mar

1. Malformación Anorrectal…
Dr. Rolando Cuevas Delgado.

2.  Constituyen una amplia variedad de anomalías
congénitasde la parte terminal del tubodigestivo.

3. Incidencia…
 Se presenta en 1/4000 a 5000 nacidos vivos.
 Su frecuencia es más alta en varones.
 El defecto más común en varones es el ano
imperforado con fistula rectouretral.
 La fístula entre el recto y el cuello vesical en
varones es la única malformación real
superior al elevador, ocurre en 10% de los
casos

4. Incidencia…
 La anomalía más frecuente mujeres es la
fístula recto vestibular.
 La fístula rectovaginal se presenta en menos
del 1%.
 El ano imperforado sin fistula es un defecto
infrecuente 5% de todo el grupo de
malformaciones.
 La presencia de una cloaca el tercer defecto
más frecuente en las mujeres después de la
fístula perineal y de las vestibulares.

6. Defectos masculinos…

8. FISTULAS CUTANEAS…
 Defecto bajo.
 El recto se localiza
dentro de la mayor parte
del mecanismo del
esfínter.

9. Fistulas cutáneas…
 En ocasiones la fistula
no se abre hacia el
perineo.

10. FISTULAS
RECTOURETRALES…
 Defecto mas frecuente en el
sexo masculino.
 En la parte inferior de la uretra o
en la uretra superior.
 Por arriba del sitio de la fistula ,
el recto y la uretra comparten
una pared común.
 El recto esta distendido y
rodeado lateral y
posteriormente por el musculo
elevador.

11. Fistulas uretrales bajas
(bulbares)
Fistulas uretrales altas
(prostáticas)
Se relacionan con músculos
de buena calidad:
Se vinculan con músculos de
pobre calidad.
Sacro bien desarrollado. Sacro anormalmente
desarrollado.
Surco en la línea media. Perineo plano.
depresión anal prominente. Pobre surco en la línea media.
Sin depresión anal visible.
 Muchas veces los pacientes expulsan meconio a
través de la uretra.

13. Agenesia Anorrectal sin fistulas…
 Sacro bien desarrollado y
músculos adecuados.
 El recto termina a 2 cm de la
piel perineal.
 Buen pronostico a términos
de función intestinal.
 No hay comunicación entre el
recto y la uretra.

15. Atresia Rectal…
 Rara en varones.
 La luz del recto puede estar interrumpida.
 El saco ciego superior esta representado por un recto dilatado
 La porción inferior esta representada por un conducto anal
pequeño
 1% del grupo entero de malformaciones.
 Pronostico excelente

16. Defectos en el sexo femenino…

18. Fistulas cutáneas (perineales)…
 Equivalente a la fistula
cutánea en varones.
 Recto bien localizado
dentro del mecanismo del
esfínter.
 Recto y vagina bien
separados.

19. Fistulas vestibulares…
 Buen pronostico en términos de función intestinal,
cuando se trata de manera apropiada.
 El intestino se abre justo detrás del himen en el
vestíbulo de los genitales femeninos.
 Por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina
están separados por una pared común delgada.
 Músculos bien desarrollados, sacro y nervios normales.
Diagnostico clínico
 Inspección minuciosa de la RN.

21.  Asociación con malformaciones urológicas en30%
aproximadamente.
 Se puede realizar Colostomiay si hayexperiencia,
realizar una correcciónprimaria.
Fistulas vestibulares…

22.  Rara <1%
 La gran mayoría de lasvecesson mal diagnosticadas,
siendocloacao una fistula rectovestibular.
 Se tienequeevidenciar salidade meconio, desde
dentrode lavagina, atravesandoel himen

23. Agenesia anorrectal sin fistula…
 Mismas implicaciones terapéuticas y pronosticas
que los varones.

24. Cloaca persistente…
Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato
urinario convergen y se fusionan en un solo conducto
común.
 DX. Clínico.
Se debe sospechar en un lactante femenino con:
 Ano imperforado.
 Genitales de aspecto pequeño.

25.  Es comúnencontrar
hidrocolposque
puedecausar UPO
por obstrucción
ureteral.
 Sospecharen RN sin
anocon genitales
pequeños, al separar
labios menores, se
observa un orificio
único
Vagina distendida y llena de secreciones
(hidrocolpos).
Esta vagina distendida comprime el
trígono y se acompa{a de megaureteres.

26.  Se hace Colostomia.
 Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomiayalgunas
veces se requiere hastavesicostomia.

27. Colostomía…
 La colostomía descendente dividida es ideal para
el Tx. De las MAR
 La reparación sin colostomía incrementa el riesgo
de infección e impide al cirujano conocer la
anatomía del defecto.

