2. Grupo frecuente de anomalías congénitas de la parte termina del
T.D, de fácil reconocimiento clínico
Manejo quirúrgico complejo
Actualidad «mejer técnica --- mejor pronostico»
Abordaje sagital posterior
Alberto Peña 1980
Su etiología es desconocida

3. El canal anorrectal termina en la piel perineal, en una
zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada,
• Mujeres: cerca del punto medio entre el cóccix y la horquilla vulvar.
• Hombres: entre el cóccix y el margen posterior del escroto.
En los pacientes con MAR, esta zona se denomina ano
teórico y anatómicamente corresponde al sitio de
convergencia de los músculos esfínter externo y
elevador del ano.

4. La incidencia de MAR es de
aproximadamente 1 cada 4000 recién
nacidos vivos.
Ligero predominio en el sexo masculino
Riesgo de aparición de alrededor del
1% en futuros hermanos
Mujeres «Fistula Rectovestibular»
Hombre «Fistula Rectouretral»
Ano imperforado con fistula 5% (La
mitad de estos Down)

6. Presencia de
Se presentan en ambos
estreñimiento crónico sin
sexos.
rta al tto.
Recto se abre en un
pequeño El mecanismo
orificio, usualmente esfinteriano es bueno y
estenótico y siempre el sacro no presenta
localizado anterior al anomalías.
centro del esfinter.
El término “ ano anterior”
es inadecuado debido a Estos defectos pueden
que éste orificio no es un corregirse en el periodo
ano sino una apertura neonatal sin colostomía
anormal que no está previa.
rodeada por el esfínter.

8. Fístula
La fístula
Fístula bulbar prostática
Es el defecto comunica con
existe buen tienen alta
más frecuente la uretra
sacro y incidencia de
en varones ( bulbar o la
buenos hipoplasia del
50%) uretra
esfínteres; sacro y de los
prostática.
esfínteres.

10. Representan el
10% de los casos
en varones
El sacro y los
esfínteres no
están bien
desarrollados
El abordaje debe
ser combinado por
vía abdominal y
perineal.

11. El recto está localizado
aproximadamente a 2 centímetros de
la piel perineal,
Equivale a la altura que tiene el recto
en los niños con fístula a la uretra
bulbar.
Estos pacientes tienen buenos
músculos y un sacro adecuado.
Se asocia con frecuencia con
síndrome de Down.

12. Es un defecto poco frecuente (1 %),
Se caracteriza por la presencia de un canal anal normal
con sacro y esfínteres normales.
El ano se ve normal externamente y la atresia se
descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un
recién nacido que no presenta meconio.
Existe un área de atresia localizada entre el canal anal
y el recto.

13. Recto se abre en el
Defecto más frecuente en vestíbulo vaginal, que es el
niñas. espacio existente entre el
himen y la piel perineal.
La mayoría tienen buen Debe hacerse una
sacro y mecanismos evaluación clínica detallada
esfinterianos bien para no diagnosticar éstos
desarrollados. casos como fístula vaginal.

15. 0 El recto, la vagina y la uretra desembocan en un
canal común, que se abre en un único orificio
perineal.
0 Clínicamente, debe sospecharse además por la
presencia de genitales externos hipoplásicos.
0 Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto
urológico importante.
0 Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación
de los genitales internos, con una vagina muy
dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e
interfiere con el vaciamiento de los ureteres.

17. Las pacientes del
primer grupo tienen
Dos grupos de
un mejor pronóstico
cloacas con respecto
funcional, y su
al pronóstico,
corrección quirúrgica
es menos compleja.
Canal común menor Canal mide más de 3
de 3 centímetros, centímetros.

18. El recto termina en la zona correspondiente al ano
teórico,
Calibre es de menor diámetro que el normal
Es una variante muy rara de MAR, y comparte la
clínica y el pronóstico funcional de la fístula perineal.
Realizan dilataciones diarias y progresivamente
crecientes, hasta llegar al calibre anal
Corrección quirúrgica por vía perineal.

19. 50% de los niños con MAR presenta una malformación asociada
CARDIOVASCULARES
• 1/3 pacientes
• 10 % requieren tto
• Defectos de tabique auricular
• Ductus arterioso
GASTROINTESTINALES
• Anormalidades traqueoesofagicas 10 pacientes con malformaciones anorectales
No se debe olvidar que los %
• Obstruccion duodenas 1% - 2%
• Constipacion
pueden presentar la asociación VACTERL
(anomalíasVertebrales, Anorectales, Traqueo-esofágicas, Renales y
VERTEBRALES Y ESPINALES
• Escoliosis de lasExtremidades).
• Anormalidades lumbosacras
• Lipomas espinales
• Siringomelia
• Mielomeningocele
GENITOURINARIAS
• Reflujo vesicoureteral
• Agenesia renal
• Displasia
• Criptorquidia
• Hipospadias

20. 0 Clínico
0 Observar cuidadosamente el periné del R.N
0 Presencia de meconio en orina

21. COLOSTOGRAMA GENITOGRAFIA INVERTOGRAMA
DISTAL • Pacientes con cloaca • Indicada en los niños
• Aclarar cuál es el tipo de • Establecer las que no tienen fístulas y
fístula a las vías características y longitud se toma con el niño en
urinarias del canal común, y para decúbito ventral, entre
identificar la vagina, el las 12 y 24 horas de
• En los pacientes sin
útero y el recto vida, de tal manera que
fístula este estudio
el aire ya ha alcanzado
permite determinar la
la parte más distal del
altura del recto
recto
Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del
sacro.

24. La colostomía es urgente en
los pacientes sin fístulas, y en
los que tienen fístula a las vías
urinarias.
En los demás la colostomía
puede realizarse en el periodo
neonatal en forma
programada.
La colostomía debe ser en
doble boca
(desfuncionalizante) y a nivel
del colon sigmoides proximal
con el propósito de dejar
suficiente colon distal para
realizar el descenso.

25. 0 A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, se les
realiza la corrección definitiva hacia los seis meses de edad,
mediante una anorectoplastia sagital posterior (A.R.S.P.), la
cual consiste en incidir sagitalmente el periné y los músculos
hasta localizar la bolsa rectal y la fístula.
0 El recto se moviliza y se desciende de una manera anatómica
a través de los músculos para finalmente fijarlo a la huella
anal.
0 Durante la cirugía se utiliza un electroestimulador con el
propósito de localizar en forma precisa cada uno de los
músculos y la situación del neoano.
0 A las dos semanas de realizada la cirugía se inicia un proceso
de dilataciones del canal rectoanal para evitar la estenosis.
0 Una vez se obtiene el calibre adecuado para la edad, se
realiza el cierre de la colostomía.

26. El aspecto más importante en el pronóstico de éstos
pacientes es el de la continencia fecal.
Correlación directa entre el resultado funcional y el
desarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del
sacro menor calidad de continencia.
Aquellos pacientes con defectos tipo fístula perineal
tendrán el mejor pronóstico y el peor aquellos con
fístula al cuello vesical.
En los pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o
ausente puede presentarse también incontinencia
urinaria.