MORENO CORDERO ROCIO ELIZABETH
DEFINICIÓN.   Enfermedad progresiva que cursa con la aparición de    lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustan...
Etiología   Predisposición genética y de un factor    ambiental no conocido.   Es más frecuente en mujeres jóvenes    20...
   Otros factores que se creen se pueden asociar a la EM son los    siguientes:   climas fríos, con gran cantidad de pre...
Patogenia.   Células T autorreactivas   Lesión de los oligodendrocitos.   Inflamación y desmielinización.   Desmielini...
   Afinidad por los nervios ópticos, la sustancia blanca periventricular    del cerebro, cerebelo y de la médula espinal....
FISIOPATOLOGÍA   Primeras fases = disminución de la densidad y apertura de los    canales de Na+ internodales.   Edema =...
   La recuperación de las funciones cerebrales se hace al principio por    la resolución del edema, los cambios del pH y ...
   No hay correlación entre el número de    placas y su tamaño con los síntomas    clínicos
CUADRO CLÍNICO   Edad de comienzo : 25-35 años Síntomas sensitivos (61%).- Hipoestesias (37%).- Parestesias (24%).   Vi...
   Síntomas sensitivos: hipoestesia táctil,    térmica o dolorosa o disminución de la    sensibilidad profunda, como la a...
 Neuritis óptica: Unilateral y retrobulbar, Fondo de ojo normal Dolor con la movilización ocular El examen campimétri...
   Síntomas motores:   Pérdida de fuerza en 1 o más miembros, especialmente los    inferiores, produciendo una marcha en...
   Fatiga exacerbada por el aumento de temperatura   Atrofia muscular   Dolor   Trastornos cognitivos: afectación de l...
   Fenómeno de Unthoff:   Aparición de síntomas clínicos, hasta entonces inaparentes, al    introducirse en una bañera d...
Formas evolutivas   Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o    RR):   Es la forma más frecuente de inicio.   ...
Forma secundariamente progresiva (SP):   Con el paso de los años, hasta la mitad de los pacientes    con formas RR presen...
Forma primaria progresiva (PP):   El 10% de los pacientes presentan un curso progresivo    desde el comienzo de la enferm...
Forma progresiva-recurrente               (PR):   El 5% de los pacientes presentan    deterioro progresivo desde el comie...
DIAGNÓSTICO   Criterios de Poiser. EM clínicamente definida1. Dos ataques, y evidencia clínica de dos lesiones separadas...
Criterios de McDonald–actualesPRESENTACION CLINICA                   DATOS ADICIONALES REQUERIDOS> 2 BROTES (2 SITIOS ANAT...
Criterios de Barkhof, 1997   Deben cumplirse al menos 3 de las siguientes 4    condiciones:   1 lesión en el cerebro o m...
LCR:   Se detectan bandas oligoclonales en algo más del    90% de los pacientes, sin que presenten relación con la    act...
 Potenciales evocados: Visuales Demorados pero con ondas de forma  preservada.
Lesiones hiperintensasperiventriculares en T2
Dedos de Dawson
T2-Lesiones de EM en fosa posterior:     localización muy típica en   Pedúnculo Cerebeloso Medio
Lesiones Agudas
EM en medula espinal
Espectroscopía y Difusión   Demostrar pérdida axonal   Disminución del N-acetilaspartato   Demostrar pérdida de la Inte...
Valoración del grado de severidad   Escala de Disfunción Neurológica EDSS    (Expanded Disability Status Scale):   Segui...
índice de progresión de la             enfermedad dividiendo la puntuación obtenida en la  escala EDSS entre la duración ...
TRATAMIENTO   Tratamiento de la fase aguda:   1 gramo de 6-metilprednisolona i.v. durante 5 días.   Seguido posteriorme...
Interferón β Reducir la proliferación de células T y la  producción de factor de necrosis tumoral a Incrementando la pro...
   Nombre Comercial                        Genérico   Fármacos inmuno-moduladores   Avonex®                        inte...
   Fármacos inmuno-moduladores:   Avonex®   Una vez a la semana; inyección intramuscular; 30 mcg.   Betaseron®   Cada...
   Extavia®   Cada otro día (pasando un día); inyección subcutánea;    250 mcg.   Rebif®   Tres veces a la semana; iny...
Efectos secundarios   Síndrome pseudogripal en relación con la inyección.   Novantrone®   Orina azul-verdosa 24 horas d...
Tratamiento de base   Acetato de glatiramer o copolimero.   Es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina...
INMUNOSUPRESORES   azatioprina, mitoxantrona,metotrexate.   Reducen el número de brotes.   Requieren prologados periodo...
