el pronóstico es bueno. Sin embargo, si
están dañados todos los componentes subcorticales y corticales de la red, el
déficit es más intenso (Bruner et al., 1982) y la recuperación es menos
probable. Existen pruebas convergentes de que la red articulatoria que permite
la fluidez incluye la substancia blanca, conectando regiones entre los
componentes de ésta. La participación de la substancia blanca central también
era importante para el déficit de fluidez en la población de traumáticos
craneales de Russel y Espir (1961) y Ludlow et al. (1986) y en los accidentes
vasculares (Naeser et al., 1989). El centro semioral o la sustancia blanca
periventricular, que están afectados en casos persistentes de afasia global o de
Broca, incluyen a menudo el fascículo piramidal, las proyecciones
somatosensoriales talamocorticales, el cuerpo del núcleo caudado, las
conexiones estriatocorticales, las radiaciones callosas, el fascículo subcalloso
(Muratoff, 1893), las proyecciones talamocorticales del núcleo dorsomedial y
ventrolateral (Yakovlev, Locke, 1961) y el fascículo occipitofrontal (Dejerine,
Dejerine-Klumpke, 1895).
La afasia global se define por la pérdida de la producción del lenguaje, así
como de la comprensión, normalmente asociada con la destrucción de las
áreas anteriores y posteriores del lenguaje (Kertesz et al., 1977). Sin embargo,
en pacientes que padecen inicialmente una afasia global, puede que el área de
Wernicke no esté afectada. Estos pacientes tienden a evolucionar hacia una
afasia de Broca, incluso si el córtex del "área de Broca" no está destruido, a
pesar de que normalmente está desconectado del resto del córtex del lenguaje
por la participación de la substancia blanca (Naeser et al., 1989).
Ocasionalmente, la mayor parte de las lesiones de la substancia blanca pueden
producir una afasia global persistente. Existen también casos de pacientes con
una afasia global inicial sin hemiplejia, los cuales experimentaron una
recuperación espectacular cuando tienen lesionadas las regiones frontal
posterior y temporal posterior, pero no las estructuras centrales (Van Horn,
Hawes, 1982; Ferro, 1983).
La importancia de las áreas motoras suplementarias izquierdas reconocida por

18. Penfield y Roberts (1959), los cuales las rebautizaron con el nombre de "área
del lenguaje suplementaria", debido a la frecuente suspensión del habla que se
observó durante la estimulación de esta región.
La afasia motora transcortical también se caracteriza por lesiones en la región
frontal medial o el área del lenguaje suplementaria en el hemisferio dominante
(Goldstein, 1948; Kornyey, 1975; Chusid et al.; Arseni, Botez, 1961). Estos
pacientes tienen un lenguaje espontáneo pobre, pero una muy buena
capacidad de repetición y de comprensión. Hay un déficit variable al denominar
objetos y la producción escrita también es muy pobre. La falta de iniciación del
discurso es similar al síndrome hipocinético general asociado a lesiones del
lóbulo frontal.
Desde Arnold Pick se ha usado también el término afasia adinámica para
describir este comportamiento. Desde el punto de vista de la citoarquitectura, el
córtex motor suplementario parece que representa una extensión paralímbica
del córtex límbico (Sanides, 1970), lo que sugiere a vínculo entre el sistema
límbico y la iniciación de los mecanismos motores del lenguaje.
Comprensión del lenguaje
La comprensión del lenguaje es un proceso complejo que implica el análisis de
las propiedades acústicas y fonológicas del input, así como un reconocimiento
de los elementos sintácticos y léxicos (Liebermann et al., 1967). El rápido
procesamiento paralelo del input y su emparejamiento con preceptos
lingüísticos es una función analítica del hemisferio izquierdo. El candidato más
probable para llevar a cabo esta función es el córtex de asociación auditiva,
ubicado en la región de la circunvolución temporal superior y el plano temporal,
que se encuentra detrás de la circunvolución de Heschl.
Cuando el paciente se queja de que no entiende el lenguaje hablado, pero, en
cambio, la capacidad de oír, leer y de hablar sigue sin estar afectadas, se
etiqueta el diagnóstico como "sordera verbal pura".
Frecuentemente se asocian la agnosia auditiva para los sonidos no verbales y
la amusia, aunque estos síntomas puede que se observen en las lesiones que
afectan la región derecha sin el componente verbal. En la sordera cortical, que
es el resultado de lesiones temporales bilaterales, el paciente parece
clínicamente sordo con una audición primaria preservada, pero con los
procesos auditivos centrales dañados (Kertesz, 1983).
La jerga neologística es característica y se asocia a lesiones tanto de la región
temporal superior como de la región parietal inferior (Kertesz y Benson, 1970).
La afasia de Wernicke con jerga semántica se asocia a lesiones que son, de
alguna manera, más pequeñas y más temporales e inferiores que las que
causan neologismos o parafasia fonémica (Kertesz, 1983).
Wernicke afirmó que el área de asociación auditiva desempeña un papel de
control en la producción lingüística (con lo que presagiaba los conceptos
modernos de feedback –retroalimentación– y de procesamiento paralelo) y que
las lesiones ocasionadas en este área causan un lenguaje defectuoso,

