Este documento resume las características de tres vasculitis: la poliarteritis nudosa, la enfermedad de Kawasaki y la arteritis de la temporal o de células gigantes. Describe su epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Proporciona detalles sobre los hallazgos histológicos, pruebas de laboratorio y criterios diagnósticos para cada una.

1. POLIARTERITIS NUDOSA
Vasculitis de mediano calibre

2. EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia 1,6/ millón de habitantes
 Prevalencia en 31 casos/millon de personas ↓ vacuna Hepatitis B
 5ta y 6ta décadas de la vida, pediátrica (mutaciones genéticas)
 No predominancia de sexo.

3. Etiopatogenia
 Deposito de inmunocomplejos
 Infección por el virus de la hepatitis B (VHB)(mas grave), virus de la hepatitis C, VIH,
el parvovirus B19 y el citomegalovirus.
 La disfunción del Sistema inmunologico mediado por linfocitos T se ha postulado
como la teoría patogénica mas reciente, en relación con los hallazgos histológicos.
 Un incremento en la expresión de linfocitos T-helper junto a la producción de linfocitos
Treg disfuncionantes facilitaria la aparición de una respuesta inmune aberrante

4. HISTOLOGÍA
 Infiltrado segmentario mixto, compuesto por linfocitos, macrófagos y neutrófilos,
sin granulomas,
 Necrosis fibrinoide mas frecuente en las lesiones activas.
 Fases iniciales predomina el infiltrado neutrofilico,
 Fases mas avanzadas los linfocitos y los macrofagos
 Biopsia del organo clinicamente afecto que implique una menor morbilidad.
 La biopsia de musculo, piel y nervio suele tener una alta rentabilidad diagnostica.

6. Manifestaciones clínicas
 Afectar a cualquier órgano,
 Predomina en los vasos del territorio esplacnico, renal y SNC, NO pulmón.
 Los síntomas clínicos:
 Isquemia distal al vaso afecto
 Pseudoaneurismas.
 Las manifestaciones mas frecuentes son la fiebre y el síndrome constitucional, (60-
70%) y artromialgias (50%).
 Neurológico
 Periférica: polineuropatia (79%)
 afectación del SNC rara (menos del 5%).
 Las alteraciones del sistema nefro-urologico y digestivo (40-50%)

8.  Las manifestaciones renales: HTA (nueva aparición o empeoramiento) 35%, la
proteinuria y la hematuria. orquitis 5-20%.
 El dolor abdominal es la manifestación digestiva mas común (35,6%).
 30% ulceras intestinales secundarias a la isquemia mucosa del tubo digestivo y 1/3
abdomen agudo en el curso de la enfermedad. colecistitis, apendicitis o
pancreatitis (1-4%).

9.  La afectación cutánea (50%)
 Purpura (22%), livedo reticularis/racemosa o nódulos cutáneos, isquemia digital
 La afectación cardiovascular (22,5%) miocardiopatía (7,5%), afectación pericardica
(5%)
 PAN no cursa con glomerulonefritis, la afectación esta en relación con la occlusion
vascular.

11. Diagnóstico
 Criterios diagnósticos por la Academia Americana de Reumatologia (ACR) fueron
publicados en 1990.
 3 o mas criterios la sensibilidad y especificidad 82,2 y 86,6%, respectivamente.
 Conferencia de Chapel-Hill de 2012 algoritmo diagnostico

13. Tratamiento
 La escala Five Factor Score (FFS) se diseño para ser aplicada en las vasculitis
necrotizantes. Los criterios:
 a) edad mayor de 65 años;
 b) fracaso renal agudo (creatinina mayor de 150 ol/l en su pico estable);
 c) insuficiencia cardiaca sintomatica;
 d) afectacion intestinal grave (perforacion intestinal, hemorragia digestiva o
pancreatitis)
 e) afectacion ORL observada por exploracion fisica y confirmada por TAC

