1. Universidad del SINU
ESCUELA DE MEDICINA IC
LILIA MARGARITA GARCIA ECHENIQUE
Bact. Esp. Bioquímica Clínica

2. 2

3. GLUCOPROTEINAS
PROTEINAS UNIDAS POR ENLACES
GLUCOSIDICOS A HIDRATOS DE CARBONO
H de carbono + Proteína
(Monosacárido, Disacárido)
3

4. CARACTERISTICAS
 Superficie externa de la membrana celular
eucariótica
 Unión covalente a H. de Carbono mediante
enlace N. u O glucosídico.
Algunas tienen ambos tipos de enlace.
 Unidos a Membranas y líquidos extracelulares en
forma soluble
4

5.  Responsables de la formación de moco
en tejidos (soluciones viscosas:
lubricantes y barreras protectoras.
 Intervienen como componentes de
ligamentos, tendones, cartílagos y
huesos
 Importantes en la transferencia de
información en los seres vivos.
5

6. GLUCOPROTEINAS EN
LA DIGESTION
 Recubren mucosas de estomago e Intestino
delgado , haciéndolos resistentes a los ataques de
secreciones digestivas .
 Protegen la superficie interna de éstos órganos
contra la autodigestión inducida por proteasas.
6

7. FUNCION DE LAS
GLUCOPROTEINAS
Estructura molecular colágenas
Lubricante -protectores mucinas
Transportes Transferrina,
ceruloplasmina
Inmunológica Inmunoglobulinas,
Antígenos de
histocompatibilidad
7

8. Hormonal-Reguladoras Gonadotropina corionica,
FSH
Reconocimiento de Proteínas que participan
unión celular en interacción célula-
célula
Anticongelante Algunas proteínas
plasmáticas de los peces
de agua fría
Enzimática Ribonucleasa
8

9. ENLACES EN LAS
GLUCOPROTEINAS
 Enlaces N- glucosidicos (enlaces N):Proteína
ligada por asparagina y N Acetil glucosamina.
9

10. ENLACES EN LAS
GLUCOPROTEINAS
 Enlaces O-glucosidicos (enlaces O). Proteínas
tipo Mucina ligadas así:
N Acetil Galactosamina + OH de Serina y
Treonina.
10

11. TIPO DE GLUCOPROTEINAS
CONSTITUYENTE PRINCIPAL
DEL TEJIDO CONECTIVO
Son tejidos conectivos el hueso, el
cartílago, el tejido adiposo, los ligamentos
y los tendones.
11

12. PROTEOGLICANOS
(MUCOPROTEINAS)
H de carbono(95%) + Proteína
(Oligosacarido)
Glucosaminoglicano (GAG),
unidades repetidas de disacáridos + hexosamina
D- glucosamina D- galactosamina.
12

13. CARACTERISTICAS
 Los GAG se unen a proteinas
centrales por enlace N
glicosidico y O glucosidico. Este
ultimo de 2 tipos.
 Hacen parte de matriz
extracelular o hialoplasma.
 Superficie celular
 Las proteinas centrales se
sintetizan en el retículo
endoplasmatico
 Contribuyen a la turgencia de la
matriz extracelular (Atraen agua
por presion osmotica)
13

14. GLUCOSAMINOGLICANOS
proporcionan soporte y elasticidad a los
tejidos
ÁCIDO HIALURÓNICO :
 Retiene agua.
 Se encuentra en el liquido sinovial , humor
vítreo.
 No es un éster sulfato.
 Es el principal GAG de los cartílagos.
14

15. ÁCIDO HIALURÓNICO
COO- CH2OH
O O O
O OH O
OH OH NH
C–O
n =500 -10000
CH3
15

16. SULFATO DE CONDROITÍN
 Acido urónico + N- acetil - galactosamina.
 Posee de 20 y 60 disacáridos .
 Esta presente en: Tejido conectivo.
 Discos vertebrales
 Cartílagos
16

17. SULFATO DE CONDROITÍN
COO- CH2O SO3-
O OH O
O OH O O
OH OH NH
C–O
n =20-60
CH3
17

18. SULFATO DE DERMATÁN
 Acido L- idurónico + N Acetil
Galactosamina.
 Se encuentra en .
• El menisco
• Aorta
• Cornea
• Piel
• Esclerótica
• Capsula articular
• Tendones
18

19. HEPARINA Y SULFATO
DE HEPARÁN
 Tienen estructuras muy similares.
 La heparina no es un constituyente de los
tejidos conectivos. Se une a la anti
protrombina III para inhibir coagulación.
 El sulfato de heparán de encuentra en la
superficie de las células, como en pulmón
y aorta.
19

20. ENLACES EN LOS
PROTEOGLUCANOS
1) ENLACE O GLUCOSIDICO:
Especifico de Proteoglicanos
Xilosa + Serina UDP Xilosa
UDP Xilosa + Galactosa Gal-Xil-Ser
20

21. ENLACES O-GLUCOSIDICOS
(ENLACES O):
Enlaces O-glucosidicos (enlaces O). Proteínas tipo Mucina
ligadas así:
N Acetil Galactosamina + OH de Serina y Treonina.
ENLACES N-GLUCOSIDICOS
(ENLACES N):
Enlaces N- glucosidicos (enlaces N):Proteína ligada por
asparagina y N Acetil glucosamina.
21

22. PROTEOGLICANO DEL
CARTILAGO
Se construye sobre una
molécula larga de acido
hialuronico a la que se
unen no covalentemente
proteínas centrales
extendidas que poseen
condroitin sulfato y
queratan sulfato a través
de cadena de serina.
Esta estructura se une al
colágeno del cartílago
proporcionando
resistencia.
22

23. MUCOPOLISACARIDOSIS
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
MULTIPLES Y VARIADAS
MANIFESTACIONES CLINICAS.
SE HEREDAN EN FORMA AUTOSOMICA RECESIVA.
23

24. MUCOPOLISACARIDOSIS
24