28. • Anomalías genitourinarias.
• Anomalías gastrointestinales.
• Anomalías cardiovasculares.
• Anomalías vertebrales ysacras.
• Lesiones medulares.
• Otras anomalías.

29. Anomalíasgenitourinarias
Asociación en las malformaciones bajas20%
Asociación en las malformaciones altas50%
Es mas frecuente el reflujovesicoureteral
Las anomalíasgenitales son mas frecuentes
 en las hembrasafectando vaginay útero.
En el varón sedescriben:
Criptorquidias
hipospadias

30.  La hidronefrosis la sepsis urinaria y la acidosis
metabólica por una función renal deficiente representa
la fuente principal de mortalidad y morbilidad.
 Investigación urologica completa en caso de defecto
altos.
 Investigacion urologica debe incluir ultrasonido de los
riñones y de todo el abdomen para descartar la
presencia de hidronefrosis o cualquier otro proceso
obstructivo.
Anomalíasgenitourinarias

31.  Se presentan tanto en las malformacionesaltas como en las
bajas.
 Estas incluyen:
 Atresia deesófago
 Atresiaduodenal
 Mal rotación intestinal
 Enfermedad deHirschprung
Anomalíasgastrointestinales

32. Anomalíascardiovasculares
 Se presentan hastaen el 22% de los pacientes.
 Mas frecuentes en malformaciones altasydefectos
complejos .
 Defectosventriculares
 Tetralogía deFallot

33. Anomalíasvertebralesysacras
 Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.
 Son mas frecuentes en los defectosaltos.
 Se manifiestan en hemivertebrasovertebras
displasicas.
 Son mas frecuentes en la regiónlumbosacra.
 Pueden asociarse a disrafiaespinal.

35. Lesionesmedulares
 Deben investigarse a través deultrasonido, TAC o RMN.
 Se describeel síndromede medulaancladao “tethered
cord”.
 Causandodeterioro progresivo por fenómenosde isquemia
en el conomedular.

37. Otrasanomalías
Alteracionescromosómicas
 Síndrome de DOWN es el masfrecuente.
 Síndrome deVACTER.
Alteraciones perineales
 Tejido lipomatoso.
 Hemangiomas.
 Duplicaciones degenitales.

38.  Historia Clínica
 EXAMEN FISICO DEL NEONATO
 Invertograma
 Ultrasonido reno-urétro-vesical
 Uretrocistografía miccional
 Ultrasonidoespinal
 Radiografía simple decolumna lumbosacra
 TC y RMN
 Colostograma distal
 Endoscopia

39.  Clínico
 Observar cuidadosamente el periné del R.N
 Presencia de meconio en orina

41.  Cuandoen el invertograma se evidenciael rectoa
mas de 1cm, se indica Colostomia.
 Cuando no se evidencia fistula considerar fistula
por la cual no ha habido pasaje de meconio.
 Si la fistula perineal/vestibulares lo
suficientemente grande para descomprimir el
intestino, no hay necesidad de operar de
urgencia.

42. No tomardecisionesantes de las 24h, si el diagnostico
aun no esclaro
 Meconio todavía puedeestarausente.
 No hay pasajede aire completoel todoel TGI
 No hay mayorproblemacon ladistensión abdominal
y/oclínica
 Descartar patologíasasociadas

45.  COLOSTOMIA
 Se recomienda colostomiacon fistula mucosay oblicua
en el cuadrante inferiorizquierdo

46. Colostomía a dos
bocas

47.  VENTAJAS
 Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del
intestinodistal, favoreciendoabsorción deagua.
 Permite unaadecuada liberacion ydescensodel recto.
 Facilidad para realizar el Colostogramadistal
 Evita lacontaminación del cabodistal

51.  Incisión desde porción distal del sacro por la línea
media, dejando igual cantidad de musculoa cada lado.
 Luegocon electroestimulacionse identifica el esfínter
anal.

52.  Se identifican las fibras parasagitales, se
complejo musculary fibras del elevadordel
ano

60.  DILATADORES DE HEGAR
 Se inicia dilataciones despuesde 14 dias de lacirugia:
2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE
por 30 segundos.
 Seaumentael numero hasta llegaral objetivo
 1 – 4 meses: 12
 4 – 8 meses: 13
 8m – 1año: 14
 1 – 3 años: 15
 3 – 12 años: 16

61.  Unavez alcanzadoel objetivo, dilatar:
 1 vez al día por unmes
 Interdiario por unmes
 Cada 3 días por unmes
 2 vecesa la semana porun mes
 1 vez a la semana porun mes
 1vez al mes por 3meses