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LABIO LEPORINO Y PALADAR
HENDIDO
Juan Alexander García
Diego Andrés Gómez
Carlos Augusto Gómez
Pedro Alexander Guerrero
Laura L. Hernandez J.
Elena María Jaimes
EMBRIOLOGÍA DE CARA
• INICIA EL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO A LA 4 SEMANA
• EL APARATO BRAQUIAL ES EL ENCARGADO DE DAR EL ORIGEN A LA CARA,
COMPUESTO POR ARCOS BRAQUIALES, SURCOS BRAQUIALES, MEMBRANAS
FARÍNGEAS, MEMBRANAS BRAQUIALES.
• PRIMER ARCO BRAQUIAL: ORIGEN A MAXILA, PREMAXILA, HUESO CIGOMÁTICO, Y
PARTE DEL HUESO TEMPORAL. MÚSCULOS DE LA MASTICACIÓN.
• SEGUNDO ARCO BRAQUIAL: MUSCULO ESTILOHIODEO, MUSCULO DEL ESTRIBO,
VIENTRE POSTERIOR DEL DIGASTRICO Y EL AURICULAR.
• TERCER ARCO BRAQUIAL: MÚSCULOS INERVADOS POR EL FACIAL Y EL HIODES
• CUARTO Y SEXTO: DAN ORIGEN A LOS CARTÍLAGOS DE LA LARINGE.
EMBRIOLOGÍA DE CARA
• PRIMERA BOLSA FARÍNGEA: ORIGEN A LA CAVIDAD DE OÍDO MEDIO, TROMPA
DE EUSTAQUIO, Y BOLSA FARINGOTIMPANICA.
• SEGUNDA BOLSA FARÍNGEA: AMÍGDALAS PALATINAS.
• TERCERA BOLSA FARÍNGEA: PARATIROIDES Y AL TIMO.
• CUARTA Y QUINTA BOLSA: GLANDULAS PARATIROIDES SUPERIORES
• HENDIDURAS FARÍNGEAS: CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.
EMBRIOLOGÍA DE CARA
• NARIZ: SE ORIGINA DE LA PLACODAS NASALES EN DONDE SE FORMA LOS
ORIFICIOS NASALES.
• LABIO SUPERIOR: SE FORMA A PARTIR DE LAS PROMINENCIAS NASALES Y LAS
PROMINENCIAS MAXILARES
• PALADAR: SE ORIGINA DE TRES PRIMORDIOS, LOS PROCESOS PALATINOS
LATERALES, PROCESO PALATINO MEDIAL Y Y PROCESO PALATINO POSTERIOR.
DEFINICIÓN
• LABIO LEPORINO: defecto congénito
que puede ser uni o bilateral y consiste
en una hendidura o separación en el labio
superior entre la boca y la nariz. se
origina por falta de fusión o fusión
incompleta de los procesos maxilares y
naso medial del embrión.
• los defectos de cierre orofaciales pueden ser
clasificados anatómicamente como aquellos
que afectan al paladar secundario (paladar
blando y duro), denominados paladar hendido
.
• PALADAR HENDIDO: Defecto congénito
que ocurre por falla de la unión de las
prominencias palatinas laterales con la
prominencia palatina media o frontonasal,
dejando una abertura que puede
extenderse dentro de la cavidad nasal
• y aquellos que afectan al paladar primario
y se acompañan de defectos de cierre del
labio, acompañados o no de paladar
hendido.
EPIDEMIOLOGIA
• Labio fisurado con o sin paladar hendido ocurre en 1:1000 nacidos
• Paladar hendido ocurre en aproximadamente 1:2500 nacidos
• Asociación entre labio leporino y el paladar hendido o fisura palatina en alrededor del 75%
de los casos
• Labio leporino (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino. 60 a el
80% de los labios leporinos con o sin fisura palatina
• el paladar hendido es más común en el sexo femenino
ETIOPATOGENIA
• LABIO LEPORINO: - 35 días post-concepción. fisura unilateral lado izquierdo
- lateral nasal
- mediano nasal
- maxilar
• PALADAR HENDIDO: - 56-58 días post-concepción.
