3. Clasificamos a las malformaciones congénitas de la pared torácica en cinco
tipos basándonos en el sitio anatómico inicial donde se origina la enfermedad:
•TIPO I: Cartilaginosas
•TIPO II: Costales
•TIPO III: Condrocostales
•TIPO IV: Esternales
•TIPO V: Claviculoescapulares
4.
5. Es una deformidad de la pared torácica que afecta los cartílagos costales
inferiores y al esternón produciendo una concavidad.
Incidencia estimada en 1/1000 RNV.
Mas frecuente en el sexo masculino en una relación de 4:1
Se asocia a otras enfermedades:
Síndrome Marfan
Síndrome de Prune -Belly
Síndrome Ehlers Danlos
Escoliosis
Cifosis
7. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal
motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.
Disnea en ejercicio
Prolapso de válvula mitral
Dolor torácico
Disminución de la capacidad pulmonar
Compresión de la arteria pulmonar o vena cava
Compresión o desplazamiento cardiaco
Indice de Haller mayor a 3.25
Progresión de la deformidad,
Hundimiento moderado a severo
8. TAC y Ecocardiografía.
Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta
que corresponde a una deformidad en rango patológico.
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21. Es una anomalía caracterizada por la protrusión del esternón y/o de los
cartílagos.
La deformidad puede diferenciarse a su vez en tres subtipos. Para esta
división se tomó como referencia la línea intermamaria, a saber:
a) Superior: la protrusión se localiza por arriba de la línea intermamaria.
b) Medio: la protrusión se encuentra a nivel de la línea intermamaria.
c) Inferior: la protrusión se localiza por debajo de la línea intermamaria.
24. Incidencia 1:3000 RNV
Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.
Relación con Pectus Excavatum 1:5.
Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la más frecuente
es:
Escoliosis
Síndrome de marfán
Neurofibromatosis
25. En general son asintomáticos.
El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión
psicológica.
CIRUGÍA DE ABRAMSON
26. DISMORFIA CARTILAGINOSA FALSA BILATERAL
Alteración morfológica de los
cartílagos costales secundario
a un hipercrecimiento cartilaginoso.
Se dividen en Verdaderas o Falsas.
Pueden ser Uni o Bilateral.
27.
28. •Únicas: la malformación afecta sólo una costilla y son:
Agenesia
Hipoplasia (menor desarrollo costal),
Bífida (bifurcación del extremo distal de una costilla)
Supernumeraria
Fusión (unión de dos costillas en cualquiera de sus segmentos)
Dismórfica (alteración morfológica de una costilla)
• Dobles: cuando se presentan dos malformaciones únicas iguales, ya
sea homolateral o contralateral. Ej: dos costillas hipoplásicas
• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones únicas
distintas.
También puede ser homolateral o contralateral. Ej: fusión más hipoplasia.
29. COSTILLAS DISMÓRFICAS Y AGENESIA DE UN
SECTOR DE LA PARRILLA COSTAL
TERCER ARCO COSTAL ANTERIOR BÍFIDO
30. • Fusiones: unión de más de dos costillas en cualquiera de sus
segmentos. Pueden involucrar grandes sectores de la pared
torácica y pueden ser Uni o Bilaterales
•Sindrómicas: cuando la anomalía costal es parte determinante
de algún síndrome:
•Síndrome de Jeune:
•Síndrome de Jarcho-Levin
.
31. SÍNDROME DE JEUNE.
se caracteriza por tórax
estrecho, extremidades cortas y
displasia pélvica. El Tórax es
estrecho en su diámetro
transverso y anteroposterior.
Las costillas son cortas, anchas
y horizontalizadas.
32. Trastorno de etiología desconocida
que se define por la presencia de
múltiples anomalías vertebrales junto
a anomalías costales, asociándose o
no a otros defectos congénitos.
CLÍNICA:
• Talla baja (enanismo)
• Cuello y tronco cortos
•Anomalias vertebrales y costales
•Hemivertebra
•Vertebra en mariposa.
•Escoliosis o cifoescoliosis congénita
•Verterbras no segmentadas.
33.
34. Enfermedad congénita caracterizada por:
Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**
Agenesia del Pectoral Menor
Sindactilia Ipsilateral
Menos frecuentemente se acompaña con:
Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral
Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)
Agenesia falángica distal ipsilateral
36. Síndrome de Poland Grado II:
pared condrocostal normal con
pectus carinatum contralateral.
síndrome de Poland Grado III: importante
defecto de la pared condrocostal
37. No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos.
•Es la única malformación unilateral congénita
•Afecta en 75% casos el lado derecho
•Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV
•Frecuente en varones
38. RECIEN NACIDOS UNIDOS POR EL
TORAX
Además de compartir la parrilla costal,
pueden tener pericardio único,
malformaciones cardíacas y un puente
hepático.