Gilenya   Fingolimod:   Primera terapia oral modificadora de la enfermedad para el    tratamiento de la esclerosis múlti...
Beneficios y riesgos potenciales:   Reduce significativamente la tasa de recaídas y la    actividad de la enfermedad medi...
Las reacciones adversas más              comunes   Dolor de cabeza, la influenza (flu), la    diarrea, el dolor de espald...
Tratamiento sintomático   La fatiga puede responder a amantadina,    1 comprimido 100 mg, 2 veces/día, y a    estrategias...
   Tratamiento de los fenómenos paroxísticos:   carbamacepina, el tratamiento de elección, a dosis de 100 mg cada    8 h...
 Espasticidad: baclofen oral a dosis de 75-100 mg/día clonidina, benzodiacepinas casos severos, por medio de tratamien...
   dolor crónico: disestesias en la espalda   amitriptilina 25-75 mg/día, imipramina a dosis de 25-75 mg/día,    aparte ...
   Incontinencia vesical:   síndrome irritativo: fármacos anticolinérgicos:   oxibutinina 5- 10 mg/8 h   favoxato 100-...
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  1. 1. MORENO CORDERO ROCIO ELIZABETH
  2. 2. DEFINICIÓN. Enfermedad progresiva que cursa con la aparición de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización), con preservación relativa de los axones en la fase precoz, aunque puede estar muy afectada en las fases finales. 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología
  3. 3. Etiología Predisposición genética y de un factor ambiental no conocido. Es más frecuente en mujeres jóvenes 20-45 años Susceptibilidad genética (HLA-DR2 y HLA-DQ).
  4. 4.  Otros factores que se creen se pueden asociar a la EM son los siguientes: climas fríos, con gran cantidad de precipitaciones y por tanto de humedad La ingesta abundante de grasa de origen animal, en debate. La infección por virus: varicela zoster, herpes virus 6, encefalitis.
  5. 5. Patogenia. Células T autorreactivas Lesión de los oligodendrocitos. Inflamación y desmielinización. Desmielinización: Directamente por inmunidad celular: activación del complemento que induciría una citólisis = fragmentos de anticuerpos contra la proteína básica de la mielina. Indirectamente por inmunidad humoral: activación de macrófagos y células de la microglia = producirían citoquinas: factor a de necrosis tumoral y el interferón γ = reacciones de nitrooxigenación produciendo aminoácidos, componentes del complemento o enzimas proteolíticos y lipolíticos ==== TOXICIDAD
  6. 6.  Afinidad por los nervios ópticos, la sustancia blanca periventricular del cerebro, cerebelo y de la médula espinal. Básicamente estas lesiones se componen de linfocitos y macrófagos y la identificación de los productos de degradación de la mielina en macrófagos es el método de mayor fiabilidad para identificar lesiones activas.
  7. 7. FISIOPATOLOGÍA Primeras fases = disminución de la densidad y apertura de los canales de Na+ internodales. Edema === inflamación Liberación: citoquinas, productos de adhesión, óxido nitroso (NO) Enlentezcan la conducción del impulso nervioso a través de los axones = desmielinización y los síntomas propios de la enfermedad.
  8. 8.  La recuperación de las funciones cerebrales se hace al principio por la resolución del edema, los cambios del pH y la disminución de la inflamación. Las nuevas placas de mielina que se producen no son iguales a las originales en cuanto a su estructura, con internodos más cortos y mielina más fina, lo que origina las secuelas de la enfermedad
  9. 9.  No hay correlación entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos
  10. 10. CUADRO CLÍNICO Edad de comienzo : 25-35 años Síntomas sensitivos (61%).- Hipoestesias (37%).- Parestesias (24%). Visión borrosa por neuritis óptica (36%). Debilidad y otros síntomas motores (35%). Diplopía (15%). Ataxia (11%).
  11. 11.  Síntomas sensitivos: hipoestesia táctil, térmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad profunda, como la aparición de Romberg +.
  12. 12.  Neuritis óptica: Unilateral y retrobulbar, Fondo de ojo normal Dolor con la movilización ocular El examen campimétrico un escotoma centrocecal.
  13. 13.  Síntomas motores: Pérdida de fuerza en 1 o más miembros, especialmente los inferiores, produciendo una marcha en la que apenas se elevan las piernas, como de arrastre. El signo de Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga eléctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesión cordonal a nivel cervical.