14. El tratamiento se basa en la puntuacion del FFS al diagnostico y/o recaida de la enfermedad, y se
divide en dos fases:
Tratamiento de inducción de remisión :
• (0) prednisona 1 mg/kg/dia,
• (igual o superior a 1) metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias, seguida de prednisona 1 mg/kg/dia junto con ciclofosfamida
(CF) endovenosa en pulsos de 0,6 g/m2 durante 6-12 meses.
Tratamiento de mantenimiento.
• (0) prednisona en dosis decrecientes, hasta su retirada tras 24 meses, pudiendose asociar azatioprina (AZA) o CF en pulsos
endovenosos, si existe corticodependencia o corticorrefractariedad.
• (igual o superior a 1) prednisona en pauta descendente hasta completar 24 meses, asociada a AZA o metotrexate.
En casos refractarios, rituximab o plasmaferesis con buenos resultados.
Asocia a infeccion por el VHB, Tenofovir o entecavir asociado a corticoides y plasmaferesis,
evitando el uso de rituximab.

15. Evolución y pronóstico
 Evolución aguda
 Recidivas hasta un 20%
 Requiere una monitorización estricta de los parámetros clínicos y analíticos. La
supervivencia se ha correlacionado de forma inversamente proporcional a la
puntuación del FFS.
 Puntuación de 0, 1 y 2, supervivencia a los 5 años es del 88, 74 y 54%
 Asociada a VHB, control de la viremia.

16. ENFERMEDAD DE
KAWASAQUI
Vasculitis de mediano calibre

17. Epidemiologia
 Niños pequeños 6 meses a 5 años, incluir a todos los grupos etarios pediátricos.
 Varones 3:1, Japoneses
 Predisposición genética
 Agente infeccioso

18. Etiopatogenia
 Infección por un agente etiológico ubicuo en personas genéticamente
predispuestos
 Polimorfismo funcional del gen ITPKC, regulador negativo de la activación de los
linfocitos T (susceptibilidad a la enfermedad)
 Autoinmunitaria

19.  La inflamación provoca daño tisular por una respuesta inmunitaria dirigida a
antígenos de un agente infeccioso en los tejidos.
 Las c. inflamatorias secretan metaloproteinasas de la matriz y otras enzimas,
rompen fibras de colágeno y elastina de las arterias > Aneurismas
 Fases
 Inicial: Neutrófilos
 Reemplazados por células mononucleares y linfocitos T, macrófagos, células plasmáticas
(IgA) y eosinofilos

20. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Criterios:
 Fiebre prolongada > 5 días (intermitente con picos) con 2-3 criterios:
 Irritación de la conjuntiva bulbar no purulenta
 Labios rojos, tumefactos, secos, agrietar y sangrar
 Eritema y tumefacción de manos y pies (negarse a coger objetos o caminar)
 Erupción
 Adenopatía cervical > 1,5 cm
 Atípica (no cumple criterios)
 Ecocardiograma
 Considerar tratamiento con IVIG

23. • 1. febril aguda
• 2. subaguda
• 3. convalecencia
Estadios:

24. Características cutáneas
 Erupción tronco y miembros,
 Exantema maculo papuloso eritematoso
 Eritema multiforme con lesiones en diana
 Exantema escarlatiforme
 A veces erupción micropustulosa
 Pruriginosa
 Descamación
 Líneas de Beau
 Tumefacción en sitio de BCG

27. Hallazgos físicos relacionados
 Inyección conjuntival es bilateral y no exudativa, respeta limbo
 Fotofobia
 Boca, lengua aframbuesada, ulceras no
 Eritema palmar y plantar, hay transición brusca de eritema con piel normal, hay
dolor y edema
 Artritis

28. PRUEBAS DE LABORATORIO
 No se dispone
 Hallazgos de lab son inespecíficos
 Leucos normal o elevado
 Anemia normocitica normocromica
 Plaquetas normales
 Albumina baja
 Aumento de transaminasas
 Piuria esteril
 PCR > 3 mg/dl (controlar respuesta clínica)
 VSG > 40 mm/hora