19. parafásico. Otros estudios de TAC indicaron que los pacientes que presentan
substituciones semánticas tienen una lesión posterior a los que padecen
parafasia fonémica (Cappa et al., 1981).
Nuestros estudios de localización y tamaño de la lesión en la afasia de
Wernicke sugieren que las estructuras conectadas ipsilaterales, sobre todo en
el lóbulo parietal inferior, son las que tienen más probabilidad de ser
substituidas tras la lesión. Parece que la circunvolución angular y
supramarginal son las estructuras compensatorias más probables. (Kertesz et
al., 1993).
La afasia de conducción se asocia a lesiones en el fascículo arqueado
(denominado así por Burdach, 1819), así como en la ínsula (Benson et al.,
1973; Damasio, 1983). Normalmente, se ven involucradas ambas estructuras,
aunque puede que una predomine sobre la otra. En el fascículo arqueado se
encuentran conexiones temporofrontales masivas, consideradas esenciales
para la elaboración de la comprensión del lenguaje, el ensamblaje fonológico y
la integración temporal de la producción lingüística.
Las lesiones talámicas producen una jergafasia fluctuante con un discurso
relativamente no fluido (Mohr et al., 1975). A menudo, la repetición está
preservada (Cappa, Vignolo, 1979). Aunque frecuentemente se dice que las
lesiones subcorticales producen síndromes atípicos, cuando se intenta
comparar los resultados de los pacientes con una lesión cortical de tamaño
equivalente a las lesiones subcorticales, las diferencias no son significativas
(Kirk y Kertesz, 1994). El hipometabolismo cortical distante o la diasquisis
transináptica se consideran como una posible razón del déficit, además de
cualquier hecho intrínseco o el procesamiento que pueda tener lugar en los
ganglios basales (Metter et al., 1981; Baron et al., 1986).
Los pacientes con afasia sensorial transcortical que presentan una jerga
semántica tienen lesiones mucho más posteriores, normalmente en el área
divisoria entre la circulación de la arteria cerebral media y la circulación de la
arteria cerebral posterior (Kertesz et al., 1982). Estos pacientes tienen
dificultades de comprensión y de denominación, pero siguen teniendo un
lenguaje fluido y una buena de repetición.
En un volumen reciente de Berthier (1998) se halla un tratamiento exhaustivo
de las afasias transcorticales. Otro término que se usa para designar a estos
pacientes es afasia semántica (Head, 1926). La afasia semántica fue descrita
originalmente en casos de traumatismo craneal, pero más recientemente se ha
descrito asociada a la enfermedad de Pick bajo el nombre de "demencia
semántica" (Hodges et al., 1992).
La evocación de las palabras o el acceso a éstas, la recuperación de
elementos léxicos es un proceso fundamental en el lenguaje y la anomia es un
rasgo de la mayoría de los síndromes afásicos de muchas etiologías. El estudio
del acceso léxico y del procesamiento semántico es fundamental para la
neurociencia y para la afasiología clínica. Los avances recientes incluyen el
estudio de campos específicos de modalidad (verbal vs. visual) y la

20. especificidad de la categoría (animales vs. muebles) de reconocimiento y
recuperación de elementos léxicos. Se cree que la recuperación léxica
depende de una red cortical ampliamente distribuida, aunque algunos estudios
de lesiones y la activación funcional han sugerido un papel específico del
córtex temporooccipital y temporoparietal izquierdo. Considerando la naturaleza
compleja de la asociación semántica, no es probable restringir la localización
de esta función en una zona restringida. Esto ya se ha demostrado a partir de
la amplia distribución de las lesiones que causan anomia o afasia anómica.
Existen pruebas de la disociación de la evocación de ciertas categorías de
nombres más que de otras. Se afirma que parte de esta disociación está
relacionada con el procesamiento diferencial en ciertas estructuras neurales,
aunque la mayoría de estos pacientes presentaban una enfermedad difusa,
como un proceso encefalítico (Warrington y Shallice, 1984) o una enfermedad
degenerativa, como en la afasia progresiva fluida. Damasio (1990) presentó
dos casos con lesiones temporales anteriores y mediotemporales, que tenían
problemas de recuperación los nombres comunes pertenecientes a ciertas
categorías, a pesar de que parecía que el reconocimiento estaba intacto.
También tenían problemas para recordar los nombres propios. Damasio sugirió
que la mediación para conceptos específicos tiene lugar cerca del polo
temporal anterior, mientras que para los conceptos generales tiene lugar en las
regiones temporales izquierdas más posteriores.
RESECCIÓN NEUROQUIRÚRGICA
En el pasado, la resección neuroquirúrgica de los tumores y la cirugía para la
epilepsia y, a veces, los traumatismos cefálicos penetrantes proporcionaban
información importante o la localización de la lesión.
La resección de los tumores no es el material más apropiado, porque los
tumores que crecen lentamente comprimen el cerebro de una manera insidiosa
y, a menudo, hay una gran compensación del déficit de lenta evolución. De
hecho, esto puede causar conclusiones negativas falsas referentes al papel de
ciertas áreas del cerebro.
Los tumores malignos penetran en el tejido cerebral más allá de la resección y,
a menudo, es difícil determinar hasta dónde ejerce, en realidad, su radio de
acción. Los efectos distantes del edema, de la insuficiencia vascular y del
desplazamiento de los tejidos son difíciles de cuantificar en las exploraciones
quirúrgicas. La cirugía que se realiza en el caso de la epilepsia se lleva a cabo,
a menudo, en cerebros lesionados y los tejidos extirpados no pueden ser, en
ningún caso, funcionales. Es difícil calcular la extensión de la excisión debido a
la limitación de la exposición y la variabilidad y la distorsión de la anatomía de
la superficie.
Se han usado las hemiferectomías para eradicar tumores malignos en adultos
(Smith, 1966) y para la excisión de tejido epileptogénico muy marcado/dañado
en lactantes y niños. Algunos de éstos se estudiaron extensamente. Las
hemiferectomías izquierdas en adultos producían afasia global, pero
conservaban la expresión automática y emocional, articulaban incluso a un
nivel de frase y conservaban algo de comprensión de nombres aislados. Las

