TORAX

1. DEFORMIDADES DE
LA PARED TORÁCICA

3. Malformaciones Torácicas
Congénitas
TIPO I : CARTILAGINOSAS 90%
(excavatum- carinatum)
TIPO II: COSTALES (agenesias-
fusiones
TIPO III: CONDROCOSTALES 4%
(Poland-dismorfias)
TIPO IV: ESTERNALES (fisuras)
TIPO V: CLAVICULOESCAPULARES

4. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

5. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

6. Malformación cartilaginosa aislada
 Es un hipercrecimiento displásico y localizado del
tejido cartilaginoso.
 El paciente refiere una tumoracion, a menudo
dolorosa, en una zona correspondiente a los
cartílagos costales.
 Diagnóstico:
 En la radiología simple se comprueba el
ensanchamiento del arco costal anterior
correspondiente.
 Tratamiento.
 El tratamiento quirúrgico está indicado cuando existe
dolor persistente o por razones estéticas.

7. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

8. PECTUS EXCAVATUM
 Definición:
 Es una depresión del esternón sobre la columna vertebral que puede
ser simétrica o asimétrica.
 Es el más común y el 86 % se detecta entre el nacimiento y el primer
año de vida.
 Es más frecuente en hombres 3:1.
 Etiología:
 Desconocida.
 Hay factores genéticos, antecedentes familiares y en un 15% escoliosis.
 Cuando se asocia al síndrome de Marfan es mucho más grave, en un
2% se asocia con enfermedades congénitas cardíacas.

9. PECTUS EXCAVATUM
 Cuadro clínico:
 Depresión evidente en la línea media esternal.
 Por lo general es bien tolerado por el niño, aunque algunos
pueden presentar dolor a nivel precordial o dispnea
después de realizar ejercicio.
 Pocos pacientes pueden presentar arritmia, las cuales se
asocian a prolapso de la válvula mitral en pacientes con
síndrome de Marfan.
 El grado de depresión puede disminuir la capacidad vital
pulmonar, además, tener un impacto a nivel psicológico en
el paciente en el niño adolescente.

10. Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se
acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.
PECTUS EXCAVATUM

11. PECTUS EXCAVATUM
 Diagnóstico:
 Se debe valorar ecocardiográficamente por
la incidencia de prolapso de la válvula mitral.
 En caso de síndrome de Marfan se debe
mandar a oftalmología (sub luxación del
cristalino).

12. PECTUS EXCAVATUM
 Tratamiento:
 Está indicada la cirugía para mejorar la capacidad vital pulmonar del
paciente, mejorar e la tolerancia al ejercicio y evitar deformaciones como la
escoliosis.
 La técnica utilizada con éxito es la resección de los cartílagos en la unión
esterno condral. Actualmente se utiliza por técnica de video endoscopia la
barra de Nuss que se deja de molde durante algunos años.

24. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

25. PECTUS CARINATUM
 Denominado pecho de paloma o
pecho en quilla.
 Es una afectación uni o bilateral de
los cartílagos costales, con
protrusión superior o inferior del
esternón.
 Es más frecuente en niños 4:1.

26. . PECTUS CARINATUM MEDIO. PECTUS CARINATUM INFERIOR.

27. PECTUS CARINATUM
 Patogenia.
 Se debe a un hipercrecimiento
cartilaginoso.
 Diagnóstico.
 La inspección y el par radiológico de
frente y de perfil son suficientes .
 se establece la conformación del esternón
y se determina si la protrusión es superior
o inferior

28. PECTUS CARINATUM
 Tratamiento.
 La cirugía está indicada en los pacientes
sintomáticos y cuando existe asimetría
moderada o severa.
 La técnica quirúrgica es similar a la del
pectus excavatum, aunque según la
magnitud y ubicación de la deformidad,
deben realizarse dos o tres osteotomías.
CIRUGÍA DE ABRAMSON

29. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

30. Enfermedad de Jeune
 Definición.
 Consiste en la presencia de un tórax pequeño,
rígido y acampanado.
 Diagnóstico.
 Puede manifestarse desde el nacimiento por
dificultad respiratoria severa.

31. Enfermedad de Jeune
 Diagnostico.
 La radiología simple permite observar costillas cortas,
anchas y horizontalizadas.
 Tratamiento.
 En recién nacidos con grave compromiso respiratorio se
han descripto diferentes técnicas para ampliar la caja
torácica.
 En pacientes de mayor edad se pueden realizar plásticas de
acuerdo con el crecimiento costal.

32. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

33. Costilla Bifida
 Definicion:
 Se denomina costilla bífida a aquella que se abre en dos en su
extremo anterior, acompañándose de la correspondiente malformación
condral.
 El diagnóstico puede surgir de un hallazgo casual durante un estudio
radiológico, o el paciente puede consultar por dolor o tumor al nivel de la
costilla bífida.
 El tratamiento quirúrgico sólo está indicado cuando existe intomatología
o por razones estéticas.

34. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

35. Síndrome de Poland
 Enfermedad congénita caracterizada por:
 Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**
 Agenesia del Pectoral Menor
 Sindactilia Ipsilateral
 Menos frecuentemente se acompaña con:
 Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral
 Hipoplasia de otros músculos torácicos
(escapulares)
 Agenesia falángica distal ipsilateral

36. Síndrome de Poland
 Clasificación.
 Se puede clasificar al síndrome de Poland en
tres grados:
 Grado I: comprende las costillas hipoplásicas,
más agenesias cartilaginosas con la
correspondiente hernia de pulmón, más otro
componente;
 Grado II: costillas normales con hipoplasias
cartilaginosas, más carinatum contralateral y
otro componente;
 Grado III: la pared condrocostal es norma!.
más otro componente.
Paciente que presenta síndrome de
Poland Grado I: pared
condrocostal normal.

37. Paciente que presenta síndrome de
Poland Grado I: pared condrocostal
normal.

38. Síndrome de Poland Grado II:
pared condrocostal normal con
pectus carinatum contralateral.
síndrome de Poland Grado III: importante
defecto de la pared condrocostal

39. Síndrome de Poland
 Tratamiento. La cirugía está indicada en los grados I
y II.
 La técnica consiste en la colocación de un injerto
costal o de una malla irreabsorbible.
 Para dar mayor contorno a la configuración del
tórax se puede utilizar un colgajo pediculizado del
dorsal ancho.

40. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

41. RECIEN NACIDOS
UNIDOS POR EL
TORAX
Además de compartir la parrilla costal,
pueden tener pericardio único,
malformaciones cardíacas y un puente
hepático.

42. Las malformaciones congénitas de la pared torácica se
clasifican según si la patología corresponde a los cartílagos
costales, a las costillas o al esternón
Cartilaginosa.
Localizada.
Generalizada.
Malformacion condral aislada.
Pectum excavatum
Pectum carinatum
Costal.
Localizada.
Generalizada.
Agenecia, hipoplasia, costilla supernumeraria, fusion
Enfermedad de Jeune
Condrocostal.
Aislada.
Especifica.
Costilla bífida.
Miscelaneas.
Sindrome de Poland
Toracopagos.
Estenal. Fisura estenal.

43. •Fisura Esternal Superior: Defecto esternal que involucra al extremo
superior del esternón.
•Fisura Esternal Inferior: el defecto esternal involucra al extremo inferior
del Esternón. No se presenta aislada sino formando parte de otra anomalía
más compleja.
la Pentalogía de Cantrell: grave asociación de anomalías que comprende
:
- Fisura esternal.
- Corazón ectópico, pero cubierto por membranas y sin rotación
anterior del mismo.
- Anomalías intrínsecas cardiacas ( Tetralogía de Fallot Y
divertículoventricular).
- Defecto diafragmático anterior.
- Onfalocele

44. FISURA ESTERNAL SUPERIOR.

45. Fisura esternal
 Diagnóstico. La sintomatología depende de los órganos
 que hacen protrusión a través de la deformidad. Cuando la
 fisura es superior, los signos habituales son bronquitis de repetición.
 La radiología simple es el único estudio necesario
 para indicar la cirugía, salvo cuando existe una malformación
 cardíaca.

46. Fisura esternal
 Tratamiento. La cirugía debe ser indicada en el neonato o
 el lactante, período durante el cual consiste sólo en la unión de
 ambas valvas con material irreabsorbible. Después de este
 período, la técnica quirúrgica es más compleja y puede requerir
 desinserciones musculares, injertos costales y prótesis. En
 la fisura esternal completa con ectopia coráis, el tratamiento
 quirúrgico debe ser realizado en más de un tiempo. (007)

47. Se originan por alteración en el crecimiento de la de la
clavícula y se clasifican según se presenten en forma aislada o
formando parte de algún síndrome.
.
• Simples:
Aplasia (ausencia)
Hipoplasia (menor
desarrollo)
Dismórfica (alteración de la forma)
•Sindrómi
cas: Holt-
Oram
Pierre-
Marie
Displasia cleido-craneal aproximando
sus hombros por delante del tórax

48. se caracterizan por alteración en el desarrollo y en la
posición de la
escápula con trastornos variables de la movilidad
articular. Pueden ser:
•Simples:
Hipoplasia (menor
desarrollo) Alada
•Sindrómicas:
Sprengel
Klippel-Feil
DEFORMIDAD DE SPRENGEL.