Labio leporino
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Labio leporino Document Transcript

  • 1. De todos los defectos congénitos, el Labio Leporino (abierto, partido) y/o Paladar Hendido es uno de los más comunes. Actualmente son anomalías que afectan a uno de cada 700 nacimientos, y son más comunes entres los asiáticos y determinados grupos de indios americanos. El labio leporino ocurre con menos frecuencia entre los afro-americanos. En cuanto a la frecuencia de esas anomalías, algunos estudios demuestran que el 25% de los bebés padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino, y el 50% de ambos. Tanto el labio leporino como el paladar hendido pueden desarrollarse por separado o al mismo tiempo. Esas anomalías se presentan como un defecto congénito de las estructuras que forman la boca. Ocurre cuando el bebé, al nacer, presenta una hendidura o separación en el labio y/o en el paladar, debido a que los dos lados del labio superior no crecieron a la vez, como deberían.<br />Labio Leporino en bebés y niños<br />Es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Esta anomalía recibe distintos nombres según su ubicación. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateral completa. <br />Paladar hendido en bebés y niños<br />Cuando ese defecto congénito se presenta con una hendidura o apertura solo en el paladar superior, se denomina paladar hendido, En ese caso, el paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar brando). El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer. <br />Por qué ocurre el Labio Leporino o Paladar Hendido<br />La medicina todavía no ha encontrado una causa exacta que explique el por qué ocurre esos defectos en los bebés. Algunos estudios llegaron a demostrar que ese defecto se da sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro niño o un pariente inmediato. Pero también quedó demostrado que puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados. Si padres que no nacieron con una hendidura tienen un bebé con esta anomalía, las probabilidades de que tengan otro bebé igual oscilan entre 2 y el 8 por ciento. Si uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomalía, las probabilidades de tener un bebé con este defecto son del 4 al 6 por ciento. Si uno de los padres y un hijo presentan una hendidura, las probabilidades de que otro hijo nazca con esta anomalía son aún mayores. Se recomienda, en esos casos, consultar a un especialista en genética. También se cree que existen algunos factores ambientales, como ciertos fármacos, drogas, productos químicos, plomo, e incluso deficiencias de vitaminas (como el ácido fólico), que reaccionan con ciertos genes específicos e acaban interfiriendo en el proceso normal del cierre del paladar y en el desarrollo del labio. La boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante ese tiempo, las partes del paladar superior y el labio superior normalmente se unen. Cuando esta unión no ocurre, el bebé tiene un labio leporino y/o un paladar hendido. Un niño puede tener labio leporino, paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con esa hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.<br />El labio leporino es un defecto de nacimiento que se manifiesta por una apertura uní o bilateral en el labio superior entre la boca y la nariz. Causa un problema estético y hace la alimentación más difícil.<br /> Labio leporino unilateral.  <br />La fisura palatina es también un defecto de nacimiento que consiste en una apertura en el cielo de la boca. Hay comunicación directa entre boca y nariz. Causa problemas funcionales, fundamentalmente trastornos del habla.<br /> Fisura palatina unilateral.  <br />La fisura del labio y la fisura del paladar son dos de las más frecuentes anomalías del desarrollo. Le siguen  en frecuencia las afecciones de las extremidades, como el pié equino-varo, la polidactilia, luxación congénita de caderas, etc.<br />Estadísticamente la frecuencia de esta malformación es de 1,8 por cada mil nacimientos.<br />Embriológicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. Por tanto, podemos encontrar el labio leporino y fisura palatina por separado o conjuntamente. En el embrión normal el labio se cierra entre la 5ª y 6º semana y el paladar a los dos meses. <br />El labio leporino es más frecuente en niños y la fisura palatina aislada (sin labio leporino) es más frecuente a las niñas.