- fusión primaria procesos palatinos.
• ETIOLOGÍA: - factores genéticos
- ambientales
- medicamentos
- alcohol, cigarrillo, obesidad
- deficiencia de folato
FACTORES GENÉTICOS
• Defectos de proliferación.
• Defecto de la matriz extracelular
• Defectos de diferenciación
• Factores de regulación del interferir.
• Molécula de adhesión celular
MEDICAMENTOS
• fenitoina
• valproato sodico
• metrotexato
• corticoesteroides.
• ondansetrón?
ALCOHOL, CIGARRILLO,
OBESIDAD
• TABAQUISMO: teratogénesis por hipoxia y
cadmio
• ALCOHOL: mas de cinco bebidas por de
fluidez de membrana celular y reducción de
semana(alteración actividad enzimática)
• OBESIDAD MATERNA
ASOCIACIÓN ENTRE EL PALADAR PRIMARIO Y
EL SECUNDARIO:
CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE
GRAVEDAD DE LA DISMORFOSIS:
FORMAS LEVES
1. maxilar normal o subnormal: parte media de la bóveda no está interrumpida.
2. tejidos de buena calidad (marcas topográficas claras y precisas en la mucosa y la piel)
y moderadamente desplazados.
• PI 1: fisura labial unilateral, que divide
más o menos el labio
• PI 2: fisura labioalveolar unilateral, que
corta más o menos la arcada alveolar
• PII 1: fisuras del velo
• combinación de estas clases
FORMAS GRAVES
1. división del maxilar en dos fragmentos desiguales y desplazados.
2. los tejidos con calidad defectuosa y con desplazamiento importante cuya corrección no
devuelve función completa y creara cicatriz (a diferencia de las formas leves)
3. bilateralidad de las lesiones (incluso leves)
CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE
• PI 3: fisura labioalveolar unilateral que
deforma la arcada alveolar
• PII 2: fisura palatina total que deforma
la bóveda palatina ósea
• PI 3 + PII 2: fisura labio-palatina total
unilateral
• todas las formas bilaterales.
CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN Y STARA 1958
Se basa en nociones embriológicas
y sitúa las lesiones en el espacio
bucal (topografía) y en la etapa de
gestación (cronología).
cada cuadrante representa la
estructura anatómica a diagnosticar.
SE INCLUYEN MODIFICACIONES EN CADA CLASE QUE ABARCAN LAS RELACIONES
vómer y paladar duro
rotación y protrusión del premaxilar
fisuras submucosas
cicatrices congénitas del labio
• GRUPO 1: paladar primario.
• GRUPO 2: paladar secundario.
• GRUPO 3: asociación entre el paladar primario y el paladar secundario.
• divide el paladar duro en fisuras
completas e incompletas utilizando
dos cajas
• paladar blando y úvula se ilustran
con una tercera caja
• las ramas de la y que representan el
paladar primario y los labios
• dos cimas triangulares: representan
los umbrales nasales, flechas que
indican la dirección de la deflexión
del paladar duro en las fisuras
completas
• dos círculos cuantifican la protrusión
del premaxilar y la calificación
TRATAMIENTO
• Cirugía y un abordaje integral de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples complicaciones que
pudieran presentarse.
 cirugía maxilofacial y cirugía plástica
 departamento dental: -estomatología -prótesis -ortodoncia -periodoncia
 foniatría
 psicología
 otorrinolaringología
 genética médica
 radiología
 trabajo social y fotografía clínica
• paciente debe estar en buen estado de salud  sin infección
• la lactancia materna materna
disminuye un 25 % el riesgo de
infecciones del oído y del tracto
respiratorio, que los alimentados con
biberón
• importante señalar la función
cicatrizal del calostro sobre todo
para los niños que requieren cirugía.
CIRUGÍA
• la placa palatina neonatal 
acción ortopédica directa
• prepara al lactante para la cirugía
mediante el acercamiento o
alejamiento de los bordes.
