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Labio y paladar Hendido
González Rodríguez Josué Antonio
Universidad Autónoma de Baja California
466
Genética Medica
Dra. Falcon Noriega Leticia
Labio hendido
 Es el resultado de la falta de fusión de los procesos maxilares y nasal
medial.
 En la forma más completa del defecto, todo el segmento premaxilar está
separado
 Hendiduras bilaterales entre los incisivos laterales y el canino.
Paladar hendido
 Se produce por la no fusión o por la
fusión incompleta de los procesos
palatinos laterales.
 La extensión de la hendidura puede
afectar toda la longitud del paladar,
hasta algo tan mínimo como una úvula
bífida.
 Algunas veces, son parte de un síndrome de defectos congénitos.
Labio y paladar hendido
Clasificación
 Labio hendido: la hendidura está en el labio y en la encía superior. El labio puede
variar desde una leve muesca hasta una gran abertura que puede llegar hasta la
nariz.
 (Unilateral incompleto, unilateral completo y bilateral completo)
 Paladar hendido: la hendidura abarca el paladar duro y el blando. El paladar no se
cierra completamente, deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal.
 (Paladar, paladar blando) puede también incluir el labio.
Clasificación
Etiología
Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas.
Cuando no forma parte de otros síndromes, la causa es multifactorial durante
los primeros tres meses del embarazo.
 Factores Hereditarios
 Factor Genético
 Factores Ambientales (Rubeola, Radiación)
 Factores Nutricionales (Vitaminas del grupo B)
Factores de Riesgo
Los factores de riesgo asociados al LPH son:
Teratógenos
 Consumo de contaminantes en alimentos
 Alcohol
 Desnutrición
 Plomo
 Anti convulsivantes tipo difenil
hidantoina (Embarazadas)
 Acido Folico
 Acido retinoico (Deriv. Vitamina A)
 Antecedentes familiares
Prevalencia
 Se presenta en 1/750 recién nacidos vivo (50% Hombres y mujeres)
 En México Armendares y Lisker reportan 3321 casos nuevos anuales.
 La Fisura palatina aislada es menor 1/1 500 nacimientos (55% Mujeres)
 Asiáticos y amerindios 3,5/1000
 Es mas frecuente en hombres.
 La fisura palatina aislada, en mujeres.
Clínica
 Es una anomalía congénita estética y funcional caracterizado por falta de unión de
los procesos labiales, alveolares y/o palatino.
 Que se puede detectar desde la gestación o inmediatamente.
Complicaciones
 Dificultad para el amamantamiento y la alimentación (Succión)
 Infecciones del oído o pérdida auditiva (Trompa de Eustaquio)
 Retardo del habla y del lenguaje (Muscular)
 Problemas odontológico
 Problemas emocionales
Diagnóstico de labio leporino y paladar
 Durante el Embarazo
 Se pueden detectarse mediante análisis durante el embarazo. La anatomía
del bebé se analiza mediante ecografía en 18 a 20 semanas de embarazo.
 Ocasionalmente una fisura no es recogido en el análisis porque la cara no
es visible en el análisis.
 Después del nacimiento
 Examen físico completo por el médico. Se sugiere un análisis cromosómico
para el bebé.
 Diagnóstico de problemas asociados
Recurrencia
 En la población sin ningún antecedente del problema el riesgo es de 0.1%.
 Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son normales 4%.
 Si los padres son normales, así como los familiares, pero hay dos hijos afectados 9%.
 Si uno de los padres está afectado, pero los hijos y los familiares son normales 4 %.
 Si uno de los padres está afectado, hay un hijo afectado y los familiares son normales 17%.
Aumenta si es la madre.
Tratamiento
 Cirujano plástico
Se puede practicar cirugía temprana, inclusive antes de los primeros tres meses, de
acuerdo al peso y estado nutricional y de salud del niño y a la severidad de la
hendidura. Se requiere un mínimo de cuatro eventos quirúrgicos.
 1ª.- Cierre de labio, paladar duro y plastía de punta nasal a los tres meses de edad
 2ª.- Cierre de paladar y faringoplastía entre 12 y 18 meses de edad.
 3ª.- Injerto óseo alveolar entre 6 a 8 años de edad.
 4ª.- Cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.) después de los 14
años de edad.
Tratamiento
 Otorrino-laringólogo
Estos niños suelen tener infecciones óticas debido al desarrollo incompleto de su
paladar y de los músculos palatinos que son necesarios para abrir las trompas de
Eustaquio. (Infecciones, Daño permanente)
 Psicólogo (Familia)
 Foniatra
La pérdida de audición puede ocasionar problemas de aprendizaje del habla, por eso
en cuanto se hace la cirugía reconstructiva del paladar, se debe proporcionar terapia
para el desarrollo del lenguaje, la articulación (pronunciación correcta) y balance de
resonancia (calidad de tono de voz).
Bibliografía
 Ruben Lisker. (2013). Herencia multifactorial o poligénica. En Indotruccion a la
genetica humana(117-129). UNAM: El Manual Moderno, S.A. de C.V.
 Dr. Julio Frenk Mora. (2006). Prevención, Tratamiento, Manejo y Rehabilitación de
Niños con Labio y Paladar Hendido. Contigo es Posible, Primera Edicion, 1-35.