21. limitaciones al estudiar las hemiferectomías de adultos son la rareza de esta
operación (la mayoría de los cirujanos ya no la tienen en cuenta para los
tumores) y la propagación normalmente implacable del neoplasma al otro
hemisferio. Las hemiferectomías infantiles se han estudiado bien y han
indicado una recuperación casi completa de la función en ambos hemisferios.
Sin embargo, las mediciones sofisticadas del lenguaje han indicado un
desarrollo inferior al normal en CI verbal y en la competencia gramatical en los
niños que se habían sometido a una hemiferectomía izquierda durante su
infancia (Dannis y Whitaker, 1976).
CALLOSOTOMÍA
La callosotomía, practicada en aquellos casos de epilepsias intratables, ofrece
la oportunidad de estudiar la función de cada hemisferio (Sperry et al., 1969).
En este respecto, el método no consiste en una resección quirúrgica, sino una
desconexión de dos áreas funcionales. Los resultados han aclarado muchas
funciones del hemisferio derecho, incluyendo cierta capacidad para comprender
el lenguaje.
Algunas de las operaciones no han sido del todo completas, tal como han
indicado los estudios recientes de RM, y esto puede haber hecho llegar a falsas
conclusiones referente a la función. Basándose en una hemiferectomía y en
dos comisurotomías, Zaidel (1976) estimó que el vocabulario del hemisferio
izquierdo era igual o superior al nivel de un niño de 10 años. Gazzaniga (1983)
observó, en estudios posteriores, que el hemisferio derecho normal tiene
menos lenguaje de lo que se creía en un principio. El comportamiento de estos
pacientes tras las comisurotomías podría atribuirse a lesiones tempranas del
hemisferio izquierdo, el cual ha dado como resultado una organización de las
funciones del lenguaje o una transferencia al hemisferio derecho.
Experimentos más recientes con pacientes con pacientes comisurotomizados
indicaron que tiene lugar un cierto grado de transferencia intrahemisférica fuera
del cuerpo calloso. Incluso en pacientes con split-brain, el dominio del
hemisferio izquierdo ejerce y traduce respuestas no verbales procedentes del
hemisferio derecho en sea cual sea la estructura verbal que las experiencias
del hemisferio izquierdo haya construido. Gazzaniga y LeDoux (1978)
postularon que un número de sistemas mentales, emocionales, motivacionales
y perceptivos están controlados por el sistema verbal. Este "yo verbal mira y ve
lo que está haciendo la persona y a partir de este conocimiento interpreta la
realidad". Este concepto del control del yo verbal es, de alguna manera, similar
a la teoría de Freud del ego, ya que se aplica al dominio del lenguaje. Así,
pues, el hemisferio izquierdo no sólo interpreta la palabra para nosotros en lo
que se refiere al lenguaje, sino que también integra nuestras funciones
mentales en una conciencia intencionada, la cual es la esencia de nuestra
existencia.

22. ESTIMULACIÓN CORTICAL
La estimulación cortical y el registro cortical durante la cirugía de la epilepsia es
una contribución muy importante para la localización cerebral. Inicialmente, la
usaban los fisiólogos para cartografiar la función del córtex cerebral en
animales y, posteriormente, la utilizaron los neurocirujanos, como Otto Foerster
en los años 20, que intentó identificar la función cortical con la estimulación
para preparar sus excisiones.
Usando esta técnica se pueden preservar las áreas sensoriales, motoras y del
lenguaje. Penfield y Roberts (1959) cartografiaron las áreas del lenguaje y Van
Buren et al (1978), Ojemann, Whitaker (1978) y Ojemann, Mateer (1979) han
añadido más información acerca la localización cortical. Estos estudios han
mostrado que, en efecto, el área de Broca producía la dificultad más
consistente en la denominación. También encontraron un patrón bastante
selectivo en el que un par de milímetros marcaban una gran diferencia al
determinar qué alteraciones funcionales se obtenían durante la estimulación.
Por ejemplo, una zona interferiría una lengua, pero no otra y un cambio muy
pequeño de la localización de los electrodos invertiría la situación. El lenguaje
parecía estar organizado concéntricamente alrededor de la cisura de Silvio más
que seguir la dicotomía anteroposterior de los estudios de las lesiones. La
estimulación del hemisferio derecho interrumpía el reconocimiento de las caras,
el etiquetaje de la expresión emocional y la orientación de líneas (Mateer,
1983).
El registro de las neuronas en la circunvolución temporal superior mostró una
activación al oír elementos verbales, en particular distinciones fonológicas. Se
han relacionado diferencias en el significado o inflexión con alteraciones en el
patrón de descarga neuronal procedente de la circunvolución temporal inferior y
media (Creutzfeld et al., 1989). El registro del lóbulo temporal medial mostraba
una descarga estímulo-específica al ver una palabra o una cara en particular
durante la intervención quirúrgica de la epilepsia. Esta región parece codificar
distintos estímulos en un contexto dado, con un grado notable de especificidad.
Los electrodos subdurales implantados también se usaban para registrar y
estimular a pacientes ambulatorios. Además del córtex perisilviano del
lenguaje, la estimulación de la región basal inferior también produce la
detención del habla más en la región izquierda que en la derecha.
Recientemente se ha informado del uso de la estimulación magnética
transcraneal del cerebro humano para provocar actividad motora. El umbral de
la excitación del córtex motor se ve marcadamente reducido por la contracción
voluntaria leve del músculo diana. El mecanismo de facilitación es la actividad
neural al nivel espinal y cortical. Se asume que las dendritas y los terminales
presinápticos o, incluso, los cuerpos celulares y los axones eferentes se
estimularán mediante el aumento de la fuerza de los estímulos magnéticos
(Mills et al., 1987). También se ha intentado la estimulación magnética del
córtex del lenguaje, pero hasta ahora sólo se han obtenido fenómenos
negativos, tales como la anomia.