<br />Las fisuras labio-palatinas, pueden ser unilaterales ó bilaterales.<br />De las fisuras labiales, el 9% de los casos corresponden a formas bilaterales y aproximadamente un 85% de bilaterales y un 70% de unilaterales están asociados a fisura palatina.<br />En las formas unilaterales, el lado más afectado es el izquierdo.<br />En cuanto a la etiópatogenia, sabemos que existe un cierto grado de predisposición hereditaria, pero la verdadera causa, aparte de posibles factores teratógenos (físicos, infecciones ó tóxicos), sigue siendo desconocida<br />CRONOLOGÍA DEL TRATAMIENTO 1º Cierre del labio (Queilorrafia), con reconstrucción del piso nasal y corrección de la deformidad de la aleta nasal (rinoplastia primaria).El labio lo intervenimos entre los 3 y 6 meses de edad, procurando respetar los parámetros de la de la regla de los “diez” (peso: 10 libras anglosajonas 4,5 – 5 Kgs; hemoglobina, superior a 10 g/100 ml.; número de leucocitos: no debe de ser mayor de 10.000 mm3).En cuanto a la técnica a elegir, son muchas las soluciones que se han propuesto para resolver este difícil problema de reparar el labio leporino, pero consideramos que en la actualidad permanecen vigentes 2 grandes grupos de técnicas:A) Las técnicas a colgajos  triangulares (Malek), con sus variantes de 60º, 90º y doble Z.Técnica a colgajos triangulares (90º). a) Esquema marcaje inicial. b) Esquema sutura final. Técnica a colgajos triangulares (Doble Z) Técnica a colgajos triangulares (90º). a) Foto intraoperatoria del marcaje inicial. b) Foto intraoperatoria del afrontamiento de los colgajos. Técnica a colgajos triangulares (Doble Z) Resultado técnica a 90º. a) Preoperatorio. b) Postoperatorio. Técnica a colgajos triangulares (Doble Z) Técnica a colgajos triangulares (Doble Z). a) Esquema marcaje inicial. b) Esquema sutura final. Técnica a colgajos triangulares (Doble Z) Técnica a colgajos triangulares (Doble Z). a) Foto intraoperatoria del marcaje inicial. b) Foto intraoperatoria del afrontamiento de los colgajos. Técnica a colgajos triangulares (Doble Z) Resultado técnica a Doble Z. a) Preoperatorio. b) Postoperatorio. B) Las técnicas de rotación-avance (Millard) en su variante conocida como  Millard II en que el colgajo c, en vez de pasar al lado externo (como se hacía en el Millard I), queda en el lado interno de la fisura, alargando la columela y corrigiendo  la desviación de la misma mejor que con las otras técnicas.Técnica de rotación-avance (Millard II). a) Esquema marcaje inicial. b) Esquema sutura final. Técnica de rotación-avance (Millard II). a) Foto intraoperatoria del marcaje inicial. b) Foto intraoperatoria del afrontamiento de los colgajos. Otra ventaja de esta técnica es, que la cicatriz final no cruza el labio sino que sigue y reconstruye la cresta filtral.  En la técnica de rotación-avance, la cicatriz final reconstruye la cresta filtral.   Resultado de la técnica de rotación-avance (Millard II). a) Preoperatorio. b) Postoperatorio. Actualmente cada vez somos más partidarios de utilizar el Millard II, reservando las técnicas de colgajos triangulares para las formas más atróficas de labio leporino unilateral.En las formas bilaterales previamente a las intervenciones labiales definitivas, antes de los 2 meses de edad, realizamos una primera intervención (técnica adhesiva). La técnica adhesiva consiste en diseñar 2 colgajos de los lados externos del labio y unirlos entre sí a través de una tunelización a nivel de la base de la columela. Con ello conseguimos retruir la premaxila (que casi siempre esta protruida en exceso), y expandir (agrandar) el tejido labial (partes blandas) del prelabio casi siempre atrófico.Técnica adhesiva. a) Esquema marcaje inicial. b) Imagen intraoperatoria del marcaje de los colgajos labiales.  c) Imagen intraoperatoria de la unión entre sí de los colgajos labiales vía transcolumelar. d) Resultado de la técnica adhesiva:retrusión: de la premaxila y expansión tisular del prelabio. Los casos que presenten una protusión importante de la parte central del maxilar superior (premaxila) habrá que realizar un retroceso quirúrgico de dicha premaxila en el mismo acto operatorio de la técnica adhesiva. Las técnicas ortopédicas no quirúrgicas tipo tracción elástica con placa y gorrito no están indicadas ya que más que retroceder inclinan la premaxila hacía abajo.  