39.
40. • Fisura Esternal Superior: Defecto esternal que involucra al extremo superior
del esternón.
• Fisura Esternal Inferior: el defecto esternal involucra al extremo inferior del
Esternón. No se presenta aislada sino formando parte de otra anomalía más
compleja.
la Pentalogía de Cantrell: grave asociación de anomalías que comprende
:
- Fisura esternal.
- Corazón ectópico, pero cubierto por membranas y sin rotación anterior
del mismo.
- Anomalías intrínsecas cardiacas ( Tetralogía de Fallot Y divertículoventricular).
- Defecto diafragmático anterior.
- Onfalocele
43. se originan por alteración en el crecimiento de la de la clavícula y se clasifican
según se presenten en forma aislada o formando parte de algún síndrome.
.
• Simples:
Aplasia (ausencia)
Hipoplasia (menor desarrollo)
Dismórfica (alteración de la forma)
• Sindrómicas:
Holt-Oram
Pierre-Marie
45. se caracterizan por alteración en el desarrollo y en la posición de la
escápula con trastornos variables de la movilidad articular. Pueden ser:
• Simples:
Hipoplasia (menor desarrollo)
Alada
• Sindrómicas:
Sprengel
Klippel-Feil
47. Se denomina tumores de la pared torácica a todos
aquellos originados en las partes blandas u óseas de las
paredes del tórax, así como los cánceres de pulmón o
mama que invaden planos parietales y las lesiones
metastáticas de órganos lejanos.
48. TUMORES DEL ESQUELETO TORACICO
TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
TUMORES DE LA PLEURA
49. Son raros y la mayoría son malignos, pueden originarse del esternón,
costillas, escapula, clavícula y cartílagos costales.
Un 80% se originan en las costillas y la mayoría cerca de la unión
costo condral.
Casi todos los tumores del esternón son malignos.
Mas frecuentes son:
CONDROSARCOMA
OSTEOSARCOMA
SARCOMA DE EWING
50. Estos tumores por lo general se presentan como masas únicas, bien
circunscritas que se localizan en el espacio subcutáneo, intercostales o pleura.
La mayoría son asintomáticos y en ocasiones pueden causar malestar, dolor
local, tos, compresión de órganos intratoracicos o simplemente un hallazgo
radiológico.
Los mas frecuentes son:
LIPOMA
FIBROMARABDOMIOMA
ANGIOMA
RABDOMIOMA
51. El gore-tex es el material gold estándar para la reconstrucción de la
pared torácica.
•Es impermeable a los líquidos impide que el liquido pleural entre a las
paredes.
•Es firme, confiere rigidez cuando es fijado adecuadamente a las estructuras
Oseas circundantes.
•Constituye una plataforma para la reconstrucción mediante colgajos.
Para los colgajos se utilizan:
Musculo dorsal mayor
Serrato anterior
recto abdominal
Pectoral mayor
52.
53. Reconstrucción con malla sintética (Gore-tex®) y arcos costales
de Gore-tex rellenos de Craneoplastic
54. La extencion de la recesión del tumor depende de la ubicación del tumor Y
la afección a cualquier estructura contigua.
Las lesiones que se hallan en la región lateral se pueden tratar mediante
resección amplia simple, que incluye cualquier tejido afectado, como
pulmón, pleura, musculo o piel.
Las anomalías de la región anterior del tórax situadas en continuidad con el
esternón requieren una esternectomia parcial.
Los tumores malignos del esternón pueden requerir una esternectomia total.
Notas del editor
-Para una aproximación objetiva del grado de deformidad, en todos los pacientes se solicita una tomografía computarizada de tórax y se practica
una ecocardiografía.
-índice de deformidad torácica o índice de Haller. Se obtiene en TAC, estableciendo la relación que existe entre el diámetro transverso y antero posterior del tórax en la región de mayor depresión esternal (diámetro transverso/diámetro AP). Mayor a 3.25 se acepta como deformidad en rango patológico.
Figura 2. Permite apreciar el hundimiento, la rotación esternal, compresión de ventrículo derecho y desplazamiento cardiaco hacia la izquierda.