23. La ventaja de este método es que puede aplicarse en pacientes colaboradores
y despiertos que pueden realizar funciones específicas durante la estimulación.
En este aspecto, se parece a otros métodos funcionales de localización, como
el flujo sanguíneo cerebral y la tomografía por emisión de positrones. Sin
embargo, la estimulación interfiere con las funciones, las interrumpe o las altera
y, con menos frecuencia, provoca fenómenos positivos. En este aspecto, es
como el método lesional, pero la estimulación afecta a un área mucho más
pequeña, lo que permite una mayor resolución para cartografiar. Se pueden
examinar varias funciones mediante la estimulación repetida de la misma área.
Las limitaciones de esta técnica incluyen la logística de un procedimiento
quirúrgico largo, la dificultad en reproducir la estimulación en el mismo lugar y
la brevedad de las tareas que se pueden emplear durante el corto periodo de
estimulación (un máximo de unos 12 segundos). Los sujetos normalmente
padecen epilepsia o tumores con cerebros reorganizados y las conclusiones
puede que no siempre se puedan generalizar.
POTENCIALES EVOCADOS
Es posible registrar potenciales evocados (PE) mediante ordenadores con los
que se puede calcular promedios. Las diferencias en la lateralización de los PE
se observaron usando estímulos verbales y no verbales (Buchsbaum y Fedio,
1979), palabras frente a sílabas sin sentido y significado contextual.
Los PE de larga latencia son sensibles a la relevancia y a la expectativa de la
tarea. El componente positivo a los 300 m/s se denomina P300, el cual se
considera endógeno y menos dependiente de las características del estímulo.
Un potencial que precede el movimiento o la cognición se denomina la
variación contingente negativa. Esto se ha correlacionado con la dominancia
hemisférica y ha sido de utilidad en varios estudios cognitivos. Otro ejemplo de
potenciales negativos asociados con el procesamiento es el potencial N400, el
cual está relacionado con la aparición de incongruencias contextuales en
tareas semánticas en serie.
Los PE cerebrales son complejos desde el punto de vista técnico debido a
muchos artefactos que interfieren con su estudio. Algunas de estas dificultades
técnicas fueron analizadas por Desmedt (1977). Otro problema que afecta a
este método es la restricción de tiempo en los estímulos. La estimulación tiene
que ser muy corta y tiene un comienzo, una duración y un inicio concretos para
estar conectado con el acontecimiento cerebral. De alguna forma, es lo opuesto
a los estudios de flujo sanguíneo cerebral, los cuales requieren una actividad
cerebral más sostenida para poder ser analizados. La mayor ventaja de esta
técnica es que refleja un acontecimiento fisiológico conectado con el
procesamiento cerebral real, aunque la resolución de la localización es pobre y
los potenciales están, normalmente, sobre una gran área del cuero cabelludo y
el cerebro.
FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL
La técnica del flujo sanguíneo cerebral (FSC) utiliza las alteraciones
patológicas y fisiológicas del suministro sanguíneo regional. La técnica se basa

24. en calcular el aclaramiento de los isótopos radioactivos de varias regiones del
cerebro mediante detectores de superficie. Los valores se expresan en
porcentajes de la media hemisférica. Se supone que los aumentos del flujo
sanguíneo se asocian a un aumento de la actividad neuronal y, por lo tanto,
funcional. Se requiere una tarea repetitiva sostenida de, al menos, 3-5 minutos
de duración para que se produzca la activación. Las imágenes codificadas por
colores del FSC se utilizan ampliamente para demostrar que el cerebro se
activa en múltiples localizaciones cuando, por ejemplo, una persona lee o el
hemisferio derecho también se "ilumina" cuando uno habla. El patrón de reposo
muestra flujos bajos postcentrales y altos precentrales (Ingvar & Schwartz,
1974). Los movimientos repetitivos simples de la boca, la mano o el pie
aumentan el FSC en el área sensoriomotora contralateral y respaldan, así, la
topografía del homúnculo cortical.
La importante ventaja de esta técnica es que refleja la modificación metabólica
fisiológica que acompaña la función fisiológica y puede usarse para estudiar los
procesos normales. Debe recordarse, sin embargo, que estos cambios no
miden directamente acontecimientos neuronales. Estas técnicas son más
idóneas para el estudio de actos cognitivos repetitivos y sostenidos. Las
lesiones, tales como los infartos que producen un déficit, pueden aparecer
como áreas de bajo flujo con un área de "perfusión de lujo" o de flujo elevado
que las rodea. La desventaja más importante es una resolución relativamente
pobre del método de inhalación del xenón no invasivo. Sólo mide el flujo
sanguíneo en la superficie. Pocas veces se usa la inyección intra-arterial, que
es más precisa, porque es invasiva y requiere las indicaciones de una
arteriografía. Hay una modificación más reciente de esta técnica, que combina
la inhalación del xenón 133 con la tomografía computarizada y que consigue,
así, representaciones tridimensionales en cortes similares a los del PET.
La tomografía computarizada por emisión de fotón simple (SPECT) es una
técnica de medición de la activación funcional menos cara y más disponible,
pero la resolución es mucho menor que la del PET. La correlación con la
función no es tan directa y se usa más ampliamente para medir más un estado
estable que la activación de la función. Los trazadores radioactivos del SPECT,
como los isótopos radioactivos de yodo y tecnecio, se combinan con aminas
lipofílicas y cruzan fácilmente la barrera hematoencefálica. Algunos de estos
trazadores salen del cerebro lentamente y su distribución representa un registro
del flujo sanguíneo cerebral regional en el momento de la inyección. La
activación debe preceder y coincidir con la inyección. La obtención de las
imágenes puede llevarse a cabo varias horas más tarde, sin perder
información. Esta flexibilidad es un rasgo útil en un marco clínico. El SPECT se
usa más frecuentemente para detectar alteraciones crónicas del flujo
sanguíneo cerebral asociadas con lesiones o una enfermedad degenerativa
(Alavi & Hirsch, 1991).
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES
La tomografía por emisión de positrones (PET) mide el metabolismo del
oxígeno y de la glucosa mediante el uso de un isótopo que emite positrones y
un detector tomográfico computarizado. También puede usarse para estudiar el