  14. 14.  Fatiga exacerbada por el aumento de temperatura Atrofia muscular Dolor Trastornos cognitivos: afectación de la memoria reciente, de la función verbal, el razonamiento conceptual, con alteraciones del lenguaje y alteraciones de la percepción visual. trastornos afectivos
  15. 15.  Fenómeno de Unthoff: Aparición de síntomas clínicos, hasta entonces inaparentes, al introducirse en una bañera de agua caliente, lo que sugiere una enfermedad desmielinizante inflamatoria. Alteraciones de los esfínteres, con pérdida de pequeños volúmenes de orina hasta en un 70% Alteraciones sexuales en un 50%
  16. 16. Formas evolutivas Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): Es la forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurológicas.
  17. 17. Forma secundariamente progresiva (SP): Con el paso de los años, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes. Fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva más frecuente. Algunos autores piensan que aproximadamente el 50% de las formas RR tras un periodo de 10 años, empiezan a tener mayor número de brotes y secuelas
  18. 18. Forma primaria progresiva (PP): El 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
  19. 19. Forma progresiva-recurrente (PR): El 5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.
  20. 20. DIAGNÓSTICO Criterios de Poiser. EM clínicamente definida1. Dos ataques, y evidencia clínica de dos lesiones separadas.2. Dos ataques, evidencia clínica de una, y evidencia paraclínica de otra, lesión separada. EM definida por apoyo de laboratorio1. Dos ataques y evidencia clínica o paraclínica de una lesión, más bandas oligoclonales CSF o elevado IgG.2. Un ataque y evidencia clínica de dos lesiones separadas, más bandas oligoclonales CSF o elevado IgG.3. Un ataque, evidencia clínica de una lesión, evidencia paraclínica de otra lesión separada, más bandas oligoclonales CSF o elevado IgG. EM clínicamente probable1. Dos ataques y evidencia clínica de una lesión2. Un ataque y evidencia clínica de dos lesiones separadas3. Un ataque, evidencia clínica de una lesión, evidencia paraclínica de otra lesión separada. EM probable apoyada en laboratorio1. Dos ataques y bandas oligoclanales CSF o elevado IgG.
  21. 21. Criterios de McDonald–actualesPRESENTACION CLINICA DATOS ADICIONALES REQUERIDOS> 2 BROTES (2 SITIOS ANAT. CLINICOS) NINGUNO> 2 BROTES (1 SITIO ANAT. CLINICO) RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO1 BROTE (2 SITIOS ANAT. CLINICOS) CAMBIOS TEMPORALES DE RM (período interscan: 3 meses)1 BROTE (1 SITIO ANAT. CLINICO) RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO + CAMBIOS TEMPORALES DE RM
  22. 22. Criterios de Barkhof, 1997 Deben cumplirse al menos 3 de las siguientes 4 condiciones: 1 lesión en el cerebro o médula aumentada por Gd 9 Lesiones hiperintensasen T2 o una lesión que capte Gd 1 lesión infratentorial 1 lesión yuxtacortical 3 lesiones periventriculares
  23. 23. LCR: Se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de los pacientes, sin que presenten relación con la actividad de la enfermedad; también se observa un aumento de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria. Elevación relativa de Ig G (3-5 mg/100 ml).
  24. 24.  Potenciales evocados: Visuales Demorados pero con ondas de forma preservada.
  25. 25. Lesiones hiperintensasperiventriculares en T2
  26. 26. Dedos de Dawson
  27. 27. T2-Lesiones de EM en fosa posterior: localización muy típica en Pedúnculo Cerebeloso Medio
  28. 28. Lesiones Agudas
  29. 29. EM en medula espinal
  30. 30. Espectroscopía y Difusión Demostrar pérdida axonal Disminución del N-acetilaspartato Demostrar pérdida de la Integridad de la S.B(70 % del tejido aparentemente normal en RM-I rutinaria) Aumento de la colina o del coeficiente de difusión
  31. 31. Valoración del grado de severidad Escala de Disfunción Neurológica EDSS (Expanded Disability Status Scale): Seguimiento y el control de la enfermedad, así como la posibilidad de valorar en qué momento pasa a la forma progresiva.
  32. 32. índice de progresión de la enfermedad dividiendo la puntuación obtenida en la escala EDSS entre la duración en años del paciente. obteniéndose un índice cuya media 0,40-0,50 puntos/año
  33. 33. TRATAMIENTO Tratamiento de la fase aguda: 1 gramo de 6-metilprednisolona i.v. durante 5 días. Seguido posteriormente de una pauta descendente oral que puede oscilar entre 15-30 días de prednisolona, a razón de 1 mg/kg/día.