 Dr. Ananya Mandal. (2012). Síntomas y diagnóstico de labio leporino y paladar
hendido. 25/02/16, de NEWS Medical Sitio web: http://www.news-
medical.net/health/Symptoms-and-diagnosis-of-cleft-lip-and-palate-
(Spanish).aspx

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Labio y paladar hendido

  • 1. Labio y paladar Hendido González Rodríguez Josué Antonio Universidad Autónoma de Baja California 466 Genética Medica Dra. Falcon Noriega Leticia
  • 2. Labio hendido  Es el resultado de la falta de fusión de los procesos maxilares y nasal medial.  En la forma más completa del defecto, todo el segmento premaxilar está separado  Hendiduras bilaterales entre los incisivos laterales y el canino.
  • 3. Paladar hendido  Se produce por la no fusión o por la fusión incompleta de los procesos palatinos laterales.  La extensión de la hendidura puede afectar toda la longitud del paladar, hasta algo tan mínimo como una úvula bífida.  Algunas veces, son parte de un síndrome de defectos congénitos.
  • 4. Labio y paladar hendido
  • 5. Clasificación  Labio hendido: la hendidura está en el labio y en la encía superior. El labio puede variar desde una leve muesca hasta una gran abertura que puede llegar hasta la nariz.  (Unilateral incompleto, unilateral completo y bilateral completo)  Paladar hendido: la hendidura abarca el paladar duro y el blando. El paladar no se cierra completamente, deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal.  (Paladar, paladar blando) puede también incluir el labio.
  • 7. Etiología Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas. Cuando no forma parte de otros síndromes, la causa es multifactorial durante los primeros tres meses del embarazo.  Factores Hereditarios  Factor Genético  Factores Ambientales (Rubeola, Radiación)  Factores Nutricionales (Vitaminas del grupo B)
  • 8. Factores de Riesgo Los factores de riesgo asociados al LPH son: Teratógenos  Consumo de contaminantes en alimentos  Alcohol  Desnutrición  Plomo  Anti convulsivantes tipo difenil hidantoina (Embarazadas)  Acido Folico  Acido retinoico (Deriv. Vitamina A)  Antecedentes familiares
  • 9. Prevalencia  Se presenta en 1/750 recién nacidos vivo (50% Hombres y mujeres)  En México Armendares y Lisker reportan 3321 casos nuevos anuales.  La Fisura palatina aislada es menor 1/1 500 nacimientos (55% Mujeres)  Asiáticos y amerindios 3,5/1000  Es mas frecuente en hombres.  La fisura palatina aislada, en mujeres.
  • 10. Clínica  Es una anomalía congénita estética y funcional caracterizado por falta de unión de los procesos labiales, alveolares y/o palatino.  Que se puede detectar desde la gestación o inmediatamente.
  • 11. Complicaciones  Dificultad para el amamantamiento y la alimentación (Succión)  Infecciones del oído o pérdida auditiva (Trompa de Eustaquio)  Retardo del habla y del lenguaje (Muscular)  Problemas odontológico  Problemas emocionales
  • 12. Diagnóstico de labio leporino y paladar  Durante el Embarazo  Se pueden detectarse mediante análisis durante el embarazo. La anatomía del bebé se analiza mediante ecografía en 18 a 20 semanas de embarazo.  Ocasionalmente una fisura no es recogido en el análisis porque la cara no es visible en el análisis.  Después del nacimiento  Examen físico completo por el médico. Se sugiere un análisis cromosómico para el bebé.  Diagnóstico de problemas asociados
  • 13. Recurrencia  En la población sin ningún antecedente del problema el riesgo es de 0.1%.  Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son normales 4%.  Si los padres son normales, así como los familiares, pero hay dos hijos afectados 9%.  Si uno de los padres está afectado, pero los hijos y los familiares son normales 4 %.  Si uno de los padres está afectado, hay un hijo afectado y los familiares son normales 17%. Aumenta si es la madre.
  • 14. Tratamiento  Cirujano plástico Se puede practicar cirugía temprana, inclusive antes de los primeros tres meses, de acuerdo al peso y estado nutricional y de salud del niño y a la severidad de la hendidura. Se requiere un mínimo de cuatro eventos quirúrgicos.  1ª.- Cierre de labio, paladar duro y plastía de punta nasal a los tres meses de edad  2ª.- Cierre de paladar y faringoplastía entre 12 y 18 meses de edad.  3ª.- Injerto óseo alveolar entre 6 a 8 años de edad.  4ª.- Cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.) después de los 14 años de edad.
  • 15. Tratamiento  Otorrino-laringólogo Estos niños suelen tener infecciones óticas debido al desarrollo incompleto de su paladar y de los músculos palatinos que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio. (Infecciones, Daño permanente)  Psicólogo (Familia)  Foniatra La pérdida de audición puede ocasionar problemas de aprendizaje del habla, por eso en cuanto se hace la cirugía reconstructiva del paladar, se debe proporcionar terapia para el desarrollo del lenguaje, la articulación (pronunciación correcta) y balance de resonancia (calidad de tono de voz).
  • 16. Bibliografía  Ruben Lisker. (2013). Herencia multifactorial o poligénica. En Indotruccion a la genetica humana(117-129). UNAM: El Manual Moderno, S.A. de C.V.  Dr. Julio Frenk Mora. (2006). Prevención, Tratamiento, Manejo y Rehabilitación de Niños con Labio y Paladar Hendido. Contigo es Posible, Primera Edicion, 1-35.  Dr. Ananya Mandal. (2012). Síntomas y diagnóstico de labio leporino y paladar hendido. 25/02/16, de NEWS Medical Sitio web: http://www.news- medical.net/health/Symptoms-and-diagnosis-of-cleft-lip-and-palate- (Spanish).aspx