25. flujo sanguíneo regional. Esta técnica compleja y cara sólo está disponible en
unos pocos centros con un acelerador de partículas (ciclotrón) y un equipo de
físicos nucleares, radiofarmacéuticos, expertos en informática, especialistas en
isótopos, clínicos y fisiólogos experimentales.
Los metabolitos marcados con positrones, como la 18-F-deoxiglucosa, deben
administrarse inmediatamente una vez se han obtenido debido a su corta vida
media. La naturaleza de la cinética de los trazadores radioactivos requiere que
la actividad fisiológica estudiada se mantenga durante 20-40 minutos. La
visualización metabólica con la PET confirmó las diferencias de la activación
hemisférica entre la realización de las tareas verbales y visuoespaciales
(Mazziotta & Phelps, 1984). Recientemente, la administración de un bolo de
oxígeno-15 ha acortado el período de observación y ha permitido mediciones
reiteradas en los mismos sujetos en una sesión (Raichle et al., 1984). Existe un
nuevo dispositivo, el "super-PET-1", que es capaz de una resolución temporal
inferior a 1 minuto (Ter-Pogossian, Ficke, Mintun, Herscovitch, Fox & Raichle,
1984).
Los estudios con PET han incluido mediciones del flujo sanguíneo cerebral, la
utilización de oxígeno, el metabolismo de la glucosa, la dopamina, opiáceos, la
serotonina, la acetilcolina, el glutamato y el ácido gamma-aminobutírico gamma
y la visualización de otros procesos fisiológicos. Aunque la potencia de
resolución de los escáners de PET ha sido de alrededor de 1 a 2 cm,
recientemente se han creado aparatos en los que la resolución está por debajo
de 2,5 mm. Algunos de estos estudios sugieren que incluso sutiles diferencias
en la tarea pueden causar el reclutamiento de diferentes áreas corticales y que
la conexión entre las áreas es un equilibrio dinámico de estimulación y
inhibición, cuya interpretación puede ser bastante difícil. Algunos de los
estudios de activación han mostrado localizaciones de alguna manera
inesperadas, tales como el procesamiento semántico en las regiones frontales
medias en una tarea de asociación de palabras. La información anatómica
extraída de la RM puede combinarse con la información funcional obtenida en
la PET. La integración de regiones estándar de interés en la PET con modelos
anatómicos de RM proporciona una imagen visual de los cambios
estadísticamente significativos en la activación (Sergent, Zuck, Terriah &
MacDonald, 1992).
La complejidad de algunas de las funciones medidas puede causar resultados
contradictorios (Petersen et al., 1988; Wise et al., 1991). El paradigma de la
activación parece que es crítico para los resultados. Es necesario que los
componentes de procesamiento, los estímulos y las respuestas estén definidos
de una manera exacta, de lo contrario las comparaciones no serán específicas
y la activación implicará diferentes procesos. Los focos de activación pueden
representar sólo partes de redes a gran escala que convergen en un área
particular. La interpretación del área activada es difícil, porque el flujo
sanguíneo cerebral puede que no represente de la misma manera la
estimulación o la inhibición. Los cambios en la actividad neural pueden tener
lugar mucho antes de que haya cualquier cambio del flujo sanguíneo y, por lo
tanto, la mayoría de los paradigmas de PET requieren la activación sostenida.
El análisis espacial de estos resultados sigue siendo limitado y una gran parte

26. de éste depende del análisis estadístico que se usa para visualizar los datos.
Algunos de los estudios de activación PET dan acceso a procesos cognitivos,
tales como el "lenguaje interior", los cuales pueden que no estén disponibles
para el análisis de respuestas explícitas.
Activaciones funcionales más recientes confirman la importancia del área de
Wernicke en la percepción auditiva del lenguaje, así como la del córtex central
y premotor en la articulación, además de la de algunos componentes del
retículo del lenguaje, tales como las áreas frontal medial y frontal lateral en la
recuperación léxica y la asociación semántica, a las que recientemente se les
ha dado importancia. Parece que la circunvolución cingular anterior forma parte
un sistema atencional anterior indicado por su activación mientras se verifica la
categoría semántica de listas de palabras.
RM FUNCIONAL (RMF)
Recientemente, una aproximación sin agentes de contraste ni isótopos ha
demostrado los cambios en tiempo real en la señal de RM en respuesta a la
activación funcional. Este método usa la disminución de la diferencia de la
oxigenación AV que acompaña el aumento del flujo sanguíneo en la región.
Una reducción de la concentración de la deoxihemoglogina produce un
incremento de la intensidad de la señal de la región en el área de la activación.
De esta forma, la oxihemoglobina actúa como el agente de contraste del propio
cuerpo que mide el consumo de oxígeno de los tejidos de la región. La
activación tiene lugar entre 6 y 9 segundos después de aparecer el estímulo
psicofísico. Después de parar la estimulación, la señal de RM vuelve al valor
basal en un período similar de tiempo. Además, se notó un descenso de la
señal basal de RM Funcional en el área activada tras 60-90 segundos de
activación persistente, que se consideró que estaba relacionada con una
adaptación autoreguladora del aumento de la actividad cerebral global.
Los estudios preliminares de RM sobre la activación cerebral se realizaron en
los sistemas visuales, las áreas motoras sensoriales y el procesamiento del
lenguaje. Algunos de los mapas de activación funcional del córtex visual, por
ejemplo, se obtuvieron en una resolución espacial casi dos órdenes de
magnitud mejor que la tomografía por emisión de positrones (PET). Estas
nuevas aproximaciones de RM permiten una correlación no invasiva de la
anatomía cerebral con la función a un nivel alto de la resolución espacial y en
un intervalo de tiempo breve. Se puede observar un grado destacable de
reproducibilidad inter sujetos. Las diferencias entre individuos, sin embargo,
también se detectan reflejando las diferencias en la anatomía del córtex
investigado. Estas técnicas eliminan el cálculo del promedio de los resultados y
el uso de un cerebro estandarizado geométricamente tal como se emplea con
los datos de PET.
CONCLUSIÓN
La afirmación de Hughlings Jackson sigue siendo, tal como reproduce aquí,
axiomática: sólo se puede localizar la lesión (y sus cambios fisiológicos y
metabólicos acompañantes) asociada con ciertas alteraciones del