• le da a las crestas alveolares un
contorno armonioso y reduce la
deformación de la pared nasal.
• la placa consta de un apéndice posterior que obtura una parte de la
fisura del velo.
• la parte blanda cubre el conjunto de las superficies y se adapta de
forma precisa. esta facilita el aumento progresivo de la dimensión
transversal del maxilar. la porción rígida que hace las veces de matriz
que cubre las láminas palatinas y las crestas alveolares permite la
estabilización de los segmentos en los sentidos transversal y
anteroposterior.
• después de unos quince días de llevarla puesta, se induce el
alineamiento de los segmentos palatinos creando cámaras de
expansión que moldean la resina en regiones bien definidas cada 4 a
6 semanas
ORTOPEDICAS
Se aplica un tratamiento ortopédico para corregir los desplazamientos severos de los
fragmentos maxilares en las fisuras unilaterales y bilaterales totales.
Gato y argolla de compensación
Aparto ortopedico nasolabial
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APARATO FIJO DE LATHMAN
•Tratar de obtener reposicionamiento de la base de las aletas nasales para facilitar la reparación sin
tensión de los tejidos sobre una plataforma ósea estable, una migración ósea en el interior de la
fisura alveolar que evita recurrir
* Placas palatinas en el lactante portador de una fisura labiomaxilar transplante óseo alveolar
secundario y por último, desea recrear una estética facial precoz

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Labio leporino-y-paladar-hendido

  • 1. LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO Juan Alexander García Diego Andrés Gómez Carlos Augusto Gómez Pedro Alexander Guerrero Laura L. Hernandez J. Elena María Jaimes
  • 2. EMBRIOLOGÍA DE CARA • INICIA EL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO A LA 4 SEMANA • EL APARATO BRAQUIAL ES EL ENCARGADO DE DAR EL ORIGEN A LA CARA, COMPUESTO POR ARCOS BRAQUIALES, SURCOS BRAQUIALES, MEMBRANAS FARÍNGEAS, MEMBRANAS BRAQUIALES. • PRIMER ARCO BRAQUIAL: ORIGEN A MAXILA, PREMAXILA, HUESO CIGOMÁTICO, Y PARTE DEL HUESO TEMPORAL. MÚSCULOS DE LA MASTICACIÓN. • SEGUNDO ARCO BRAQUIAL: MUSCULO ESTILOHIODEO, MUSCULO DEL ESTRIBO, VIENTRE POSTERIOR DEL DIGASTRICO Y EL AURICULAR. • TERCER ARCO BRAQUIAL: MÚSCULOS INERVADOS POR EL FACIAL Y EL HIODES • CUARTO Y SEXTO: DAN ORIGEN A LOS CARTÍLAGOS DE LA LARINGE.
  • 3.
  • 4. EMBRIOLOGÍA DE CARA • PRIMERA BOLSA FARÍNGEA: ORIGEN A LA CAVIDAD DE OÍDO MEDIO, TROMPA DE EUSTAQUIO, Y BOLSA FARINGOTIMPANICA. • SEGUNDA BOLSA FARÍNGEA: AMÍGDALAS PALATINAS. • TERCERA BOLSA FARÍNGEA: PARATIROIDES Y AL TIMO. • CUARTA Y QUINTA BOLSA: GLANDULAS PARATIROIDES SUPERIORES • HENDIDURAS FARÍNGEAS: CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.
  • 5. EMBRIOLOGÍA DE CARA • NARIZ: SE ORIGINA DE LA PLACODAS NASALES EN DONDE SE FORMA LOS ORIFICIOS NASALES. • LABIO SUPERIOR: SE FORMA A PARTIR DE LAS PROMINENCIAS NASALES Y LAS PROMINENCIAS MAXILARES • PALADAR: SE ORIGINA DE TRES PRIMORDIOS, LOS PROCESOS PALATINOS LATERALES, PROCESO PALATINO MEDIAL Y Y PROCESO PALATINO POSTERIOR.