29. PRUEBAS ESPECIALES
 Ecocardiograma en el momento del Dx, al años
 Hemograma completo, PCR y VSG a las 2-3 semanas y a las 6-
8
 Electrocardiograma: prolongación del intervalo PR o
alteración inespecífica del ST y de la onda T

30. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Sarampión
 Infección por adenovirus
 Infección por enterovirus
 Escarlatina
 Síndrome estafilocócico de la piel escaldada
 Síndrome de shock toxico
 Reacción de hipersensibilidad a fármacos
 Artritis reumatoide juvenil
 Si tiene FR:
 Fiebre de las montañas rocosas
 Leptospirosis

31. DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE
KAWASAKI INCOMPLETA
 Lactantes < 6 meses presentación clínica leve
 Alto riesgo de anormalidades coronarias
 Si Dx no esta claro repetir el Ecocardiograma

32. COMPLICACIONES
 Miocarditis (taquicardia)
 Derrame pericárdico
 Infarto de miocardio
 Rotura aneurismática
 Muerte súbita

33. PRONOSTICO Y EVOLUCION CLINICA
Tratamiento con IVIG y aspirina en los primeros 10 días responden
adecuadamente, un 5% desarrollan anormalidades coronarias
• Involucionan en 1-2 años
• Diámetro interno >8mm casi nunca evoluciona
15% requieren tx adicional

34. TRATAMIENTO
IVIG 2g/ kg en infusión de
10-12 horas, controlar SV
+ aspirina 80-100
mg/kg/dia VO cada 6
horas hasta día 14 o sin
fiebre por 2-3 días, luego
se reduce la dosis a 3-
5mg/kg/dia una sola
dosis/dia
Se suspende la aspirina si
Ecocardiogramas de las 2-
3 semanas y de las 6-8
semanas, reactantes de
fase aguda normal

35. TRATAMIENTO
2da dosis IVIG
Metilprednisolona
Infliximab

36. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O
DE CELULAS GIGANTES

37. EPIDEMIOLOGIA
 Edad superior a 50 años, ascendencia europea
 Incidencia máxima 8va década
 Mujer
 Incidencia 17-24 casos nuevos por 100.000 habitantes por año.

38. ANATOMIA PATOLOGICA
 La pared arterial está invadida por linfocitos y macrófagos y células gigantes
multinucleadas
 Infiltración inflamatoria de la pared es variable: leve o conducir a una destrucción
completa de la capa muscular.
 No es habitual la presencia de necrosis fibrinoide ni la presencia de leucocitos
polimorfonucleares.
 La luz vascular se encuentra reducida por una hiperplasia de la capa íntima

41. Etiopatogenia
 Desconocida.
 Predisposición genética (Señalar una mayor frecuencia de
algunos alelos DRB1*04 del sistema HLA
 Respuesta inmune hacia antígenos desconocidos.
 El infiltrado inflamatorio por macrófagos y linfocitos T de
fenotipo CD4 tipo helper 1 (Th1) y helper 17 (Th17).
 La respuesta vascular incluye fenómenos de
neovascularización y expresión de moléculas de adhesión
endotelial para los leucocitos que amplifican la inflamación
vascular. Finalmente hiperplasia de la íntima con reducción
de la luz vascular que puede dar lugar a la aparición de
complicaciones isquémicas

43. Manifestaciones clínicas
 Súbita o progresivamente.
 Manifestaciones iniciales son inespecíficas

44. Manifestaciones derivadas de la
afectación de las arterias craneales.
 La cefalea (60-98%)
 Hipersensibilidad del cuero cabelludo
 Algias craneofaciales atípicas o en el trayecto carotídeo.
 Claudicación mandibular
 Edema facial o periocular.
 Las arterias temporales superficiales pueden estar endurecidas, con disminución
o ausencia de pulso
 La presencia de signos inflamatorios (arterias dolorosas, enrojecidas, tumefactas
y sin pulso) es menos frecuente pero muy específica.