27. comportamiento, pero no la función. ¿Significa esto que el estudio de la
correlación entre lesión y comportamiento es inútil? La respuesta es un no
rotundo. El método original de estudio y que intenta explicar los déficit
funcionales asociados a lesiones específicas sigue siendo capaz de dar
resultados interesantes y sigue siendo el patrón oro: si no se pueden mostrar
los déficit funcionales esperados tras una lesión local, probablemente no se
posee la respuesta correcta acerca de qué función realiza esa región local. Las
pruebas obtenidas de estudios fisiológicos y de los análisis de los déficit indican
que los conceptos de modularidad de la función del lenguaje son útiles,
siempre que se comprenda que estas funciones están integradas y participan
en procesos distribuidos de una manera más difusa. Las pruebas de la lesión
desempeñan un papel importante al determinar las limitaciones estructurales de
las redes funcionales. Proporcionan un ancla estructural que permite la
interpretación de las dinámicas imágenes funcionales dependientes del estado.
Sigue siendo una herramienta clínica estándar en el diagnóstico, la
interpretación de los síntomas y en la predicción del resultado. La teoría
cognitiva debe basarse en pruebas fisiológicas, anatómicas y psicológicas
disponibles. Las pruebas obtenidas de la localización clinicopatológica tienen
mucho que ofrecer a la hora de dirigir la realización de modelos cognitivos
hacia la realidad biológica y proporcionar la dirección estructural de la
interpretación de nuevos datos fisiológicos y psicológicos.
BIBLIOGRAFÍA
[1] Arseni, C.; Botez, M. I. (1961). "Speech disturbances caused by tumors of
the supplementary motor area". Acta Psychiatra Scandinavica, 36, 379-399.
[2] Baron, H.; Cathala, F.; Brown, P.; Chatelain, J.; Gajdusek, D. C. (1986).
"Familial Creutzfeldt-Jakob disease in France: epidemiological implications".
European Journal of Epidemiology, 2, 252-264.
[3] Benson, F.; Sheremata, W. A.; Bouchard, R.; Segara, J. M.; et al. (1973).
"Conduction aphasia". Archives of Neurology, 28, 339-346.
[4] Bruner, R. J.; Kornhuber, H. H.; Seemuller, E.; Suger, G.; Wallesch, C. W.
(1982). "Basal ganglia participation in language pathology". Brain and
Language, 16, 281-299.
[5] Buchsbaum, M.; Fedio, P. (1970). "Hemispheric differences in evoked
potentials to verbal and nonverbal stimuli in the left and right visual fields".
Physiology and Behavior, 5, 207-210.
[6] Burdach, K. F. (1819). Vom Baure und Leben des Gehirns. Dyk'schen
Buchhandlung, Leipzig.
[7] Cappa, S. F.; Cavallotti, G.; Vignolo, L. A. (1981). "Phonemic and lexical
errors in fluent aphasia: correlation with lesion site". Neuropsychologia, 19, 171-
179.

28. [8] Cappa, S. F.; Vignolo, L. A. (1979). "«Transcortical» features of aphasia
following left thalamic hemorrhage". Cortex, 15, 121-130.
[9] Chusid, J.; Degutiérrez-Mahoney, C.; Margules-Lavergne, M. (1954).
"Speech disturbances in association with parasagittal frontal lesions". Journal
of Neurosurgery, 11, 193-204.
[10] Creutzfeldt, O.; Ojemann, G.; Lettich, E. (1989). "Neuronal activity in the
human lateral temporal lobe. I. Responses to speech". Experimental Brain
Research, 77, 451-475.
[11] Damasio, A. (1990). "Category-related recognition defects as a clue to the
neural substrates of knowledge". Trends in Neurosciences, 13, 95-98.
[12] Damasio, H. (1983). "A computed tomographic guide to the identification of
cerebral vascular territories". Archives of Neurology, 40, 138-142.
[13] Dejerine, J. y Dejerine-Klumpke, A. (1895). Anatomie des centres nerveux.
Ruef et Cie, París.
[14] Dennis, M.; Whitaker, H. A. (1976). "Language acquisition following
hemidecortication: linguistic superiority of the left over the right hemisphere".
Brain & Language, 3, 404-433.
[15] Ferro, J. M. (1983). "Global aphasia without hemiparesis". Neurology, 33,
1106.
[16] Gazzaniga, M. S. (1983). "Right hemisphere language following brain
bisection: A 20-year perspective". American Psychologist, 38, 342-346.
[17] Gazzaniga, M. S. y Ledoux, J. E. (1978). The integrated mind. Plenum
Press, Nueva York.
[18] Goldstein, K. (1948). Language and Language Disturbances. Grune &
Stratton, Nueva York.
[19] Head, H. (1926). Aphasia and Kindred Disorders of Speech. Cambridge
University Press, Cambridge.
[20] Hinton, G. E. y Anderson, J. A. (1981). Parallel models of associative
memory. Hillsdale, N. J., Erlbaum Associates.
[21] Hodges, J. R.; Patterson, K.; Oxbury, S.; Funnell, E. (1992). "Semantic
dementia: Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy". Brain, 115,
1783-1806.
[22] Kertesz, A. (1979). Aphasia and Associated Disorders. Grune & Stratton,
Nueva York.
[23] Kertesz, A. (1983). "Localization of lesions in Wernicke's aphasia". En:

29. Localization of Neuropsychology. Editado por A. Kertesz. Academic Press,
Nueva York. 209- 230.
[24] Kertesz, A.; Benson, D. F. (1970). "Neologist jargon: a clinicopathological
study. Cortex, 6, 362-386.
[25] Kertesz, A; Lau W. K.; Polk, M. (1993). "The structural determinants of
recovery in Wernicke's aphasia". Brain and Language, 44, 153-164.
[26] Kertesz, A.; Lesk, D.; McCabe, P. (1977). "Isotope localization of infarcts in
aphasia". Archives of Neurology, 34, 590-601.
[27] Kertesz, A.; McCabe, P. (1977). "Recovery patterns and prognosis in
aphasia". Brain, 100, 1-18.
[28] Kertesz, A; Sheppard, A.; MacKenzie, R. A. (1982). "Localization in
transcortical sensory aphasia". Archives of Neurology, 39, 475-478. Kirk, A.;
Kertesz, A. (1994). "Cortical and subcortical aphasias compared". Aphasiology,
8, 65-82.
[29] Knopman, D. S.; Selnes, O. A.; Niccum N.; Rubens A. B.; Yock D.; Larson
D. (1983). "A longitudinal study of speech in aphasia: CT correlates of recovery
and persistent nonfluency". Neurology, 33, 1170-1178.
[30] Kornyey, E. (1975). "Aphasie transcorticale et echolalie: le problème de
l'initiative de la parole". Revue Neurologique, 131», 347-363.
[31] Krieg, W. J. S. (1963). Connections of the cerebral cortex. Brain Books,
Evanston, IL.
[32] Lecours A. R.; Lhermitte, F. (1976). "The «pure form» of the phonetic
disintegration syndrom (pure anathria); Anatomo-clinical report of a historical
case". Brain and Language, 3, 88-113.
[33] Levine, D. N.; Sweet, E. (1983). "Localization of lesions in Broca's motor
aphasia". En: Localization in neuropsychology. Editado por A. Kertesz.
Academic Press, Nueva York.
[34] Liebermann, A. M.; Cooper, F. S.; Shankweiler, D. P.; Studdert-Kennedy, M.
(1967). "Perception of the speech code". Psychological Review, 74, 431-461.
[35] Ludlow, C. L.; Rosenberg, J.; Fair, C.; Buck, D.; Schesselman, S.; Salazar,
A. (1986). "Brain lesions associated with nonfluent aphasia fifteen years
following penetrating head injury". Brain, 109, 55-80.
[36] Mateer, C. (1983). "Localization of language and visuospatial functions by
electrical stimulation". En: Localization in Neuropsycology. Editado por A.
Kertesz. Academic Press, Nueva York. 153-183.
[37] Mayendorf; Niessl von E. (1930). Vom Lokalisationsproblem der