TractamentDataHora La reparación definitiva del labio la hacemos a partir de los 6 meses en 2 tiempos independientes separados 3 meses entre sí, utilizando técnicas que no crucen el filtrum (Millard II).El motivo de intervenir el labio en 2 tiempos se debe a que es imposible, si se operan los dos lados de una vez aplicar todos los detalles de las técnicas actuales como son el alargamiento del subtabique nasal, el relleno muscular de la parte central del labio y la corrección simultánea de la nariz. Resultado en una forma bilateral de labio leporino. a) Preoperatorio. b) Postoperatorio. Simultáneamente a la reparación labial y formación de piso nasal, realizamos lo que denominamos rinoplastia primaria (corrección del defecto nasal) según la técnica de Mc Comb. Los objetivos de la rinoplastía primaria son: corregir la rotación caudal del cartílago alar, reposicionando el ángulo intercrural y colocando el domus a una posición más adelantada y prominente, con lo que la narina afecta se iguala a la narina sana Rinoplastia primaria. a) Esquema de la disección subcutánea del dorso nasal. b) Foto intraoperatoria de la disección cutánea.   c) Foto intraoperatoria de la suspensión del cartílago alar.   Rinoplastia primaria. a) Preoperatorio. b) Postoperatorio. La técnica de Mc Comb, la aplicamos de forma sistemática tanto para las formas unilaterales como para las bilaterales.2º Cierre del paladar (uranostafilorrafia)La reconstrucción de la hendidura palatina debe ir encaminada a conseguir un paladar lo más normal posible tanto desde el punto de vista anatómico como funcional.Obtener una buena longitud, que el paladar no esté tenso y que el velo tenga  una buena movilidad, son las premisas de esta cirugía.La longitud la obtenemos utilizando incisiones tipo de Veau-Wardill asociadas a la veloplastía propuesta por Sanvenero Roselli, consistente en prolongar las incisiones medias del velo del paladar, más allá de la úvula, siguiendo el pilar posterior amigdalar. Veloplastía. Esquema de la intervención.    Veloplastía. Imagen portoperatoria.  Para evitar la tensión se desinserta el músculo periestafilino externo de su reflexión en el gancho de la apófisis pterigoides. Nunca luxar dicha apófisis. La luxación o rotura de la apófisis  pterigoides es una de las principales causas de otitis e hipoacusias. La explicación es que al luxar o romper el gancho, se acoda y estenosa la trompa de Eustaquio.    La movilidad la obtenemos mediante la desinserción del músculo elevador del paladar de su inserción anómala en el paladar óseo, retrodesplazandolo y suturándolo  en la línea media al del lado opuesto (plastía muscular).a) Esquema de la inserción anómala del músculo elevador del paladar en la fisura palatina. b) Esquema de la plastía muscular.  c) Imagen intraoperatoria de la plastía-reconstrucción del músculo elevador del paladar.  Esta reconstrucción anatómica del músculo elevador del paladar, fundamental para el buen funcionalismo del velo, no es posible hacerlo antes de los 12 meses de edad, ya que antes  dicho músculo no está  lo suficientemente desarrollado como para poder reconocerlo, disecarlo y reconstruirlo.Es por ello que, proponemos realizar la intervención palatina a partir de los 12 meses de edad.El paladar lo cerramos en 1 ó 2 tiempos según el tipo de fisura.Si esta respetada la arcada alveolar (formas incompletas), cerramos  paladar óseo y blando en 1 tiempo (uranostafilorrafia).Si está fisurada la arcada alveolar, ya sea unilateralmente o bilateralmente, entonces intervenimos el paladar blando (estafilorrafia) a partir de los 12 meses y postponemos el cierre del paladar óseo (uranorrafia) hasta los 4 años de edad (una vez finalizada la erupción de la dentición temporal).Operando las formas completas en 2 fases observamos una menor tendencia a las deformaciones (colapsos) maxilares en el postoperatorio, lo que simplifica en gran manera el tratamiento ortopédico-ortodóncico posterior.  Operando las formas completas de fisura en 2 tiempos se observa una menor tendencia al colapso del maxilar superior y una buena oclusión dental.  