  34. 34. Interferón β Reducir la proliferación de células T y la producción de factor de necrosis tumoral a Incrementando la producción de interleukina 10 (ILK 10), y reduciendo el paso de hematíes a través de la BHE, con lo cual tendría una función antiproliferativa, inmunomoduladora, antiviral
  35. 35.  Nombre Comercial Genérico Fármacos inmuno-moduladores Avonex® interferón beta-1a Betaseron® interferón beta-1b Copaxone® acetato de glatiramero Extavia® interferón beta-1b Rebif® interferón beta-1a Tysabri® natalizumab Fármaco inmuno-supresor Novantrone® mitoxantrona desde el 2006 disponible en genérico
  36. 36.  Fármacos inmuno-moduladores: Avonex® Una vez a la semana; inyección intramuscular; 30 mcg. Betaseron® Cada otro día (pasando un día); inyección subcutánea; 250 mcg. Copaxone® Diaria; inyección subcutánea; 20 mg (20,000 mcg).
  37. 37.  Extavia® Cada otro día (pasando un día); inyección subcutánea; 250 mcg. Rebif® Tres veces a la semana; inyección subcutánea; 44 mcg. Tysabri® Cada cuatro semanas por infusión intravenosa; 300 mg. Fármaco inmuno-supresor Novantrone® Cuatro veces al año por infusión intravenosa. Dosis límite: 8 a 12 dosis en un periodo de 2 a 3 años (140 mg /m2 ).
  38. 38. Efectos secundarios Síndrome pseudogripal en relación con la inyección. Novantrone® Orina azul-verdosa 24 horas después de la administración, infecciones, supresión de la médula ósea (fatiga, moretones, recuento bajo de las células sanguíneas), náusea, pérdida del cabello, infecciones de la vejiga y úlceras en la boca. Los pacientes deben ser observados para detectar posibles daños severos al hígado y el corazón.
  39. 39. Tratamiento de base Acetato de glatiramer o copolimero. Es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina. Su administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las formas RR. Efectos secundarios: reacciones locales a la inyección y un cuadro idiosincrásico de disnea, palpitaciones, dolor torácico y enrojecimiento facial.
  40. 40. INMUNOSUPRESORES azatioprina, mitoxantrona,metotrexate. Reducen el número de brotes. Requieren prologados periodos de administración. La mitoxantrona podría ser eficaz en las formas progresivas
  41. 41. Gilenya Fingolimod: Primera terapia oral modificadora de la enfermedad para el tratamiento de la esclerosis múltiple. Se une a un receptor de esfingosina-1-fosfatasa, o receptor S1P en las células inmunes, incluyendo las células de T y B, que se han encontrado involucradas en causar daño al sistema nervioso en la EM. El fármaco parece inducir a que algunas células inmunes permanezcan adentro de los nódulos linfáticos, inhibiendo su migración al cerebro y la médula espinal.
  42. 42. Beneficios y riesgos potenciales: Reduce significativamente la tasa de recaídas y la actividad de la enfermedad medida a través de la resonancia magnética (RM). EM que presentan recaídas Remitente -recurrente o secundaria progresiva con recaídas.
  43. 43. Las reacciones adversas más comunes Dolor de cabeza, la influenza (flu), la diarrea, el dolor de espalda, elevación de las enzimas del hígado y la tos.
  44. 44. Tratamiento sintomático La fatiga puede responder a amantadina, 1 comprimido 100 mg, 2 veces/día, y a estrategias de rehabilitación.
  45. 45.  Tratamiento de los fenómenos paroxísticos: carbamacepina, el tratamiento de elección, a dosis de 100 mg cada 8 horas aumentándose cada 3-4 días hasta llegar a dosis de 600mg/día acetazolamida, dosis de 250 mg/8 horas fenitoína a dosis de 100 mg/8 horas amitriptilina 25-75 mg/día; ibuprofeno 600mg/8 horas
  46. 46.  Espasticidad: baclofen oral a dosis de 75-100 mg/día clonidina, benzodiacepinas casos severos, por medio de tratamientos intensivos –la toxina botulínica o el baclofen intratecal– o por cirugía – neurectomía tendinosa.
  47. 47.  dolor crónico: disestesias en la espalda amitriptilina 25-75 mg/día, imipramina a dosis de 25-75 mg/día, aparte de otras medidas como la fisioterapia y el calor seco local, administración de AINEs y estimuladores eléctricos. La ataxia o incoordinación: isoniacida, a dosis de 300-1.200 mg/día, administrándose simultáneamente con piridoxina a razón de 100 mg/día propranolol, a dosis de 40-160 mg/día diazepam 5-15 mg/día; clonazepam 0,5-2 mg/día
  48. 48.  Incontinencia vesical: síndrome irritativo: fármacos anticolinérgicos: oxibutinina 5- 10 mg/8 h favoxato 100-200 mg/8 h cirugía intentar aumentar la resistencia del uréter Otros tratamientos coadyuvantes: pañales y colectores síndrome obstructivo: α bloqueante

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