30. artikulierten Sprache. Barth, Leipzig.
[38] McClelland, J. L. y Rumelhart, D. E. (1986). Parallel distributed processing:
Explorations in the microstructure of cognition. (2). Mit Press, Londres.
Psychological and biological models.
[39] Metter E. J.; Wasterlain, C. G.; Kuhl D. E.; Hanson, W. R.; Phelps, M. E.
(1981). "FDG positron emission computed tomography in a study of aphasia".
Annals of Neurology, 10, 173-183.
[40] Mills, K. R.; Murray, N. M. F.; Hess, C. W. (1987). "Magnetic and electrical
transcranial brain stimulation: physiological mechanisms and clinical
applications". Neurosurgery, 20, 164-168.
[41] Mohr, J. P. (1976). "Broca's area and Broca's aphasia". En: Studies in
Neurolinguistics. Editado por H. Whitaker, H. A. Whitaker. Academic Press,
Nueva York. Mohr, J. P.; Watters, W. C.; et al. (1975). "Thalamic hemorrhage
and aphasia". Brain & Language, 2, 3-17.
[42] Muratoff, W. (1893). "Secundare Degenerationen nach Durchschneidung
des Balkans". Neurologisches Centralblatt, 12, 714-729.
[43] Naeser, M. A.; Palumbo, C. L.; Helm-Estabrooks, N.; Stiassny-Eder, D.;
Albert, M. L. (1989). "Severe nonfluency in aphasia". Brain, 112, 1-38.
[44] Ojemann, G. A.; Mateer, C. (1979). "Human language cortex: Localization
of memory, syntax and sequential motor-phoneme identification systems".
Science, 250, 1401-1403.
[45] Ojemann, G. A.; Whitaker, H. A. (1978). "Language localization and
variability". Brain and Language, 6, 239-260.
[46] Penfield, W.; Roberts, L. (1959). Speech and Brain Mechanisms. Princeton
University Press, Princeton, N. J.
[47] Petersen, S. E.; Fox, P. T.; Posner, M. I.; Mintun, M.; Raichle, M. E. (1988).
"Positron emission tomographic studies of the cortical anatomy of single-word
processing". Nature, 331, 585-589.
[48] Russell, W. R. y Espir, M. L. E. (1961). Traumatic aphasia. Oxford
University Press, Londres.
[49] Sanides, F. (1970). "Functional architecture of motor and sensory cortices
in primates in the light of a new concept of neocrtex evolution". En: The primate
brain. Editado por C. R. Noback, W. Montagna. Appleton, Nueva York.
[50] Smith, A. (1966). "Dominant hemispherectomy: preliminary report on
neuropsychological sequelae". Science, 153, 1280-1282.
[51] Sperry, R. W.; Gazzaniga, M. S.; Bogen, J. E. (1969). "Interhemispheric

31. relationship: the neocortical commissures; syndromes of hemispheric
disconnection". En: Handbook of Clinical Neurology. Editado por P. J. Vinken,
G. W. Bruyn. North-Holland, Amsterdam. 273-290.
[52] Van Buren, J. M.; Fedio, P.; Frederick, G. C. (1978). "Mechanism and
localization of speech in the parietotemporal cortex". Neurosurgery, 2, 233-239.
[53] Van Horn, G.; Hawes, A. (1982). "Global aphasia without hemiparesis: a
sign of embolic encephalopathy". Neurology, 32, 403-406.
[54] Warrington, E. K; Shallice, T. (1984). "Category specific semantic
impairments". Brain, 107, 829-854.
[55] Wise, R. J.; Chollet, F.; Hadar, U.; Friston, K.; Hoffner, E.; Frackowiak, R. S.
(1991). "Distribution of cortical neural networks involved in word comprehension
and word retrieval". Brain, 114, 1803-1817.
[56] Yakovlev, P. I.; Locke, S. (1961). "Limbic nuclei of thalamus and
connections of limbic cortex. III Corticocortical connections of the anterior
cingulate gyrus, the cingulum and the subcallosal bundle in monkeys". Archives
of Neurology, 5, 364-400.
[57] Zaidel, E. (1976). "Auditory vocabulary of the right hemisphere following
brain bisection or hemidecortication". Cortex, 12, 191-211.
Fuente: http://oaid.uab.es

32. CAPÍTULO 3: LA COGNICIÓN EN LOS GRANDES SÍNDROMES LOBARES
FOCALES
Autor: Alfredo Robles
INTRODUCCIÓN
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis
enlazan, a través de complejos circuitos dendríticos y axonales, neuronas de
todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los núcleos grises
subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada área
se agrupan las neuronas más capacitadas para desarrollar determinada
función. No sólo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un
hemisferio cerebral, sino también entre las regiones homólogas de ambos
hemisferios.
Una lesión cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales
diversas, en función de los circuitos afectados. La repercusión funcional de una
lesión no sólo depende de su ubicación y de su tamaño, sino también de la
naturaleza de la lesión:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfunción neuronal y,
posteriormente, muerte y despoblación de neuronas, siguiendo una progresión
topográfica más o menos similar en todos los pacientes con la misma
enfermedad. Darán lugar a síndromes neuroconductuales previsibles, como
ocurre en la degeneración frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales
focales (tabla I).
No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas
enfermedades, que les confieren una heterogeneidad clínica que debe tenerse
siempre presente.
• Cuando la lesión es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un
hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se
observen disfunciones localizadoras, sino más bien de tipo general
(bradipsiquia, síntomas de hipertensión endocraneal, reducción del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema…).
• En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden
aparecer manifestaciones focales (en relación con la ubicación de la lesión),
signos "de falsa localización" (por las consecuencias de la lesión sobre otras
áreas del cerebro alejadas) y signos de disfunción inespecífica no localizadora.
• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunción
paroxística de una "epilepsia del lóbulo temporal", puede producir síntomas
específicos, como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estado
de ánimo, etc.
Además, una lesión aparentemente similar en todas las características citadas
puede manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en función de