3º Estudio foniatrico y rehabilitación logopedicaUna vez cerrado totalmente el paladar, sobre los 4 años de edad, remitimos al paciente al foníatra para estudio de la voz. Con el paladar bien cerrado, alargado y con su musculatura reconstruida anatómicamente, un alto porcentaje de pacientes presenta una fonación dentro de la normalidad por lo que no requieren ningún tipo de tratamiento logopedico. Es importante instaurar precozmente ejercicios de soplo para que el niño dirija la corriente de aire a través de la cavidad oral. Es importante también que las personas que rodeen al niño le hablen lo más correctamente posible.Hay casos que a pesar de estar bien operados presentan voz nasalizada (rinofonia). Esto se debe a la falta de tono de la musculatura velar. Estos casos precisaran rehabilitación logopedica. El logopeda orienta el tratamiento a la corrección de la rinolalia abierta, los defectos de articulación del lenguaje, los gestos y tics.Cuando a pesar del tratamiento logopedico a los 7 años de edad persiste la rinolalia, indicamos intervención de FARINGOPLASTIA que consiste en injertar en el espesor del velo del paladar un colgajo músculo mucoso a pedículo superior tomado de la pared posterior de la faringe. Se consigue así que el paladar obture mejor mejorando las posibilidades de reeducación.4º Ortopedia maxilar Desde los primeros días que siguen a la reconstrucción primaria  del labio y del paladar fisurado,  se observa un desplazamiento del maxilar superior consistente en colapso de los fragmentos óseos en sentido transversal y retroposición de los mismos en sentido ántero-posterior. Estas alteraciones  morfológicas óseas que comienzan en el postoperatorio inmediato no se detienen, sino que van evolucionando a lo largo de todo el crecimiento. En consecuencia, la endognatia se agrava. Imagen clínica de grave endognatia del maxilar superior.  La única arma terapéutica de que disponemos para evitar estas deformidades es la aparatología ortodoncica-ortopédica.Hay que distinguir entre ortopedia (movimiento de los maxilares) y ortodoncia (movimiento de los dientes).La finalidad del tratamiento ortopédico es la regularización de la arcada maxilar, colocando los fragmentos óseos en que se halla dividido el maxilar superior en posición normal respecto a las bases óseas craneales y respecto al maxilar inferior. Esta regularización se realiza mediante placas removibles ó fijas a las que se incorporan tornillos de expansión. Estas placas adaptadas al maxilar superior, son las que van modelando el hueso y estimulando su crecimiento.La ortopedia maxilar según el momento en que se realice la dividimos en: preoperatoria (comienza antes ó después del cierre de la fisura labial) y postoperatoria  (comienza después del cierre del paladar óseo). Ortopedia maxilar preoperatoria  Operando las formas completas de fisura palatina en 2 tiempos han disminuido de tal forma los colapsos yatrogénicos del maxilar que  podemos afirmar que en la actualidad casi no precisamos de ortopedia prequirúrgica. En la mayor parte de los casos, la ortopedia se inicia después de la uranorrafia ó sea a partir de los 4 años de edad, momento en que la dentición temporal permite la fijación de la  aparatología de expansión. Ortopedia maxilar postoperatoria  La regularización de la arcada maxilar con ortopedia secundaria o postoperatoria, en general, se consigue en el plazo de 1 año. A partir de aquí, mediante placas de  contención, nuevas fases de expansión y fases de descanso (en los momentos de cambio de dentición), iremos controlando el desarrollo del maxilar hasta el final del crecimiento. Lo que sí es fundamental, es que alrededor de los 7 años, cuando aparecen los incisivos permanentes, logremos que los superiores se sitúen, en el  momento de la oclusión dentaria, por delante de los inferiores, evitando la articulación cruzada (incisivos superiores por detrás de los inferiores) que daría lugar a la  aparición de una pseudoprogenie.Una vez regularizada la arcada maxilar superior, con el fin de dar estabilidad al tratamiento ortopédico realizado y permitir la erupción de canino, proponemos de forma sistemática realizar la osteoplastia secundaria.La osteoplastia secundaria consiste en rellenar con autoinjerto (generalmente de esponjosa tibial o ilíaca) el defecto óseo a nivel de la arcada alveolar superior. Osteoplastia secundaria del defecto alveolar. a) Toma del injerto de esponjosa tibial. b) Esponjosa tibial.  c) Imagen intraoperatoria del relleno del defecto óseo naso-alveolar. d) Canino erupcionado gracias y a través del injerto óseo. La edad ideal para la osteoplastia secundaria es entre los 8 y 11 años.<br />