  • 6. DEFINICIÓN • LABIO LEPORINO: defecto congénito que puede ser uni o bilateral y consiste en una hendidura o separación en el labio superior entre la boca y la nariz. se origina por falta de fusión o fusión incompleta de los procesos maxilares y naso medial del embrión. • los defectos de cierre orofaciales pueden ser clasificados anatómicamente como aquellos que afectan al paladar secundario (paladar blando y duro), denominados paladar hendido . • PALADAR HENDIDO: Defecto congénito que ocurre por falla de la unión de las prominencias palatinas laterales con la prominencia palatina media o frontonasal, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal • y aquellos que afectan al paladar primario y se acompañan de defectos de cierre del labio, acompañados o no de paladar hendido.
  • 7. EPIDEMIOLOGIA • Labio fisurado con o sin paladar hendido ocurre en 1:1000 nacidos • Paladar hendido ocurre en aproximadamente 1:2500 nacidos • Asociación entre labio leporino y el paladar hendido o fisura palatina en alrededor del 75% de los casos • Labio leporino (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino. 60 a el 80% de los labios leporinos con o sin fisura palatina • el paladar hendido es más común en el sexo femenino
  • 8. ETIOPATOGENIA • LABIO LEPORINO: - 35 días post-concepción. fisura unilateral lado izquierdo - lateral nasal - mediano nasal - maxilar • PALADAR HENDIDO: - 56-58 días post-concepción. - fusión primaria procesos palatinos. • ETIOLOGÍA: - factores genéticos - ambientales - medicamentos - alcohol, cigarrillo, obesidad - deficiencia de folato
  • 9. FACTORES GENÉTICOS • Defectos de proliferación. • Defecto de la matriz extracelular • Defectos de diferenciación • Factores de regulación del interferir. • Molécula de adhesión celular
  • 10. MEDICAMENTOS • fenitoina • valproato sodico • metrotexato • corticoesteroides. • ondansetrón?
  • 11. ALCOHOL, CIGARRILLO, OBESIDAD • TABAQUISMO: teratogénesis por hipoxia y cadmio • ALCOHOL: mas de cinco bebidas por de fluidez de membrana celular y reducción de semana(alteración actividad enzimática) • OBESIDAD MATERNA
  • 12. ASOCIACIÓN ENTRE EL PALADAR PRIMARIO Y EL SECUNDARIO:
  • 13. CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE GRAVEDAD DE LA DISMORFOSIS: FORMAS LEVES 1. maxilar normal o subnormal: parte media de la bóveda no está interrumpida. 2. tejidos de buena calidad (marcas topográficas claras y precisas en la mucosa y la piel) y moderadamente desplazados.
  • 14. • PI 1: fisura labial unilateral, que divide más o menos el labio • PI 2: fisura labioalveolar unilateral, que corta más o menos la arcada alveolar • PII 1: fisuras del velo • combinación de estas clases
  • 15. FORMAS GRAVES 1. división del maxilar en dos fragmentos desiguales y desplazados. 2. los tejidos con calidad defectuosa y con desplazamiento importante cuya corrección no devuelve función completa y creara cicatriz (a diferencia de las formas leves) 3. bilateralidad de las lesiones (incluso leves)
  • 16. CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE • PI 3: fisura labioalveolar unilateral que deforma la arcada alveolar • PII 2: fisura palatina total que deforma la bóveda palatina ósea • PI 3 + PII 2: fisura labio-palatina total unilateral • todas las formas bilaterales.
  • 17. CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN Y STARA 1958 Se basa en nociones embriológicas y sitúa las lesiones en el espacio bucal (topografía) y en la etapa de gestación (cronología). cada cuadrante representa la estructura anatómica a diagnosticar.
  • 18. SE INCLUYEN MODIFICACIONES EN CADA CLASE QUE ABARCAN LAS RELACIONES vómer y paladar duro rotación y protrusión del premaxilar fisuras submucosas cicatrices congénitas del labio • GRUPO 1: paladar primario. • GRUPO 2: paladar secundario. • GRUPO 3: asociación entre el paladar primario y el paladar secundario.