33. factores como la personalidad y la experiencia.
La esfera conductual, que se determina por una interacción entre las funciones
cognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende
fundamentalmente de la integridad de las áreas de asociación cerebrales y de
sus interconexiones. Estas áreas, en el hombre, ocupan la mayor parte de la
superficie cerebral. Revisaremos a continuación la disfunción neuroconductual
previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro.
LÓBULOS FRONTALES
Los lóbulos frontales son los que más se han desarrollado al final de la
evolución filogenética, por lo que destacan en nuestra especie más que en
ninguna otra. En estos lóbulos se integra todo tipo de información, consciente e
inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del
almacén mnésico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesión puede tener repercusión sobre algunas funciones cognitivas,
pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesión de la región prefrontal muestran un síndrome
apático o pseudodepresivo, con reducción de la espontaneidad motora y
verbal, pérdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y
mental más lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor interés
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acinético.
Otros, por el contrario, presentan un síndrome desinhibido o
pseudopsicopático, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir
la velocidad de ciertas conductas, pérdida de autocrítica, conducta social
inapropiada, indiferencia por los demás, y en ocasiones moria y desinhibición o
promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que
un paciente manifieste un patrón mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolución de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de
pensamiento y de actividad), quizá con perseveración, que puede conducir a
conductas repetitivas o estereotipadas. El síndrome apático se debe con
frecuencia a una lesión de la región límbica (región frontomedial, parte anterior
del cíngulo), mientras que el desinhibido se relaciona más con lesión de la
región frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de
otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulación e integración de
las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"
como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y región subcortical) intervienen en la

34. activación y mantenimiento de la atención.
El trastorno atencional determina una dificultad para la fijación de nueva
información en el almacén mnésico y para su evocación posterior, que será
posible, no obstante, si se aplica una estimulación apropiada.
En la amnesia frontal intervienen además la impulsividad, la dificultad del
enfermo para ordenar y organizar la información recibida, para ignorar
estímulos de interferencia, así como para hacer uso del contexto (que facilita la
evocación). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buen
funcionamiento de los lóbulos frontales. En general las personas con lesión del
lóbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de
evocación libre, y en estas últimas mejora su rendimiento si se les facilitan
pistas semánticas. En algunos casos con lesión bilateral de la región basal
medial de los lóbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un
síndrome amnésico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la región prerrolándica (área motora primaria)
y la región prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal
inferior, a nivel de la tercera circunvolución frontal, se halla el área de Broca, y
en la prolongación medial, que llega hasta el cíngulo, se ubica el área motora
suplementaria. La continuidad y coordinación de una serie de elementos
motores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridad
de esta región premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la
adaptación de las "fórmulas" motoras (almacenadas en el lóbulo parietal) a
modificaciones del entorno. Por su parte, el área motora suplementaria es
importante para iniciar el movimiento, mientras que el área de Broca es
esencial para la expresión verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.
Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras
alteraciones del tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puede
producir agrafia.
Si la lesión se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresión,
impersistencia motora y alteración de la planificación y organización de la
percepción, que se centra más en los elementos que en el conjunto.
En general, en los pacientes con lesión del lóbulo frontal izquierdo es más
evidente la alteración de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresión
espontánea, pudiendo llegar a una situación de mutismo, en casos extremos.
En los casos con lesión derecha es probable que destaque más la pérdida de
la entonación, o prosodia, aunque también puede haber simplificación de los
mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesión
del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de
elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realización de
tareas constructivas.
Un síndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que

35. afecten a estos lóbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores),
traumáticas, tumorales, infecciosas (como la neurolúes, por ejemplo),
degenerativas (degeneración frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva,
leucodistrofia metacromática y demencia alcohólica, entre otras), y por una
hidrocefalia. Cuando la lesión afecta al área motora primaria, aparece debilidad
o parálisis de las extremidades contralaterales. Por dañar de forma bastante
selectiva de la región asociativa de los lóbulos frontales, a continuación se
describen los aspectos clínicos más importantes de la degeneración
frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en
estos lóbulos.
En la degeneración frontotemporal (DFT) se produce una degeneración
progresiva de los lóbulos frontales y regiones anteriores de los temporales
(figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. La
mayoría de casos presenta sus primeros síntomas entre los 45 y los 60 años
(demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida
adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la
personalidad y de la conducta social. Experimentan una pérdida progresiva de
su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupación por los modales
que deben mantenerse en la vida de relación y muestran negligencia en la
higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunos
enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distraíbles, otros están
apáticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tome
demasiadas bebidas alcohólicas o coma en exceso, bien por glotonería (comen
sin parar durante las comidas y buscan más alimentos en las horas restantes),
o como una respuesta anómala al estímulo (sólo se exceden cuando tienen
presente la comida), o formando parte de una "conducta de utilización". Los
enfermos de predominio apático, sin embargo, pueden llegar a rehusar la
comida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilización" usan
repetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado o
innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otra
vez un vaso vacío, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas o
interruptores de la luz, etcétera).
En algunos pacientes en fase avanzada también pueden observarse conductas
hiperorales, llevándose a la boca cualquier objeto, sea o no comestible. Los
sujetos con síndrome apático pueden mostrar una reducción de la libido,
mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la
actividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocrítica
o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados
forman parte del síndrome de Klüver-Bucy, por desaferentación de las
amígdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lóbulos
temporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas
adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variación (como por
ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una canción de
forma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende
interrumpirlos.