45.  La pérdida de visión unilateral o bilateral, consecuencia de la neuritis óptica
isquémica anterior, 15-20% irreversible
 Total (amaurosis) o consistir en (hemianopsias o cuadrantanopsias).
 Aparición brusca
 Precedida por episodios de pérdida de visión transitoria (amaurosis fugaz) o diplopía.
 Aproximadamente
 Entre un 3-6% de los pacientes desarrolla infartos cerebrales

46. Afección de otros territorios vasculares.
 Afección de la aorta o sus ramas (70%) asintomática, 20-30%
aneurisma/dilatación de la aorta torácica.
 Disección aórtica es menos frecuente pero conlleva una mortalidad elevada.
 10-15% por estenosis de los grandes vasos:
 Claudicación intermitente de las extremidades.
 Polimialgia reumática, dolor y rigidez en las cinturas escapular y pélvica

47. Manifestaciones sistémicas
 Compromiso del estado general con cansancio, anorexia, pérdida ponderal y
depresión, fiebre o febrícula
 Paciente mayor de 50 años con fiebre de origen desconocido.

48. Alteraciones analíticas
 Elevación de reactantes de fase aguda
 (VSG), con frecuencia cercana a 100 mm en la primera hora, (PCR).
 El proteinograma suele mostrar elevación de alfa-2 globulinas y no es
característica la hipergammaglobulinemia.
 Anemia y trombocitosis.
 Aumento de enzimas hepáticas

49. Diagnóstico
 Biopsia de la arteria temporal superficial, que muestra
infiltrados inflamatorios adventiciales incipientes.
 La ausencia de alteraciones histológicas no excluye
totalmente el diagnóstico
 La ecografía dúplex
 La angiotomografía computadorizada
 La angio-RM: engrosamiento concéntrico de la luz con
captación de contraste, reducción de la luz vascular o
dilatación de la pared (fig. 2A).
 La tomografía por emisión de positrones (PET) puede
demostrar un incremento en la actividad metabólica a
nivel de grandes vasos

50.  El diagnóstico es clínico, require la exclusión cuidadosa de procesos que pueden presentarse con
síntomas parecidos. La ecografía es útil cuando

51. Pronóstico
Recidivas se controlan con aumentos
moderados en la dosis de prednisona.
El pronóstico vital de la ACG es bueno
Un pequeño porcentaje de pacientes presenta
complicaciones graves potencialmente fatales:
Rotura de aneurisma aórtico, ACV o infarto de
miocardio por afección coronaria.

52. Tratamiento
 De elección glucocorticoides, dosis inicial de 40-60 mg/día de prednisona.
 Cuando existe pérdida de visión: metilprednisolona intravenosa en dosis de
250 mg/6 horas durante 3 días, y ácido acetilsalicílico(100-300 mg/día). A
partir de las 4 semanas, reducción de la dosis 10 mg semanales.
 3-4 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento a lrededor de los
7,5-10 mg/día.
 Segundo año, reducción muy paulatina de prednisona, hasta su supresión.

53. Prevenirse la osteoporosis por glucocorticoides con
aporte de calcio, vitamina D y tratamiento con
bisfosfonatos.
Recurrencias o complicaciones de los corticoides:
metotrexato(oral o subcutáneo) en dosis de 15
mg/semana,

54. ARTERITIS DE TAKAYASU
vasculitis primaria de gran vaso

56. Definición y epidemiología
 Afectar a la aorta y sus ramas principales
 Lesiones estenóticas u oclusivas, aunque también se pueden producir
dilataciones arteriales
 Todas las razas, asiáticos, Japón
 Incidencia 2,6 casos por millón de habitantes,
 3ra década, mujeres