  • 19. • divide el paladar duro en fisuras completas e incompletas utilizando dos cajas • paladar blando y úvula se ilustran con una tercera caja • las ramas de la y que representan el paladar primario y los labios • dos cimas triangulares: representan los umbrales nasales, flechas que indican la dirección de la deflexión del paladar duro en las fisuras completas • dos círculos cuantifican la protrusión del premaxilar y la calificación
  • 20. TRATAMIENTO • Cirugía y un abordaje integral de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples complicaciones que pudieran presentarse.  cirugía maxilofacial y cirugía plástica  departamento dental: -estomatología -prótesis -ortodoncia -periodoncia  foniatría  psicología  otorrinolaringología  genética médica  radiología  trabajo social y fotografía clínica • paciente debe estar en buen estado de salud  sin infección
  • 21. • la lactancia materna materna disminuye un 25 % el riesgo de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con biberón • importante señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía.
  • 22. CIRUGÍA • la placa palatina neonatal  acción ortopédica directa • prepara al lactante para la cirugía mediante el acercamiento o alejamiento de los bordes. • le da a las crestas alveolares un contorno armonioso y reduce la deformación de la pared nasal.
  • 23. • la placa consta de un apéndice posterior que obtura una parte de la fisura del velo. • la parte blanda cubre el conjunto de las superficies y se adapta de forma precisa. esta facilita el aumento progresivo de la dimensión transversal del maxilar. la porción rígida que hace las veces de matriz que cubre las láminas palatinas y las crestas alveolares permite la estabilización de los segmentos en los sentidos transversal y anteroposterior. • después de unos quince días de llevarla puesta, se induce el alineamiento de los segmentos palatinos creando cámaras de expansión que moldean la resina en regiones bien definidas cada 4 a 6 semanas
  • 24. ORTOPEDICAS Se aplica un tratamiento ortopédico para corregir los desplazamientos severos de los fragmentos maxilares en las fisuras unilaterales y bilaterales totales. Gato y argolla de compensación Aparto ortopedico nasolabial Placa activa con argolla
  • 25.
  • 26. APARATO FIJO DE LATHMAN •Tratar de obtener reposicionamiento de la base de las aletas nasales para facilitar la reparación sin tensión de los tejidos sobre una plataforma ósea estable, una migración ósea en el interior de la fisura alveolar que evita recurrir * Placas palatinas en el lactante portador de una fisura labiomaxilar transplante óseo alveolar secundario y por último, desea recrear una estética facial precoz

Notas del editor

  1. Esta distinción es importante porque se apoya sobre bases embriológicas. Embriológicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. Por tanto, podemos encontrar el labio leporino y la fisura palatina por separado o conjuntamente.
  2. El labio leporino - El cierre completo del labio se realiza normalmente a los 35 días después de la concepción cuando los procesos mesodérmicos lateral nasal, mediano nasal y maxilar se fusionan. La falta de cierre de uno cualquiera de los tres sitios normales de fusión puede producir fisura unilateral, fisura bilateral, o (raramente) fisura mediana de labios (figura 1). La falta de fusión de los elementos faciales puede ser leve, que involucra sólo el labio superior, o puede extenderse en el paladar o la cara media, lo que afecta la nariz, la frente, los ojos y el cerebro.   La fisura unilateral en el lado izquierdo del labio es la presentación más común.   Paladar hendido - Se produce cuando hay una falta de fusión primaria de los procesos palatinos. Las anormalidades en la muerte celular programada pueden contribuir a la falta de fusión palatal, aunque este mecanismo permanece en debate. La interrupción aislada de estantes de paladar puede ocurrir después del cierre del labio, porque el cierre del paladar no se completa hasta los 56 a 58 días después de la concepción.
  3. así como evitar el contacto con fuentes de contagio vírico, exposición a radiaciones, y el uso inadecuado de fármacos, o de cualquier agente potencialmente teratogénico o mutagénico, primordialmente en el primer trimestre de la gestación