57. Manifestaciones clínicas
 20% curso autolimitado
 Dx casual (por ejemplo, soplos vasculares).
 En la mitad de los pacientes, síntomas inflamatorios inespecíficos, fiebre, pérdida de
peso, artralgias y mialgias
 Las manifestaciones clínicas más frecuentes: disminución o ausencia de pulsos
periféricos o de presión arterial, con asimetría entre las extremidades superiores e
inferiores, soplos (carótidas, subclavias, abdominal y femorales), claudicación de
extremidades, fatiga y cefalea
 Las arterias estenóticas (90%), (25%) aneurismas o dilataciones, producir una
insuficiencia aórtica

59.  Síntomas neurológicos: cefalea, mareo, síncopes, vértigo hipotensión ortostática,
 Lesiones isquémicas oculares y/o cerebrales (permanentes o transitorias),
 La retinopatía microaneurismas
 HTA
 Arbol arterial pulmonar comprometido estenosis u oclusiones

60. Las alteraciones cutáneas: eritema nodoso, eritema
induratum y pioderma gangrenosu

61. Alteraciones analíticas
 VSG y PCR

62. Estudios de imagen
La RM con estudio angiográfico.
La TC con estudio angiográfico
La TC combinada con la PET 18Ffluorodesoxiglucosa (TC/PET) también ha
demostrado su utilidad para detectar inflamación en los grandes vasos

65. Anatomía patológica
 Vasculitis granulomatosa, con infiltrados linfoplasmocitarios y células gigantes
multinucleadas, junto a una destrucción segmentaria de las láminas elásticas de la capa
muscular, y diferentes grados de fibrosis e hiperplasia de la capa íntima.

66. Criterios clasificatorios

67. Diagnóstico diferencial
1. Las vaculopatías estructurales, como el síndrome de Marfan, la
enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV y el síndrome de Loeys-Dietz
2. Las infecciones, por el Treponema pallidum, micobacterias y algunos
hongos.
3. La vasculopatía ateroesclerótica - aorta abdominal y en las
extremidades inferiores,
4. ATK, síndrome de Cogan, la enfermedad de Behçet, la granulomatosis
con poliangitis (Wegener), la sarcoidosis y las espondiloartropatías

68. Valoración de la actividad de la
enfermedad
• 1. Signos o síntomas de isquemia o inflamación
vascular.
• 2. Aumento de la VSG.
• 3. Cambios secuenciales en las pruebas de
que indiquen progresión de las lesiones
• 4. Presencia de síntomas sistémicos no atribuibles
otra enfermedad.
La enfermedad
puede
activa cuando
aparecen de
nuevo o
empeoran 2 de
los 4 parámetros:

69. Tratamiento
 Tratamiento médico.
 Los glucocorticoides: prednisona (0,5-1 mg/kg/día), cuando se
desciende por 20 mg/día, rebrotes
 Iniciar TX con prednisona junto a un inmunodepresor adicional
como metotrexato, en dosis de15-25 mg/semana. Otros
inmunodepresores, como azatioprina, micofenolato mofetilo y
ciclofosfamida,
 Biológicos: infliximab, tocilizumab y rituximab

70.  Tratamiento quirúrgico y endovascular.
 Revascularización vascular que están
 Endovasculares, como la angioplastia transluminal percutánea, con o sin
colocación de stent
 Quirúrgicas, como la derivación arterial mediante el uso de vasos
autólogos o prótesis vasculares.
 La endarterectomía no es recomendable

71.  Control de la presión arterial.
 La hipertensión no controlada, puede acelerar una enfermedad coronaria,
dilatación de la raíz aórtica o desencadenar insuficiencia cardíaca
 necesaria la toma de la presión arterial central mediante catéter dirigido
arteriografía.

72. Factores pronósticos
 Padecer limitaciones crónicas,
 Sufren las consecuencias de los glucocorticoides y de inmunodepresoras
- infecciones, la hipertensión arterial, la diabetes, la osteoporosis o las
cataratas.
 La mortalidad baja, debida a insuficiencia cardíaca, rotura de un
aneurisma aórtico o accidente vasculocerebral

73. GRACIAS